Ausies vystymosi anomalijos - Diagnozė

Instrumentiniai tyrimai

Pasak daugumos autorių, pirmas dalykas, kurį otolaringologas turėtų padaryti, kai gimsta vaikas su ausies anomalija, yra klausos funkcijos įvertinimas. Mažiems vaikams tirti naudojami objektyvūs klausos metodai – slenksčių nustatymas naudojant trumpo latencijos SEP ir OAE įrašymo metodus; akustinės impedanso analizės atlikimas. Vyresniems nei 4 metų pacientams klausos aštrumas nustatomas pagal sakomos ir šnabždamos kalbos suprantamumą, taip pat atliekant toninę slenksčio audiometriją. Net ir esant vienpusei anomalijai iš pažiūros sveikoje antroje ausyje, turi būti įrodytas klausos sutrikimo nebuvimas.

Mikrotija paprastai lydima III laipsnio laidinio klausos praradimo (60–70 dB). Tačiau gali būti stebimas mažesnis ar didesnis laidinio ir sensorinio klausos praradimo laipsnis.

Vaikus, turinčius rudimentinę klausos kanalą, reikėtų ištirti dėl cholesteatomos. Nors vizualizuoti sunku, otorėja, polipas ar skausmas gali būti pirmieji išorinės klausos kanalo cholesteatomos požymiai. Visais atvejais, kai nustatoma išorinės klausos kanalo cholesteatoma, pacientui reikalinga chirurginė intervencija.

Šiuo metu, sprendžiant išorinio klausos kanalo chirurginės rekonstrukcijos ir ossikuloplastikos atlikimo klausimą, rekomenduojama remtis klausos tyrimų ir smilkinkaulio KT duomenimis.

Išsamūs smilkinkaulio KT duomenys, vertinant išorinės, vidurinės ir vidinės ausies struktūras vaikams, sergantiems įgimta išorinio klausos kanalo atrezija, yra būtini norint įvertinti išorinio klausos kanalo formavimo technines galimybes, klausos pagerėjimo perspektyvas ir įvertinti būsimos operacijos rizikos laipsnį. Žemiau išvardytos kelios tipinės anomalijos.

Įgimtas vidinės ausies anomalijas galima patvirtinti tik atlikus smilkinkaulių KT tyrimą. Žinomiausios iš jų yra Mondini anomalija, labirintinių langų stenozė, vidinės klausos kanalo stenozė, pusapvalių kanalų anomalijos iki jų nebuvimo.

Indikacijos konsultacijai su kitais specialistais

Įgimtų ausies defektų atveju atliekami medicininiai genetiniai tyrimai ir konsultacija su veido ir žandikaulių chirurgu.

Pagrindinis medicininio genetinio konsultavimo uždavinys esant bet kokioms paveldimoms ligoms yra diagnozuoti sindromus ir nustatyti empirinę riziką. Genetikas konsultantas renka šeimos anamnezę, sudaro konsultuojamų asmenų šeimos medicininį kilmės įrašą, atlieka tiriamojo, brolių ir seserų, tėvų ir kitų giminaičių tyrimus. Specifiniai genetiniai tyrimai turėtų apimti dermatoglifiją, kariotipų nustatymą ir lytinių chromosomų baltymo nustatymą.

Pacientams, sergantiems Treacher Collins ir Goldenhar sindromais, be išorinės klausos kanalo mikrotijos ir atrezijos, yra veido skeleto vystymosi sutrikimų dėl apatinio žandikaulio šakos ir smilkininio žandikaulio sąnario hipoplazijos. Tokiems pacientams rekomenduojama kreiptis į veido ir žandikaulių chirurgą bei ortodontą, kad būtų nuspręsta dėl apatinio žandikaulio šakos retrakcijos poreikio. Įgimto apatinio žandikaulio neišsivystymo korekcija žymiai pagerina pacientų išvaizdą. Taigi, esant įgimtai paveldimai lin zonos patologijai, nustatant mikrotiją kaip tūrio himną, į pacientų, sergančių mikrotija, reabilitacijos kompleksą turėtų būti įtrauktos veido ir žandikaulių chirurgo konsultacijos.

Ausų vystymosi anomalijų diferencinė diagnostika

Įgimtų raidos anomalijų diferencinė diagnostika yra sudėtinga tik esant vietiniams klausos kauliukų išsigimimams. Ją reikia diferencijuoti nuo eksudacinio vidurinės ausies uždegimo, potrauminio klausos kauliukų grandinės plyšimo ir vidurinės ausies navikų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]