Craniosinostozė

Craniosynostosis - ankstyvas peraugimas vienos ar daugiau kaukolės siūlių, dėl kurio atsiranda būdinga deformacija.

Craniostenozė yra nespecifinė smegenų pažeidimas, atsirandantis dėl nepakankamo kaukolės ertmės išsiplėtimo aktyviausio smegenų augimo metu.

Nepaisant to, kad per anksti sinostozirovanie veda į būdingą deformacijos kaukolės ir veido kaulai ir įtariate, kad liga lengvai, net naujagimio, mūsų šalyje, tai išsigimimas diagnozuojama retai. Ir svarbiausia - daugumoje atvejų diagnozuojama po 1 metų, kurie gerokai paveikia tiek vaiko vystymąsi ir galutinį rezultatą gydymą. Šiuolaikinės pasiekimai rekonstrukcinės chirurgijos ir besikeičiančių požiūrių gydytojai kaukolės deformacijos, kaip nebenaudojamu narių, kurie įvyko per pastaruosius metus, leidžia mums tikėtis dažniau ir, svarbiausia, anksti nustatyti deformacijos kaukolės ir veido susijęs su neišnešiotiems sinostozirovaniem siūlės.

ICD-10 kodas

Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje kraniosinostozė yra išvardyta keliose pozicijose.

XVII klasė.

• (Q00-Q99). Įgimtos anomalijos [malformations], deformacijos ir chromosomų anomalijos.
• (Q65-79). Įgimtos anomalijos [malformacijos] ir raumenų ir kaulų sistemos deformacijos.
• Q67. Įgimtos galvos, veido, stuburo ir krūtinės ląstos skeleto ir raumenų deformacijos.
• Q75. Kiti įgimtas kaukolės ir veido kaulų defektas.
• Q80-89. Kitos įgimtos anomalijos [malformacijos] ir raumenų ir kaulų sistemos deformacijos.
• Q87.0. Įgimtų anomalijų sindromai, dažniausiai veikiantys veido veidą.

Epidemiologija

Remiantis tarptautine statistika, iš anksto uždarytas vienas iš kaukolės šiaudų vidutiniškai pasireiškia 1 iš 1000 naujagimių (nuo 0,02 iki 4%). Sindrominė kraniostenozė pasireiškia dažniu 1: 100 000-300 000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kas sukelia kraniostenozę?

Šiuo metu mažai žinoma apie priešlaikinės siūlių sinastozės pobūdį. Yra keletas paaiškinimų, kodėl kraniostenozė pasitaiko. Populiariausi jų yra teorijos apie gimdą, hormoninius, paveldimus sutrikimus, mechaninę teoriją (vaisiaus galvos suspaudimas gimdoje) ir kt. Fibroblasto augimo faktoriaus receptoriaus genu (FGFR) deficitas 1,2,3 šiuo metu yra pripažintas vienu iš pagrindinių patogenezinių veiksnių.

Pagrindinės kaukolės velo siūlės yra sagittalinės, koronarinės, lambodoidinės ir metopikinės. Kai kaulų siūlelis yra paveiktas, kompensacinis kaulų augimas yra statmena jo ašiai (Viršovo įstatymas). Rezultatas yra būdinga deformacija - savo kiekvienos uždaros siūlės atžvilgiu.

Taip, Sagitāls craniostenosis veda prie scaphocephaly, visi vainikinių siuvimo sinostozė - į brachycephaly, pusė sinostozė koronarinės siuvimo sukelia plagiocefaliją ir sinostozė Metodiniai siūlę - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo visą siūlę arba pusė veda prie deformacijos pakaušio regione. Jo laipsnis priklauso ne tik nuo to, kiek ir dygsnių skaičius sinostozirovaniya įtraukta į deformacijos, bet ir smegenų būklę. Taigi, kartu su hidrocefalija, jo sunkumas padidėja. Esant mikrocefalijai dėl sutrikusio smegenų augimo, jie vos pastebimi.

Kaip pasireiškia kraniosinostozė?

