Aplizinės anemijos simptomai

Retrospektyvūs tyrimai parodė, kad vidutinis intervalas nuo etiologinio agento poveikio prieš pancitopenijos atsiradimą yra 6-8 savaites.

Aplizinės anemijos simptomai yra tiesiogiai susiję su 3 svarbių periferinio kraujo parametrų - hemoglobino, trombocitų ir neutrofilų - sumažėjimu. Didžioji dauguma pacientų, sergančių aplaziniais anemijais, kreipiasi į gydytoją dėl kraujavimo, o gyvybei pavojingas kraujavimas yra pirmoji klinikinė ligos pasireiškimo atvejų, yra labai reta. Paprastai kalbame apie petechialinį bėrimą, kraujavimą iš dantenų ir lengvai atsirandančią echimozę. Vėliau atsiranda sunkių visceralinių kraujavimų - virškinimo trakto, inksto ir intrakranijinių. Anemijos sindromas pasireiškia lengvu nuovargiu, triukšmu ausyse, galvos pulsacijos pojūčiu, nuovargiu ir kitais klasikiniais anemijos simptomais. Paprastai vaikai gali toleruoti net labai sunkią anemiją. Remiantis literatūra, sunkios infekcijos retai yra pirmieji ligos simptomai, tačiau, remiantis mūsų duomenimis, tai nėra visiškai tiesa. Neapibrėžta aplasinei anemijai, svorio mažėjimui, splenomegalijai, limfadenopatijai ir skausmui. Šių simptomų atsiradimas leidžia ieškoti kitos pancitopenijos priežastys.

Be kruopštaus klinikinio tyrimo, mažiausiai reikalingų diagnostinių testų, susijusių su įtariama aplazine anemija, spektras apima:

• retikulocitų apibrėžimo hemogramas ir leukocitų formulės rankinis apskaičiavimas;
• 2-3 anatomiškai skirtingų taškų mielograma;
• kaulų čiulpų trepanobiopsija;
• chromosomų silpnumo pavyzdys su diepoksibutanu arba mitomicinu (mitomicinu C);
• biocheminis kraujo tyrimas.

Už aplastinės anemijos paprastai neprieštaringų mažinimo rodiklių darinių 3 pagrindinės mikrobų Szpikowy kraujo (eritrocitų, granuliocitų ir trombocitų), nepaisant skirtingų kinetiką subrendusių kraujo ląstelių. Daugumoje pacientų limfocitų ir monocitų skaičius taip pat sumažėja. Absoliutus retikulocitų skaičius yra netinkamas anemijos sunkumui. Plastinės hemoglobino ir makrocitozės padidėjimas būdingas aplazinei anemijai. Padidėjęs transaminazių aktyvumas serume, išskyrus su hepatitu susijusią aplazinę anemiją, nėra būdingas. Santykinai aukštas reticulocytosis, padidėjo bilirubino ir laktatdehidrogenazės rodo vartojo sindromas - paroksizminė naktinė hemoglobinurija.

Kaulų čiulpų būklę su aplastinė anemija, turėtų būti vertinama kaip pagal išsiurbimo iš kelių taškų, o pagal trepanobiopsy. Pasak tyrimo, taškinis įvertinti ląstelių gyvenantiems Eritromicinas, granulocitų ir megakariocitopezės morfologiją. Dizeritropoez - labai dažnas būdinga su aplastinės anemijos, paprastai nustatant "megaloblastoidnosti" eritroidai ląstelės, asynchrony branduolio ir citoplazmos brendimo eritroblastų - šie simptomai yra labai sunku atskirti nuo eritroidai displazijos, aptinkamas mielodisplazijos sindromų. Dažnai taškinis atskleidė didėjančias sumas plazmos ląstelių ir makrofagų su fagocitines reiškinių eritrocitų. Aptikimas leukemijos blastai aspiratų sukelia persvarstyti diagnozę.

1976 m. Ir 1979 m Bruce Camitta ir kt. Nustatyta paprastų periferinio kraujo ir kaulų čiulpų rodiklių grupė, kuri lemia ligos eigą ir prognozuojamą pacientų, sergančių aplasine anemija.

