Chediak-Higashi sindromo gydymas

Chediak-Higashi sindromo gydymas prieš akceleracijos fazę apsiriboja tinkama kylančių infekcijų kontrole. Gilių abscesų atveju, be antibakterinio gydymo, nurodomas chirurginis gydymas. Akceleracijos fazėje terapija atliekama pagal PHPH skirtą protokolą, o vėliau privaloma atlikti alogeninę HSCT iš HLA identiško arba haploidentinio donoro. 2006 m. Tardieu ir kt. paskelbė daugiau nei 20 metų patirties transplantuojant pacientus, sergančius Chediak-Higashi sindromu, Necker-Enfants Matades ligoninėje Paryžiuje rezultatus. Penkerių metų išgyvenamumas pastebėtas 10 iš 14 pacientų, tačiau 2 iš 10 išgyvenusių pacientų ankstyvuoju po transplantacijos laikotarpiu turėjo neurologinių sutrikimų, o dar 3 pacientams jie debiutavo praėjus 20 ar daugiau metų po transplantacijos. Įdomu tai, kad vienam pacientui, persodinus iš donoro, nesuderinamo su 1 HLA antigenu, panašūs simptomai išsivystė tik sulaukus 21 metų, o per visą po transplantacijos laikotarpį buvo aptikta tik 4 % donoro ląstelių. Nesant genų terapijos, HSCT išlieka vieninteliu radikaliu CHS sergančių pacientų gydymo metodu.

Prognozė

Prognozė, neatlikus HSCT, yra nepalanki, nes vaikai, sergantys Čediak-Higaši sindromu, paprastai neišgyvena iki dešimties metų. Mirties priežastys dažniausiai yra sunkios infekcijos, hemoraginis sindromas. Aprašyti keli pacientai iki 20 metų, kuriems nebuvo atlikta HSCT, tačiau tokiems pacientams bėgant metams padidėja limfoproliferacija ir žymiai padidėja piktybinės limfomos rizika.