Bazino raupai: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Bazin raupą pirmą kartą aprašė prancūzų dermatologas Bazin 1862 m.

Bazino raupų priežastys ir patogenezė. Širdies liga yra ypatingas jautrumas saulės spinduliams, tačiau jo mechanizmas dar nėra žinomas. Pasak kai kurių autorių, raupybė perduodama recesiškai paveldėjimo būdu ir 15% atvejų vyksta šeimoje, kiti autoriai mano, kad šios ligos paveldimasis ir šeimos pobūdis nebuvo įrodytas.

Pacientams, sergantiems Bazin lengvais raupais, porfirino metabolizmas nėra sutrikęs ir pasireiškia tik eriteminio šlapimo pūslės bėrimu. Vis dėlto kai kuriems pacientams porfirino metabolizmas yra sutrikęs ir jo klinikinė apraiška yra panaši į eritropoetinę porfiriją, vėlyvą ir klasifikuotą porfiriją.

Rėmuo Simptomai. Liga prasideda 2-5 metų berniukams po sunkios intoksikacijos. Prieš pasirodo bėrimas yra bendri prodrominių simptomai (sumažėjimas arba apetito praradimas, vėmimas, pykinimas, vėmimas, niežulys, sujaudinimas, ir tt ..). Vieną dieną po prodromo simptomų atvirose teritorijose (nosies, skruostų, ausų, rankų išorinė dalis) užpilkite eriteminis vietoje dydžio miežių, sferinius pūslelės, kuriose yra serous skystį, kuris tada tampa drumstas. Centrinėje pūslelės dalyje yra gilinanti ir nugarinė nekrotinė pluta, kaip ir raupų. Ši pluta po 2-3 savaičių yra atmesta, o jo vietoje atsiranda ištemptas balkšvas randas.

Šis randas labai panašus į randą, kuris lieka po raupų. Vezikulės yra atskirai, tačiau jie gali tankiai plaukioti vienas su kitu ir linkę sujungti. Sunkios ligos atveju turi įtakos burnos, akių (konjunktyvitas, keratitas, bleforoskopija, plyšimas, fotofobija) ir nosies gleivinės. Kartais paaugliai turi silpną vandens aestivalis Hutchinsoną arba neuždengtą formą.

Liga progresuoja pavasario ir vasaros mėnesiais, rudenį bėrimas mažėja, o žiemą jis visiškai išnyksta.

Histopatologija. Epidermyje yra daug blisterių, po papilių dermos - kraujagyslių trombozė, nekrozė ir randų audinio atrofija.

Diferencialinė diagnostika. Liga turi būti atskirta nuo vėjaraupių, vėlyvos odos porfirijos, eritropoetinės porfirijos ir nekrozinės spuogių.

Bazin raupų gydymas yra toks pats kaip ir kitų fotodermatozių gydymui. Rekomenduojami antihistamininiai, hiperensibilizuojantys, antitrombocitiniai vaistai, vitaminų terapija ir kortikosteroidų tepalai. Prevencinė ligos priežiūra nesiskiria nuo kitų fotodermatozių prevencinių priemonių.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],