Kylantis paralyžius

Neurologinis sindromas – kylančioji paralyžius – yra ūminė daugybinė periferinių nervų pažeidimo po infekcijos forma. Kiti šios patologijos pavadinimai: kylančioji Landry paralyžius arba Landry sindromas, kylančioji Guillain-Barré paralyžius (Guillain-Barré-Strall sindromas, GBS). Taip pat yra pavadinimas Landry-Guillain-Barré sindromas.

Apskritai visi šie terminai vartojami apibūdinti gana kliniškai heterogenišką patologiją – uždegiminę demielinizuojančią poliradikuloneuropatiją (AIDP), ūminę aksoninę motorinę neuropatiją, ūminę aksoninę motorinę-sensorinę neuropatiją ir Millerio-Fišerio sindromą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Bendra metinė kylančiosios paralyžiaus statistika yra vienas atvejis 55–91 tūkst. žmonių. Vakarų šalyse naujų epizodų skaičius per metus svyruoja nuo 0,89 iki 1,89 atvejo 100 tūkst. žmonių. Kylančiosios paralyžiaus išsivystymo rizika su kiekvienu gyvenimo dešimtmečiu didėja 20 % (duomenys iš Europos fizinės ir reabilitacijos medicinos žurnalo).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Priežastys kylančio paralyžiaus

Kylančioji Guillain-Barré (arba Landry) paralyžius išsivysto dėl nervinių skaidulų aksonų mielino apvalkalų pažeidimo.

Pastaruoju metu manoma, kad kylančiosios paralyžiaus priežastys yra autoimuninės: organizmo gynybinė sistema klaidingai atakuoja periferinės nervų sistemos nervines ląsteles ir jas palaikančias struktūras. Nervinių ląstelių aksonai (ataugos), perduodantys nervinius impulsus į neuromuskulines jungtis, yra padengti Švano ląstelių apvalkalu, kuriame yra mielino.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Šiandien neurologai kylančiosios paralyžiaus, atsirandančios dėl nervinių skaidulų mielino dangalo pažeidimo ir nervinio signalo perdavimo sumažėjimo arba visiško nutrūkimo, patogenezę sieja su ląstelinio imuniteto (T limfocitų ir makrofagų) aktyvacija ir būklės, kuri savo mechanizmu yra panaši į uždelstą alerginę reakciją, išsivystymu. Tai pasireiškia IgG, IgM ir IgA antikūnų prieš dangalo ląsteles (gangliozidus GM1, GD1a, GT1a ir GQ1b) gamyba.

Dažniausiai autoantikūnų sintezę organizme išprovokuoja ankstesnė infekcija. Infekcinės kylančiosios paralyžiaus priežastys yra labai įvairios. Kaip vienas iš simptomų, kylančioji Guillain-Barré paralyžius (kylančioji Landry paralyžius) gali būti stebimas pacientams, sergantiems:

• gripas, difterija, vėjaraupiai, raudonukė ir tymai;
• pasiutligė ir bruceliozė;
• infekcija su herpeso virusu, citomegalovirusu, Epstein-Barr virusu ir hepatitu E;
• pirminis infekcinis ir antrinis (po vakcinacijos) encefalitas;
• erkių platinama boreliozė;
• kvėpavimo takų mikoplazmozės ir chlamidijos forma, tai yra netipinė pneumonija, kurią sukelia Mycoplasma pneumoniae ir Chlamydophila pneumoniae;
• limfocitinis choriomeningitas (virusinė infekcija, kurią platina pelės);
• ūminis išplitęs encefalomielitas;
• sisteminė raudonoji vilkligė.

Glaudžiai susijusios yra ūminė infekcinė liga iš zoonozių kategorijos kampilobakteriozė ir kylančioji paralyžius. Kampilobakteriozę sukelia bakterija Campylobacter jejuni, kuri, prasiskverbusi į virškinamąjį traktą, pradeda daugintis ir išskirti toksinus. Dėl to išsivysto virškinamojo trakto gleivinės uždegimas, patinimas ir net išopėjimas, taip pat bendra organizmo intoksikacija (per kraują ir limfą). Tuo pačiu metu organizmas gamina IgA ir IgG antikūnus prieš kampilobakterijų ląstelių membranų lipo-oligosacharidus, kurie sukelia žmogaus mielino dangalų ir nervinių ląstelių uždegimą ir degeneraciją.

Pasak JAV Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto (NINDS), maždaug trečdalį kylančiosios paralyžiaus atvejų sukelia kampilobakteriozė.

