Arnoldo-Chiari sindromas.

Įgimta anomalija arba Arnoldo-Chiari sindromas yra patologija, atsirandanti negimusio vaiko formavimosi stadijoje, tai yra, vaisiaus intrauterininės raidos laikotarpiu. Šis defektas yra per didelis smegenų suspaudimas dėl tam tikros kaukolės dalies dydžio neatitikimo arba deformacijos. Dėl to smegenų kamienas ir smegenėlių tonzilės pasislenka į didžiąją angą, kur aptinkamas jų pažeidimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Patologija negali būti vadinama pernelyg reta: sindromas pasireiškia maždaug 5 kūdikiams iš 100 tūkstančių gimusių.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Priežastys Arnoldo-Chiari sindromas

Tikslios anomalijos priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Neabejotina, kad liga nėra susijusi su chromosomų defektais.

Be to, daugelis mokslininkų nepripažįsta šio sindromo kaip įgimto, manydami, kad liga gali pasireikšti ir suaugusiesiems.

Taigi galima išskirti dvi galimų Arnoldo-Chiari sindromo priežasčių kategorijas.

Įgimtos priežastys:

• kaukolė intrauterininės raidos metu patiria pokyčių – pavyzdžiui, susidaro sumažėjusi užpakalinė kaukolės duobė, kuri tampa kliūtimi normaliai smegenėlių padėčiai. Gali būti ir kitų skeleto aparato augimo ir vystymosi sutrikimų, kurie savo parametrais neatitinka smegenų;
• Gimdoje susidaro pernelyg didelis pakaušio angos magnumas.

Įgytos prigimties priežastys:

• vaiko kaukolės ir smegenų trauma gimdymo metu;
• smegenų skysčio pažeidimas nugaros smegenyse su centrinio kanalo tempimu.

Be to, Arnoldo-Chiari sindromo atsiradimas yra įmanomas dėl kitų veiksnių ar defektų poveikio.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Sindromo vystymosi etiologijoje išskiriami keli visuotinai pripažinti rizikos veiksniai. Taigi, Arnoldo-Chiari sindromas vaisiui gali pasireikšti dėl šių priežasčių:

• savarankiškas ar nekontroliuojamas nėščios moters vaistų vartojimas;
• nėščios moters alkoholinių gėrimų vartojimas, taip pat nikotino poveikis;
• Virusinės infekcijos moterims nėštumo metu.

Tačiau tiksli laipsniška anomalijos patogenezė dar nėra nustatyta, o tai dažnai apsunkina galimą ligos prevenciją.

[ 11 ]

Simptomai Arnoldo-Chiari sindromas

Arnoldo-Chiari sindromas suaugusiesiems dažniausiai pasireiškia I tipo anomalija. I ligos stadijai būdingi simptomai pasireiškia kartu su nuolatiniu galvos skausmu:

• dispepsija, pykinimo priepuoliai;
• silpnumas rankose, parestezija;
• skausmas gimdos kaklelio stuburo srityje;
• triukšmo pojūtis ausyse;
• nestabilumas einant;
• diplopija;
• sunku ryti, nerišli kalba.

Pirmieji II stadijos Arnoldo-Chiari sindromo požymiai atsiranda iškart po kūdikio gimimo arba kūdikystėje. Arnoldo-Chiari sindromas vaikui pasireiškia šiais sutrikimais:

• rijimo sutrikimai;
• kvėpavimo sutrikimai, vaiko verksmo silpnumas, triukšmingi kvėpavimo judesiai su būdingu švilpimu.

Trečiasis ligos etapas yra sunkiausias. Dažnai gali būti stebimi mirtini atvejai dėl smegenų ar nugaros smegenų infarkto. Trečiajam Arnoldo-Chiari sindromo etapui būdingi šie požymiai:

• sukant galvą, pacientas praranda regėjimą arba jaučia diplopiją, kartais svaigsta galva ir alpsta;
• yra drebulys ir koordinacijos sutrikimai;
• jautrumo praradimas pusėje ar dalyje kūno;
• susilpnėja veido, galūnių ir kūno raumenys;
• atsiranda šlapinimosi sunkumų.

Priklausomai nuo patologijos laipsnio ir simptomų, skiriami įvairūs gydymo metodai.

Etapai

Sindromo laipsniai arba tipai skiriasi vienas nuo kito stuburo kanale įstrigusių smegenų audinių struktūrinėmis ypatybėmis, taip pat smegenų elementų formavimosi sutrikimų buvimu ir įstrigimo gyliu.

