Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito diagnostika

Diagnozuojant jaunatvinį spondiloartritą, reikia vadovautis esama klasifikacija ir diagnostiniais kriterijais, pagrįstais anamnezinių duomenų, klinikinių apraiškų ir būtinų papildomų tyrimų minimumu:

• dubens rentgenografija;
• Stuburo ir periferinių sąnarių rentgeno, MRT ir KT tyrimai (jei yra klinikinių duomenų);
• oftalmologo atliekamas tyrimas plyšine lempa, siekiant patikrinti uveito buvimą ir pobūdį;
• širdies funkcinis tyrimas;
• imunogenetinė analizė (HLA-B27 tipizavimas).

Priimtiniausi, visuotinai pripažinti visos jaunatvinio spondiloartrito grupės klasifikavimo kriterijai yra Europos spondiloartropatijų tyrimo grupės (ESSG) pasiūlyti kriterijai, kurie tarptautiniuose daugiacentriuose tyrimuose gavo aukštus įvertinimus už savo jautrumą ir specifiškumą.

Europos spondiloartropatijų tyrimo grupės klasifikavimo kriterijai

• Stuburo skausmas ir (arba) artritas (asimetriškas; daugiausia apatinių galūnių).
• Vienas ar keli iš šių kriterijų (dabartiniai arba ankstesni):
  • ankilozinio spondilito, psoriazės, reaktyviojo artrito, Krono ligos ar opinio kolito buvimas pirmos ar antros eilės giminaičiuose;
  • psoriazė;
  • uždegiminė žarnyno liga (Krono liga arba opinis kolitas, patvirtinta rentgenograma arba endoskopiniu tyrimu);
  • uretritas, cervicitas arba ūminis viduriavimas, pasireiškęs 1 mėnesį iki artrito pradžios;
  • protarpinis skausmas sėdmenyse;
  • kulno skausmas;
  • radiografija patvirtintas kryžkaulio ir kryžkaulio uždegimas (dvipusis II–IV stadijos arba vienpusis III–IV stadijos).

Spondiloartrito klasifikavimo kriterijai yra optimalūs, norint atskirti šią ligų grupę nuo jaunatvinio reumatoidinio artrito, tačiau šio grupės termino įtraukimas į diagnozės formulavimą yra netinkamas, nes tai reiškia „nediferencijuoto spondiloartrito“ sąvoką, o diagnozė pagal TLK-10 koduojama M46, t. y. už jaunatvinio artrito kategorijos (M08) ribų. Jaunatvinio lėtinio artrito (JCA) diagnozė yra priimtiniausia jaunatvinio ankilozinio spondilito presamplinėms stadijoms apibrėžti, kai liga dar negali atitikti visuotinai pripažintų AS kriterijų. Būtent ši diagnozė leidžia nenustatyti akivaizdžiai neteisingos jaunatvinio reumatoidinio artrito diagnozės tais atvejais, kai yra didelė spondiloartrito tolesnio vystymosi tikimybė. Siekiant atkreipti dėmesį į numatomą rezultatą, pagrįsta į JHA diagnozės formulavimą įtraukti paaiškinimą „susijęs su HLA-B27“ tiems pacientams, kuriems buvo atliktas imunogenetinis tyrimas ir buvo nustatytas HLA-B27 antigenas.

Jaunatvinio ankilozinio spondilito diagnozės patvirtinimas yra pagrįstas tik tuo atveju, jei atitinkami tarptautiniu mastu pripažinti ankilozinio spondilito kriterijai, iš kurių dažniausiai šiuo metu taikomi modifikuoti Niujorko kriterijai. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad šie kriterijai daugiausia skirti akivaizdiems stuburo pažeidimams ir radiologiniam sakroiliito patvirtinimui. Dėl šios aplinkybės sunku taikyti šiuos kriterijus ankstyvosioms ligos stadijoms diagnozuoti, ypač vaikystėje, atsižvelgiant į vėlyvą ašinio skeleto įsitraukimą į procesą, kuris būdingas jaunatvinei pradžiai, ir sunkumus radiologiškai patvirtinti sakroiliitą vaikams ir paaugliams dėl skeleto kaulėjimo procesų nepilnumo.

Modifikuoti Niujorko ankilozinio spondilito kriterijai

Kriterijai	Simptomai
Rentgeno spinduliai	Sakroiliitas: dvišalis II stadijos arba vienpusis III-IV stadijos
Klinikiniai kriterijai	Apatinės nugaros dalies skausmas ir sustingimas, trunkantis mažiausiai 3 mėnesius, praeinantis mankštos metu ir nepraeinantis poilsiu. Juosmens stuburo mobilumo apribojimas sagitalinėje ir priekinėje plokštumose Sumažėjęs krūtinės ląstos išsikišimas, palyginti su amžiaus norma
Ankilozinio spondilito diagnozavimo kriterijai	Ankilozinio spondilito diagnozė nustatoma esant radiologiniams požymiams ir bent vienam klinikiniam kriterijui. Ankilozinį spondilitą galima įtarti remiantis vien klinikiniais kriterijais arba vien radiologiniais požymiais.