Tarp vakcinų, sukėlusių kylančiąją paralyžių, gerai žinomas skandalas dėl kiaulių gripo vakcinacijos 1976–1977 m. O „Priorix“ vakcinos (nuo tymų, raudonukės ir kiaulytės virusų) instrukcijose kylančioji Guillain-Barré paralyžius nurodomas kaip vienas iš trijų dešimčių galimų šalutinių poveikių.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomai kylančio paralyžiaus

Gydytojai pastebi, kad kylančiosios paralyžiaus simptomai pacientams pasireiškia po akivaizdžių infekcijos požymių, tokių kaip gerklės skausmas, sloga ar viduriavimas, trunkančių nuo vienos iki šešių savaičių. Ir tik po to atsiranda pirmieji GBS požymiai: kojų ir rankų silpnumas. Silpnumą dažnai lydi pirštų ir rankų parestezija bei raumenų skausmas, kylantis nuo distalinių iki proksimalinių galūnių dalių.

Procesas gali vienodai paveikti abi puses (para- arba tetraplegija), bet taip pat gali būti vienpusis (hemiplegija). Laikui bėgant, būklė blogėja. Raumenų silpnumas ir judėjimo sutrikimai, pasireiškiantys lengvu paralyžiumi, kiekvienam žmogui didėja skirtingai: smarkiai (per 7–12 valandų) arba palaipsniui (iki dviejų savaičių ar ilgiau). Kas penktam pacientui raumenų silpnumas progresuoja per mėnesį.

Silpnumui nustojus progresuoti, prasideda stabilizacijos fazė, kuri gali trukti nuo dviejų–septynių dienų iki šešių mėnesių. Pagrindiniai kylančiosios paralyžiaus simptomai šiame etape yra skausminga parestezija; raumenų skausmas galvos, kaklo ir nugaros srityje; sumažėję arba išnykę sausgyslių refleksai (hipo- arba arefleksija).

Beveik puse kylančiojo Guillain-Barré paralyžiaus atvejų gali būti pažeisti kaklo ir kaukolės raumenys, dėl to susilpnėja veido raumenys, pasunkėja rijimas ir kramtymas, kartais – akių raumenų silpnumas – oftalmoplegija (Miller-Fisher sindromas).

8 % atvejų paralyžius pažeidžia tik apatines galūnes (paraplegija arba paraparezė), o maždaug penktadalis pacientų po šešių mėnesių ligos negali vaikščioti be pagalbos. Tačiau maždaug trečdalis pacientų gali judėti savarankiškai (su tam tikrais motorinės koordinacijos nukrypimais).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Lėtinio paralyžiaus komplikacijas lydi raumenų audinio atrofija ir visiška negalia. Vegetatyviniai sutrikimai – staigūs kraujospūdžio svyravimai, širdies aritmija, edema, padidėjęs prakaitavimas – stebimi mažiausiai 40 % pacientų, sergančių kylančia paralyžiumi. Dažnai širdies komplikacijos pasiekia tokį lygį, kad reikia skubiai stimuliuoti miokardo susitraukimą arba įdiegti širdies stimuliatorių.

Sunkiais atvejais (iki 25%) pasekmės yra diafragmos susilpnėjimas ir kvėpavimo raumenų paralyžius, dėl kurio gali baigtis mirtimi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika kylančio paralyžiaus

Klinikinė kylančiosios paralyžiaus diagnozė nustatoma atlikus juosmens punkciją stuburo juosmens srityje ir ištyrus gautą smegenų skystį (dėl baltymų buvimo ir ląstelinių elementų lygio). Diagnozę patvirtina albuminocitologinės disociacijos buvimas smegenų skystyje.

Taip pat atliekami kraujo tyrimai – bendrieji, biocheminiai ir fermentiniai imunologiniai tyrimai (antikūnams prieš bakterinius agentus nustatyti). Gali būti paskirti serologiniai ir citologiniai gerklės tepinėlių ir išmatų analizės tyrimai.

Instrumentinė diagnostika apima:

• elektromiografija (EMG), leidžianti ištirti periferinių nervų laidumą;
• nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencialinė diagnostika

Būtina atlikti kylančiojo Guillain-Barré paralyžiaus diferencinę diagnozę, siekiant atmesti nugaros smegenų suspaudimą, stuburo raumenų atrofiją, leukomielitą, poliomielitą, epiduritą, hematomieliją, limfomą, išsėtinę sklerozę, neurosifilį (tabes dorsalis), siringomieliją ir cerebrinį paralyžių dėl smegenų traumos. Be to, kylantįjį Guillain-Barré paralyžių reikia atskirti nuo ūminių mielopatijų (su lėtiniu nugaros skausmu), porfirijos (su pilvo skausmu, traukuliais ir psichikos sutrikimais), poliradikulito ŽIV infekuotiems pacientams ir pacientams, sergantiems Laimo liga, taip pat nuo apsinuodijimo organiniais fosforo junginiais, taliu, arsenu ir cūga simptomų.