Labiausiai žinomas ankstyvos kaukolės siūlės sinostozės rodiklis yra ankstyvas didelio fontanelio uždarymas. Kai kuriais atvejais, sinostozė sindromus, kai patologinis procesas apima keletą sąnarių, ypač vartojant kartu plėsti smegenų skilveliai, priekinės momenėlis negali būti uždarytos tol, kol 2-3 metų amžiaus.

Pirminių parodymų buvimas ant kaukolės apžiūros rentgenogramų yra būdingas pacientams, turintiems ankstyvą kaukolės šaknų sinastozę. Stiprinimas pirštų slėgio modelis atsiranda, kai kiti kompensaciniai mechanizmai nesugeba susidoroti su intrakranijine hipertenzija. Kartais pirštų atspaudai jau matomi naujagimiams. Tokiais atvejais yra "kelių kaukolių siūlių pažeidimas".

Kitas patognomoninis padidėjusio intrakranijinio slėgio ženklas - regos nervo spenelio dugno ir edema. Išskirtos monosinostozės atveju tokie duomenys nėra tokie dažni. Polizinostozė, ilgalaikė intrakranijinė hipertenzija dažnai veda prie optinių nervų dalinės atrofijos susidarymo.

Kaip klasifikuojama kraniosinostozė?

Patogiausia etiologinė kraniosinostozės klasifikacija buvo pasiūlyta M. Cohen (1986).

Yra žinoma tokia kraniosinostozė:

• Nonsindrominė kraniostenozė (izoliuota).
• Sindrominė kraniostenozė:
  • monogeninė kraniosinostozė:
  • su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu:
  • su autosominiu recesyviniu paveldėjimo tipu:
  • Su X susijusi kraniosinostozė;
  • su nenustatytu paveldėjimo tipu:
  • chromosomų kraniosinostozė;
  • nepilnas sindromas (nuo dviejų iki keturių ženklų):
  • sindromai, kuriuos sukelia aplinkos veiksniai.

Pagal anatominį ženklą kraniosinostozė gali būti suskirstyta taip:

• Monosinostozė:
  • izoliuota sagittalinė kraniosinostozė;
  • izoliuota metopinė kraniosinostozė;
  • izoliuota koronarinė vienašalė kraniosinostozė;
  • izoliuotas koronarinis dvipusio kraniosinostozės gydymas;
  • izoliuota lambdoido vienpusė kraniosinostozė;
  • izoliuota lambdoid dvišalė kraniosinostozė.
• Polisinostoz.
• Pancinostozė.

Daugeliu atvejų priešlaikinis uždarymas vienos iš kaukolės siūlių - monosinostozė. Kartais į procesą gali būti įtraukiamos dvi siūles ir daugiau - polisinostozė. Labiausiai rimtiems atvejams yra visų kaulinių sąnarių sinastozė - ši būklė vadinama pansinostozu.

Labai dažnai ankstyvoje sinostozėje nėra kitų malformacijų. Tokiais atvejais jie kalba apie izoliuotą kraniosinostozę. Yra dar vienas grupę, kuri yra būdinga tai, kad kartu sinostozė ypač siūlės arba kurie turi vieną grupę sinostozirovanie kaukolės siūlai, todėl deformacijos charakteristika veido ir kaukolės užpildo anomalijų buvimo. Tokiais atvejais, kaip taisyklė, galima nustatyti paveldėjimo rūšį, o kartais ir genetiniai sutrikimai - tada jie kalba apie sindrominę kraniosinostozę.

Sagittalinis kraniosinostozas

Iš visų izoliuotos sinostozės, labiausiai paplitusi ligos, kurios dažnumas yra 50-60%, apatinė hepatito būklė.

Simptomai

Sagittalio kraniosinostozei būdingas kaukolės priekinio užpakalinio dydžio padidėjimas ir jo pločio sumažėjimas. Vaiko galva yra smarkiai išilgai išilginė kryptimi su įtemptomis priekinio ir pakaušio sritimis ir įspūdingomis laikinėmis sritimis. Šie kaukolės pokyčiai lemia siaurojo ovalo veido susidarymą. Šios deformacijos rūšis vadinama raukšlių sąnariu ar kaklu.