Taip pat yra tarptautinių diagnostinių kriterijų (specialiai jaunatvinio ankilozinio spondilito diagnostikai sukurtų vokiečių reumatologų grupės), literatūroje žinomų kaip Garmišo-Partenkirchteno kriterijai, kurie, nepaisant didelio jautrumo ir specifiškumo, šiandien nėra visuotinai pripažinti ir neleidžia patikrinti jaunatvinio ankilozinio spondilito diagnozės.

Jaunatvinio ankilozuojančio spondilito kriterijai (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Pagrindiniai kriterijai	Papildomi kriterijai
Asimetrinis pauciartritas (mažiau nei penki sąnariai), daugiausia apatinių galūnių ligos pradžioje (per pirmuosius 3 mėnesius)	Poliartritas (daugiau nei keturių sąnarių pažeidimas) ligos pradžioje
Entesopatija	Vyriška lytis
Skausmas juosmens-kryžkaulio srityje	Ligos pradžios amžius yra vyresnis nei 6 metai
Ūminis iridociklitas	HLA-B27 antigeno buvimas
	Šeiminė ligų agregacija iš seronegatyvaus spondiloartrito grupės

Du pagrindiniai kriterijai arba vienas ar du pagrindiniai ir du papildomi – tikėtinas jaunatvinis ankilozinis spondilitas; tie patys kriterijai ir radiologiškai patikimas sakroiliitas (dvipusis II stadijos arba vienpusis, bent III stadijos) – neabejotinas jaunatvinis ankilozinis spondilitas.

Vankuverio diagnostiniai kriterijai jaunatviniam psoriaziniam artritui

Neabejotinas jaunatvinis psoriazinis artritas: artritas ir tipiškas psoriazinis bėrimas arba artritas ir trys iš šių („nedidelių“) kriterijų:

• nagų pokyčiai (antpirščio simptomas, onicholizė);
• psoriazė pirmos ar antros eilės giminaičiams;
• į psoriazę panašus bėrimas;
• daktilitas.

Tikėtinas jaunatvinis psoriazinis artritas: artritas ir du iš keturių nedidelių kriterijų.

Pagrindiniai Reiterio ligos diagnostiniai kriterijai vaikams (pokyčių triada):

• artritas;
• konjunktyvitas;
• uretritas.

Enteropatinio artrito diagnozė (lėtinių uždegiminių žarnyno ligų fone) nustatoma esant:

• artritas;
• lėtinė žarnyno liga (Krono liga, opinis kolitas), patvirtinta endoskopiniu ir histologiniu tyrimu.

Svarbus jaunatvinio ankilozinio spondilito diagnostikos aspektas yra fizinė apžiūra, kurios metu įvertinama stuburo funkcinė būklė. ASAS darbo grupė (tarptautinė ekspertų grupė, renkanti klinikinius ir mokslinius duomenis, naudodama ekspertų nuomones ir statistinius metodus, siekdama geriau įvertinti ir suprasti AS evoliuciją) rekomenduoja naudoti lengvai atliekamus stuburo mobilumo vertinimo metodus, kurie objektyviai atspindi pokyčius visose stuburo dalyse.

Judėjimo apribojimams sagitalinėje plokštumoje nustatyti naudojamas Thomayer simptomas – nustatomas atstumas nuo pirštų galiukų iki grindų, maksimaliai sulenkiant į priekį, nesulenkiant kelių. Paprastai jis neturėtų viršyti 5 cm. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad pacientas, turintis ribotą stuburo judrumą, bet gerą klubo sąnarių judrumą, gali pasiekti grindis, juosmens stuburas išliks tiesus, be sveikam žmogui būdingo išgaubto lanko į viršų. Šis testas, taikomas vaikų populiacijai, neturi reikiamo specifiškumo, nes jis dažnai nustatomas vaikams ir paaugliams, sergantiems neuždegimine ortopedine patologija ir esant banaliam laikysenos sutrikimui bei fiziniam vaiko deformacijai.

