Arnoldo-Chiari sindromas

Malformacija (įgimta anomalija) ar Arnoldo-Chiari sindromas - tai patologija, kuri atsiranda netgi būsimojo vaiko formavimo etape, ty net vaisiaus vystymuisi. Šis defektas yra per didelis smegenų išspaudimas dėl neatitikimo tam tikro kaulinio regiono dydžiui ar deformacijai. Dėl to pastebima smegenų kamieno ir smegenėlių migdolų judėjimas į didelę pakaušio aortą, kurioje nustatomas jų pažeidimas.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Patologija negali būti vadinama pernelyg retai: sindromas pasireiškia maždaug 5 kūdikiams iš 100 tūkstančių giminių.

[4], [5], [6]

Priežastys sindromas Arnoldas-Chiari

Patikimos anomalijos priežastys dar nėra visiškai išaiškintos. Tiksliau sakant, galime pasakyti, kad liga nėra susijusi su chromosomų defektais.

Be to, daugelis mokslininkų nepripažįsta šio sindromo kaip būdingo, manydami, kad ligos atsiradimas yra įmanomas, įskaitant suaugusiuosius.

Taigi, mes galime išskirti dvi galimas Arnold-Chiari sindromo priežasčių kategorijas.

Prigimtinio pobūdžio priežastys:

• kaukė gimdos vystymosi metu pasikeičia - pavyzdžiui, susidaro sumažėjusi galūnių kaukolė, kuri tampa kliūtimi normaliai smegenėlę. Kaulinio aparato augimas ir vystymasis gali būti kitų sutrikimų, kurie neatitinka smegenų parametrų;
• gimdoje suformuota per didelė su tokia pat pakaušio anga.

Įgytos prigimties priežastys:

• vaiko kaklo ir smegenų trauma darbo metu;
• smegenų nugaros smegenų pažeidimas centrinio kanalo dilatacijoje.

Be to, Arnold-Chiari sindromo vystymasis yra įmanomas dėl kitų veiksnių ar trūkumų.

[7], [8], [9], [10]

Pathogenesis

Sindromo vystymosi etiologijoje išskiriami kai kurie bendri rizikos veiksniai. Dėl šios priežasties vaisiaus Arnoldo-Chiari sindromas gali atsirasti:

• nepriklausomas ar nekontroliuojamas nėščios moters vartojamas vaistas;
• nėščios moterys vartoja alkoholinius gėrimus, taip pat nikotino poveikį;
• virusinės infekcijos nėštumo metu.

Tačiau tikslios anomalijos patologijos pasekmės dar nėra nustatytos, o tai dažnai trukdo galimai ligos prevencijai.

[11]

Simptomai sindromas Arnoldas-Chiari

Suaugusiųjų Arnold-Chiari sindromas dažniausiai turi I tipo anomalijas. Simptomai, būdingi pirmajam ligos laipsniui, atsiranda kartu su nuolatiniu galvos skausmu:

• dispepsija, pykinimo priepuoliai;
• rankų silpnumas, parestezija;
• skausmas kaklo stuburo srityje;
• triukšmo pojūtis ausyse;
• drebulys vaikščiojant;
• diplopija;
• sunku nuryti, supainioti kalbant.

Pirmieji Arnold-Chiari sindromo laipsnio požymiai pasirodo iškart po kūdikio gimimo arba kūdikystėje. Arnold-Chiari sindromas vaikui pasireiškia šiais sutrikimais:

• rijimo sutrikimai;
• kvėpavimo funkcijos sutrikimai, vaiko verkimo silpnumas, triukšmingi kvėpavimo judesiai su būdingu švilpuku.

Trečias ligos laipsnis yra sunkiausias. Dažnai galima stebėti mirtinus atvejus dėl smegenų ar nugaros smegenų infarkto. Trečiam Arnold-Chiari sindromo laipsniui būdingos šios charakteristikos:

• pasukant galvą, pacientas praranda regėjimą ar diplopiją, kartais gali svaigti ir silpnėti;
• yra drebulys, koordinaciniai sutrikimai;
• prarandama bagažo dalies arba pusės jautrumas;
• veido raumenys, galūnių raumenys ir kūnas yra susilpnėję;
• yra problemų su šlapinimu.

Priklausomai nuo laipsnio ir simptomatologijos, įvardijami skirtingi patologijos gydymo tipai.

Etapai

Sindromo laipsniai arba tipai skirtingi tarpusavyje skiriasi nuo smegenų audinių struktūrinių požymių, sutinkamų stuburo kanale, taip pat dėl sutrikusio smegenų elementų susidarymo ir pažeidimo gylio.