Diagnozė, egzaminas ir fizinis tyrimas

Būdingoji kaukolės forma matoma nuo gimimo. Nagrinėjant galvą iš viršaus, pastebimas parietalinių sričių ištraukimas, o tai reiškia, kad apatinis apatinis kamieno velenėlio susiaurėjimas yra šiek tiek užpakalinėje ausyse. Būdingas bruožas yra kaulo petys, buvęs apčiuopiamas sagittalinio siuvimo projekcijoje. Galvos forma keičiasi nežymiai su amžiumi. Iki galvos smegenų kaukolės augimo pabaigos (5-6 metų) veidų deformacija tampa akivaizdesnė kaip ąžuolas išilgai išilgai vertikalios ašies, susiaurėjęs laikiniuose plotuose.

Kūdikystėje vaikai gali lengviai uždelsti psichomotorinį vystymąsi. Tačiau, paprastai, nesant sutartos patologijos, vaikas paprastai vystosi iki 3-4 metų. Nuo šio amžiaus gali atsirasti regėjimo sutrikimų dėl regos nervo pažeidimo ir neurologinių simptomų, turinčių galvos skausmą, greitą nuovargį, dirglumą ir tt. Dažnai šie skundai laikomi ilgą laiką charakteriu, reakcija į klimato pokyčius, vitaminų trūkumą, dėmesio trūkumą ir kt.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Vykdydama kompiuterinės tomografijos (KT) dėl sagitalinės sinostozė rasti konkrečius aptikimo skyriai išsiplėtusioje priekinės-užpakalinės skersmens, ir iš esmės tą patį ilgį ir bitemporal Biparietal skersmens. Atliekant trimatį rekonstrukcijos vaizdą, sagittalinio siūlės projekcija trūksta klirenso.

Gydymas

Veiksmingiausias gydymas geriausiai tinka vaikams nuo 4-6 mėnesių amžiaus. Šiuo laikotarpiu, kai minimalus intervencijos lygis, galima gauti gana stabilų rezultatą. Šiame amžiuje paprastai naudojama l-plastiko technika. Operacijos prasmė yra sukurti kaulų defektus paritetalinėse kauluose, kad būtų lengviau plisti smegenų augimui.

Vaikams, vyresniam nei vieneriems metams, dažnai reikia atlikti visą pilvo skilvelio pertvarkymą, kuris tris kartus padidina operacijos trukmę ir kartu padidina pooperacinių komplikacijų riziką. Paprastai viena operacija yra pakankama, kad smegenys galėtų augti be kliūčių, o veido proporcijos tampa normalios.

Nonotopic craniosynostosis (trigoncephalus)

Retkarčiausiai izoliuotos kraniosinostozės grupės atstovas yra hepatopinė kraniosinostozė, kuri sudaro 5-10% visų.

Simptomai

Nepaisant mažo dažnio, ši liga galbūt dažniausiai yra pripažįstama dėl būdingo klinikinio paveikslėlio.

Su ankstyvu metoplastinių siūlų uždarymu susidaro trikampio formos kaktos deformacija, susidedanti iš kaulų kalbos formavimo, einant iš viršerio iki didelio fontanelio. Žiūrint iš viršaus, aiškiai trikampio formos deformacija matoma viršūnės peri perėjimo srityje. Šiuo atveju, viršutinė ir šoninius kraštus, orbitos išstumiamos Gale, suteikiant paversti į išorę nuo iš mažinimo interorbital atstumą orbitos plokštumos jausmą - gipotellorizm. Kaktos patologija yra tokia neįprasta, kad vaikai, turintys trigonecefaliją, dažnai konsultuojasi su genetika ir yra laikomi paveldimų sindromų nešėjais kartu su intelekto sumažėjimu. Iš tiesų, trigonecefalizmas yra laikomas neatskiriama tokių sindromų kaip Opitz, Oro-facio-digital ir kai kurių kitų sindromų dalis.

Su amžiumi, yra šiek tiek korekcija kaktos deformaciją dėl išlyginimo gūbrio viršuje ir priekines ančių vystymąsi, bet palikdavo tariamas kreivumą priekinės kaulų, ir tekinimo gipotellorizm supraorbital kraštus į išorę. Neįmanoma prognozuoti smegenų žalos masto.

Šioje pacientų grupėje, beveik vienodo dažnio, yra pastebimas intelektualus vėlavimas tiek geros kompensacijos, tiek ryškių regos organų sutrikimų.

