Cistinės fibrozės komplikacijų gydymas

Mekonialinis ileus

Naujagimiai, diagnozuojant mekonijos iileus be perforacijos tiesiosios žarnos sienelės, atlieka kontrastinius klampus su labai osmoliniu tirpalu. Atliekant kontrasto klišes, turite įsitikinti, kad tirpalas pasiekia ileum. Tai, savo ruožtu, stimuliuoja skysčių sekreciją į storosios žarnos ir likusio mekonio šviesą. Mekoninėje žarnoje reikia atlikti keletą kontrastinių klišių, derinant juos su dideliu kiekiu skysčio į veną. Kontrastinė klizma yra palyginti pavojinga procedūra, todėl jas atlieka tik patyrę gydytojai ir tik ligoninės, kur galima prireikus atlikti skubią chirurginę intervenciją.

Dažniau su mekoninės žarnos nau domis sergantiems naujagimiams atliekama chirurginė intervencija, kurios metu:

• valyti proksimalines ir distalines žarnyno dalis;
• nuplauti didžiausią galimą mekonio kiekį;
• Necrotiškos arba pažeistos žarnyno sritys yra susisukusios.

Operacijos baigiamos nustatant dvigubą enterostomiją arba entero-entero-stomą, kuri paprastai uždaroma, nes atkuriamas stabilus išmatų praeitis. Tai leidžia užtikrinti tinkamą žarnyno plovimą pooperaciniu laikotarpiu.

Mirtingumo atvejų naujagimiuose, sergančiuose meksinio ileo, neviršija 5%. Vis dėlto cistinė fibrozė šiuose vaikuose paprastai būna gana didelė.

Trikdymas distalinės plonosios žarnos

Kai pacientas nėra šviesos, laktozės ar acetilcisteino vartojimas gali būti naudingas.

Acetylcisteinas geriamas 200-600 mg per parą 3 kartus per parą, kol simptomai išsiskiria.

Laktozė yra paimama iš vidaus, kol simptomai eliminuojami 2 kartus per dieną nuo apskaičiavimo:

• vaikai iki 2,5 ml;
• 1-5 metų vaikai - kiekvienas 5 ml;
• 6-12 metų vaikai - kiekvienas 10 ml.

Esant rimtinei vaiko būklei būtina:

• gydyti tik ligoninėje ir prižiūrint chirurgui;
• kontroliuoti paciento kūno elektrolitą ir vandens balansą;
• įdėti daug elektrolitų tirpalų (naudojami žarnyno valymui prieš operaciją ar rentgenografiją);
• atlikti kontrastinius klampus su labai osmoliniu tirpalu.

Kai pacientas yra rimtos būklės, du kartus 20-50 ml 20% acetilcisteino tirpalo ir 50 ml natrio chlorido į kontrasto klišes 2 kartus per dieną.

Norėdami visiškai išvalyti žarnyne nuo išmatų mases, gali užtrukti kelias dienas. Ateityje tinkamas paciento gydymas reikalauja kasos fermentų dozės koregavimo ir kruopštaus paciento būklės dinamikos stebėjimo. Jei reikia, turite vartoti vidurius, bet tik tam tikrą laiką.

Chirurginė intervencija yra būtina tik su negrįžtamuoju obstrukcija. Reikėtų prisiminti, kad pacientams, sergantiems cistine fibroze, be plastinės žarnos distalinių dalių obstrukcijos gali atsirasti invazija, apendicitas ir Krono liga.

Kepenų sutrikimai

Deja, buvo sukurti veiksmingi kepenų pažeidimo gydymo metodai ir prevencija cistine fibroze. Įrodyta, kad ursodeoksiholio rūgštis yra veiksminga, kai pasireiškia pirmieji klinikiniai ir laboratoriniai kepenų pažeidimo požymiai.

Ursodeoksicholio rūgštis geriama prieš miegą per 15-30 mg / kg paciento svorio per dieną. Kiekvieno paciento dozė ir gydymo trukmė turėtų būti nustatoma atskirai.

Iš vartų venos hipertenzijos sindromas, sukurta prieš cirozė fone, veikti taip, kad išvengti kraujavimo endoskopinį liguotis arba sklerozės stemplės veninių mazgų, ir taip pat su šuntavimo portocaval kepenų transplantacijos.