Juosmens slankstelių judrumui įvertinti naudojamas Schoberio testas: pacientui stovint, ant įsivaizduojamos linijos, jungiančios užpakalinius viršutinius klubakaulių dyglius, išilgai nugaros vidurio linijos pažymimas taškas. Tada pažymimas antras taškas, 10 cm virš pirmojo. Po to paciento prašoma kiek įmanoma labiau pasilenkti į priekį, nesulenkiant kelių, ir šioje padėtyje matuojamas atstumas tarp dviejų taškų. Paprastai jis turėtų padidėti iki 15 cm ar daugiau. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad šis testas įvertina pačios juosmens slankstelių funkcinę būklę, kuri sergant jaunatviniu ankiloziniu spondilitu paveikiama vėliau nei apatinė krūtinės ląstos slankstelių dalis. Modifikuotas Schoberio testas yra informatyvesnis; jis skiriasi nuo ankstesnio tuo, kad du taškai pažymėti 5 ir 15 cm virš linijos, jungiančios užpakalinius viršutinius klubakaulių dyglius. Remdamiesi skirtingų lyčių ir amžiaus vaikų ir paauglių populiacijos tyrimais, užsienio mokslininkai nustatė ir atitinkamose lentelėse apibendrino modifikuoto Schoberio testo normalias vertes.

Diagnostiniai kriterijai atsižvelgia į juosmens stuburo judrumo apribojimus dviejose plokštumose, todėl būtina įvertinti juosmens stuburo judesius ir priekinėje plokštumoje. Tam reikia išmatuoti šoninį lenkimąsi šioje srityje. Pirmiausia reikia nustatyti atstumą tarp viduriniojo piršto galiuko ir grindų, tada paprašyti paciento pasilenkti į šoną (nelenkiant kūno į priekį ir nesulenkiant kelių) ir dar kartą išmatuoti šį atstumą naudojant vertikalią liniuotę ant grindų. Tokiu atveju įvertinkite skirtumą tarp pradinio atstumo ir atstumo po lenkimo. Paprastai šis skirtumas turėtų būti bent 10 cm.

Norint įvertinti krūtinės ląstos stuburo funkciją, atliekamas Ott testas, kurio metu nustatomas atstumas tarp dviejų taškų: 7-ojo kaklo slankstelio lygyje ir 30 cm žemiau. Paprastai, pakreipus, jis padidėja 5–7 cm. Reikėtų pabrėžti, kad šis testas turi būti atliktas teisingai, prieš matavimus reikalaujant maksimaliai ištiesinti nugarą. Jis pasižymi mažu specifiškumu, nes pacientams, sergantiems jaunatviniu kifoze (Scheuermann-Mau liga), jis dažnai rodo mažesnes vertes, palyginti su pacientais, sergančiais jaunatviniu ankiloziniu spondilitu.

Krūtinės ląstos ekskursijos apribojimas yra svarbus testas, įtrauktas į ankilozinio spondilito diagnozavimo kriterijus, kuris gali rodyti šonkaulių ir šonkaulių sąnarių dalyvavimą patologiniame procese. Krūtinės ląstos ekskursija – tai jos apimties skirtumas įkvepiant ir iškvėpiant 4-ojo šonkaulio lygyje. Normaliomis sąlygomis (priklausomai nuo lyties ir amžiaus) ji turėtų būti ne mažesnė kaip 5 cm.

Kai pažeistas kaklo stuburas, būtina įvertinti judrumą visomis kryptimis, nes sergant jaunatviniu ankiloziniu spondilitu, skirtingai nei osteochondrozės atveju, sutrinka visų tipų judesiai. Kaklo stuburo lenkimas vertinamas matuojant atstumą nuo smakro iki krūtinkaulio, kuris paprastai turėtų būti 0 cm. Kaklo kifozės sunkumui nustatyti naudojamas Forestier simptomas, matuojant atstumą nuo pakaušio iki sienos, kai pacientas paguldomas nugara prie sienos, o mentės, sėdmenys ir kulnai prispausti prie jos. Nesugebėjimas pasiekti sienos pakaušiu rodo kaklo stuburo pažeidimą, o atstumas, išmatuotas centimetrais, gali būti dinaminis jo sunkumo rodiklis.

Kaklo stuburo sukimai ir pasvirimai matuojami goniometru, o paprastai sukimosi kampas turi būti ne mažesnis kaip 70°, o šoninis pasvirimo kampas – ne mažesnis kaip 45°.

Instrumentiniai tyrimai padeda nustatyti uždegiminius ir struktūrinius raumenų ir kaulų sistemos pokyčius.

Vaikų ir paauglių ašinių skeleto pažeidimų radiologinis įvertinimas kelia didelių sunkumų dėl skeleto kaulėjimo procesų nepilnumo. Yra žinoma, kad vaikystėje darant dubens rentgenogramas, sveikų kryžkaulio ir klubo sąnarių sąnariniai paviršiai gali atrodyti nepakankamai lygūs ir aiškūs, o jų tarpai dažnai būna nevienodo pločio, kas klaidingai gali būti interpretuojama kaip kryžkaulio ir klubo sąnarių uždegimo apraiškos. Tuo pačiu metu, net ir esant dideliam augimo zonų išraiškingumui, galima nustatyti neginčijamus kryžkaulio ir klubo sąnarių radiologinius pokyčius, pavyzdžiui, osteosklerozę su vadinamuoju sąnario tarpo pseudoišsiplėtimo reiškiniu arba ryškias erozijas su izoliuotais kaulų „tilteliais“, atitinkančiomis III stadiją ir net visišką ankilozę.