Gydymas

Tokią kraniosinostozę gydoma jau nuo 6 mėnesių amžiaus. Tradicinė operacijos schema susideda iš viršutinės orbitos komplekso pertvarkymo, pašalinant orbitų pasukimą atgal ir ištaisant priekinės kaulo kreivumą. Daugeliu atvejų viena operacija atliekama laiku, galima ne tik pagerinti centrinės nervų sistemos funkcijas, bet ir pasiekti gerą kosmetinį rezultatą.

Vienkartinė koronarinė kraniosinostozė

Šia patologija koronarinis siuvimas yra statmenas vidurinei ašiai ir susideda iš dviejų lygiagrečių pusių. Per anksti užkrėstant vienai iš jo pusių, susidaro būdinga asimetrinė deformacija, vadinama plagiocefalija. Vaikas su plagiocefaliją yra būdinga plokštesnės verhneorbitalnogo krašto orbitą ir priekinės kaulų ant pažeistos pusės su kompensacine iškyša priešingą pusę kaktos natūra (Pav. 6-14 žr. Sp. įterpti). Su amžiumi, labiau aiškiai atskleidžiamas zigomatinės srities išlyginimas ir nosies kreivumas sveikai pusėje. Mokykloje amžiaus prisijungia deformacijos okliuzijos susietas su įvykiu aukščio viršutinio žandikaulio augimą ir, vadinasi, ir apatinio žandikaulio šoninės siūlės tūris uždaryta per anksti.

Regos organų trikdžiai dažniausiai būdingi šnipščiui. Plagiocefalija dažniau laikoma galvos postnatalinės konfigūracijos ypatumais. Tačiau priešingai nei pastarasis, jis neišnyksta per pirmąsias gyvenimo savaites.

Gydymas

Ši kraniosinostozė yra vienintelė monosinostozė, kurioje kosmetinė operacijos reikšmė yra lygi ir kartais netgi didesnė nei funkcinė. Operacinis gydymas, kaip ir kitos kraniosinostozės, gali būti atliekamas nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių. Operacija, atliekama 6 mėnesių amžiaus, jei ne visiškai pašalina pateiktą deformaciją, žymiai sušvelnins jos pasireiškimą. Liekamųjų kosmetinių veido deformacijų korekcija gali būti atliekama vyresnio amžiaus žmonėms. Veiklos metodai sudaro priekinės kaulų kraniotomiją ir supraorbital krašto su vienos arba abiejų pusių simetriškai su vėlesnio remodeliavimo viršutinio krašto orbitą ir pašalinti priekinės kaulų deformacijos. Kartais, norint gauti patvaresnį kosmetinį efektą, būtina iš naujo redaguoti parietalinę sritį iš pažeidimo šono.

Dvigubos koronarinės kraniosinostozės

Išskirta dvišalė koronarinė kraniosinostozė pasireiškia tokiu pat dažniu, kaip ir vienkartiniai pažeidimai, apie 15-20% viso sinostozių skaičiaus.

Dvipusė koronarinė kraniosinostozė sukelia plataus minkšto priešpriešinės krypties kryptį su plokščia aukšta kakta ir suplaktais viršutiniais orbitiniais kraštais. Ši forma yra vadinama brachycephaly. Sunkiais atvejais galva įgauna bokšto formą, siaurėjanti į viršų. Ši deformacija vadinama akrocefalija.

Neurologinis paveikslas, kaip ir daugumoje izoliuotos sinostomos atvejų, nespecifinis, tačiau neurologinių ir oftalminių reiškinių sunkumas paprastai yra stipresnis ir pasireiškia anksčiau. Tai, greičiausiai, yra susijusi su ilgiu siūlės ilgiu.

Gydymas

Operatyvinis gydymas skirtas padidinti priekinio ir užpakalinio dydį. Norėdami tai padaryti, atlikti bifrontalnuyu kraniotomija ir osteotomijos iš supraorbital kompleksas. Tada supraorbital kompleksas fiksuoto lęšio su išplėtimo 1-2 cm. Kaktikaulis standžiai pritvirtintas prie supraorbital kompleksas ir palikti be fiksavimas suformuota defekto projekcija ir apaugę vainikinių siūlės, tokiu būdu leidžiant tolesniam augimui į smegenis. Tokia technika yra plačiai paplitusi pasaulyje ir vadinama "plaukiojančia kakta".

