"Brugada" sindromas vaikams: simptomai, diagnozė, gydymas

"Brugada" sindromas reiškia pagrindines širdies elektrines ligas, turinčias didelę staigios aritminės mirties riziką.

Šiame sindromo yra esančiu iš dešinės skilvelio (dešinės kojytės bloko) vėlavimo, kėlimo segmento ST į teisingą precordial išvadais (V1-V3), skirta atsiremti EKG ir aukšto dažnio skilvelių virpėjimą ir staigios mirties, daugiausia naktį.

Epidemiologija

Visuotinai pripažįstama, kad sindromui diagnozuojamas dažnis nuo 4 iki 12% tarp staigaus širdies mirties atvejų. Sindromas Brugada 8-10 kartų dažniausiai patenkinamas vyro asmenims.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Brugado sindromo priežastys

15-15% pacientų, sergančių Brugado sindromu, mutavo natrio kanalų SCN5A genas. Daugumoje pacientų genetinė Brugado sindromo fenotipo prigimtis vis dar neaiški.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Brugado sindromo simptomai

Kad diagnozės Brugada sindromui laikoma kombinuotą privaloma aptikimo arka (angl. Kriterijai coved) kėlimo segmentas ST (1 tipo sindromas), naudojant bent vieną iš stačiu precordial išvadais (V1-V3) už EKG arba bandymų su natrio kanalų blokatorius su vienu iš šių būdų metu klinikiniai požymiai:

• dokumentuoti skilvelių virpėjimo epizodai;
• polimorfinė skilvelinė tachikardija;
• staiga mirties atvejai šeimoje iki 45 metų amžiaus;
• Brugado sindromo (I tipo) fenotipo buvimas šeimos nariuose;
• Skilvelių virpėjimo indukcija pagal įprastą programinio skilvelio stimuliavimo protokolą;
• sinkopija ar nakties sunkių kvėpavimo sutrikimų išbrinimai.

Asmenys, turintys EKG tipo reiškinį 1, turėtų būti laikomi pacientais, sergančiais idiopatiniu EKG, o ne Brugado sindromu. Taigi terminas "Brugado sindromas" šiuo metu reiškia tik 1 tipo derinį su vienu iš aukščiau minėtų klinikinių ir anamnezinių veiksnių.

Pirmieji brigado sindromo simptomai dažniausiai pasireiškia ketvirtajame gyvenimo dešimtmetyje. Pacientų staigaus defibriliatoriaus mirtis ir deaktyvacija daugiausia registruojama naktį, o tai rodo padidėjusių parasimpatinių poveikių svarbą. Tačiau sindromas gali pasireikšti vaikystėje. Kūno temperatūros pakilimo metu gali atsirasti simptomų. Nustatant vaikystės derinys spontaniškai 1 tipo Brugada EKG reiškinį su atakų sąmonės netekimo diagnozuota Brugada sindromas ir rekomenduoti kardioverterių-defibriliatoriaus implantavimo po paskirties kinidiną.

Brugado sindromo gydymas

Dabartinės gydymo rekomendacijos apima chinidino paskyrimą 300-600 mg per parą ar didesnę dozę. Isoproterenolis taip pat nurodomas kaip veiksmingas vaistas, galintis slopinti "elektros audrą" pacientams, sergantiems Brugado sindromu. Kardioverterio-defibriliatoriaus implantacija yra vienintelis efektyviausias būdas išvengti staigios mirties. Pacientai, kuriems yra simptomų, tikrai turėtų būti laikomi kandidatais implantuoti. Kalbant apie asimptominius pacientus, laikoma indikacija implantuoti:

• skilvelių virpėjimo indukcija elektrofiziologinio tyrimo metu kartu su spontanišku arba užfiksuoto 1 tipo EKG Brugado reiškiniu natrio kanalų blokatoriaus mėginyje;
• tyrimo metu sukeltas 1 tipo "Brugada" reiškinys kartu su staiga mirtimi šeimoje jaunuolių.

Reikia stebėti žmones, sergančius EKG Brugado reiškiniu (1 tipas), kurie yra indukuoti mėginius be simptomų ir staigaus aritmines mirtis šeimoje. Tokiais atvejais nerodomas elektrofiziologinis tyrimas ir kardioverterio-defibriliato implantacija.

Optimalus strategija staiga aritmijų mirties profilaktikai pacientams, sergantiems pirmine elektros ligų širdies - pagrindinių rizikos (modifikuojamas ir ne modifikuojamas rizikos veiksnių ir žymekliai) Apibrėžtis ir vėliau stebėti pacientus pagal individualios rizikos profilio.