• I tipo pažeidimas yra gana žemas (gimdos kaklelio srityje), smegenų funkcijos yra įprastoje diapazone.
• II tipo smegenėlė perkelta į didelę pakaušio anga tuo pačiu metu, kai yra nugaros smegenų ir smegenų defektų.
• III tipo pakaučių išvarža yra aptiktos, visiškai pakeitus posūkio smegenų struktūras į išsiplėtotą didelę pakaušio formą. Panašus Arnoldo-Chiari sindromo laipsnis yra blogiausia prognozė ir daugeliu atvejų baigiasi mirtina.

[12], [13], [14]

Komplikacijos ir pasekmės

1. Paralyžius, kuris yra slėgio į stuburo struktūras pasekmė.
2. Skysčio kaupimasis smegenyse (hidrocefalija).
3. Cistinės ar ertmės formavimosi susidarymas stuburo srityje (syringomyelia).
4. Smegenų ar nugaros smegenų infarktas.
5. Apnėja, mirtis.

[15], [16], [17]

Diagnostika sindromas Arnoldas-Chiari

Analizės Arnold-Chiari sindromo diagnozei paprastai yra mažai informatyvios. Siekiant patikslinti diagnozę, galima atlikti juosmens punkciją, paskui analizuojant smegenų skystį.

Arnold-Chiari sindromo instrumentinė diagnozė yra magnetinio rezonanso tomografijos, kuri atliekama neurologinėse klinikose ir skyriuose, paskyrimas. MRT metodas leidžia išnagrinėti stuburo ir kaukolės gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir kaukolės dalį.

Išorinis tyrimas nustato didelę ligų dalį: dėmesys skiriamas žingsniui, jautrumui ir kitiems būdingiems bruožams.

[18], [19],

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė Arnold-Chiari sindromo diagnostika atliekama su antriniu smegenėlių tonzilių išstumiimu dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio, kurį sukelia navikas, didžioji hematoma ir kt.

[20], [21], [22]

Gydymas sindromas Arnoldas-Chiari

Jei pacientas neturi kelti kitos nei intensyvaus skausmo daug skundų, jis skiriamas narkotikų gydymo skirtingų kombinacijų nesteroidinis priešuždegiminis vaistai, nootropics ir narkotikai miorelaksiruyuschego veiksmų.

Vaistiniai preparatai, naudojami siekiant palengvinti Arnold-Chiari sindromo paciento būklę:

Meloksikamas
Dozavimas vaisto	Priskirkite kortelę 1-2. Per dieną.
Šalutinis poveikis	Dispepsija, anemija, patinimas.
Specialios instrukcijos	Jis nėra skirtas vaikais iki 15 metų amžiaus.

Piracetamas
Dozavimas vaisto	Priskirkite nuo 30 iki 160 mg vienam svorio kilogramui per dieną, maždaug tris kartus. Terapijos kursas - iki 2 mėnesių.
Šalutinis poveikis	Dispepsija, nerimas, padidėjęs lytinis potraukis.
Specialios instrukcijos	Kai nemiga, vakaro dozė vaistui perduodama pietų priėmimo metu.

Ibuprofenas
Dozavimas vaisto	Vartokite nuo 200 mg iki 4 kartų per parą.
Šalutinis poveikis	Pilvo skausmas, dispepsija, tachikardija, alerginės reakcijos, prakaitavimas.
Specialios instrukcijos	Nenaudoti vaikams iki 6 metų.

Midokalmas
Dozavimas vaisto	Priskirti individualiai 50-150 mg 3 kartus per dieną.
Šalutinis poveikis	Jausmas dėl raumenų silpnumo, kraujospūdžio mažėjimas, dispepsija, alerginės apraiškos.
Specialios instrukcijos	Negalima skirti vaikams iki 6 metų.

B vitaminai taip pat skirti didelėmis dozėmis. Šie vitaminai aktyviai dalyvauja daugumoje biocheminių procesų, užtikrinant normalią nervų sistemos funkciją. Pvz., Tiaminas, esantis neuroninėse membranose, labai veikia pažeidžiamų nervų laidumo takų taisymo procesus. Piridoksinas užtikrina transporto baltymų gamybą ašinių cilindrų pagalba, taip pat yra kokybiškas antioksidantas.

Ilgai vartojant dideles vitamino B1 ir B12 dozes, nėra šalutinių poveikių. Vitamino B6 vartojimas daugiau kaip 500 mg per dieną gali sukelti sensorinę polineuropatiją.