Išskirtos koronarinės kraniosinostozės chirurginio gydymo prognozė yra gana palanki, dažniausiai viena operacija pašalina deformacijas ir užtikrina vėlesnį smegenų augimą.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Lambdovidžio siūlai, taip pat koronarinės siūlės, yra suskirstytos į dvi puses kontaktinėje dalyje su sagittaliniu siūleliu, todėl gali būti ir vienpusės, ir dvišalės žalos.

Priešlaikinio junginio uždarymo dažnis yra maždaug 10%, o didžioji dauguma atvejų yra vienašalis.

Su vienkartine sinegma, pakitusi pusės išlygiavimas atsiranda, kai susidaro pakaušio plagiocefalija. Tai sinostozė atrodo labiausiai sunku diagnozuoti dėl to, kad vienašališkas imperforate kaklo beveik visada gydytojai atžvilgiu kaip "pozicinis", dėl priverstinio padėtį vaiko jo pusėje galvos. Tokia priverstinė situacija dažnai pasireiškia vaikams, kuriems vienašališkai padidėja raumenų tonusas, arba torticollis atveju. Įranga sinostozė: sinostoticheskuyu deformacija nustatoma nuo gimimo iki amžiaus tai nekeičia nepriklausomai nuo intervencijos, kuriomis siekiama keičiant vaiko galvos padėtį lovelę.

Pozicijos plagiocefalija įvyksta po gimdymo, sustiprėja per pirmuosius gyvenimo metus ir po fizioterapijos pradžios pasireiškia žymios regresijos tendencija.

Kadangi deformacija yra beveik nematoma pagal plaukus, nėra jokių akivaizdžių neurologinių pasireiškimų, lambdoidinė sinostozė yra labiausiai nenustatyta šioje ligų grupėje. Nepaisant to, neurologinių sutrikimų rizika lemia ankstyvojo ligos pripažinimą ir gydymą.

Gydymas

Chirurginis gydymas paprastai atliekamas 6-9 mėnesių amžiaus. Kai vaikas pradeda praleisti daugiau laiko budėjimo būsenoje, nes tikimybė, kad slėgis atsinaujins nuo slėgio į rekonstruotą regioną, sumažės. Operacijos reikšmė yra iškyšos ir užpakalinės atvamzdžio kraniotomija iš pažeidimo šono ir jos rekonstrukcija, kad būtų sukurta priimtina kreivė.

Beveik visada gydymas yra vienpakopis ir vienpakopis, nes mažos liekamosios deformacijos patikimai nuslėpti galvos odą ir nereikalauja pakartotinių intervencijų.

Sindrominė kraziosoinistozė

Sindrominė craniosynostosis - labiausiai retas ir tuo pačiu metu labiausiai sunku grupė įgimtų ligų, kaukolės ir veido regione tiek chirurginės korekcijos teikiamų deformacijų ir požiūriu prognozavimo neurologinių ir psichikos vystymuisi.

Klinikinis paveikslėlis ir diagnozė

Daugeliu atvejų, kartu su craniosynostosis vaikams nustatyti displazija veido kaulų kaukolės, todėl kvėpavimo nepakankamumas, valgyti, neryškus matymas ir sunkus kosmetikos deformacija.

Paprastai pagrindinis klinikinis požymis yra brachycefalija su ankstyvos koronarinės sumušimo sinastroze. Deformaciją dar labiau sustiprina viršutinės žandikaulio netobulas vystymas, dėl kurio būdingas depresuotas veido deformacijos su eksoftalmos ir orbitos hypertlerioriem. Dėl tokio kombinuotojo pralaimėjimo naujagimyje, kvėpavimas ir šėrimo procesas yra stipriai sutrikdyta, o tai lemia būklės sunkumą pirmosiomis gyvenimo ir gyvenimo mėnesiais ir reikalauja intensyvaus monitoringo. Dažnai sindrominių kraniosinostoenų atvejais užauga ne tik koronarinės, bet ir kitos smeigės, o tai sukelia kraniostenozę. Taigi, kvėpavimo nepakankamumas ir mitybos sutrikimai sunkina neurologiniai sutrikimai, o tai reiš kia ankstyvojo chirurginio gydymo būtinybe. Svarbu prisiminti, kad daugumoje sindrominės kraniosinostozės sergančių pacientų didelis fontanelio kiekis smarkiai išaugo ir net ilgis išsiplėtė sagitato siūlelis. Tai dažnai painioja gydytojus, kurie neužsivaizduoja galimybės kartu išplėsti fontanelą su ankstyvuoju išsiplėtimu sąnarių.

