Aplasticinė anemija

Aplazinė anemija, - komandos grupė ligų, kurio pagrindinis bruožas, kuris yra kaulų čiulpų kraujodaros depresija pagal Įpurkškite ir kaulų čiulpų biopsijos ir periferinės pancitopenija (anemijos įvairaus sunkumo, trombocitopenija, leykogranulotsitopeniya ir retikulocitopenijai) diagnostinių požymių leukemija, mielodisplastinio sindromo, mielofibroze nesant, ir naviko metastazių . Be aplastinė anemija turi visų kraujodaros mikrobų (eritocitinių, mieloleukemija, megakarioblastinės) ir pakeitimo kraujodaros kaulų čiulpų riebalinio audinio praradimo.

Termino "aplazinė anemija" reikšmė yra hemoglobino ir eritrocitų sumažėjimas periferiniame kraujyje su niokotu, neaktyviu kaulų čiulpų kiekiu. Akivaizdu, kad šis terminas, įvestas XIX a. Pabaigoje. Ir atspindi tik išorinį, ryškiausią fenomenologiją iš gana skirtingų ligų grupės, nėra tiksli. Iš tikrųjų, ne mažiau svarbus įgytos aplastinės anemijos ženklas yra granulių ir megakariocitų daigų sunaikinimas. Kita vertus, tokios sąvokos kaip "hematopoieso depresijos" arba "kaulų čiulpų trūkumo sindromai" yra netikslios arba yra platesnės sąvokos. Tokiu būdu, šios grupės yra sindromus, turinčius pagrindinę etiologinis ir / arba patogeninis skirtumus iš aplastinės anemijos, pavyzdžiui, mielodisplazinio sindromo ar lėtinė limfocitinė leukemija didelių granulinių limfocitų.

Reikėtų pažymėti, kad hematologinėje praktikoje terminas "aplazinė anemija" vartojamas tik siekiant įgytos trilijinės aplazijos. Vienos monolinearinės citopenijos sindromai kartu su aplazija arba atitinkamo kaulų čiulpų paūmėjimo mažinimu yra kitų pavadinimų.

Aplazinė anemija linija pirmoji aprašyta Paul Ehrlich 1888 m nėščia, mirė nuo žaibiškos ligos pasireiškia sunki anemija, karščiavimas ir kraujavimas. Ehrlich pabrėžė nuostabų neatitikimą tarp anemija, leukopenija, ir nuniokojo, atimta eritroidai ir kaulų čiulpais pirmtakų iki kaulų čiulpų. Tiesą sakant, šie du požymiai - pancitopenija ir vargšų kaulų čiulpų - ir šiuo metu tarnauja kaip pagrindinių diagnostinių kriterijų aplastinė anemija. Ligų tyrimas, taip pat lydi pancitopenija, bet neturiu nieko (arba šiek tiek), kad daryti su aplastinė anemija, lėmė Be esminių kriterijų aplastinė anemija keletas daugiau ženklų diagnostikos numeris: Nėra kepenyse ir blužnyje, mielofibroze padidėjimą, ir klinikinių ir morfologinių savybių sutrikimų, mielodisplazinio sindromo arba ūmų leukemija.

Šiuo metu sąvoka "aplazinė anemija" yra visuotinai priimta, apimanti visas hipoplazmo ir aplazijos anemijos formas ar stadijas, kurias anksčiau nustatė įvairūs autoriai. Vaikams sergantis ligos atvejų skaičius yra 6-10 atvejų per 1 000 000 vaikų per metus.

[1], [2], [3],

Aplasinės anemijos priežastys

Aplizikos anemijos išsivystymo priežastis vis dar nėra visiškai suprantama. Išskirti išoriniai ir endogeniniai aplikos anemijos vystymosi etiologiniai veiksniai. Egzogeniniai veiksniai yra teikiama pirmenybė vaidmenį ligos vystymosi, tai yra fizinį poveikį, cheminių medžiagų (ypač farmacijos), infekcinė agentai (virusų, bakterijų, grybelių).

Aplasinės anemijos priežastys

[4], [5], [6], [7], [8]

Aplizinės anemijos patogenezė

Pasak šiuolaikinių idėjų remiantis daugelio kultūros, elektroninės mikroskopijos histologinis, biocheminių, fermentinių metodų tyrimo, į aplastinė anemija patogenezei turi vertę trijų pagrindinių mechanizmų: tiesioginė žala kamieninės ląstelės (PSC), kamieninių ląstelių mikroaplinkos pokyčius ir todėl slopina arba nepatogumai jo funkcijos; imunopatologinė būklė.

Aplizinės anemijos patogenezė

Simptomai

Retrospektyvūs tyrimai parodė, kad vidutinis intervalas nuo etiologinio agento poveikio prieš pancitopenijos atsiradimą yra 6-8 savaites.

Aplizinės anemijos simptomai yra tiesiogiai susiję su 3 svarbių periferinio kraujo parametrų - hemoglobino, trombocitų ir neutrofilų - sumažėjimu. Didžioji dauguma pacientų, sergančių aplaziniais anemijais, kreipiasi į gydytoją dėl kraujavimo, o gyvybei pavojingas kraujavimas yra pirmoji klinikinė ligos pasireiškimo atvejų, yra labai reta.

Aplizinės anemijos simptomai

Aplasinės anemijos klasifikavimas

Priklausomai nuo to, ar egzistuoja izoliuotas eritroidinio daigumo ar visų mikrobų sluoksnis, atskirkite dalines ir bendras aplazinės anemijos formas. Prie jų pridedama izoliuota anemija arba pancitopenija. Skiriami šie ligos variantai.

Aplasinės anemijos klasifikavimas

[9], [10]

Plastinė aplamos anemija sergančių pacientų apžiūra

1. Klinikinė kraujo analizė, nustatant retikulocitų skaičių ir DC.
2. Hematokritas.
3. Kraujo tipas ir Rh faktorius.
4. Mielogramos iš 3 anatomiškai skirtingų taškų ir trepanobiopsijos, kolonijų formavimo savybių nustatymas ir citogenetinė analizė paveldimiems ligos variantuose.
5. Imunologinis tyrimas: antikūnų nustatymas eritrocitams, trombocitams, leukocitams, imunoglobulinų nustatymas, tipavimas pagal HLA sistemą, RBTL.

Aplastinės anemijos diagnozė

Aplizinės anemijos gydymas

Kaulų čiulpų transplantacija iš visiškai nesuderinamojo donoro laikoma pirminės diagnozuotos sunkiosios aplastinės anemijos pasirinkimo terapija ir turėtų būti atliekama nedelsiant, nes šis gydymas yra veiksmingiausias vaikams.

Remiantis literatūra, ilgalaikio išgyvenamumo vaikams, kuriems anksčiau ligos pradžioje buvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija, visiškai išplėtota HLA, suderinama donorė, yra 65-90%. Labiausiai paplitusi alogeninė kaulų čiulpų transplantacija, kuri naudoja kaulų čiulpai iš brolių ir seserų, tai yra iš brolių ir seserų, turinčių didžiausią antigeninę afinitetą recipientui. Jei neįmanoma gauti kaulų čiulpų nuo snukio, pabandykite naudoti kaulų čiulpų iš kitų giminaičių ar nesusijusių su HLA donorų. Deja, tik 20-30% pacientų galite rasti tinkamą donorą. Gali būti transplantacijos ne visiškai derančios donoro virkštelės kraujo kamieninės ląstelės.

Kaip gydoma aplastinė anemija?