Sunkios aplastinės anemijos kriterijai

Ląstelių smegenų ląstelių skaičius pagal trepanondopsiją yra mažesnis nei 25% (arba <50% ne limfinių kaulų čiulpų elementų ląstelėms <30%) ir 2 ar daugiau iš šių:

• neutrofilai yra mažesni nei 500 / μL;
• trombocitai mažesni nei 20 000 / μL;
• Ištaisytas retikulocitozė mažesnė nei 40 000 / μL (<1%).

Vėliau buvo išskirta labai sunki aplasinės anemijos forma, kurios charakteristikos būdingos tiems patiems indeksams kaip ir sunkiems, tačiau neutrofilų skaičius mažesnis nei 200 μl. Likusios ligos yra kvalifikuotos kaip lengva aplastiška anemija (vidutinio sunkumo, vidutinio sunkumo).

Įgimta aplazinė anemija

Konstitucinė aplazinė anemija (Fanconi anemija)

Jis kyla dėl visų kraujo kūnelių ir įgimtų vystymosi anomalijų priespaudos. Buvo aprašyta bent jau 900 Fanconi anemijos atvejų. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu tipu, randamos šeimos formos - brolių ir seserų atveju. Ji yra nustatyta, kad pacientams, sergantiems Fanconi anemija grupė nevienalytė genetiškai - skirti ne mažiau kaip 5 skirtingas grupes (taip vadinama juosta Komplementariais) - A, B, C, D, E, iki 3 iš kurių yra nustatomas pagal genll trūkumo ir 2 lokalizacijos žymimas specifinio baltymo .

Liga dažniausiai diagnozuojama 4-12 metų amžiaus, kai yra hematologinė simptomatika, tačiau kai kuriems pacientams tai jau galima pastebėti jau gimę.

Kliniškai būdinga sulėtėjusi vaisiaus raida, sumažėjęs kūno svoris (<2500) ir 45-48 cm augimo gimimo, vėliau išgelbėti atsilikimas, fizinį vystymąsi. Kaulų amžius yra 2-5 metų nuo paso amžiaus. Būdingiausias pacientams, sergantiems įgimtomis anomalijomis: Mikrocefalija, mikroftalmijos, žvairumas, epikant, hypertelorism, aplazija ar hipoplazija nykščiu, ir aš plaštakos kaulų, radialinio kaulo, radioulnar sinostozė, clubhand, syndactyly, hipoplazija klubo sąnarių, nenormalus šonkaulių plėtros, apsigimimų trūksta širdis, įgimtos šlapimo takų ir inkstų anomalijos, klausos praradimas. Apie 10-33% pacientų nėra įgimtų malformacijų. Yra bronzos rudos pigmentinės odos (dėl nusėdimo melanino ląstelėse baziniu epidermio sluoksnis), difuzinės, didinant natūralių raukšlių ir dėmių srityje "kava su pienu". Dažnai pastebimi trofiniai odos, nagų, dantų sutrikimai. "Šaltos" ligos yra dažnos. Kai kuriems pacientams, yra pokyčiai centrinės nervų sistemos, kaip uždara, "psichinis infantilumą" mažiau atsilikimas. Tėvai skundžiasi vaiko blyškumas nuo gimimo nuolat sumažėjęs apetitas, o vėliau vaikai sako, galvos skausmas, silpnumas, sumažėjęs ištvermę. Kepenys ir blužnis nėra išsiplėtę.

Hematologinių pokyčių atsiradimas dažniausiai būna 4-12 metų amžiaus, o berniukams hematologinių pokyčių atsiradimas dažniausiai registruojamas anksčiau negu mergaitėms. Berniukų vidutinis ambulatorinio pancitopenijos amžius yra 7,9 metai (nuo 0 iki 32 metų), mergaičių - 9 metai (nuo 0 iki 48 metų). Dažnai yra pirmasis hemoraginis sindromas, trombocitopenija sukelia, atsižvelgiant į spontaniškai echimozė ir taškiniai išbėrimas, kraujavimas iš nosies pasikartojančių forma, tada prisijungti laipsnišką anemija ir leukopenija. Liga gali prasidėti nuo izoliuotos leukopenijos ar anemijos arba kartu su anemija ir trombocitopenija.