Paprastai, nesant kvalifikuotos priežiūros, vaikai, serganti sindromine sinostomis, miršta pirmaisiais gyvenimo metais nuo sunkių ir dažnų kvėpavimo ligų, komplikuotų pneumonija. Nesant kompetentingo laiku atliekamo chirurginio gydymo, dauguma tokių pacientų turi sunkių psichinių ir neurologinių sutrikimų.

Gydymas

Vaikų, sergančių sindromine sinostomis, gydymas turėtų prasidėti jau gimdymo namuose. Būtina užtikrinti optimalų tokių pacientų kvėpavimą ir šėrimą. Dėl vaikų viršutinės dalies hipoplazijos dažnai klaidingai laikoma, kad chaneto atrezija, apie kurią atliekama chanotomija. Kartais toks gydymas yra veiksmingas, nes nosies įdėklų pooperacinis dėvėjimas gerina nosies kvėpavimą. Taip pat galite naudoti burnos oro kanalą, kuris palengvina kvėpavimą miego metu. Kai kuriais atvejais vaikui gali prireikti tracheostomijos.

Kūdikį reikia šerti kuo greičiau. Natūralu, kad per pirmąsias gyvenimo dienas kartais gali būti pagrįstai ištirta šėrimo, tačiau kuo greičiau kūdikį reikia perkelti iš nipelio, šaukšto ar geriamojo. Smegenų skilvelių sistemos išplėtimas kartais klaidingai suprantamas kaip hidrocefalija ir nustatomos didelės diuretikų dozės. Tačiau, atidžiai stebėdamas galvos apskritimo greitį, svarbu pažymėti, kad praktiškai nėra jokių nukrypimų nuo įprastų augimo tempų. Išskirtinis eksorbitinis poveikis vaikams, sergantiems sindromine sinostomis, turėtų būti akių skausmo dėmesio objektas. Vaikams turi būti skiriama specifinė terapija, skirta išvengti ragenos džiūvimo. Esant sunkiems eksorbitizmo atvejams, kelias savaites gali prireikti blefarofrenijos, siekiant užkirsti kelią stipriam ragenos pažeidimui ir akies obuolio nuleidimui. Sindrominės kraniosinostozės vaikų chirurginis gydymas tradiciškai susideda iš trijų etapų.

• Pirmaisiais gyvenimo metais kranioplastika atliekama naudojant "plaukiojančią kaktos" techniką. Pašalinkite brachycephaly ir padidinkite kaukolės tūrį, sukurkite sąlygas normaliam smegenų augimui. Tais atvejais, kai didelis fontanel yra uždarytas arba mažas, gydymą galima pradėti nuo 6 mėnesių.
• Kitame etape vidurinė vaiko zona padidina nosies kvėpavimą, eliminuoja hiperterolizmą ir eksorbitizmą. Šiame etape atliekama reikšminga kosmetinė korekcija ir normalus okliuzija. Šis etapas vyksta 5-6 metų vaikams.
• Paskutiniame etape atliekamos baigiamosios kosmetinės intervencijos, kuriomis siekiama normalizuoti oklūziją, ištaisyti nosies, orbito ir periorbitalo srities deformacijas.

Šiuo metu sukurtas kaukolės ir veido kaulų judėjimo metodas, skirtas suspausti. Atstatymo aparato pagalba galima sujungti pirmąjį ir antrąjį žingsnius į vieną, o tai žymiai supaprastina gydymą ir anksti pagerina kvėpavimo funkciją. Kraniosinostozė gydoma distraction aparatu 9 mėnesių amžiaus.