Dažniausia vitamino agentas, kuris yra naudojamas Arnoldas Chiari sindromo yra Milgamma - kompozicija, kuri apima 100 mg tiamino ir piridoksino, cianokobalamino, ir 1000 mkg. Gydymo kursas prasideda nuo 10 vaisto injekcijų, o po to - per burną.

Kaip papildoma technika, fizioterapinis gydymas pasirodė esąs labai naudingas. Paprastai neurologai pacientams rekomenduoja šias procedūras:

• krioterapija - aktyvina organizmo reguliavimo sistemas, stimuliuoja imuninę ir endokrininę sistemą, anestezuoja;
• lazerio terapija - gerina mikrocirkuliaciją ir audinių mitybą pažeistame plote;
• magnetoterapija - padeda pradėti kūno vidinius sveikatos rezervus.

Fizioterapija sėkmingai papildo gydymą vaistiniais preparatais, todėl galima pasiekti dar vienodesnių teigiamų rezultatų.

Sėkmingai pritaikyta Arnold-Chiari sindromui ir homeopatijai. Pagrindinis pagrindinis homeopatinio gydymo principas yra nedidelių vaistų dozių naudojimas žolelių vaistams, kurie veikia kaip kompensacija į ligą. Dozės homeopatiniams preparatams vadinamos "skiediniais": jie gali būti dešimtines ar šimtus. Paprastai vaistų gamybai naudojami augalų ekstraktai ir didžioji dalis alkoholio.

Homeopatiniai vaistai vartojami pagal visuotinai priimtas taisykles: pusvalandį prieš valgį arba pusvalandį po valgio. Granulės ar skystis turi būti laikomi burnoje, kad būtų galima absorbuoti.

Anneuro	Paimkite 8-10 granulių tris kartus per dieną.	Anestezuoja, ramina, padeda atstatyti pažeistus nervinius pluoštus.
Valerieana kulnas	Paimkite 15 lašų tris kartus per dieną.	Normalizuoja miegą, palengvina psichosomatinius simptomus.
Nevrosed	Paimkite 8-10 granulių tris kartus per dieną.	Pašalina dirglumą, ramina ir sulydina neurozinių reakcijų pasireiškimą.
Vertigohely	Paimkite 1 tabletę arba 10 lašų tris kartus per dieną.	Pašalina svaigulį, palengvina pilvo ertmės sutrikimų simptomus.
Spiegelon	Paimkite 1 tabletę tris kartus per dieną.	Anestezija, mažina stresą.

Homoeopatiniai preparatai yra parduodami. Šalutinis poveikis jų priėmimo metu beveik nėra, tačiau vaistų vartojimas nesikreipiant į gydytoją yra labai neigiamas.

Jei gydymas vaistais nepagerėja iš Arnoldas-Chiari sindromas dinamiką ir funkcijų, tokių kaip parestezija, raumenų silpnumas, sutrikusi regėjimo funkcija ar sąmonės lieka, gydytojas nustato, įprastas ar skubiai gydyti chirurginiu būdu.

Dažniausia chirurginė procedūra, Arnold Chiari išsigimimą sindromo yra suboccipital kraniektomiya - praplečia foramen magnum pjovimo elementas pakaušio kaulų pašalinti išlenkimo gimdos kaklelio slankstelio. Dėl operacijos tiesioginis spaudimas smegenų kamienui mažėja ir CSF cirkuliacija stabilizuojasi.

Po kaulų rezekcijos chirurgas atlieka plastikinę dūrio medžiagą, kartu didindamas užpakalinę pilvo ertmę. Plastinė chirurgija atliekama naudojant paciento pačius audinius, pavyzdžiui, aponeurozę ar periostelio dalį. Kai kuriais atvejais naudojami dirbtiniai pakaitalai.

Pasibaigus operacijai, žaizda yra sutvirtinta, kartais diegiamos titano stabilizavimo plokštės. Diegimo poreikis sprendžiamas atskirai.

Paprastai standartinė operacija trunka nuo 2 iki 4 valandų. Reabilitacijos laikotarpis yra 1-2 savaitės.

Alternatyvus gydymas

Alternatyvūs Arnold-Chiari sindromo gydymo receptoriai visų pirma yra skirti sulaikyti skausmo sindromą ir atpalaiduoti spazmą paveiktus raumenis. Toks gydymas negali pakeisti tradicinės terapijos, tačiau jis gali veiksmingai jį papildyti.