Periferinis kraujas yra pažymėtas pancitopenija. Anemija yra normalumo, būdingas anisocitozė su tendencija makrocitozei, vidutinio sunkumo poikilocitozė. Iš pradžių retikulocitai pasiekia 2-2,5%, nes liga progresuoja, retikulocitozė mažėja. Leukopenija yra stabili ir pasiekia aukščiausią išraišką galutiniame laikotarpyje (granulocitai yra iki 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombocitopenija, kai liga progresuoja, pasiekia reikšmingą laipsnio (iki atskiros trombocitų tepiniuose). ESR, kaip taisyklė, padidėjo.

Su Fanconi anemija yra streso eritropoezė, kurią charakterizuoja makrocitozė, didelis Hb F kiekis, didelis eritropoetino kiekis serume ir i-antigenas.

Sterninis punktas ankstyvosiose ligos stadijose, normos ar hipoelementas. Blastų skaičius yra normos ribose. Turinys eritroidai ląstelės padidino uždelsto brendimui ir morfologinių anomalijų į anizocitozė forma, bazofiliniai normoblast punktatsii į, kartais pažymėtos megaloblasts išvaizdą. Granulocitų gemalas yra "susiaurintas", yra galimybė subrandinti ne trofinius mielocitus ir metamielocitus. Megakariotiškas gemalas jau labai ankstyvoje ligos stadijoje yra labai susiaurintas. Kai liga progresuoja, pastebima pastebima kaulų čiulpų hipochondrija, kurioje suspaudžiamos visos rausvos ir augančios riebalinės audos. Kaulų smegenyse padidėja retikulinių, plazminių ir stiebo ląstelių skaičius. Kaulų čiulpų hipoplaziją patvirtina trepanobiopsijos rezultatai.

Iš biocheminių parametrų aplastinės anemijos būdingas padidėjusio embrioninio hemoglobino iki 15% (esant 2% norma), prieš citopenijos progresavimo aplazija embrioninio hemoglobino pradžios yra 45%.

Buvo nustatyta, kad pacientams, sergantiems Fankoni anemija ląstelės negali remontuoti kryžminio susiejimas DNR, sukelia vadinamąjį Klasikinis -. Diepoxybutane, mitomicino C, ir tt Šis reiškinys yra pagrįstas moderniu diagnozę Fankoni anemija visiems pacientams, kuriems įtariama Fankoni anemija turi būti atliekamas bandymų diepoxybutane.

Fankoni anemijos eigą pasireiškia paūmėjimų ir remisijos laikotarpiais. Be gydymo, praėjus 2 metams nuo pancitopenijos diagnozavimo miršta 80% pacientų, o po 4 metų - apie 100%. Mirties priežastis, kartu su sunkia anemija yra sunkiausi apraiškos hemoraginis sindromas - kraujavimas iš virškinimo trakto, intrakranijinė hemoragija, ir prisijungti prie infekcijų įvairovė.

Pacientams, sergantiems Fanconi anemija, yra didelė pernešimo rizika į mielodisplazinį sindromą, ūmę leukemiją (ypač mieloblastinę arba monoblastinę), piktybinį GI traktą.

Paveldima aplastiška anemija su įprastine hemopoieso pažeidimu be įgimtų vystymosi sutrikimų (Estrena-Dameshek anemija)

Tai yra paveldimos aplazinės anemijos forma, paveldima autosomely-recessive, atsiranda su pancitopenija, nėra lydimas įgimtų malformacijų. Liga yra labai retai, ankstyvoje vaikystėje pastebėti hematologiniai sutrikimai. Perspektyva yra nepalanki.

Įgimta diskeratozė (Cinser-Cole-Engman sindromas)

Sindromas yra būdingas iš ektoderminiuose displazijos (nenormalus keratinizacijos atskirų ląstelių didžiojo krabo sluoksnis odos ir gleivinės membranų epidermio), kartu su hematologinių pokyčių funkcijų (maždaug 50% pacientų susidaro aplastinės anemijos). 75 proc. Atvejų sindromas yra paveldimas recesyviškai susijęs su X chromosoma ir todėl vyksta berniukuose; 25 proc. Vaikų, pacientai yra paveldimi autosominiu dominuojančiu tipu (apytiksliai apibūdinamas toks pat pacientų skaičius). Pažeista oda ir jos dariniai, gleivinės. Pastebima daugybinė skeleto hiperkeratozė, kurioje vyrauja lokalizacija ant veido, kaklo, nugaros, krūtinės; delnų ir kojų odos atrofija, palmolo ir padų hiperhidrozė; displazija ir nagų distrofija; gipotrihozo blakstienos; stemplių kanalų blokavimas ir ašarojimas; burnos gleivinės leukoplakija, daugiausia liežuvis ir dantenos; endokrininių liaukų (nanizmas, antrinių lytinių požymių nepakankamumas) nugalėjimas. Dažni hematologiniai pokyčiai: pancitopenija, izoliuotas anemija, trombocitopenija, neutropenija. Šio sindromo aplastinės anemijos debiutavo amžius gali būti labai nevienodas, vidutinis AA debiuto amžius yra 15 metų.

