Charge-Strausso sindromas

Charge-Strausso sindromas yra pavadintas mokslininkų Charge ir Strausso vardu, kuris pirmą kartą aprašė ligą. Liga yra atskira vaskulito rūšis - alerginis angitas ir granulomatozė, dažniausiai pasireiškianti vidutinio ir mažo kraujagyslių. Liga taip pat yra susijusi su tokiomis patologijomis kaip pneumonija, eozinofilija ir bronchine astma. Anksčiau ši patologija buvo laikoma astmatišku tipo tarpinio formos periarterito, bet dabar ji yra išskiriama į nepriklausomą nosologinį tipą.

1951 godu Churg ir Strauss (Strauss) sindromas pirmą kartą buvo aprašyta 13 pacientų, kuriems buvo astma, eozinofilijos, granuliacinis uždegimą, nekrozinis vaskulitas ir sisteminę nekrotizuojantį glomerulonefritą. 1990 m. Amerikos reumatologijos kolegija (ACR) pasiūlė šešis Chang-Strausso sindromo diagnozavimo kriterijus:

1. Astma (švokštimas, švokštimas išgarinant).
2. Eozinofilija (daugiau nei 10%).
3. Sinusitas.
4. Plaučių infiltratai (gali būti laikini).
5. Histologiniai vaskulito ir extravaskuliarinių eozinofilų duomenys.
6. Keletas mononeurito arba polineuropatijos.

Keturių ar daugiau kriterijų buvimas turi 99,7% specifiškumą.

Epidemiologija

Charge-Strausso sindromu atsiranda maždaug 20% iš vainikinio arterinio kraujagyslių varikozės. Ši patologija vidutiniškai pradeda vystytis maždaug 44 metus. Tuo pačiu metu vyrai šiek tiek dažniau serga - 1,3 karto.

Chang-Strausso sindromo dažnumas Jungtinėse Valstijose yra 1-3 atvejai 100 000 suaugusiųjų per metus ir apie 2,5 atvejai 100 000 suaugusiųjų per metus pasaulyje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Priežastys charge-Strausso sindromas

Šio sindromo priežastys dar nėra aiškios. Šis mechanizmas remiasi imuninės uždegimas, proliferacinių ir destruktyvių procesų, be to, kad vystymosi sumažinti kraujagyslių sienelių, trombų susidarymo, vystymosi išemijos pralaidumą suirimo ir kraujagyslių hemoragijos. Be to, per visą sindromu, yra svarbus veiksnys padidėjusios titras ANCA, kuri atlieka antigeną neutralizuojančių fermentų neutrofilų (daugiausia tai yra proteinazės-3 ir myeloperoxidase). Tuo pačiu metu ANCA sukelia aktyvuotų granulocitų transendotelio judėjimo pažeidimą ir sukelia ankstyvą degranuliavimą. Dėl organų ir audinių indų pokyčių pasirodo plaučių infiltratai, po to kyla nekrozinis mazginis uždegimas.

Suveikimo koeficientą Churg-Strauss sindromo gali būti bakterinė infekcija ar virusinė (pvz, Staphylococcus arba pažeidimas iš nosiaryklės B hepatito tipo), skirtingi alergenai yra netoleravimo atskiri vaistai, skiepai, pernelyg aušinimo, įtempių būvis, nėštumo arba gimdymo, ir Apsauļošana.

HLA-DRB4 buvimas gali būti Chan-Strausso sindromo vystymosi genetinis rizikos veiksnys ir gali padidėti vėžuliozės pasireiškimo tikimybė.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rizikos veiksniai

Ši liga yra gana retai, ir nors daugelis žmonių patenka į rizikos veiksnius, vystosi tik nedidelė gyventojų dalis. Tarp šių veiksnių yra šie:

• Amžius - dauguma šio sindromo sergančių pacientų yra 38-52 metų amžiaus grupėje. Tik retkarčiais ši patologija vystosi vyresnio amžiaus žmonėms ar vaikams;
• Alerginio rinito ar astma sergančio paciento anamnezėje. Dauguma Charge-Strausso sindromo pacientų anksčiau turėjo vieną iš šių ligų (dažnai tai buvo sunkus).

[13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Ligos patogenezė dar nėra visiškai išaiškinta. Tačiau bet kuriuo atveju, tai, kad ji turi alerginę immunopatologicakie pobūdį, dažnai atsiranda kaip astmos rezultatas, taip pat panašūs simptomai į konstrukcinio forma periarteritas, ji leidžia daryti išvadą, kad jos plėtros pagrindas yra imunologinių sutrikimų įvairovė.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomai charge-Strausso sindromas

Be nespecifinių apraiškas, kurios atsiranda dėl mazginis periarteritas atveju (ši būsena yra karščiavimas, apetito netekimas, bendras negalavimas ir svorio), pagrindinis simptomas yra praradimas plaučių funkcija. Dėl to bronchinė astma prasideda sunkia forma, o tamsėjimas taip pat pasireiškia plaučiuose, kurie yra laikomasi plaučių rentgeno spindulių, kurie dažnai greitai išnyksta - lakieji ELI.

