Autoimuninis hepatitas - simptomai

Autoimuninis hepatitas daugiausia pasireiškia jauniems žmonėms; pusė pacientų yra nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Antrasis ligos pikas stebimas menopauzės metu. Trys ketvirtadaliai yra moterys.

Daugeliu atvejų kepenų ligos pobūdis neatitinka nustatytos simptomų trukmės. Lėtinis hepatitas gali likti besimptomis mėnesius (ir galbūt metus), kol pasireiškia gelta ir galima nustatyti diagnozę. Liga gali būti atpažinta anksčiau, jei įprastiniai tyrimai atskleidžia kepenų ligos požymius arba jei kepenų funkcijos tyrimai yra nenormalūs.

Kai kuriems pacientams pasireiškia gelta, nors bilirubino kiekis serume paprastai būna padidėjęs. Akivaizdi gelta dažnai būna epizodinė. Retai pasitaiko ryški cholestazinė gelta.

Ligos pradžia gali skirtis. Yra du autoimuninio hepatito pradžios variantai.

Kai kuriems pacientams liga prasideda kaip ūminis virusinis hepatitas (silpnumas, apetito praradimas, tamsus šlapimas, vėliau intensyvi gelta su ryškia hiperbilirubinemija ir dideliu aminotransferazių kiekiu kraujyje), o vėliau per 1–6 mėnesius išsivysto aiškus autoimuninio hepatito klinikinis vaizdas.

Antrajam ligos pradžios variantui būdingas ekstrahepatinių apraiškų ir karščiavimo dominavimas klinikiniame paveiksle, dėl kurio klaidingai diagnozuojama sisteminė raudonoji vilkligė, reumatas, reumatoidinis artritas, sepsis ir kt.

Pažengusių autoimuninio hepatito simptomų laikotarpiu būdingi šie klinikiniai požymiai:

1. Pagrindiniai pacientų nusiskundimai yra stiprus bendras silpnumas, nuovargis, reikšmingas darbingumo sumažėjimas; apetito praradimas, skausmas ir sunkumo jausmas dešinėje hipochondrijoje, pykinimas; gelta, odos niežėjimas; sąnarių skausmas; padidėjusi kūno temperatūra; įvairių bėrimų atsiradimas ant odos; menstruacijų sutrikimai.
2. Apžiūros metu pacientams nustatoma įvairaus sunkumo gelta, odos pokyčiai (hemoraginė egzantema skaidrių taškelių ar dėmių pavidalu, joms išnykus lieka pigmentinės dėmės; į vilkligę panaši eritema, dažnai „drugelio“ pavidalo ant veido; mazginė eritema; židininė sklerodermija); limfadenopatija. Sunkiais ligos atvejais atsiranda voratinklinių venų ir delnų hiperemija (delnų kepenėlės).
3. Virškinimo sistemos pažeidimas.

Būdingiausias autoimuninio hepatito simptomas yra hepatomegalija. Kepenys skausmingos, jų konsistencija vidutiniškai tanki. Blužnis gali būti padidėjusi (ne visiems pacientams). Ryškaus hepatito aktyvumo laikotarpiais stebimas trumpalaikis ascitas. Beveik visi pacientai serga lėtiniu gastritu, kurio metu sumažėjusi sekrecinė funkcija.

Reikėtų pažymėti, kad kai kuriems pacientams, dažniausiai ligos paūmėjimo laikotarpiais, pasireiškia grįžtamojo „nedidelio“ kepenų nepakankamumo epizodai.

4. Ekstrahepatinės sisteminės apraiškos.

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, pažeidžianti daugelį organų ir sistemų, be kepenų. Pacientams diagnozuojamas miokarditas, perikarditas, pleuritas, opinis kolitas, glomerulonefritas, iridociklitas, Šiogreno sindromas, autoimuninis tiroiditas, cukrinis diabetas, Kušingo sindromas, fibrozuojantis alveolitas, hemolizinė anemija.

Sergant sunkia ligos forma, gali pasireikšti hipertermija. Tokiems pacientams taip pat gali pasireikšti ūminis pasikartojantis poliartritas, apimantis didelius sąnarius, kuris nėra lydimas jų deformacijos ir yra migruojančio pobūdžio. Daugeliu atvejų skausmas ir sustingimas stebimas be pastebimo patinimo. Paprastai tokie pokyčiai visiškai išnyksta.