• I tipo atveju pažeidimas pasireiškia santykinai mažai (gimdos kaklelio srityje), o smegenų funkcijos yra normaliose ribose.
• II tipo atveju smegenėlės pasislenka į didžiąją angą, kartu su nugaros smegenų ir smegenų defektais.
• III tipui būdinga pakaušio išvarža su visišku užpakalinių smegenų struktūrų poslinkiu į išsiplėtusią didžiąją angą. Šio laipsnio Arnoldo-Chiari sindromas turi blogiausią prognozę ir daugeliu atvejų yra mirtinas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikacijos ir pasekmės

1. Paralyžius, atsirandantis dėl spaudimo stuburo struktūroms.
2. Skysčio kaupimasis smegenyse (hidrocefalija).
3. Cistinės arba cistinės formacijos susidarymas stubure (siringomielija).
4. Smegenų arba nugaros smegenų infarktas.
5. Apnėja, mirtina baigtis.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Arnoldo-Chiari sindromas

Arnoldo-Chiari sindromo diagnozavimo tyrimai paprastai nėra informatyvūs. Diagnozei patikslinti gali būti atliekama juosmens punkcija ir vėlesnė smegenų skysčio analizė.

Instrumentinė Arnoldo-Chiari sindromo diagnostika apima magnetinio rezonanso tomografijos, atliekamos neurologijos klinikose ir skyriuose, skyrimą. MRT metodas leidžia ištirti kaklo, krūtinės ląstos stuburą ir kaukolę.

Didelė dalis ligų nustatoma atliekant išorinį tyrimą: atkreipiamas dėmesys į eiseną, jautrumo buvimą ir kitus būdingus požymius.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferencialinė diagnostika

Arnoldo-Chiari sindromo diferencinė diagnozė atliekama su antriniu smegenėlių tonzilių poslinkiu dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio, kurį sukelia navikas, plati hematoma ir kt.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Gydymas Arnoldo-Chiari sindromas

Jei pacientas, išskyrus stiprų skausmą, neišreiškia reikšmingų nusiskundimų, jam skiriamas medikamentinis gydymas įvairiais nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, nootropikų ir raumenis atpalaiduojančių vaistų deriniais.

Vaistai, vartojami Arnoldo-Chiari sindromo paciento būklei palengvinti:

Meloksikamas
Vaisto dozavimas	Skiriama per burną po 1-2 tabletes per dieną.
Šalutinis poveikis	Dispepsija, anemija, edema.
Specialios instrukcijos	Nenaudojamas vaikams iki 15 metų gydyti.

Piracetamas
Vaisto dozavimas	Skiriama nuo 30 iki 160 mg vienam svorio kilogramui per dieną, maždaug trimis dozėmis. Gydymo kursas yra iki 2 mėnesių.
Šalutinis poveikis	Dispepsija, nerimas, padidėjęs libido.
Specialios instrukcijos	Nemigos atveju vakarinė vaisto dozė perkeliama į popietinę dozę.

Ibuprofenas
Vaisto dozavimas	Gerkite po 200 mg iki 4 kartų per dieną.
Šalutinis poveikis	Pilvo skausmas, dispepsija, tachikardija, alerginės reakcijos, prakaitavimas.
Specialios instrukcijos	Nenaudoti vaikams iki 6 metų gydyti.

Mydocalm
Vaisto dozavimas	Skiriama individualiai po 50–150 mg iki 3 kartų per dieną.
Šalutinis poveikis	Raumenų silpnumo pojūtis, sumažėjęs kraujospūdis, dispepsija, alerginės reakcijos.
Specialios instrukcijos	Neskirta vaikams iki 6 metų amžiaus.

Be to, skiriamos didelės B grupės vitaminų dozės. Šie vitaminai aktyviai dalyvauja daugumoje biocheminių procesų, užtikrindami normalų nervų sistemos funkcionavimą. Pavyzdžiui, tiaminas, esantis neuronų membranose, reikšmingai veikia pažeistų nervų laidumo takų atsistatymo procesus. Piridoksinas užtikrina transportinių baltymų gamybą ašiniuose cilindruose, taip pat yra aukštos kokybės antioksidantas.

Ilgalaikis per didelių vitaminų B1 ir B12 dozių vartojimas nesukelia šalutinio poveikio. Vartojant daugiau nei 500 mg vitamino B6 per parą, gali išsivystyti sensorinė polineuropatija.

Dažniausias vitaminų preparatas, vartojamas Arnoldo-Chiari sindromui gydyti, yra „Milgamma“ – vaistas, kurio sudėtyje yra 100 mg tiamino ir piridoksino bei 1000 mcg cianokobalamino. Gydymo kursas prasideda nuo 10 vaisto injekcijų, vėliau pereinama prie geriamojo vartojimo.