Skirtingai nei pacientams, sergantiems Fankoni anemija ląstelių pacientams, sergantiems dyskeratosis įgimta negali būti padidėjęs jautrumas antigenais sukelia skersiniais, tačiau tai kartais fenotipą susiję sindromai gali būti diferencijuojami atsižvelgiant į bandymo su diepoxybutane pagrindu.

Sindromas Schwamman-Diamond

Jis pasižymi egzokrininiu kasos nepakankamumu, nykštukų, metafizinės chondrodės, neutropenijos, kartais anemijos, trombocitopenijos. Tai yra dominuojantis paveldėtas autosomalis.

Liga kliniškai pasireiškia ankstyvame amžiuje, ji pasižymi virškinimo trakto pažeidimo požymiais ir hematologiniais pokyčiais. Yra viduriavimas, steatorrėja, sulėtėjęs svorio padidėjimas, hipotrofija. Būdingi kaulų sistemos pokyčiai metodinės formos metformijos formoje ir ortopedinės patologijos formavimas, augimo sulėtėjimas. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti galaktozemija, dėl kurios atsiranda hepatosplenomegalija, uždelstas psichomotorinis vystymasis. Būdingos pasikartojančios kvėpavimo ligos, otitas, abscesai, osteomielitas. Kai kuriems vaikams trunka brendimo pradžia.

Kraujo tyrimuose nuo ankstyvojo amžiaus yra absoliuti neutropenija, neutrofilų skaičius yra mažesnis nei 1 x 10 ⁹ / l. Brandintoms neutrofilams būdingas branduolių susiskaidymas, pastebimas neutrofilų chemotaksijos sumažėjimas. Be neutropenijos, maždaug 50% pacientų yra anemija su retikulocitopenija, 60-70% vaikų yra trombocitopenija, maždaug 25% pacientų vystosi aplazinė anemija. Sternos puncente mielokarocitų skaičius gali būti normalus, sumažintas ar padidėjęs; latentinis neutrofilų brendimas metamielocitų etape. Prognozė yra nepalankiausia ankstyvoje vaikystėje, kai apie 25 proc. Vaikų miršta nuo infekcinių komplikacijų; Mirtinas baigtis taip pat galimas nuo kraujavimo iki gyvybiškai svarbių organų.

Paveldėta aplazinė anemija su selektyviu eritropoezės pažeidimu (Blackfellow-Diamond anemija)

Šios ligos paplitimas yra 1: 1 milijonas gyvų naujagimių; 5 - 7: 1 000 000 Prancūzijoje, 10: 1 000 000 Skandinavijoje, įvyksta visose etninėse grupėse, berniukai ir merginos serga lygiai. Didžioji dauguma (75%) yra atsitiktiniai ligos atvejai; kai kuriais atvejais autosominis dominuojantis paveldėjimas yra autosominis recesyvinis arba susijęs su X chromosoma.