Svarbiausia iš ekstrahepatinių sisteminių apraiškų yra glomerulonefritas, tačiau jis dažniausiai išsivysto galutinėje ligos stadijoje. Inkstų biopsija dažnai atskleidžia lengvą glomerulitą. Glomeruluose gali būti aptinkama imunoglobulinų ir komplemento sankaupų. Kompleksai, kuriuose yra mažų branduolio ribonukleoproteinų ir IgG, būdingi daugiausia pacientams, sergantiems inkstų ligomis. Glomerulų antikūnai aptinkami beveik pusei pacientų, tačiau jie nekoreliuoja su inkstų pažeidimo mastu.

Odos apraiškos yra alerginis kapiliaritas, spuogai, eritema, į vilkligę panašūs pokyčiai ir purpura.

Gali būti pastebėta splenomegalija be portalinės hipertenzijos, dažnai su generalizuota limfadenopatija, matyt, kaip vieno limfoidinės hiperplazijos proceso dalis.

Aktyvioje ligos fazėje nustatomi plaučių pokyčiai, įskaitant pleuritą, migruojančius plaučių infiltratus ir atelektazę. Prastesni plaučių žymės krūtinės ląstos rentgenogramoje gali būti dėl išsiplėtusių prekapiliarų. Didelis širdies išstūmimas sergant lėtinėmis kepenų ligomis „prisideda“ prie plaučių hipervolemijos išsivystymo. Taip pat nustatomos daugybinės plaučių arterioveninės anastomozės. Kitas galimas variantas – fibrozuojantis alveolitas.

Pirminė plaučių hipertenzija aprašyta tik vienam pacientui, kuriam buvo pažeistos kelios sistemos.

Endokrininiai pokyčiai yra Kušingoidinė išvaizda, spuogai, hirsutizmas ir strijos. Berniukams gali išsivystyti ginekomastija. Gali išsivystyti Hašimoto tiroiditas ir kiti skydliaukės sutrikimai, įskaitant miksedemą ir tireotoksikozę. Pacientams gali išsivystyti cukrinis diabetas tiek prieš diagnozuojant lėtinį hepatitą, tiek po jo.

Lengva anemija, leukopenija ir trombocitopenija yra susijusios su padidėjusia blužnimi (hipersplenizmu). Hemolizinė anemija su teigiamu Kumbso testu yra kita reta komplikacija. Retai eozinofilinis sindromas yra susijęs su lėtiniu hepatitu.

Nespecifinis opinis kolitas gali pasireikšti kartu su lėtiniu aktyviu hepatitu arba apsunkinti jo eigą.

Yra pranešimų apie hepatocelulinės karcinomos išsivystymą, tačiau tai labai reta.

Reikėtų pabrėžti, kad ekstrahepatinės autoimuninio hepatito apraiškos, kaip taisyklė, nedominuoja klinikiniame ligos vaizde ir dažniausiai išsivysto ne kartu su hepatito simptomais, o daug vėliau.

Priešingai, sergant sistemine raudonąja vilklige, su kuria dažnai reikia diferencijuoti autoimuninį hepatitą, klinikiniame vaizde dominuoja ekstrahepatiniai simptomai, kurie išsivysto žymiai anksčiau nei hepatito simptomai.

Būdingi autoimuninio lėtinio hepatito požymiai

• Paprastai moterys serga
• 15–25 metų amžius arba menopauzė
• Serumas: 10 kartų padidėjęs transaminazių aktyvumas, 2 kartus padidėjęs gama globulino kiekis
• Kepenų biopsija: aktyvus nespecifinis procesas
• Antinukleariniai antikūnai > 1:40, difuziniai
• Antikūnai prieš aktiną > 1:40
• Geras atsakas į kortikosteroidus
• Trečdalio pacientų serumo alfa-fetoproteino kiekis gali būti daugiau nei 2 kartus didesnis už viršutinę normos ribą. Jo koncentracija mažėja gydant kortikosteroidais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]