Kineziterapija pasitvirtino kaip pagalbinis metodas. Neurologai pacientams paprastai rekomenduoja šias procedūras:

• krioterapija – aktyvina organizmo reguliavimo sistemas, stimuliuoja imuninę ir endokrininę sistemas, malšina skausmą;
• lazerio terapija – pagerina mikrocirkuliaciją ir audinių mitybą pažeistoje vietoje;
• magnetinė terapija – padeda aktyvuoti vidinius organizmo gijimo rezervus.

Kineziterapija sėkmingai papildo gydymą vaistais, o tai leidžia pasiekti tvaresnių teigiamų rezultatų.

Homeopatija taip pat sėkmingai taikoma Arnoldo-Chiari sindromui palengvinti. Pagrindinis homeopatinio gydymo principas yra itin mažų vaistažolių dozių, veikiančių ligą, vartojimas. Homeopatinių preparatų dozės vadinamos „skiedimais“: jos gali būti dešimtinės arba šimtinės. Paprastai vaistams gaminti naudojami vaistažolių ekstraktai ir dažniausiai alkoholis.

Homeopatiniai vaistai vartojami pagal visuotinai priimtas taisykles: pusvalandį prieš valgį arba pusvalandį po valgio. Granulės arba skystis turi būti laikomi burnoje, kad įsigertų.

Aneurizma	Gerkite po 8–10 granulių tris kartus per dieną.	Malšina skausmą, ramina, skatina pažeistų nervinių skaidulų atstatymą.
Valeriana Heel	Gerkite po 15 lašų tris kartus per dieną.	Normalizuoja miegą, palengvina psichosomatinius simptomus.
Neuroze	Gerkite po 8–10 granulių tris kartus per dieną.	Pašalina dirglumą, ramina ir išlygina neurotinių reakcijų pasireiškimą.
Galvos svaigimas	Gerkite po 1 tabletę arba 10 lašų tris kartus per dieną.	Pašalina galvos svaigimą, palengvina trauminės smegenų traumos simptomus.
Spigelonas	Gerkite po 1 tabletę tris kartus per dieną.	Malšina skausmą ir įtampą.

Homeopatiniai vaistai yra laisvai parduodami. Vartojant juos, šalutinio poveikio praktiškai nėra, tačiau vaistų vartoti nepasitarus su gydytoju griežtai nerekomenduojama.

Jei vaistų terapija nepagerina Arnoldo-Chiari sindromo dinamikos ir išlieka tokie simptomai kaip parestezija, raumenų silpnumas, sutrikusi regėjimo funkcija ar sąmonė, gydytojas paskiria planinį arba skubų chirurginį gydymą.

Dažniausia Arnoldo-Chiari sindromo chirurginė procedūra yra subokcipitalinė kraniectomija – tai didžiosios angos išplėtimas nupjaunant pakaušio kaulo elementą ir pašalinant kaklo slankstelių lanką. Šios operacijos metu sumažinamas tiesioginis spaudimas smegenų kamienui ir stabilizuojama smegenų skysčio cirkuliacija.

Po kaulo rezekcijos chirurgas atlieka kietojo smegenų dangalo plastinę operaciją, kartu padidindamas užpakalinę kaukolės duobę. Plastinė operacija atliekama naudojant paties paciento audinius – pavyzdžiui, aponeurozę arba dalį antkaulio. Kai kuriais atvejais naudojami dirbtiniai audinių pakaitalai.

Operacijos pabaigoje žaizda susiuvama, kartais įrengiant titano stabilizatoriaus plokšteles. Jų montavimo poreikis sprendžiamas individualiai.

Paprastai standartinė operacija trunka nuo 2 iki 4 valandų. Reabilitacijos laikotarpis yra 1–2 savaitės.

Liaudies gynimo priemonės

Liaudies receptai Arnoldo-Chiari sindromo gydymui pirmiausia skirti skausmui malšinti ir spazmų paveiktiems raumenims atpalaiduoti. Toks gydymas negali pakeisti tradicinės terapijos, tačiau gali ją veiksmingai papildyti.

