Autoimuninis hepatitas: simptomai

Autoimuninis hepatitas dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms; pusė pacientų amžiaus yra nuo 10 iki 20 metų. Antroji piko liga stebima menopauzės laikotarpiu. Trys ketvirtadaliai yra moterys.

Daugeliu atvejų kepenų pažeidimo vaizdas neatitinka nustatytos simptomatologijos trukmės. Lėtinis hepatitas gali likti be simptomų kelis mėnesius (ir galbūt net metus) iki to momento, kai gelta tampa akivaizdi ir galima diagnozuoti. Liga gali būti pripažinta anksčiau, jei įprastas tyrimas atskleidžia kepenų ligos stigmą ar kepenų funkcijos biocheminio tyrimo rezultatai skiriasi nuo normos.

Kai kuriems pacientams, gelta nėra, nepaisant to, kad serumo bilirubino kiekis paprastai padidėja. Aiški gelta dažnai epizodinė. Kartais pasireiškia sunki cholestazinė gelta.

Ligos atsiradimas gali būti skirtingas. Yra du autoimuninio hepatito atsiradimo variantai.

Kai kuriems pacientams liga prasideda kaip ūminis virusinis hepatitas (nuovargis, apetito stoka, tamsios šlapimo išvaizda, tada intensyvus gelta su sunkia hiperbilirubinemija ir aukšto lygio transaminazių kiekis kraujyje), ateityje per 1-6 mėnesius. Yra sukurtas aiškus klinikinis autoimuninio hepatito vaizdas.

Antrojo įgyvendinimo varianto ligos pradžios dominuoja klinikinio vaizdo ekstrahepatiniai apraiškų ir karščiavimas, kuris veda į klaidingą diagnozę sistemine raudonąja vilklige, reumatas, reumatoidinio artrito, sepsio, ir kt.

Pilnų simptomų laikotarpis autoimuninio hepatito būdingas šių klinikinių pasireiškimų:

1. Pagrindiniai pacientų skundai - ryškus bendras silpnumas, nuovargis, žymiai sumažėjęs gebėjimas dirbti; apetito sumažėjimas, skausmas ir sunkumo jausmas dešinėje pusrutulyje, pykinimas; gelta, odos niežėjimas; sąnarių skausmas; padidėjusi kūno temperatūra; įvairių odos bėrimų atsiradimas; menstruacinio ciklo pažeidimas.
2. Kai žiūrint iš pacientų nustatytas gelta įvairaus sunkumo, odos pokyčių (hemoraginis išbėrimas kaip aiškių taškų ar dėmės, pigmentinės dėmės liko po jų dingimo, raudonoji eritema, dažnai "drugelis" Veido; mazginė eritema; lokalizuota sklerodermija); limfadenopatija. Sunkios ligos metu yra kraujagyslių kopūstai, palmarų hiperemija (palmerio kepenys).
3. Virškinimo sistemos nugalimas.

Labiausiai būdingas autoimuninių hepatito požymis yra hepatomegalija. Kepenys yra skausminga, jos nuoseklumas yra vidutiniškai tankus. Galbūt padidėja blužnis (ne visiems pacientams). Per sunkios hepatito aktyvumo laikotarpius pastebimas laikinas ascitas. Beveik visi pacientai turi lėtinį gastritą su sumažėjusia sekrecijos funkcija.

Reikia pažymėti, kad kai kuriems pacientams, paprastai ligos paūmėjimo laikotarpiais, pastebimi reversinio "mažo" kepenų nepakankamumo epizodai.

4. Neegepninės sistemos apraiškos.

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, kuri, be kepenų, turi įtakos daugeliui organų ir sistemų. Pacientai identifikuojamos miokarditas, perikarditas, pleuritas, opinio kolito, glomerulonefrito, iridociklito, Sjogreno sindromo, autoimuninė tiroiditas, cukrinis diabetas, Kušingo sindromas, fibroziruyuschiyalveolit, hemolitinės anemijos.