Galimi kepenų pažeidimo gydymo būdai cistine fibroze

Pažeidimas	Sprendimai	Bandymai ištaisyti
MAPP geno struktūros sutrikimas, MTPD baltymo struktūros pokytis	Sveika geno įvedimas	Kepenų genų terapija
Padidėja tulžies klampa	Klampumo sumažėjimas	Choleretika. Ursodeoksicholio rūgštis
Vėluojama hepatotoksinė tulio rūgštis	Pakeiskite jas netoksiškomis tulio rūgštimis	Ursodeoksicholio rūgštis
Perteklinė laisvųjų radikalų ir lipidų peroksidacijos gamyba	Antioksidacinės sistemos aktyvumo didėjimas	Beta-karotinas, vitaminas E, ursodeoksiholo rūgštis (veiksmingumas neįrodytas)
Stiprus steatozė	Keičiamo fermento terapija, kasos eksokrininis kasos nepakankamumas ir kūno svorio trūkumas	Kasos fermentai - tai dieta, turinti didesnę energinę vertę, palyginti su amžiaus norma
Daugybinė tulžies pūslelinė cirozė	Portalinės hipertenzijos sindromo komplikacijų prevencija	Ursodeoksicholio rūgštis (veiksmingumas neįrodyta), paliatyvios disociacijos arba manevravimo operacijos, skleroterapija arba ligonių išsiplėtimas iš varikozės
Kepenų nepakankamumas	Kepenų keitimas	Kepenų transplantacija

Gastroezofaginis refliuksas

Gastroezofaginio refliukso vystymuisi reikia laikytis šių rekomendacijų:

• organizuoti pusryčių maitinimą 5-6 kartus per dieną;
• Nevalgykite po valgio 1,5 valandos;
• vengti tvirtų drabužių, nedidelių diržų;
• apriboti priėmimo vaistus, kurie nuspauskite stemplės motoriką ir sumažinti apatinę stemplės sfinkterio (pailginto forma nitratų, kalcio kanalų blokatoriai lėtas, teofilinas, salbutamolis), tonas, taip pat kenkia stemplės gleivinę (acetilsalicilo rūgštis ir kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo);
• prieš valgydami lovoje nevalgyk;
• miegoti su pakeltu galvutės galu (ne mažiau kaip 15 cm);
• sunkiais atvejais turėtų būti atsisakyta bronchų medžio padėties nutekėjimo su kamieno galo nuolydžiu.

Gastroezofaginio refliukso farmakoterapija turėtų būti atliekama laikantis visuotinai priimtų principų. Šie vaistai ir gydymo būdai yra efektyviausi:

• Antacidija.
• Sucralfatas geriamas 1-2 tabletes 4 kartus per dieną 6-8 savaites.
• Blokatoriai H ₂ receptorių histamino.
• Ranitidinas vartojamas 5-6 mg / kg kūno svorio per dieną (iki 10 mg / kg kūno svorio per parą) 6-8 savaites. Dalijant bendrą dozę 2 dozėmis.
• Famotidinas yra vartojamas 10-40 mg / kg paciento kūno svorio per parą 6-8 savaites, dalijant bendrą dozę 2 dozėmis.
• Protono siurblio inhibitoriai.
• Omeprazolas paimtas iš paciento kūno svorio 1-2 mg / kg kūno svorio (iki 20 mg per parą) kartą per parą 6-8 savaites.
• Antiemetic drugs.
• Metoklopramidas geriamas 5-10 mg 3 kartus per dieną 1-2 dienas (gydant ūmus simptomus).
• Domperidonas paimamas iš vidaus 0,25 mg / kg paciento kūno svorio per dieną (iki 5-10 mg per parą) 6-8 savaites, dalijant bendrą dozę 3-4 dozėmis.

Esant sunkiam ezofagitui, taip pat Barretto stemplės gydymui, protonų siurblio (omeprazolo) inhibitoriai yra efektyviausi.

Nosies polipai

Tai tipiška cistinės fibrozės komplikacija, dažnai besimptomė. Su nosies ertmių obstrukcija nustatomi inhaliacijos per nosies gliukokortikoidus.

Pneumotoraksas

Spontaninis pneumotoraksas žymiai padidina paciento būklę, sustiprina kvėpavimo nepakankamumą. Be to, tai gali tapti rimta grėsme paciento gyvenimui. Patvirtinus diagnozę, reikia išsiurbti orą iš pleuros ertmės ir nustatyti drenažą. Sklerozuojančios medžiagos gali būti švirkščiamos į pleuros ertmę, kad būtų galima gydyti pasikartojančią pneumotoraksą.

Hemoptysis

Bronchektazės gali prisidėti prie plaučių hemoragija vystymosi, kuris paprastai yra mažas (ne daugiau kaip 25-30 ml / per parą) ir nesukelia daug žalos pacientų sveikatai. Jei epizodinis arba pasikartojantis sunkus (> 250 ml kraujo), kraujavimas sukelia vaisiaus mazgai bronchų užstato kraujagyslių reikalauja skubios medicininės pagalbos, kurią sudaro embolijos sąkandis ir pažeisto laivo. Jei šis metodas yra neefektyvus arba nepasiekiamas, tai rodo, chirurginės operacijos, kurios metu liguotą ir akcizais apmokestinamų pažeistą segmentą arba lengvoji frakcija, jei reikia. Tokia pagalba pacientui, sergančiam cistine fibroze, gali būti teikiama tik specializuotuose centruose.