Nepaisant visų bandymų paspartinti normalią kaukolės proporcijų atkūrimą ir normalizuoti kvėpavimą sindrominių sutrikimų atveju, tokių vaikų gydymo prognozė yra blogesnė nei izoliuotos sinostozės gydymo. Taip yra dėl to, kad maždaug 90% vaikų turi įgimtų smegenų ir kitų organų išmatų. Nepaisant kvalifikuoto ir savalaikio gydymo, maždaug 30% pacientų vėluoja neuropsichologinio vystymosi.

Tačiau jei mes apsvarstysime negydytų vaikų grupę, tada jų intelektualioji vertė procentais siekia 80%, nepaisant to, kad tiksliai pusė vaikų gali būti reabilituojami. Taigi, craniosynostosis, nepaisant išorės ir funkcinių apraiškas sunkumo, su šiuolaikinių pasiekimų rekonstrukcinės chirurgijos gali būti sėkmingai gydomi pagalba, ir suteikia viltį didelę pažangą, atsižvelgiant į estetinį, funkcinės ir socialinės reabilitacijos tokiems pacientams artimiausioje ateityje.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Kaip atpažinti kraniosinostozę?

Iš instrumentinių diagnozavimo metodų geriausia yra kompiuterinė tomografija, kurioje apibūdinamas kaukolės ir skruosto vaizdų trimatis atstatymas. Tyrimas atskleidžia požymių intrakranijinės hipertenzijos, patvirtinti sinostozė buvimą izoliuotoje žalos ir įdiegti visus reikiamus sujungimus į polisinostoza atveju.

Lengviausias būdas diagnozuoti ankstyvą kaukolės švirkštimo sinostozę yra ištirti. Netgi naujagimiui gali būti priskiriama kraniosinostozė tik pagal galvos formą. Nestandartinė kaukolės forma, ypač kartu su veido skeleto deformacija, turėtų paskatinti bet kokį gydytoją galvoti apie šią ligą.

Vaikams, turintiems keletą siūlių sinastozės, yra aiški tendencija didinti neurologinio deficito laipsnį proporcingai suinteresuotų siūlų skaičiui. Jei sugadinta du ar daugiau sąnarių, jau galima kalbėti apie kraniostenozę. Jei vaikai su izoliuotos sinostozė viena iš kaukolės Siūlės perėjimas nuo subcompensation stadijos dekompensacijos pakopa atliekama maždaug 10% atvejų, kai toks perėjimas įvyksta polisinostoze daugiau nei pusę nuo vaikų. Paprastai neurologiniai požymiai atsiranda 2-3 metų amžiaus, tačiau iki šiol smegenys jau yra pažeistos.

Diferencialinė diagnostika

Kaukolių deformacijos negali būti susijusios su ankstyvos sąnarių sinastozės. Arba, priešingai, kraniosinostozė gali būti smegenų pažeidimo priežastis, dėl kurios jos augimas sustoja. Tokiais atvejais operatyvus gydymas gali būti svarstomas tik dėl kosmetinių priežasčių, nes neįmanoma tobulinti funkcijų iš tokių trukdžių.

Dažniausiai pasitaikantis nesinostotinis kaukolės deformacijos pavyzdys yra plagiocefalija. Šioje būsenoje galvos formos pasikeitimas vyksta naujagimio laikotarpiu, kai vaiko spontaniškas motorinis aktyvumas ribojamas, kai bet kokia kryptimi priverstinai pasukama galva. Priežastys dažniausiai yra krūtinės ląstos ir distonijos sutrikimai, atsirandantys dėl perinatalinės encefalopatijos. Kaukolės pozicinė deformacija skiriasi nuo tikrosios kraniosinostozės, nes ji pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo savaičių, o sinostos egzistuoja nuo gimimo momento. Be to, tinkamai rūpintis vaiku ir balansinės fizioterapijos ir kineziterapijos, masažo, ir normalizuoja galvos padėtį iš lovelę vaikui naudojant įvairius prietaisus deformacijos gali gerokai sumažinti ar net visiškai išnyksta. Atliekant rentgenografinį kaukolės tyrimą visada aiškiai atsekamos visos kaukolės šaknys.

