Dalinis (selektyvus) hipofizio hormonų trūkumas

Dalinis hipofizio hormonų trūkumas gali būti ankstyvas signalas dėl labiau apibendrintos hipofizio patologijos. Pacientai turėtų būti tikrinami siekiant nustatyti kitų hipofizės hormonų trūkumas, o vizualizacija nebūtinai turi būti nagrinėjami regiono Sella atitinkamais laiko tarpais, siekiant nustatyti hipofizės auglys.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Formos

Atskirtas augimo hormono trūkumas

Išskirtinis augimo hormono (GH) trūkumas yra daugelio hipofizio nanizmo atvejų priežastis. Ir, nors yra atskirų autosominio dominuojančio paveldėjimo atvejų, kai visiškas GH trūkumas yra susijęs su struktūrinio GH geno pažeidimu, tokie genų defektai tikriausiai yra minimalus atvejų skaičius.

[9], [10], [11]

Atskirtas gonadotropino trūkumas

Atskirtas gonadotropino trūkumas atsiranda abiejuose lytiniuose santykiuose ir turi būti diferencijuotas su pirminiu hipogonadizmu. Paprastai pacientai turi eunuchoidinį kūno sudėjimą. Pacientams, sergantiems pirmine hipogonadizmu yra padidėjęs lygius liuteinizuojančio hormono (LH) ir folikulus stimuliuojančio hormono (FSH) hormonų, kadangi šių hormonų su gonadotropinais deficito lygis yra ant apatinės normos ribos, mažas arba nėra išmatuojami. Nors dauguma atvejų hypogonadotropic hipogonadizmu yra deficitas ir L T ir FSH, retais atvejais, sutrikusi sekreciją tik vienas iš jų. Izoliuotas gonadotropino nepakankamumas turėtų būti atskirti nuo antrinio hypogonadotropic amenorėja, kuri išsivysto kaip fizinių perkrovų, dietos sutrikimų ar nervų-psichologinio streso rezultatas. Ir nors abiem atvejais paaiškinant anamnezę gali padėti nustatyti diagnozę, kai kuriais atvejais diferencinė diagnozė gali būti sudėtinga.

Konkretus gonadotropiną atpalaiduojančio hormono trūkumas

Ypač KALLMANN sindromas gedimo gonadotropiną atpalaiduojančio hormono (GnRH) yra susijęs su vidurine defektų kaukolės veido gavimo būdas, apimantis anosmija ir atskėlimo viršutinio ar apatinio lūpa ir gomurys, ir su praradimo spalvinės regos. Embriologiczny tyrimai parodė, kad neuronai gaminti GnRH, specialiai sukurta atsižvelgiant į uoslės placode [vietos tirštiklio embriono maistinių medžiagų sluoksnio epitelio, formavimo pirmapradį ląstelių grupes, iš kurių ir sukurti ląstelių struktūrą ir tada migruoti į pertvaros-preoptic ploto pradžioje jo vystymosi etapais pagumburio. Bent jau kai kuriais atvejais, X-prijungti, sudaro iš ligų genų defektų lokalizuota ant X chromosomos, genomą buvo nustatyta, KALIG-1 (KALLMANN sindromas intervalas genas 1), šis genas koduoja sukibimą baltymus, kurie palengvinti neuronų migracijos. Gonadoliberinas šiuo atveju nenurodytas.

Atskiras AKTH trūkumas

Atskirtas AKTH trūkumas yra retas atvejis. Silpnumas, hipoglikemija, svorio kritimas ir sumažėjęs ašarojimas pažastyse ir galvos smegenyse rodo diagnozę. Nustatyta, kad kraujo plazmoje ir šlapime yra mažas steroidinių hormonų kiekis, kuris normaliai grįžta tik gydant AKTH. Nėra trumpalaikių laboratorinių kitų hormonų trūkumo charakteristikų. Gydymas yra pakaitinė terapija su kortizoliu, kaip  ir Adisono ligos atveju.

Atskirtas hipofizio skydliaukę stimuliuojančio hormono trūkumas 

Izoliuota trūkumas skydliaukę stimuliuojančio hormono hipofizės (TSH) yra tikėtina, tuo atveju, kai yra klinikinių požymių, hipotirozė, TSH koncentracija plazmoje nepadidėjo, ir nėra kitų hipofizės hormonų trūkumas. Fermentinio imuninio tyrimo metu išmatuotas TSH lygis kraujo plazmoje ne visada būna žemesnis nei normalus, o tai rodo, kad TSH sekrecija yra biologiškai neaktyvus.

Atskiras prolaktino trūkumas 

Atskiri prolaktino trūkumai retai registruojami moterims, kurios nutraukė žindymą po gimdymo. Įregistruojamas mažas prolaktino kiekis, kuris po stimuliavimo (atliekant provokuojančius tyrimus) nedidėja, pvz., Tyrirotropino atpalaiduojančio hormono tyrimas. Šiuo atveju prolaktino paskirtis nėra parodyta.