Cerezyme

Vaistas, aktyviai vartojamas pacientams, sergantiems 1 arba 3 tipo Gošė liga, gydyti. Jis vartojamas ilgalaikei fermentų pakaitinei terapijai pacientams, sergantiems neuropatinėmis apraiškomis ir nesergantiems jomis.

Indikacijos Cerezyme

Tarp pagrindinių ligos simptomų, kurie gali būti vaisto skyrimo pagrindas, reikėtų pabrėžti:

1. Anemija (išskyrus geležies stokos anemiją).
2. Kaulų ligos (išskyrus ligas, kurias lydi vitamino D trūkumas).
3. Trombocitopenija.
4. Splenomegalija arba hepatomegalija.

Atleiskite formą

Produktas tiekiamas liofilizato pavidalu, iš kurio galima paruošti du infuzinius tirpalus (200 ir 400 V). Vaistą galima įsigyti vaistinėje mažais 20 ml buteliukais. Vaisto sudėtyje yra veikliosios medžiagos imigliucerazės 200 (400) V. Tai modifikuota gliukocerebrozidazė, sukurta naudojant rekombinantinės DNR technologiją iš kininių žiurkėnų kiaušidžių.

Farmakodinamika

Ceramidą ir gliukozę katalizuoja imigliucerazė, hidrolizuojant gliukolipidą gliukocerebrosidą ir normaliai skaidant membranų lipidus. Gliukocerebrosidas daugiausia susidaro ląstelėse vykstant kraujodaros metabolizmui. Sergant Gošė liga, pacientui trūksta fermento β-gliukocerebrosidazės aktyvumo. Dėl šios priežasties gliukocerebrosido lipidai kaupiasi audinių makrofaguose. Jie vadinami „Gošė ląstelėmis“ ir gali būti visiškai perkrauti šiuo lipidu.

Gošė ląstelės paprastai randamos kaulų čiulpuose, kepenyse, žarnyne, blužnyje, inkstuose ir net plaučiuose. Ekspertai antrinėmis ligos apraiškomis laiko anemiją ir trombocitopeniją, kurios sukelia sunkią hepatosplenomegaliją. Turbūt rimčiausios Gošė ligos komplikacijos yra skeleto vystymosi komplikacijos (osteonekrozė, remodeliacijos nepakankamumas, osteopenija).

Farmakokinetika

Po keturių šio vaisto dozių infuzijos į veną pacientas per valandą pasiekia stabilų fermentų aktyvumą. Po procedūros fermentų aktyvumas plazmoje pradeda mažėti per 10 minučių. Kai kurie ekspertai mano, kad infuzijos trukmė ir vaisto dozė neturi įtakos rodikliams, tačiau klinikiniai tyrimai buvo atlikti su nedideliu skaičiumi pacientų.

Dozavimas ir vartojimas

Gošė liga yra daugiasisteminė ir heterogeniška, todėl teisingą dozę gali nustatyti tik gydantis gydytojas, apžiūrėjęs pacientą. Infuzija į veną leidžiama lašintuvu vieną ar dvi valandas. Vaisto vartojimo greitis neturi viršyti 1 V/kg/min. Pirmąsias dvi savaites dozė yra 60 V/kg. Ši dozė skiriama vieną kartą. Gydymą reikia tęsti, jei nenustatyta alerginių reakcijų į vaistą. Vaistas paprastai skiriamas kartą per dvi savaites, tačiau dozė palaipsniui didinama.

[ 1 ]

Naudokite Cerezyme nėštumo metu

Šiuo metu nėra pakankamai informacijos apie tai, kaip tiksliai Cerezyme veikia nėščiųjų sveikatą ir vaisiaus vystymąsi. Todėl jo vartoti nėštumo metu nerekomenduojama. Cerezyme gali skirti tik esant būtinybei, pasikonsultavęs su gydytoju.

Kontraindikacijos

1. Netoleravimas veikliajai produkto sudedamajai daliai.
2. Alergija vaistui.

Šalutiniai poveikiai Cerezyme

1. Vėmimas.
2. Viduriavimas.
3. Pykinimas.
4. Galvos svaigimas.
5. Galvos skausmai.
6. Odos bėrimai.
7. Angioedema.
8. Generalizuotas niežulys.
9. Bronchų spazmai.
10. Dusulys.
11. Diskomfortas injekcijos vietoje.
12. Padidėjusi kūno temperatūra.

Perdozavimas

Nebuvo pranešta apie narkotikų perdozavimo atvejus.

Sąveika su kitais vaistais

Vaistų sąveikos tyrimų neatlikta.

[ 2 ], [ 3 ]

Laikymo sąlygos

Vaistas turi būti laikomas vėsioje vietoje, geriausia šaldytuve, +2–8 laipsnių temperatūroje.

[ 4 ]

Tinkamumo laikas

Galiojimo laikas yra 2 metai. Nenaudoti po šios datos.