Bronchiektatinė liga - Priežastys ir patogenezė

Įgimtos bronchektazės išsivystymo predisponuojantys veiksniai yra rūkymas ir alkoholio vartojimas nėščiosios metu bei virusinės infekcijos, patirtos šiuo laikotarpiu.

Bronchektazės vystymąsi skatina lėtinės viršutinių kvėpavimo takų ligos (sinusitas, lėtinis pūlingas tonzilitas, adenoidai ir kt.), kurios stebimos beveik pusei pacientų, ypač vaikams.

Bronchektazės priežastys

Bronchektazės priežastys dar nėra iki galo nustatytos. Svarbiausi etiologiniai veiksniai, tam tikru mastu įrodyti, yra šie.

1. Genetiškai nulemtas bronchų medžio nepilnavertiškumas (įgimtas „bronchų sienelės silpnumas“, nepakankamas bronchų lygiųjų raumenų, elastingo ir kremzlinio audinio išsivystymas, bronchopulmoninės gynybos sistemos nepakankamumas – žr. „ Lėtinis bronchitas “), dėl kurio infekcijos metu sutrinka bronchų sienelių mechaninės savybės.
2. Infekcinės ir uždegiminės bronchopulmoninės sistemos ligos, kuriomis sergama ankstyvoje vaikystėje (dažnai vyresnio amžiaus grupėse), ypač dažnai pasikartoja. Jas gali sukelti įvairūs infekciniai sukėlėjai, tačiau svarbiausi yra stafilokokai ir streptokokai, Haemophilus influenzae, anaerobinė infekcija ir kt. Žinoma, infekcinės ir uždegiminės bronchopulmoninės sistemos ligos sukelia bronchektazių vystymąsi esant genetiškai nulemtam bronchų medžio prastesniam išsivystymui. Infekciniai sukėlėjai taip pat vaidina didžiulį vaidmenį pūlingo proceso paūmėjime jau pakitusiuose ir išsiplėtusiuose bronchuose.
3. Įgimtas bronchų ir jų šakojimosi vystymosi sutrikimas, dėl kurio susidaro įgimta bronchektazė. Ji stebima tik 6% pacientų. Įgimta bronchektazė taip pat būdinga Kartegenerio sindromui (atvirkštinis organų išsidėstymas, bronchektazė, sinusitas, blakstieninio epitelio blakstienų nejudrumas, vyrų nevaisingumas dėl staigaus spermatozoidų judrumo sutrikimo).

Bronchektazė lengvai pasireiškia pacientams, turintiems įgimtų imunodeficitų ir įgimtų tracheobronchinio medžio anatominių defektų (tracheobronchomegalija, tracheoezofaginė fistulė ir kt.), sergantiems plaučių arterijos aneurizma.

Bronchektazė gali lydėti cistinę fibrozę – sisteminę, genetiškai nulemtą ligą, pažeidžiančią bronchopulmoninės sistemos ir virškinamojo trakto egzokrinines liaukas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Bronchektazės patogenezė

Patogenezė apima veiksnius, lemiančius bronchektazės vystymąsi, ir veiksnius, lemiančius jos infekciją. Bronchektazės vystymąsi sukelia:

• obstrukcinė atelektazė, kuri atsiranda sutrikus bronchų praeinamumui (atelektazės vystymąsi skatina sumažėjęs paviršinio aktyvumo aktyvumas, bronchų suspaudimas hiperplaziniais plaučių uždegimo, tuberkuliozinio bronchoadenito atvejais; ilgalaikis bronchų užsikimšimas tankiu gleivių kamščiu sergant ūminėmis kvėpavimo takų infekcijomis). Bronchų obstrukcija sukelia bronchų sekreto, esančio distaliai nuo sutrikusio bronchų praeinamumo vietos, pašalinimo vėlavimą ir, žinoma, prisideda prie negrįžtamų gleivinės, poodinio ir gilesnių bronchų sienelės sluoksnių pokyčių;
• sumažėjęs bronchų sienelių atsparumas bronchus plečiančių jėgų veikimui (padidėjęs intrabronchinis slėgis kosint, bronchų tempimas kaupiantis sekretams, padidėjęs neigiamas intrapleurinis slėgis dėl sumažėjusio atelektinės plaučių dalies tūrio);
• Uždegiminio proceso vystymasis bronchuose, jei jis progresuoja, veda prie kremzlinių plokštelių, lygiųjų raumenų audinio degeneracijos, pakeičiant jį skaiduliniu audiniu ir sumažinant bronchų stabilumą.

