Ausies vystymosi sutrikimai

Kasdienėje praktikoje bet kurios specialybės gydytojas neretai susiduria su įgimtomis tam tikrų organų vystymosi anomalijomis. Dėmesio reikia skirti tiek funkciniams, tiek kosmetiniams aspektams. Paprastai anomalijas lydi reikšmingi klausos analizatoriaus funkcijos sutrikimai, kurie vaidina svarbų vaidmenį formuojantis vaiko kalbai ir apskritai jo psichosomatinei raidai, o esant abipusei patologijai, lemia negalią. Svarbu gerai žinoti įvairius defektų variantus, nes daugeliu atvejų gali prireikti kelių etapų intervencijų, kurias atlieka keli specialistai.

Išoriškai ausies defektai yra gana įvairūs: nuo ausies kaušelio ar atskirų jo elementų padidėjimo (makrotijos) iki visiško ausies kaušelio nebuvimo (mikrotijos, anotija); papildomi dariniai paausinėje liaukoje (ausų ataugos, paausinės liaukos fistulės) arba nenormali ausies kaušelio padėtis. 90 laipsnių kampas tarp ausies kaušelio ir šoninio galvos paviršiaus (nukarusi ausis) taip pat laikomas nenormaliu.

Išorinės klausos kanalo (atrezijos ar stenozės), klausos kauliukų, labirinto vystymosi anomalijos – sunkesnis įgimtas defektas su klausos sutrikimu.

TLK-10 kodas

• Q16 Įgimtos ausies anomalijos (malformacijos), sukeliančios CSC klausos sutrikimą.
• Q17 Kitos įgimtos ausies anomalijos (malformacijos).
• Skiriamos išorinės, vidurinės ir vidinės ausies malformacijos: mikrotija (Q17.2), makrotija (Q17.1), išsikišusi ausis arba nusvirusi ausis (Q17.5), pagalbinė ausis (Q17.0), paausinės lėkštelės fistulės, išorinės klausos kanalo stenozė ir atrezija (Q16.I), vietinės klausos kauliukų malformacijos (Q16.3), labirinto ir vidinės klausos kanalo anomalijos (Q16.9).

Ausų malformacijų epidemiologija

Remiantis bendrais šalies ir užsienio autorių duomenimis, įgimti klausos organo defektai stebimi maždaug 1 iš 7000–15000 naujagimių, dažniau dešinėje pusėje. Berniukai serga vidutiniškai 2–2,5 karto dažniau nei mergaitės.

Ausų vystymosi sutrikimų priežastys

Dauguma ausų apsigimimų atvejų yra sporadiniai, tačiau apie 15 % yra paveldimi.

Ausų vystymosi sutrikimų simptomai

Dažniausi įgimti klausos organo apsigimimai stebimi Konigsmarko, Goldenharo, Treacher-Collinso, Mobiuso ir Nagerio sindromuose.

Konigsmarko sindromo atveju stebima mikrotija, išorinio klausos kanalo atrezija ir laidinis klausos praradimas. Išorinę ausį vaizduoja vertikaliai išsidėsčiusi odos kremzlinė ketera be išorinio klausos kanalo, veidas simetriškas, nėra kitų organų vystymosi defektų.

Audiometrija atskleidžia III–IV laipsnio laidinį klausos praradimą. Konigsmarko sindromas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Ausų vystymosi anomalijos – simptomai

Ausų vystymosi anomalijų diagnozė

Pasak daugumos autorių, pirmas dalykas, kurį otolaringologas turėtų padaryti, kai gimsta vaikas su ausies anomalija, yra klausos funkcijos įvertinimas. Mažiems vaikams tirti naudojami objektyvūs klausos metodai – slenksčių nustatymas naudojant trumpo latencijos SEP ir OAE įrašymo metodus; akustinės impedanso analizės atlikimas. Vyresniems nei 4 metų pacientams klausos aštrumas nustatomas pagal sakomos ir šnabždamos kalbos suprantamumą, taip pat atliekant toninę slenksčio audiometriją. Net ir esant vienpusei anomalijai iš pažiūros sveikoje antroje ausyje, turi būti įrodytas klausos sutrikimo nebuvimas.

Mikrotija paprastai lydima III laipsnio laidinio klausos praradimo (60–70 dB). Tačiau gali būti stebimas mažesnis ar didesnis laidinio ir sensorinio klausos praradimo laipsnis.

Ausų vystymosi anomalijos – diagnostika

Ausų vystymosi anomalijų gydymas

Esant abipusiam kondukciniam klausos praradimui, normaliam vaiko kalbos vystymuisi padeda klausos aparatas su kauliniu vibratoriumi. Jei yra išorinis klausos kanalas, galima naudoti standartinį klausos aparatą.

Vaikas, sergantis mikrotija, turi tokią pačią tikimybę susirgti vidurinės ausies uždegimu kaip ir sveikas vaikas, nes nosiaryklės gleivinė tęsiasi į klausos vamzdelį, vidurinę ausį ir mastoidinę ataugą. Yra žinomi mastoidito atvejai vaikams, sergantiems mikrotija ir išorinio klausos kanalo atrezija (būtinas chirurginis gydymas).

Ausų vystymosi anomalijos – gydymas

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]