Pirmieji ligos požymiai aptinkami per pirmuosius mėnesius arba pirmaisiais gyvenimo metais - 35% pacientų, sergančių anemija gimus, bent 65% per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius, o 90% atvejų diagnozuota prieš metus. Anemijos Blackfen-Diamond diagnozė vaikams nuo 2 metų yra mažai tikėtina. Paprastai vaikai gimsta pilnai su normalaus kūno svorio ir aukščio, psichomotorinis vystymasis yra normalus. Blyškumas, odos ir gleivinių pastebėtus nuo pirmųjų gyvenimo dienų, tačiau aiškių klinikinių požymių hipoksija: mieguistumas ar susijaudinimas, nerimas, mieguistumas, atsisakymas valgyti, dispepsija - atsiranda, kai hemoglobino iki 60-30 g / l. Įgimtos anomalijos yra mažiau paplitęs (25% atvejų) nei Fanconi anemija. Kai kuriems pacientams būdingos fenotipinės savybės: pakliukų plaukų spalva, snukio nosis, didelė viršutinė lūpa, hipertelorizmas. Kadangi liga progresuoja oda tampa panaši į vašką, ir 5-6 metus, dėl hemosiderosis plėtra - pilkšvai atspalvį, ypač kaklo, pažasties, kirkšnies raukšlės, lytinių organų srityje. Hemoraginis sindromas nėra. Yra hepatomegalija, splenomegalija, ligos dinamika, kuri yra blužnis, ir kepenys palaipsniui didėja. Kaulų amžius atsilieka nuo paso 4-5 metus, pasikeičia osifikacijos greitis. Pieno dantų pasikeitimas yra pavėluotas, dažnai atsiranda kanizmas.

Periferiniame kraujyje, paprastai, yra didelio laipsnio normą sukeliančios makrocytic hypo- arba angiogeneratorinės anemijos (retikulocitai 0-0.1%). Per pirmuosius gyvenimo metus leukocitų ir trombocitų skaičius išlieka normalus; kartais yra tendencija trombocitozei. Su ilgalaikiu ligos eiga gali išsivystyti vidutinė trombocitopenija. Po pirmojo gyvenimo dešimtmečio gali atsirasti vidutinė neutropenija, tikriausiai dėl granulocitų progenorių kloninio veiksmingumo sumažėjimo.

Biocheminiu būdu pastebimas aukštas eritrocitų adenozino deaminazių aktyvumo lygis; vaisiaus hemoglobino lygis yra normalus arba vidutiniškai padidėjęs; padidino i-antigeno kiekį eritrocituose; padidėjęs eritropoetino kiekis serume.

Sterninio punkto metu kaulų čiulpai yra ląstelės formos ląstelės, nes liga progresuoja, yra hipozeulinė būklė. Eritroidinis daigumas smarkiai susiaurintas; diagnostinis kriterijus yra nebuvimas arba nedidelis eritroblastų (mažiau nei 5% branduolių ląstelių) skaičius kaulų čiulpuose. Mieloidiniai ir megakariocitiniai daigai nekeičiami. Padidėja retikulinių ląstelių ir limfocitų skaičius, plazmos ląstelės nesikeičia.

Deimantas juoda ventiliatorius anemija, vyksta chroniška, 80% pacientų gauna atleidimą, naudojant kortikosteroidų; 20% pacientų apibūdino spontaninę remisiją. "Nuolatinė hipoksija, sutrikusi geležies panaudojimas, už gelbėjimo kraujo perpylimo poreikį nuolat sukelti hemosiderosis, kuri ateityje yra" žudikas "iš sergančio vaiko." Transformacija yra įmanoma, kad mielodisplazinio sindromo, ūmaus leukemija (limfoblastinė, mieloblastinės, promielocitinės, megakarioblastinės), solidinių navikų (hepatoblastomos, rsteosarkomu, piktybiniai pluoštinės histocitoma), chlamidijos.

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė diagnozė Blackfellow-Diamond anemijai yra atliekama su kitokio pobūdžio anemija, kai sumažėja retikulocitų skaičius periferiniame kraujyje.

Atgaivinimo anemija po naujagimių hemolizinės ligos.

Kartais tai gali būti derinama su eritropoezės intensyvumo sumažėjimu. Aplastinės krizės, pasižyminčios retikulocitopenija ir eritrocitų pirmtakų skaičiaus sumažėjimu, gali apsunkinti įvairius hemolizinės ligos tipus. Panašūs epizodai yra trumpalaikiai, be to, dažniausiai pasireiškia ankstesnės hemolizinės ligos požymiai. Aplastinių krizių atsiradimas yra susijęs su B19 parvovirusine infekcija. Paprastai pacientų valdymo taktika, vyraujanti: esant reikšmingam hemoglobino kiekio sumažėjimui, kraujo perpylimas atliekamas.

Laikina eritrombostopenija vaikystėje

Viena iš dažniausiai pasitaikančių eritroidinių daigių aplazijos formų. Ligos etiologija nėra žinoma. Sveikiems, anksčiau vaikams nuo 5 mėnesių iki 6 metų, dažniausiai 2 metų amžiaus, lėtai vystosi sunki generetinė anemija, kurią sukelia staigus eritrocitų sumažėjimas kaulų čiulpams.