Tarp pagrindinių patologijos simptomų yra GD sindromas, kuris paprastai yra klinikinių sisteminio vaskulito požymių atsiradimo pirmtakas. Taip pat dažnai pastebima plaučių infekcinė patologija, po kurios vyksta infekcinės priklausomybės tipo bronchinė astma, taip pat bronchiktazė. Plaučių infiltratai pastebimi 2/3 pacientų, kuriems yra sindromas. Apie trečdalį pacientų yra diagnozuotas pleuritas, padidėjęs pleuros ertmėse esančių eozinofilų skaičius.

Kai virškinimo trakto pažeidimai pradeda atsirasti pilvo skausmui, viduriavimui, o retais atvejais ir kraujavimu. Šių simptomų atsiradimą sukelia arba eozinofilinis gastroenteritas, arba žarnyno sienelės vaskulitas. Pastaroji liga gali sukelti peritonitą, iš visų pusių sunaikinti žarnyno sienelę arba žarnyno obstrukciją.

Klinikiniai širdies veiklos sutrikimų pasireiškimai pasireiškia 1/3 visų pacientų, tačiau autopsija atsiranda 62% atvejų, o mirties priežastis yra 23% atvejų. Maždaug pusėje pacientų pastebimi įvairūs EKG rodmenų pokyčiai. Maždaug 1/3 visų ligos atvejų lydi širdies nepakankamumo ar perikardito atsiradimas ūminėje ar sutrikusios formos. Kartais pacientai pastebi padidėjusį kraujospūdį ir miokardo infarktą.

Odos ligos stebimos 70% pacientų - ESS dažniau pasireiškia negu su tarpdisciplininiu periarteritu. Tarp pasireiškimų:

• Hemoraginis bėrimas;
• Ant odos ir po oda esantys mazgai;
• Odos paraudimas;
• Avilys;
• Odos mikroabserijos;
• Retikulinis gyvenimas.

Inkstų ligos pasireiškia rečiau nei visi kiti simptomai. Tačiau jie neveikia taip pavojingai, kaip ir Wegenero granulomatozės ar tarpdalykinio periarterito atveju. Maždaug pusė sindromo sergančių pacientų kenčia nuo židininio nefrito, kuris dažnai tampa hipertenzijos priežastimi. Pacientams, turintiems antineutrofilinius antikūnus, plazmoje gali išsivystyti nekrozinis glomerulonefritas.

Sąnarių ligos (pvz., Poliartralija ar poliartritas) pasireiškia pusė visų šio sindromo sergančių pacientų. Paprastai jie vystosi neprogresuojančio tipo migracinio artrito, kuris veikia tiek mažus, tiek didelius sąnarius. Kai kuriais atvejais yra miozitas ar mialgija.

Etapai

Charge-Strausso sindromas jo vystymosi metu paprastai eina per 3 pagrindinius etapus (sąlygiškai).

Pradiniame laikotarpyje (tai gali trukti 30 metų) pacientai kenčia nuo dažnos alergijos, įskaitant astmą, šienligę ir rinitą.

Antrame etape prasideda eozinofilų skaičiaus padidėjimas audiniuose ir kraujyje. Šiame etape pacientams dažnai diagnozuojamas Leflerio sindromas, plaučių infiltracija su eozinofilija arba eozinofiliniu gastroenteritu.

Trečiajame etape pacientams pastebimi sisteminio vaskulito klinikiniai požymiai.

[23], [24]

Komplikacijos ir pasekmės

Tarp ligos komplikacijų labiausiai pavojinga pneumonija, kuri vystosi Pneumocystis carini įtakos.

ESS yra pavojinga, nes ji veikia įvairius organus, įskaitant širdį, plaučius, odą, GIT, raumenis, sąnarius ir inkstus. Jei ši liga nėra gydoma, tai gali sukelti mirtį. Galimos ligos komplikacijos:

• Periferinių nervų pažeidimas;
• Odos niežėjimas ir jo išopėjimas, taip pat infekcinės komplikacijos;
• Stemplės uždegimas, miokardito vystymasis, be širdies nepakankamumo ir širdies priepuolių;
• Glomerulonefritas, kuriame inkstai palaipsniui praranda filtravimo funkciją, dėl kurios atsiranda inkstų nepakankamumas.

Stratifikacijos rizika

Prancūzijos vazikulito tyrimo grupė sukūrė penkių punktų (penkių faktorių) sistemą, pagal kurią prognozuojama mirties rizika Charge-Strausso sindromu, naudojant klinikines apraiškas. Šie veiksniai yra:

1. Sumažėjusi inkstų funkcija (kreatininas> 1,58 mg / dL arba 140 μmol / L)
2. Proteinurija (> 1 g / 24 val.)
3. Virškinimo trakto kraujavimas, širdies priepuolis ar pankreatitas
4. Centrinės nervų sistemos nugalimas
5. Kardiomiopatija

Nesant bet kurio iš šių veiksnių paaiškėja, kad kursas yra lengvesnis, o penkių metų mirtingumas yra 11,9%. Vieno veiksnio buvimas rodo sunkią ligą, penkerių metų mirtingumas yra 26%, o du ar daugiau rodo labai sunkias ligas: 46% mirčių per penkerius metus.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika charge-Strausso sindromas

Tarp pagrindinių diagnostinių kriterijų yra tokie simptomai kaip eozinofilija, bronchų astma ir alergijos anamnezėje. Be to, eozinofilinė pneumonija, neuropatija, paranalinių sinusų uždegimas, ekstravaskulinė eozinofilija. Jei pacientas turi bent 4 iš šių ligų, ESS gali būti diagnozuotas.