Šie mechanizmai sukelia bronchektazės infekciją:

• sutrikęs kosulys, išsiplėtusių bronchų sekretų stagnacija ir infekcija;
• Vietinės bronchopulmoninės gynybos ir imuninės sistemos disfunkcija.

Pasak A. I. Borohovos ir R. M. Palejevo (1990), pūlingame bronchektazės turinyje dažniausiai aptinkamos Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, rečiau – Proteus ir Streptococcus. N. A. Mukhinas (1993) atkreipia dėmesį į dažną mikoplazmų aptikimą. Savo ruožtu, pūliuojantis procesas bronchuose skatina bronchų išsiplėtimą. Vėliau sumažėja kraujotaka plaučių arterijomis, hipertrofuojasi bronchų arterijų tinklas, kraujas iš bronchų arterijų per plačias anastomozes išleidžiamas į plaučių arterijų sistemą, todėl išsivysto plaučių hipertenzija.

Patomorfologija

Vidutinio kalibro bronchai dažniausiai plečiasi, rečiau – distaliniai bronchai ir bronchiolės. Skiriamos cilindrinės, verpsto formos, sakularinės, mišrios bronchektazijos.

Esant cilindrinei bronchektazei, bronchų išplitimas yra vidutiniškai ryškus, nėra reikšmingos bronchų medžio deformacijos. Verpstės formos bronchektazei būdingas vidutinis bronchų išplitimas ir deformacija bei bronchų išpjovų skaičiaus sumažėjimas. Maišelinė bronchektazė yra sunkiausia bronchektazės forma, kai iš pradžių pažeidžiami proksimaliniai (centriniai) bronchai, o ligai progresuojant, atsiranda išplitimas, o vėliau pažeidimas ir vėlesnė distalinių bronchų fibrozė. Dėl šių patologinių procesų periferinėse srityse susidaro bronchektazė „maišelių“, pripildytų pūlių, pavidalu.

Bronchektazė dažniausiai lokalizuojama abiejų plaučių apatinių skilčių užpakaliniuose pamatiniuose segmentuose ir dešiniojo plaučio vidurinėje skiltyje.

Būdingiausi bronchektazės patomorfologiniai požymiai yra šie:

• bronchų išsiplėtimas į cilindrinę arba maišelinę formą;
• lėtinio pūlingo uždegiminio proceso išsiplėtusių bronchų sienelėje vaizdas su ryškia peribronchialine skleroze;
• bronchų blakstieninio epitelio atrofija ir metaplazija į daugiaeilį arba stratifikuotą plokščiąjį epitelį, kai kuriose vietose - epitelio pakeitimas granuliaciniu audiniu;
• bronchų ir plaučių kraujagyslių tinklo restruktūrizavimas (rezervinių kapiliarų atvėrimas; arterioveninių anastomozių formavimasis; bronchų arterijų raumeninio sluoksnio hipertrofija ir jų išsiplėtimas; mioelastozės, mioelastofibrozės, elastofibrozės susidarymas venų sienelėse). Minėti arterijų pokyčiai gali būti hemoptizės priežastis sergant bronchektazėmis;
• plaučių audinio pokyčiai atelektazės, pneumofibrozės ir emfizemos pavidalu.