Anemija, 1 - prieš 2 mėnesius, gali būti virusinė infekcija, nors ligos su konkretaus patogeno santykiai nėra įrodyta, tai dažnai parvoviruso B19. Anamnezė ir fiziniai tyrimai nėra informatyvūs, pritraukia dėmesį tik į išreikštą odos bėrimą ir gleivinę. Periferiniame kraujyje Hb kiekis yra sumažintas iki 30-80 g / l, retikuliocitai trūksta, leukocitų ir trombocitų paprastai yra normalus skaičių, bet 10% pacientų turi neutropenija (<1,0h10 ⁹ / L) ir 5% - trombocitopenija (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratorija atskleidžia normalią eritrocitų adenozino deaminazės koncentraciją ir vaisiaus hemoglobino aktyvumą; fermentų charakteristikomis, raudonieji kraujo kūneliai nurodomi senėjančiai populiacijai. Geležies koncentracija serume yra padidėjusi. Laikina eritroblastopenija taip pat palaikoma normaliais kraujo klinikinės analizės rezultatais prieš ligą. Krūtinkaulio taškinis buvo aštrus susiaurėjimas eritroidinėse, be pirmtakai, išskyrus normocytes, eritrocitų. Kultūros kaulų čiulpų atskleidė keletą patogenezės mechanizmus: duomenų kamieninių ląstelių inhibitoriais arba anomalijų pastarųjų, švino arba jų numerius, ar gebėjimui serume buvimą reaguoti į eritropoetinas. Įmanoma genezės autoimuninės ligos su pirmine pažeidimo eritocitinių kamieninių ląstelių, o ne subrendusių raudonųjų kraujo ląstelių. Po kelių mėnesių po ligos atsiradimo atsiranda spontaninė remisija. Prieš pradedant gydymą gali prireikti kraujo perpylimo, kortikosteroidai nenaudojami.

Antrinė (įgyta) eritrodiška blužnis aplazija

Taip pat pasireiškia anemija, kartu su retikulocitopenija ir eritrocitų pirmtakų skaičiaus sumažėjimu kaulų čiulpuose. Antrinė eritocitinių aplazija gali būti sukeltas virusinių infekcijų (parotito, Epstein-Barr viruso, parvoviruso B19) ir m ir - pichnymi pneumonijos ir bakterijų sepsis; vaistai (chloramfenikolis, penicilinas, fenobarbitalis, difenilhidantoinas); anti-eritrocitų antikūnai; imunodeficitas; tymoma; piktybiniai navikai.

Ūminio eritropoezės trūkumo epizodai gali būti susiję su daugeliu virusinių infekcijų. Tai žymiai sumažina cirkuliuojančių retikulocitų skaičių (mažiau nei 0,1%) ir padidina geležies koncentraciją serume. Kaulų čiulpuose sumažėja eritrocitų pirmtakų skaičius. Paprastai šie epizodai sustoja ir nesukelia jokių pasekmių. Dažniausiai antrinės eritroidinės austinės aplazijos priežastis yra parvovirusas B19.

Visiems pacientams, sergantiems infarktu, nustatant eritroblastopeniją, reikia atlikti šiuos tyrimus:

1. Serumo antikūnai IgM ir IgG (motina ir vaikas).
2. Serumo virusinė DNR.
3. Virusinė DNR kaulų čiulpuose.

Šie tyrimai gali padėti atskirti eritroblastopeniją, kai užsikrėtę parvovirusine B19 ir kito gimdos eritroblastopenija.

Atliekant antrinės eritroblastopenijos gydymą, svarbu pašalinti ligą sukeliančią priežastį - vaisto išstumimą, pagrindinės ligos gydymą arba tymektomiją. Nustatant anti-eritroidinius antikūnus, parodyta, kad kortikosteroidai yra neveiksmingi - imunosupresantai (ciklofosfamidas arba azatioprinas). Kai imunodeficito parvovirusinė infekcija gali būti lėtinė, tada imunoglobuliną reikia vartoti į veną.