• 2 valgomuosius šaukštus zefyrų žolės arba šakniastiebių užpilkite 200 ml karšto vandens ir palikite per naktį. Naudokite kompresams kelis kartus per dieną, kol simptomai palengvės.
• Išvirkite vištienos kiaušinį, nulupkite jį karštą, perpjaukite per pusę ir uždėkite ant skaudamos vietos. Išimkite, kai kiaušinis visiškai atvės.
• Tepkite gryno natūralaus medaus kompresus.
• 1 valgomąjį šaukštą paparčio užpilkite verdančiu vandeniu (200 ml), palaikykite ant silpnos ugnies iki 20 minučių. Atvėsinkite ir gerkite po 50 ml prieš kiekvieną valgį.
• 1 valgomąjį šaukštą aviečių lapų užplikykite verdančiu vandeniu (200 ml), palaikykite ant silpnos ugnies iki 5 minučių. Atvėsinkite ir gerkite po 5 valgomuosius šaukštus tris kartus per dieną prieš valgį.

Žolelių gydymas padeda gerokai pagerinti paciento, sergančio Arnoldo-Chiari sindromu, būklę. Be skausmo, žolelės normalizuoja nervų sistemos veiklą, gerina nuotaiką ir miegą.

• Paimkite 1 valg. šaukštą sausų anyžių, bazilikų ir petražolių žaliavų, užpilkite 700 ml verdančio vandens, palikite 2 valandoms ir perkoškite. Gerkite po 200 ml ryte, po pietų ir vakare prieš valgį.
• Užpilkite 700 ml vandens lygiomis dalimis šalavijų, čiobrelių ir pankolių mišinio (3 valg. šaukštus). Palaikykite iki 2 valandų, perkoškite ir gerkite po stiklinę tris kartus per dieną prieš valgį.
• Melisos, baziliko ir rozmarino mišinį (po 2 valgomuosius šaukštus kiekvieno) užplikykite 750 ml verdančio vandens. Užplikykite ir perkoškite, tada gerkite po 200 ml tris kartus per dieną prieš valgį.

[ 23 ], [ 24 ]

Kineziologiniai pratimai

Kineziologinė gimnastika – tai specialus fizinių pratimų rinkinys, stabilizuojantis žmogaus nervų sistemą. Tokie pratimai gali būti naudojami palengvinti pacientų, sergančių pirmojo laipsnio Arnoldo-Chiari sindromu, būklę. Tyrimai parodė, kad atliekant kineziologinę gimnastiką vos kartą per 7 dienas, galima pagerinti pasaulio suvokimą ir savijautą, sumažinti streso poveikį, pašalinti dirglumą ir kt.

Be to, užsiėmimai padeda nustatyti smegenų pusrutulių sinchroninį darbą, gerina gebėjimą susikaupti ir įsiminti informaciją.

Pratimų kursas trunka nuo pusantro iki dviejų mėnesių, po 20 minučių per dieną.

• Rekomenduojama palaipsniui greitinti gimnastikos elementų tempą.
• Patartina daugumą pratimų atlikti užmerktomis akimis (kad padidėtų tam tikrų smegenų sričių jautrumas).
• Pratimus, apimančius viršutines galūnes, rekomenduojama derinti su sinchroniniais akių judesiais.
• Kvėpavimo judesių metu reikėtų stengtis įtraukti vizualizaciją.

Kaip parodė praktika, kineziologijos užsiėmimai, be nervų laidumo ugdymo, pacientams teikia daug malonumo.

Prevencija

Dėl trūkstamos informacijos apie Arnoldo-Chiari sindromo etiologiją, gana sunku nustatyti konkrečią ligos prevenciją. Viskas, ką galima padaryti, tai įspėti būsimus tėvus apie būtinybę gyventi sveiką gyvenimo būdą, taip pat apie galimas rūkymo ir alkoholio vartojimo pasekmes.

Norint pagimdyti sveiką vaiką, būsimoji mama turėtų laikytis šių rekomendacijų:

• valgykite visavertę ir subalansuotą mitybą;
• mesti rūkyti ir gerti alkoholį;
• Nevartokite savarankiškai ir griežtai laikykitės gydytojo patarimų bei nurodymų.

Šių taisyklių reikia laikytis ne tik tuo atveju, jei jau esate nėščia, bet ir planuojate pastoti.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognozė

Pacientai, sergantys pirmuoju ar antruoju ligos laipsniu, gali gyventi normalų gyvenimą, jei nėra ryškių klinikinių simptomų. Jei pastebimos neurologinio pobūdžio problemos, tokiam pacientui skiriama skubi chirurginė intervencija (kuri, tačiau, ne visada leidžia atkurti kai kurias neurologines funkcijas).

Trečiasis patologijos laipsnis didžiąja dauguma atvejų baigiasi paciento mirtimi.

Jei Arnoldo-Chiari sindromas ignoruojamas, sutrikimai didės, palaipsniui išjungdami stuburo dalis, o tai anksčiau ar vėliau baigiasi paralyžiumi.