Vegetacinė folikulinė diskeratozė

Vegetatyvinė folikulinė diskeratozė (sin. Darier liga) yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima dermatozė. Aprašytos trys klinikinės atmainos: klasikinė, lokalizuota (linijinė arba juostinė) ir karpinė diskeratoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Folikulinės diskeratozės vegetacinės patomorfologija

Darjė ligai būdinga suprabazalinė akantolizė su įtrūkimų, kuriuose yra akantolitinių ląstelių, susidarymu ir į šlapimo pūslės ertmę išsikišusių odos spenelių proliferacija. Diskeratozė dažniausiai aptinkama įtrūkimų susidarymo vietose „apvalių kūnelių“ pavidalu granuliuotame sluoksnyje ir grūdelių pavidalu raguotame sluoksnyje. Apvalūs kūneliai yra apvalios epitelio ląstelės, nesusijusios su aplinkinėmis ląstelėmis, turinčios bazofilinę homogeninę citoplazmą, piknotinį branduolį ir šviesų apvadą periferijoje. Grūdeliai yra homogeniniai eozinofiliniai dariniai su vos pastebimais branduoliais arba be jų. Epidermyje pastebima hiperortokeratozė su raginių kamščių susidarymu plaukų folikulų burnose, akantozė, papilomatozė. Dermoje – perivaskulinė limfohistiocitinė infiltracija su pavieniais eozinofiliniais granulocitais.

Remiantis elektronmikroskopiniu tyrimu, apvalūs kūneliai yra didelės ląstelės su plačia vakuolių juosta aplink branduolį ir organelėmis išilgai ląstelės periferijos. Akantolitinės ląstelės turi panašią struktūrą. Citoplazmos vakuolizacija didėja, ląstelėms judant link epidermio paviršiaus; granuliuotame sluoksnyje tonofilamentai ir su jais susijusios keratohialino granulės stumiamos link ląstelės membranos; tarp organelių vyrauja lamelinės granulės. Granulėse yra smulkiagrūdžių ir plonų skaidulų struktūrų, difuziškai išsidėsčiusių citoplazmoje; branduolio nėra. Lizuotos epitelio ląstelės randamos viršutiniuose epidermio sluoksniuose, kurios tikriausiai atspindi paskutinį apvalių kūnelių egzistavimo etapą. Akantolizės zonoje randamos netipinės desmosomos. Šiose desmosomose vidurinis sluoksnis nėra arba yra išvalytas, netolygiai kontrastingas, tarsi suvalgytas.

Folikulinės diskeratozės vegetacinės histogenezė

Remiantis elektronmikroskopiniu tyrimu, pagrindiniams epidermyje vykstantiems procesams būdinga atskirų epitelio ląstelių vakuolizacija, progresuojanti ląstelėms judant link epidermio paviršiaus, ir tonofilamentų kondensacija jose. Pastarosios yra susijusios su didelėmis keratohialino granulėmis, jau pastebimomis dygliuotame sluoksnyje. I. B. Caulfieldas šį procesą pavadino priešlaikine keratinizacija. Anksčiau buvo manoma, kad grūdai yra paskutinis apvalių kūnelių diferenciacijos etapas, tačiau kadangi grūduose nėra keratino, jie greičiausiai susidaro nepriklausomai nuo apvalių kūnelių. Akantolizės pagrindas sergant Darierio liga laikomas defektinių desmosomų susidarymu, tonofilamentų kontakto su desmosomomis praradimu ir tarpląstelinės cementuojančios medžiagos defektu.

Darierio ligos patogenezėje svarbūs ir kiti veiksniai: sumažėjęs ląstelinis imunitetas, kai kurių fermentų (NADP priklausomo ir G-6-PDP), dalyvaujančių keratinizacijos procese, aktyvumas. Manoma, kad svarbų vaidmenį atlieka vitamino A trūkumas, kurio netiesioginis įrodymas gali būti sėkmingas ligos gydymas aromatiniais retinoidais ir vitaminu A.

Darierio ligos simptomai

Klinikiniai ligos požymiai pasireiškia vaikystėje, procesas įgauna lėtinę eigą ir yra linkęs progresuoti. Bėrimas dažniausiai lokalizuojasi seborėjinėse krūtinės, nugaros, galvos odos, už ausies srityse, tačiau gali išplisti į galūnių odą, veidą, paveikti burnos ertmės gleivinę. Būdingos keratozinės folikulinės papulės, normalios odos spalvos arba gelsvai rudos, padengtos mažais šašeliais, taip pat pasitaiko karpytų papulių su šlapiuojančiais reiškiniais. Gali būti pūslinių-bulinių bėrimų, nagų plokštelių pokyčių, delnų-padų taškinių keratozių, aprašytas derinys su kaulų cistomis. Ant rankų nugarėlių dažnai aptinkami į paprastas karpas panašūs bėrimai, greičiausiai atitinkantys klasikinį Hopfo akrokeratozės vaizdą. Dažnai dermatozę komplikuoja antrinė infekcija.