Bronchektazė: priežastys ir patogenezė

Įgimtos bronchikaktazės formavimosi veiksniai yra rūkymas ir gėrimas būsimos motinos nėštumo metu ir viruso infekcijos, kurios per šį laikotarpį buvo perkeltos.

Plėtros bronchektazės prisidėti prie lėtinės viršutinių kvėpavimo takų liga (sinusitas, lėtinis pūlingas tonzilitas, limfmazgių ir kt.), Kuri yra stebima beveik pusė pacientų, ypač vaikų.

Bronchektazijos priežastys

Bronchektazės vystymosi priežastys dar nėra visiškai nustatytos. Svarbiausi etiologiniai veiksniai, kurie tam tikru mastu yra įrodyti, yra šie.

1. Genetiškai sukelia trūkumas bronchų medis (įgimta "siena bronchų silpnumas" atsilikimas bronchų lygiųjų raumenų ir elastinė kremzlė, bronchų ir plaučių nepakankamumas apsaugos sistema - žr. " Lėtinis bronchitas ), kuris veda prie sutrikimų mechaninių savybių bronchų sienelių, kai jie yra užsikrėtę.
2. Perkeltas ankstyvoje vaikystėje (dažniausiai vyresnio amžiaus grupėje), infekcinių ir uždegiminių ligų bronchopulmoninė sistemos, ypač dažnai pasikartojantis. Jie gali būti dėl įvairių infekcijų sukėlėjų, tačiau svarbiausia yra Stafai ir streptokokai, Haemophilus influenzae, anaerobinis infekcija ir kt. Žinoma, infekcinių ir uždegiminių ligų bronchopulmoninė sistemos sukelti bronchektazinę plėtrą genetiškai sukelia nepilnavertiškumo bronchų medyje akivaizdoje. Užkratų taip pat vaidina didelį vaidmenį paūmėjimų plėtros pūlinis procesas pasikeitė ir bronchektazės.
3. Įgimtas bronchų vystymosi sutrikimas ir jų išsibarstymas, dėl kurio atsiranda įgimta bronchiktazė. Jie pastebimi tik 6% pacientų. Įgimta bronchektazės taip pat būdingi Kartegenera sindromas (atvirkštinių išdėstymas organų, bronchektazės, sinusitas, Znieruchomienie iš virpamojo epitelio, nevaisingumą vyrų blakstiena dėl staigaus pažeidžiant spermos judrumui).

Bronchektazės lengvai atsiranda pacientams, sergantiems įgimtomis imunodeficitais ir įgimtų anatominių defektų tracheo-bronchų medis (Tracheabronchomegalia, tracheoesophageal fistulės, ir tt), plaučių arterijos aneurizma.

Bronchektazės gali lydėti cistine fibroze - sistema, genetiškai nulemtą liga, egzokrininės liaukos bronchų ir plaučių sistemos ir virškinimo trakto.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Bronchektazės patologija

Pathogenesis apima veiksnius, dėl kurių atsiranda bronchiectasias, ir veiksniai, dėl kurių jie infekuoti. Bronchektazės raida lemia:

• obstrukcinė atelektazė vyksta pažeidžiant bronchų praeinamumą (kuriant Atelektazė prisidėti prie mažinimo paviršiaus medžiagų veiklos, bronchų įstrigimu hiperplazinį hilar limfinių mazgų bazalinių pneumonija, tuberkuliozės bronhoadenita atveju; pailgėja blokavimo tankiu bronchų gleivių kamščiu ūmių kvėpavimo takų infekcijos). Bronchų obstrukcija sukelia išsiskyrimas delsos bronchų sekrecijos sutrikimai distalinių į bronchų obstrukcija ir, žinoma, prisideda prie negrįžtamų pokyčių gleivinės, submucosa ir gilesnių sluoksnių bronchų sienos plėtrą;
• sumažintas pasipriešinimą bronchų sienelių veiksmų bronhodilatiruyushih jėgos (padidinti bronchus spaudimą kosulys, bronchų tempimo kaupiasi slaptą neigiamas padidinti intrapleurinis spaudimą dėl tūrio mažinimo dalis atelectatic plaučių);
• bronchų uždegiminio proceso atsiradimas jo progresavimo metu sukelia kreatininių plokštelių degeneraciją, lygiųjų raumenų audinį, pluoštinių audinių pakeitimą ir bronchų stabilumo sumažėjimą.

Šie mechanizmai sukelia bronchektazės infekciją:

• sutrikus kosuliui, stazei ir sekrecijos infekcijai išsiplėtusiuose bronchuose;
• vietinės bronchopulmoninės apsaugos ir imuniteto sistemos funkcijų pažeidimas.

Pagal AI Borohovai Paleeva RM (1990) į pūlius bronchektazės dažniausiai aptinkami Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, mažiausiai - Proteus, Streptococcus. N. A. Mukhin (1993) nurodo dažną mikoplazmos aptikimą. Savo ruožtu smegenų bronchų procesas skatina bronchų išsivystymą. Vėliau sumažėja kraujo tekėjimą į plaučių arterijų ir bronchų arterijų hypertrophies tinklo, plačiai anastomozės šuntas kyla iš bronchų arterijų plaučių arterijoje, kuris veda į plaučių hipertenzijos vystymąsi.

Patomorfologija

Paprastai išplėstas vidutinio kalibro bronchas, rečiau - distaliniai bronchai ir bronchioliai. Izoliuokite cilindrinius, suklio formos, raumenų, mišrius bronchektazitus.

Su cilindrine bronchitectase, bronchų dilatacija yra vidutiniškai išreikšta, nėra reikšmingos deformacijos bronchų medis. Spindlio bronchiktazija pasižymi vidutiniu bronchų išsiplėtimu ir deformacija bei bronchų ištrynimų skaičiaus sumažėjimu. Saccular bronchektazės - yra labiausiai sunkios formos bronchektazijos, kur pirmoji paveikia proksimalinį dalis (centrinė) bronchus, kaip ir liga progresuoja yra iśsiplŲtimo ir tada sugadinti su vėlesnio fibrozės distalinio bronchų. Dėl šių patologinių procesų bronchiktazija susiformuoja periferinėse kūno dalyse su "pusėmis" užpildytomis "maišelėmis".

Bronchiectasis dažniausiai būna lokalizuotas apatinėse plaučių ir dešiniojo plaučio vidurinės skilties dalyse.

Labiausiai būdingi bronchektazės pasireiškimai yra:

• cilindrinės arba raumenų formos bronchų išsiplėtimas;
• ilgalaikio žarnos uždegiminio proceso nuotrauka išsiplėtusių bronchų sienelėje su pažymėta peribronchine skleroze;
• bronchų erkių epitelio atrofija ir metaplazija į daugiasluoksnį arba daugiasluoksnį butą, kai kuriose vietose - epitelio pakeitimas granuliuotu audiniu;
• kraujagysles pertvarkymas bronchai ir plaučiai (iš atsargų kapiliarų atskleidimas, formavimas arterioveninėms anastomozėms; hipertrofija raumenų sluoksnis bronchų arterijų ir jų pratęsimą, į venų mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza sienų formavimas). Šie pokyčiai gali sukelti arterijų hemoptysis ne bronchektazinę;
• plaučių audinio pokyčiai atelektozės, pneumofibrozės ir emfizemos formos.