Bazeno šviesos raupai: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Bazino šviesinius raupus pirmą kartą aprašė prancūzų dermatologas Bazinas 1862 m.

Bazino šviesinių raupų priežastys ir patogenezė. Liga pagrįsta ypatingu jautrumu saulės šviesai, tačiau jos mechanizmas vis dar nežinomas. Kai kurių autorių teigimu, šviesiniai raupai paveldimi recesyviai ir šeimoje pasitaiko 15 % atvejų, kiti autoriai mano, kad paveldimas ir šeimyninis šios ligos pobūdis nėra įrodytas.

Sergant Bazino šviesiniais raupais, porfirinų metabolizmas nesutrikęs ir pasireiškia tik eriteminiu-pūsliniu bėrimu. Tačiau kai kuriems pacientams porfirinų metabolizmas sutrinka, o jo klinikinė išraiška panaši į eritropoetinę porfiriją, vėlyvąją ir klasifikuojamąją porfirijas.

Bazino šviesiosios raupų ligos simptomai. Liga prasideda 2–5 metų berniukams po sunkios intoksikacijos. Prieš atsirandant bėrimui, pastebimi bendri prodrominiai požymiai (apetito sumažėjimas arba nebuvimas, vėmimas, pykinimas, šaltkrėtis, niežulys, nerimas ir kt.). Praėjus vienai dienai po prodrominių požymių atsiradimo, atvirose vietose (nosies, skruostų, ausų, išorinės rankų dalies) atsiranda eriteminių miežio dydžio dėmių, sferinių pūslelių su seroziniu skysčiu, kuris vėliau tampa drumstas. Centrinėje pūslelės dalyje yra įdubimas ir nekrozinė plutelė, kaip raupų atveju. Ši plutelė po 2–3 savaičių atmetama, o jos vietoje atsiranda įtemptas balkšvas randas.

Šis randas labai panašus į randą, likusį po raupų. Pūslelės yra išsidėsčiusios atskirai, tačiau gali būti glaudžiai susiliejusios ir linkusios susilieti. Sunkiais ligos atvejais pažeidžiama burna, akys (konjunktyvitas, keratitas, blefarospazmas, ašarojimas, fotofobija) ir nosies gleivinė. Kartais paaugliams pasireiškia lengva hidroa aestivalis Hutchinson arba nerandinė forma.

Liga progresuoja pavasario ir vasaros mėnesiais, rudenį bėrimas sumažėja, o žiemą visiškai išnyksta.

Histopatologija: Epidermyje stebima daugybė pūslių, o po spenelio derma – kraujagyslių trombozė, nekrozė ir randinio audinio atrofija.

Diferencinė diagnozė: ligą reikia atskirti nuo vėjaraupių, vėlyvosios odos porfirijos, eritropoetinės porfirijos ir nekrozinės spuogų.

Bazino šviesiosios raupų gydymas yra toks pat kaip ir kitų fotodermatozių atveju. Rekomenduojami antihistamininiai vaistai, hiposensibilizuojantys, karščiavimą mažinantys vaistai, vitaminų terapija ir kortikosteroidų tepalai. Ligos prevencija nesiskiria nuo kitų fotodermatozių prevencinių priemonių.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]