Kai kurių galvos sričių iškilimas ar sukimas gali būti dėl gimdos traumos (kaukolės kaulų lūžimas, cefalematoma ir kt.). Tokiais atvejais anamnezė visada parodo normalią darbo eigą arba ankstyvą postnatalinį laikotarpį. Tos pačios deformacijos gali būti pagrindinių smegenų cistų, kraujagyslių malformacijų ir tt pasekmė.

Anksčiau dažnai stebimas vaikams su brachycephaly kraniotabiesom dėl trūkumas vitamino D. It fone dabar paprastai ir rachito profilaktika atnešė tokių sutrikimų skaičių iki minimumo.

Kai kuriais atvejais kraniosinostozė yra klaidinga dėl mikrocefalijos. Kalbant apie sinostozę, mikrocefalijai būdingas ankstyvas kaukolės paparčių ir siūlių uždarymas. Ir kai kuriais atvejais gali atsirasti tikroji individualių kaukolės švirkštų sinostozė per laiką, kuris nėra būdingas jų fiziologiniam uždarymui. Reikia prisiminti, kad smegenų augimo greičio delsimas mikrocefaliniu būdu mažina osteogeninį aktyvumą, todėl sąnarių sinostozė pasireiškia pamažu. Kraniosinostozės atveju osteogeninio aktyvumo sumažėjimas yra pirminis, todėl nuo gimimo visada galima atskleisti būdingą radiografinį vaizdą. Psichomotorinio vystymosi pasekmė vaikams su mikrocefalija įvyksta anksčiau ir visada yra daug sunkesnė nei kraniostenozė.

Ir, pagaliau, svarbiausias skirtumas nuo Mikrocefalija craniosynostosis - požymiai smegenų pažeidimo be įrodymų padidėjusio intrakranijinio spaudimo, aptikta neurovizualinių tyrimų metodus, tokius kaip magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos. Tinkamas diferencinė diagnostika yra labai svarbi kalbant apie prognozes, atsižvelgiant į konkretų atvejį, gali būti sėkmingai išvengti ankstyvo ligos aptikimo sinostozė protinis atsilikimas, Mikrocefalija ir kai chirurginis gydymas yra beveik neveiksmingi.

[25], [26], [27]

Kaip gydyti kraniosinostozę?

Kraniosinostozės gydymo metu dabar buvo kruopščiai išvystyti chirurginiai metodai, o specializuotos klinikinės būklės sąlygomis beveik nėra komplikacijų. Ir svarbiausia - kuo mažiau paciento amžius, tuo mažiau komplikacijų pavojaus ir geresnių funkcinių bei kosmetinių rezultatų.

Aktyviausias smegenų augimo laikotarpis yra iki 2 metų amžiaus. Iki šio amžiaus smegenys pasiekia 90% suaugusio žmogaus apimties. Taigi funkciniu požiūriu kraniostenozę galima išvengti ankstyvuoju chirurginiu gydymu. Remiantis literatūra, optimaliu kraniosinostozės gydymo amžiu galima laikyti nuo 6 iki 9 mėnesių. Šio amžiaus gydymo privalumai yra tokie faktai:

• lengviau manipuliuoti patvariais ir minkštais kaulo kaulais:
• palengvinant galutinį kaukolės formos pertvarkymą sparčiai augančiomis smegenimis:
• kuo jaunesnis vaikas, kuo daugiau ir greičiau išgydoma liekamoji kaulų defektai.

Jei gydymas atliekamas po 3 metų, abejotina, kad jis žymiai pagerins smegenų ir regos organų funkcijas. Didesniu mastu operacija bus siekiama pašalinti pateiktą deformaciją, i. E. Turės kosmetikos charakterį.

Pagrindinis šiuolaikinio chirurginio gydymo bruožas yra ne tik kaukolės apimties padidėjimas, bet ir jo formos pataisymas.

Šiuo metu sėkmingiausias gydymas yra toks, kai žandikaulių chirurgas ir neurochirurgas dirba kartu. Operatyvinis gydymas susideda iš kaulinių kardialių skylių kaulų rekonstrukcijos. Dėl to deformuotų sričių kaulai pašalinami ir pertvarkomi į teisingą anatominę padėtį, o kaukolės ertmė didėja.