Hipertermija gali pasireikšti žmonėms, sergantiems sunkiu ligos eiga. Tokie pacientai taip pat gali pasireikšti ūminiu pasikartojančiu poliartritu, į kurį įtraukiami dideli sąnariai, kurie nėra susiję su jų deformacija ir yra migracinio pobūdžio. Daugeliu atvejų skausmas ir standumas pastebimi be pastebimo patinimosi. Paprastai tokie pakeitimai yra visiškai išspręstos.

Labiausiai svarbus iš nepageidaujamų sisteminių pasireiškimų yra glomerulonefritas, tačiau jis dažniausiai pasireiškia galinėje ligos stadijoje. Inkstų biopsija dažnai atskleidžia silpną glomerulitą. Imunoglobulinų ir komplemento indelius galima rasti glomeruluose. Kompleksai, kuriuose yra mažų branduolių ribonukleoproteinų ir IgG, būdingi daugiausia pacientams, sergantiems inkstų ligomis. Glomerulų antikūnai yra aptinkami beveik pusėje pacientų, tačiau jie nėra susiję su inkstų pažeidimu.

Odos apraiškos apima alerginį kapiliaritą, spuogus, eritemą, raudonąją vilkligę ir purpurą.

Splenomegaliją galima pastebėti be porto hipertenzijos, dažnai su apibendrinta limfadenopatija, kuri, matyt, yra dalis vieno limfoidinės hiperplazijos proceso.

Aktyvioje ligos fazėje aptiktos plaučių pokyčiai, įskaitant pleuritą, migruojančius plaučių infiltratus ir atelektą. Plaučių modelio išnykimas krūtinės dalies rentgenogramoje gali būti dėl išsiplėtusių obstrukcijų. Didelė širdies išeitis lėtinės kepenų ligos metu "prisideda" prie plaučių hipervolemijos vystymosi. Taip pat yra keletas plaučių arterioveninių anastomozių. Kitas galimas variantas yra fibrozinis alveolitas.

Pirminė plaučių hipertenzija aprašyta tik vienam pacientui su multisisteminiu pažeidimu.

Endokrininiai pokyčiai apima kusihingoidų išvaizdą, spuogus, hirsutizmą ir odos striae. Berniukams gali išsivystyti ginekomastija. Galbūt tiroidito Hashimoto ir kitų skydliaukės veiklos sutrikimų, įskaitant miksedemą ir tirotoksikozę, vystymas. Tiek prieš, tiek po chroniško hepatito diagnozavimo pacientams gali išsivystyti diabetas.

Lengva anemija, leukopenija ir trombocitopenija yra susijusios su padidėjusiu blužniu (padidėjęs plenimas). Hemolitinė anemija su teigiamu Kumbso sutrikimu yra dar viena reta komplikacija. Kartais lėtinis ektopinis sindromas yra susijęs su lėtiniu hepatitu.

Nespecifinis opinis kolitas gali atsirasti kartu su lėtiniu aktyviu hepatitu arba komplikuotis jo metu.

Yra pranešimų apie hepatoceliulinės karcinomos vystymąsi, tačiau tai labai retai.

Reikėtų pabrėžti, kad autoimuninio hepatito ekstrahepaziniai požymiai, kaip taisyklė, kliniškai neparodo ligos ir paprastai vystosi ne kartu su hepatito simptomais, bet daug vėliau.

Priešingai, sisteminė raudonoji vilkligė, kuri dažnai turi diferencijuoti autoimuninį hepatitą, klinikinėje charakteristikoje dominuoja neegepiniai simptomai ir jie vystosi daug anksčiau nei hepatito simptomai.

Būdingi autoimuninės chroniško hepatito požymiai

• Moterys dažniausiai serga
• Amžius 15-25 metų ar menopauzės laikotarpis
• Serumas: transaminazių aktyvumas padidėja 10 kartų, lyginant su y-globulino lygiu 2 kartus
• Kepenų biopsija: aktyvus nespecifinis procesas
• Antikūniniai antikūnai> 1:40, difuziniai
• Antikūnai prie actino> 1:40
• Geras atsakas į kortikosteroidus
• Trečioji pacientų serumo a-fetoproteinų koncentracija gali viršyti normos viršutinę ribą daugiau nei dvigubai. Vykdant kortikosteroidų vartojimą, jo koncentracija mažėja.

[1], [2], [3], [4]