Holelitiaz

Su lėtinės tulžies akmenų liga, kurios nėra kartu su cholecistitu, gydymas ursodeoksicholio rūgštimi yra veiksmingas.

Ursodeoksicholo rūgštis geriama prieš miegą 15-30 mg / kg paciento kūno svorio per dieną. Gydymo trukmė kiekvienu atveju nustatoma atskirai.

Siekiant sumažinti bronchų ir plaučių sistemos pooperacinių komplikacijų skaičių ir sunkumą, naudojamos laparoskopinės chirurginės procedūros.

[1], [2], [3]

Cukrinis diabetas

Kuriant diabetą pacientai turėtų konsultuotis ir stebėti endokrinologą. Norint gydyti cukrinį diabetą, sukurtą prieš cistinę fibrozę, reikia insulino.

[4], [5], [6], [7], [8],

Lėtinė plaučių širdis

Šios komplikacijos vystymuisi, vaistų terapija yra skirta:

• chroniško infekcinio ir uždegiminio proceso paūmėjimo gydymas ir profilaktika broncho-plaučių sistemoje;
• kvėpavimo nepakankamumo pašalinimas;
• mažas slėgis mažame kraujo apykaitos rutulyje;
• kraujo apytakos sutrikimo laipsnio sumažėjimas.

Alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė

Būtina kuo labiau apriboti galimybę liestis su pelėsio grybomis A. Fumigatus, kurių reikėtų vengti:

• pasilikite drėgnose patalpose, kuriose ant sienų yra pelėsių dangalas, sėlenos;
• maistui, kuriame yra pelėsių (pvz., sūrio), ir tt vartojimas.

Dažnai pasireiškiančių paūmėjimų gydymui ir profilaktikai prednizolonas (geriamasis vaistas) yra skaičiuojamas nuo 0,5-1 mg / kg kūno svorio per dieną 2-3 savaites. Mažėjant kvėpavimo nepakankamumui, FVD pagerėjimui ir teigiamai rentgeno dinamikai, prednizolono vartojimas sumažėja: 0,5-1 mg / kg paciento kūno svorio kas antrą dieną 2-3 mėnesius.

Jei klinikiniai simptomai išlieka dėl didelės bendros IgE koncentracijos kraujo plazmoje, prednizolonas skiriamas per burną 2 mg / kg kūno svorio per dieną 1-2 savaites. Nutraukus IgE koncentraciją, prednizolono dozė palaipsniui sumažinama 5-10 mg per savaitę iki visiško nutraukimo per artimiausias 8-12 savaičių.

Priešgrybelinių vaistų veiksmingumas cistine fibroze nėra pakankamai ištirtas. Naudojant itrakonazolą, dažnai pasitaiko alerginės bronchopulmoninės aspergiliozės ir gliukokortikoidų recidyvų.

• Itrakonazolas yra vartojamas per burną 100-200 mg 2 kartus per dieną 4 mėnesius.

[9], [10], [11], [12]

Cistinės fibrozės veiksmingumo įvertinimas

Gydymo veiksmingumas vertinamas pagal gydymo tikslų pasiekimo laipsnį.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiotikų terapija

Priežastis nutraukus antibiotikais - stihanie infekcinių paūmėjimas lėtinis uždegimas į bronchų ir plaučių sistemos pasireiškiantys normalizuoti pagrindinius rodiklius paciento (kūno svorio, FER, pobūdis ir suma skrepliai, ir kt.)

Pakaitinis terapija su kasos fermentais

Dozė fermento yra parinktas tol, kol išnyksta (didžiausių galimų) simptomų malabsorbcijos sindromo ant klinikinių pasireiškimų (normalizuoti išmatų dažnį), laboratorinių parametrų (išnykimo steatorrhea ir kūrėjų, normalizuoti trigliceridų koncentracija išmatose, lipidogram).

Alerginės bronchopulmoninės aspergiliozės gydymas

Dėl bronchopulmoninės aspergiliozės atsisakymo:

• klinikinių simptomų pašalinimas;
• FHD rodiklių atkūrimas iki jo vystymosi lygio;
• radiacinių pokyčių regresija;
• sumažėjęs bendras IgE koncentracija kraujo plazmoje daugiau kaip 35% per 2 mėnesius, tuo pačiu išlaikant šio rodiklio stabilumą mažinant gliukokortikoidų dozę.