• Įpilkite 200 ml karšto vandens 2 šaukštai. L žolės ar alkūninės šaknys, primygtinai reikalauja naktį. Naudojamas kompresams keletą kartų per dieną, kol sąlyga sušvelninama.
• Virkite vištienos kiaušinį, išvalykite karštą, supjaustykite pusiau ir padėkite jį į skausmingą vietą. Pakelkite, kai kiaušinis visiškai atšaldomas.
• Taikyti gryno natūralaus medaus kompresus.
• Užkepta verdančiu vandeniu (200 ml) 1 valgomasis šaukštas. L papartis, palaikykite mažai šilumą iki 20 minučių. Atvėsinkite ir užgerkite 50 ml prieš kiekvieną maistą.
• Užkepta verdančiu vandeniu (200 ml) 1 valgomasis šaukštas. L palieka avietes, mažai šilumos palaikykite iki 5 minučių. Atvėsinkite ir gerkite 5 šaukštai. L tris kartus per dieną prieš valgį.

Žolelių gydymas padeda žymiai pagerinti Arnold-Chiari sindromo paciento būklę. Be skausmo, žolės normalizuoja nervų sistemos darbą, gerina nuotaiką ir miegą.

• Paimkite 1 valgomą šaukštą. L sausas žaliavinis anišis, bazilikas ir petražolės, užpilkite 700 ml verdančio vandens, paruoškite 2 val. Ir filtruokite. Išgerkite 200 ml ryte, po pietų ir vakare prieš valgydami.
• Įpilkite 700 ml vandens į šalavijų, čiobreliu ir pankolių mišinį (3 valg.). Pakartokite iki 2 valandų, filtruokite ir užgerkite stiklinę tris kartus per dieną prieš valgį.
• Įmaišykite citrinų balzamą, baziliką ir rozmariną (2 šaukštus) 750 ml verdančio vandens. Įtvirtinkite ir filtruokite, tada užlašinkite 200 ml tris kartus per dieną prieš valgį.

[23], [24]

Kinesiologiniai pratimai

Kinesiologinė gimnastika yra ypatingas fizinių pratimų kompleksas, stabilizuojantis žmogaus nervų sistemą. Tokie pratimai gali būti naudojami siekiant palengvinti pacientų, sergančių Arnold-Chiari sindromu 1 laipsnio, būklę. Kaip parodė tyrimas, atlikdami kineziologinę gimnastikę tik vieną kartą per 7 dienas, galite pagerinti pasaulinį suvokimą ir gerovę, pašalinti stresą, pašalinti dirglumą ir kt.

Be to, klasės leidžia jums nustatyti sinchroninį smegenų pusrutulių darbą, pagerinti sugebėjimą sutelkti dėmesį ir atsiminti informaciją.

Pratimai trunka nuo pusantro iki dviejų mėnesių, 20 minučių per dieną.

• Rekomenduojama palaipsniui pagreitinti gimnastikos elementų greitį.
• Daugelis pratimų turėtų būti atliekamos uždarose akyse (tam, kad padidėtų tam tikrų smegenų jautrumas).
• Rekomenduojami pratimai su viršutinių galūnių prijungimu su sinchroniniais akių judesiais.
• Per kvėpavimo judesius turėtumėte pabandyti sujungti vizualizaciją.

Kaip parodė praktika, kinesiologijos naudojimas, be nervų laidumo vystymosi, suteikia pacientams daug malonumo.

Prevencija

Dėl nepakankamos informacijos apie Arnold-Chiari sindromo etiologiją sunku nustatyti konkrečią ligos prevenciją. Viskas, ką gali padaryti, yra įspėti būsimus tėvus apie būtinybę vadovauti sveikam gyvenimui, taip pat apie galimas rūkymo ir alkoholio vartojimo pasekmes.

Norint gimdyti sveiką vaiką, būsimoji mama turėtų laikytis šių rekomendacijų:

• visiškai ir maistingai subalansuota;
• susilaikyti nuo rūkymo ir alkoholio vartojimo;
• Nenaudokite savarankiško vaisto ir griežtai laikykitės gydytojo patarimų ir nurodymų.

Tokios taisyklės turi būti laikomasi ne tik nėštumo metu, bet ir planuojant.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognozė

Pacientai, kuriems yra pirmas ar antrasis ligos laipsnis, gali normaliai gyventi, jei nėra sunkių klinikinių simptomų. Jei stebimos neurologinės problemos, tokiems pacientams skiriama skubi chirurginė intervencija (tačiau tai ne visada leidžia atkurti kai kurias neurologines funkcijas).

Trečiasis patologijos laipsnis didžiojoje daugumoje atvejų baigiasi paciento mirtimi.

Jei ignoruosite Arnold-Chiari sindromą, padidės sutrikimas, palaipsniui išjungiamas stuburas, kuris anksčiau ar vėliau baigiasi paralyžiu.