Gydymas kylančio paralyžiaus

Kylančios paralyžiaus gydymas atliekamas neurologinėje ligoninėje.

Jei Landry kylančioji paralyžius progresuoja sparčiai, reikalinga skubi medicininė pagalba intensyviosios terapijos skyriuje, kuriame yra galimybė (jei reikia) naudoti ventiliatorių.

Pagrindiniai Guillain-Barré sindromo gydymo metodai yra plazmaferezė arba imunoglobulinų (žmogaus imunoglobulino) įvedimas į veną, tai yra, imunoterapija skirta sumažinti kylančiosios paralyžiaus simptomus ir komplikacijas.

Terapinė plazmaferezė (kraujo filtravimas) atliekama siekiant pašalinti iš kraujotakos nervines ląsteles puolančius antikūnus (penkios procedūros per dvi savaites). Panašiai, į kraują suleidus imunoglobulinų IgG, neutralizuojami kenksmingi antikūnai ir uždegimas – Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard ir kt. Jie skiriami infuzijos būdu, paros dozė apskaičiuojama pagal 0,4 g vienam kūno svorio kilogramui. Standartinis infuzijų skaičius yra viena per 5 dienas. Galimas imunoglobulinų šalutinis poveikis yra karščiavimas, galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, alerginės reakcijos ir kepenų uždegimas. Reikėtų nepamiršti, kad sutrikus smegenų ar širdies aprūpinimui krauju, esant antsvoriui ir sumažėjus cirkuliuojančio kraujo kiekiui (hipovolemijai), imunoglobulinų suleidimas gali sukelti kraujo krešulių susidarymą. Todėl kartu skiriami antitromboziniai vaistai (antikoaguliantai).

Remiantis „Klinikinės imunologijos žurnalu“, abu gydymo būdai yra vienodai veiksmingi. Plazmaferezė, taikoma per keturias savaites nuo simptomų atsiradimo, pagreitina atsigavimą. O kylančiosios paralyžiaus gydymas imunoglobulinų ir plazmaferezės deriniu atliekamas per dvi savaites nuo simptomų atsiradimo ir sukelia mažiau komplikacijų. Vakarų šalių gydytojai padarė išvadą, kad gliukokortikoidų vartojimas gydant šį sindromą nepaspartina atsigavimo ir netgi gali jį atidėti. Tačiau šalies klinikinėje praktikoje kai kur kortikosteroidų hormonai ir toliau vartojami (pavyzdžiui, prednizolonas leidžiamas į veną).

Taip pat vartojami vaistai - Suprastinas arba Tavegilas (po vieną tabletę tris kartus per dieną), tačiau tarp antihistamininių vaistų šalutinių poveikių pastebimas (be padidėjusio mieguistumo) bendras silpnumas ir sumažėjęs kraujospūdis.

Vaistas Ipidakrinas (neuromidinas), slopinantis cholinesterazę ir gerinantis impulsų perdavimą, leidžiamas po oda (0,2 g per parą). Šio vaisto vartojimas gali sukelti dispepsiją, viduriavimą, galvos svaigimą, odos reakcijas, taip pat širdies ritmo sumažėjimą ir bronchų bei gimdos raumenų spazmą. Jis nevartojamas pacientams, sergantiems krūtinės angina, bronchine astma ir vestibuliariniais sutrikimais.

Be to, gydant kylančiąją paralyžių, būtina vartoti B grupės vitaminus.

Atsigavimo laikotarpiu nurodomas fizioterapijos gydymas: hidroterapija, elektroforezė, jonoforezė, UV spinduliai, akupunktūra, gydomasis masažas.

Prognozė

Kylančiosios paralyžiaus atsigavimo greitis ir laipsnis skiriasi. Guillain-Barré sindromo prognozė priklauso nuo amžiaus: vyresniems nei 40 metų pacientams gydymo rezultatai gali būti prastesni nei jaunesniems pacientams.

Beveik 85 % pacientų pasveiksta per metus; 5–10 % po gydymo turi judėjimo problemų. Dėl komplikacijų ir pradinio simptomų sunkumo apie 5 % atvejų baigiasi mirtimi.

Kylanti Guillain-Barré paralyžiaus forma gali atsinaujinti (2–3 % atvejų), ypač jei ankstesnės infekcijos sukėlė rimtų sisteminių komplikacijų.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]