Norint patvirtinti aspergiliozei būdingų radiologinių pokyčių regresiją praėjus 1-2 mėnesiams nuo gydymo pradžios, atliekamas rentgeno krūtinės ląstos tyrimas. Daug kartų šis tyrimas atliekamas praėjus 4-6 mėnesiams, siekiant patvirtinti, kad nėra naujų infiltracijų plaučiuose.

Pradėjus mažinti prednizolono dozę per metus, būtina kas mėnesį stebėti bendrą IgE kiekį kraujo plazmoje. Staigus IgE padidėjimas kraujo plazmoje yra alerginės bronchopulmoninės aspergiliozės pasikartojimo požymis, nurodantis būtinybę padidinti prednizolono dozę.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Šalutiniai efektai

Į kasos fermentų taikymo dozių viršijimo paciento kūno 6000 U / kg gavimo maisto, arba paciento kūno masės per dieną 18-20 000 V / kg, didina besivystančių gaubtinės žarnos susiaurėjimo riziką. Šiam vaistų terapijos komplikacijos gydymui būtina chirurginė intervencija.

Laringitas, faringitas ir bronchų spazmas yra dažniausios nepageidaujamos reakcijos į vaistą, kurios atsiranda dornase alfa. Šie šalutiniai reiškiniai yra reti ir neturi rimto poveikio paciento sveikatai.

Aminoglikozidai turi nefrozinį ir ototoksinį poveikį. Naudojant didelės dozės šios grupės vaistų inhaliacines formas, gali išsivystyti faringitas.

Klaidos ir nepagrįsti paskyrimai

Pacientams, sergantiems cistine fibroze, draudžiama vartoti slopinančius kosulį, ypač turinčius kodeino. Per vieną antibiotikų terapijos kursą negalima sujungti dviejų antikoaguliantų beta-laktamino grupėje. Siekiant užkirsti kelią jų inaktyvinimo penicilinų ir aminoglikozidai (arba cefalosporinų) negali būti sumaišyti buteliuke arba švirkštą, į veną (boliuso arba infuzija) antimikrobinių vaistų šių grupių turėtų būti atliekamas atskirai.

[26], [27]

Aktyvus ambulatorinis stebėjimas

Pacientams, sergantiems cistine fibroze, reikia stebėti aktyvų ambulatorinį gydymą. Pasibaigus vieneriems metams, cistine fibroze sergančius pacientus reikia tirti kas 3 mėnesius, kad būtų galima stebėti ligos dinamiką ir laiku ištaisyti gydymą.

Laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, atliktų ambulatorinio paciento, sergančio cistine fibroze, ambulatorinio tyrimo sąrašas.

Tyrimai, kurių reikia atlikti kiekvienam pacientui (1 kartą per 3 mėnesius)	Privalomas metinis egzaminas
Antropometrija (aukštis, kūno svoris, kūno svorio deficitas)	Biocheminis kraujo tyrimas (kepenų fermentų aktyvumas, baltymų frakcijų santykis, elektrolitų kompozicija, gliukozės koncentracija)
Bendra šlapimo analizė	Krūtinės rentgeno spinduliai tiesios ir dešinės šoninėse iškyšose
Koprologinis egzaminas	Ultragarsinis pilvo organų tyrimas
Klinikinis kraujo tyrimas	EKG
Bakteriologinis tyrimas dėl skreplių (jei neįmanoma rinkti skreplių tepinėlio iš nugaros sienelės ryklės) į mikroflorą ir jautrumą antibiotikams	Fibroesophagogastroduodenoscopy
FVD tyrimas	Otolaryngologo patikrinimas
SaO2 nustatymas	Gliukozės tolerancijos testas

[28], [29]

Cistinės fibrozės prognozė

Cistinė fibrozė yra lėtinė neišgydoma liga, todėl pacientams reikia aktyvios ambulatorinės stebėsenos ir nuolatinio gydymo. Kai kuriems pacientams, nepaisant laiku diagnozės ir tinkamo gydymo, broncho-plaučių sistemos sutrikimas sparčiai vystosi, kitose pokyčių dinamika yra palankesnė. Daugelis pacientų gyvena suaugusiam ir netgi brandžiam amžiui. Neįmanoma tiksliai įvertinti ligos progreso net tais atvejais, kai tiksliai nustatomas mutacijos tipas. Veiksniai, turintys įtakos ligos progresui:

• gydymo kokybė;
• atitiktį nustatytam gydymo režimui;
• gyvenimo būdas;
• perduodamų virusinių, bakterinių ir grybelinių infekcijų skaičius;
• dietos režimas;
• ekologinė situacija, kurioje pacientas gyvena.