[31], [32], [33], [34]

Analizuoja

Kraujas yra imamasi bendrai analizei: ligos diagnozavimui turėtų būti 10% didesnis negu įprastas eozinofilų skaičius, taip pat greitas eritrocitų nusėdimo procesas.

Atliekant bendrą ar šlapimo tyrimą, baltymui tenka atsirasti ir eritrocitų skaičius.

Transbronchial biopsija, odos ir poodinio audinio biopsija: šiuo atveju turėtų parodyti pažymėtą infiltracija eozinofilų mažų kraujagyslių sienelių, taip pat nekrozinis granuliacinis procesus kvėpavimo takų.

Imunologinė analizė, skirta nustatyti didesnį ANCA antikūnų skaičių. Čia daugiausia dėmesio skiriama viso IgE, taip pat perinuklearinių antikūnų, turinčių antimyeloperoksidazės aktyvumą, didinimui.

[35], [36]

Instrumentinė diagnostika

Plaučių CT - parenchiminių akumuliacijų vizualizavimas atliekamas procese, daugiausia išilgai periferijos; Taip pat pastebima, kad bronchinės sienos sustingė, kai kuriose vietose išsiplėtę pastebima bronchiktazė.

Mikroskopija iš pleuros ertmėje esančio eksudato, taip pat medicininės bronchoskopijos vedimas eozinofilijos nustatymui.

Atlikti ECHO-CG, norint nustatyti mitralinio regurgitacijos simptomus, taip pat jungiamojo audinio plitimą su širdies raumens randų atsiradimu.

Diferencialinė diagnostika

Būtina atskirti SES su tarpinio periarterito, granulomatinio vaskulito, lėtinės eozinofilinės plaučių infiltracijos formos ir eozinofilinės leukemijos formos.

[37], [38], [39], [40], [41]

Gydymas charge-Strausso sindromas

ESS gydymas yra sudėtingas - gydymo metu naudojami citostatikai ir gliukokortikosteroidai. Apskritai gydymas yra panašus į Uzelo periarterito gydymo principus.

Vaistų gydymas

Įtraukus virškinamąjį traktą, taip pat plaučius, inkstus ir odą, gydymą reikia pradėti vartojant prednizoloną. Terapinė dozė yra 60 mg per parą. Po 1-2 savaičių tokios priėmimo yra pereinamasis periodinis prednizolono vartojimas, palaipsniui mažinant dozę. Po 3 mėnesių, jei būklė pagerėjo, dozė ir toliau mažėja, todėl ilgą laiką išlieka priežiūra.

Jei prednizolonas neturėtų įtakos, o jei pasireiškia disfunkcinio CNS sutrikimo simptomai, nepakankamas kraujo tekėjimo ir laidumo sutrikimas, vidinis hidroksiureo vartojimas yra 0,5-1 g per parą. Jei baltųjų kraujo ląstelių skaičius sumažėjo iki 6-10x109 / l, per 2 dienas turite persijungti į vaisto vartojimą. Trečia arba atšaukti jo priėmimą 2-3 mėnesius. Taip pat gali būti naudojami kiti citostatikai, tokie kaip ciklofosfamidas arba azatioprinas.

Jei pacientui būdinga bronchų astma, yra skiriami bronchodilatoriai.

Kaip ji vartojama antikoaguliantų arba antitrombocitiniais preparatais (pavyzdžiui, acetilsalicilo rūgšties nuo 0,15-0,25 g / per dieną. Curantylum dozė ar dozę 225-400 mg / per dieną), kaip profilaktinė priemonė tromboembolinių komplikacijų.

2007 m. Atlikta sisteminga analizė parodė steroidų šoko dozių naudojimo efektyvumą.

Vitaminai

Kadangi kortikosteroidai neigiamai veikia kaulų stiprumą, būtina kompensuoti, ar prarandama reikiama kalcio koncentracija, ir vartoti apie 2000 TV vitamino D per dieną.

Prognozė

Churg-Strausso sindromas be laiku apdorojamo gydymo turi nepalankią prognozę. Keleto organų disfunkcijos atveju liga progresuoja labai greitai, padidėja mirties rizika dėl širdies ir plaučių sutrikimų. Tinkamas gydymas leidžia 60-80% pacientų išgyventi 5 metus.

Pagrindinės Charge-Strausso sindromo mirties priežastys yra miokarditas ir miokardo infarktas.

[42], [43]