Įgyta aplazinė anemija

Įgytos aplastinės anemijos klinika skiriasi priklausomai nuo bendros arba selektyvios hemopoieso pažeidimo. Pacientams, kuriems yra įgimta aplazinė anemija, skirtingai nei paveldimos formos, nėra įgimtų vystymosi sutrikimų, vaikų fizinė ir psichinė raida nėra pakeista, o kaulų amžius atitinka paso amžių.

Formų, kurių bendra aplastinės anemijos pasižyminčių hemoraginis, anemija ir infekcinių ir sepsinis sindromų derinys. Hemoraginis sindromas sukelia trombocitopenija, smarkiai išreikštas: išsėtinės ekchimozė ir Petechija ant odos ir gleivinės, konjunktyvitas, pasikartojantis nosies, dantenų, gimdos, skrandžio ir žarnyno ir inkstų kraujavimo, hemoragija injekcijos vietos. Šių pacientų mirties priežastis dažniausiai yra gyvybiškai svarbių organų kraujavimas. Nugalėk eritocitinių veda į anemijos vystymosi, kurioje pacientas patiria silpnumas, apetito praradimas, galvos svaigimas, nuovargis, išblyškusi oda ir gleivines, nagų pirštakaulių, pokyčiai, širdies ir kraujagyslių sistemos: plėtra širdies sienas, prislopintas tonai, tachikardija , sistolinis ūžesys įvairaus intensyvumo, tai yra įmanoma, aritmija, dusulys. Buvimas leykogranulotsitopenii sukelia infekcinės-septinio sindromo: lengvai prijungti bet kurioje vietoje infekcijų, nekrotizuojantį pakitimas, odos, gleivinių. Būdinga sunku infekcijų, kurias sukelia ne tik patogeninių floros, bet ir oportunistinių ir grybelinių patogenų. Limfmazgiai, kepenys, blužnis nėra išsiplėtę. Kai rinkimų pralaimėjimas eritroidai tik apraiškos anemija.

Visi ligos simptomai gali pasireikšti ir augti daugiau ar mažiau.

Hematologiniai pokyčiai aplastinė anemija sudaro neutropenija (absoliutus neutrofilų skaičius mažesnis nei 1,5 × 10 ⁹ / l), anemija (Hb <110 g / l), trombocitopenija (trombocitų <100 × 10 ⁹ / l) ir retikulocitopeniją nėra svarbus anemijos sunkumas. Myelogram buvo staigus sumažėjimas ląstelių skaičius, iš mieloidinių ir eritroidai, kintamojo limfocitozę ir megakariocitai trūkumo mažinimas. Pacientams, sergantiems lėtos plėtros aplazija ilgai gali išlikti sritis aktyvaus kraujodaros - "karštų kišenės". Be trepanobioptate rado smarkų kraujodaros placdarmas - dominuoja riebalų kaulų čiulpų kraujodaros elementai yra likutinė židiniai ir eritroenantiomerų mielopoezę, megakariocitai vargu aptikta.

Įgytos aplastinės anemijos sunkumas yra suskaidytas priklausomai nuo citopenijos gyliuko, retikulocitozės ir kaulų čiulpų liekamojo ląstelių kiekio pagal trepanondopsiją. Aplizinės anemijos sunkumo kriterijai, kuriuos parengė tarptautinė aplasinės anemijos tyrimo grupė, naudojami: "Camitta kriterijai":

1. granulocitų skaičius yra mažesnis nei 500 1 μl;
2. trombocitų skaičius yra mažesnis nei 20 000 1 μl;
3. retikulocitų skaičius yra mažesnis kaip 40 000 1 μl (arba mažiau kaip 1% po korekcijos normalaus hematokrito atveju).

Aplastinė anemija laikoma sunki, jei kartu su sumažėjusiu ląstelių skaičiumi yra du iš aukščiau paminėtų kraujo lygių. Jei hematologinis sindromas atitinka sunkiosios aplastinės anemijos kriterijus, tačiau granulocitų skaičius mažesnis nei 200 1 μl, yra labai sunki aplazinė anemija. Visi kiti atvejai apibūdinami kaip minkšta aplastiška anemija.

Diferencinė diagnozė su įgyta aplasine anemija daugiausia atliekama su ūmine leukemija, megaloblastine anemija, hiperplenizmo sindromu, kaulų čiulpų navikų metastazėmis.

[1], [2], [3]