Yra keletas radiologinio sakroiliito įvertinimo gradacijų. Labiausiai paplitęs ir plačiausiai žinomas yra keturi etapai pagal Kellgreną (įtrauktas į diagnostinius kriterijus).

Radiografinės sakroiliito stadijos pagal Kellgren (Niujorko kriterijus)

Scenoje	Pakeitimai	Ypatumai
0	Norma	Jokių pakeitimų
1	Įtariamas sakroiliitas	Įtariami pokyčiai (neryškūs sąnarių kraštai)
II.	Minimalus	Mažos lokalizuotos erozijos ar sklerozės sritys be sąnario erdvės pločio pokyčių
III.	Vidutinis	Vidutinio sunkumo arba sunkūs sakroiliito požymiai: erozijos, sklerozė, sąnario išplitimas, susiaurėjimas arba dalinė ankilozė.
IV	Reikšmingas	Reikšmingi pokyčiai, kai sąnarys visiškai ankilozuoja

Šie kriterijai yra panašūs į penkis K. Dale'o pasiūlytus sakroiliito etapus. Bendri abiejų gradacijų bruožai:

• I stadijai būdingi įtartini kryžkaulio ir kaulo sąnario uždegimo pakitimai, t. y. subchondrinė osteosklerozė, tam tikras sąnarinių paviršių nelygumas ir neryškumas, tačiau tai neatmeta įprasto su amžiumi susijusio radiologinio vaizdo galimybės;
• II stadijai būdingi akivaizdūs patologiniai pokyčiai (ryški osteosklerozė ne tik klubakaulyje, bet ir kryžkaulio sąnario tarpo pusėse, sąnario tarpo pseudoišsiplėtimas ir (arba) ribotos sritys su erozijomis).

Pagal Dale klasifikaciją psoriazinis artritas skirstomas į stadijas (vienpusiai pokyčiai) ir lib (dvipusiai pokyčiai); III stadija išsamiau atspindi subchondrinės sklerozės regresijos galimybę ir erozijų buvimą; IV stadija – dalinė ankilozė (formaliai atitinka III stadiją pagal Kellgreną); V stadija – visiška ankilozė. Kiekybiniam viršutinių stuburo dalių pažeidimo įvertinimui ASAS ekspertų grupė pasiūlė BASRI radiografinį progresavimo indeksą, vertinamą taškais pagal šias pozicijas.

• Radiologinė sakroiliito stadija (0–4 balai).
• Rentgeno spindulių pokyčiai stubure (tiesioginės ir šoninės juosmens bei šoninės kaklo stuburo projekcijos), įvertinant kiekvieno segmento pokyčių sunkumą pagal šias gradacijas:
  • 0 – normalu (be jokių pokyčių)
  • I - įtarimas (nėra akivaizdžių pokyčių);
  • II - minimalūs pokyčiai (erozija, kvadratūra, sklerozė ± sindesmofitai ant dviejų ar daugiau slankstelių);
  • III - vidutinio sunkumo pokyčiai (daugiau nei trijų slankstelių sindesmofitai ± dviejų slankstelių susiliejimas);
  • IV – reikšmingi pokyčiai (susiliejimas, apimantis daugiau nei tris slankstelius).

KT taikymas ašinių skeleto pažeidimų, ypač kryžkaulio ir klubo sąnarių pažeidimų, diagnostikoje yra neįkainojamas nustatant pokyčius, kai rentgenografija nėra pakankamai informatyvi. Galimybė gauti kryžkaulio ir klubo sąnarių skerspjūvio vaizdus leidžia vizualizuoti struktūrinius pokyčius visose sąnarinių tarpų srityse ir daug tiksliau pamatyti pirmuosius kaulų pokyčius (galinės plokštelės tęstinumo išnykimą, vietines erozijas, subchondrinę osteosklerozę, tarpo pseudoišsiplėtimą). MRT padeda nustatyti ankstyvus uždegiminius kryžkaulio ir klubo sąnarių bei stuburo viršutinių struktūrų pokyčius, tačiau šio metodo taikymo diagnozuojant JAS metodika dar turi būti ištirta ir patobulinta.

Ultragarsinis tyrimas gali patvirtinti periferinių sąnarių sinovitą, kuris yra svarbus vertinant aktyvumą ir gydymo taktiką.

Laboratorinių parametrų pokyčiai sergant jaunatviniu ankiloziniu spondilitu yra nespecifiniai ir negali būti reikšmingai naudingi nei diagnostikai, nei gydymo taktikai kurti. Remiantis įvairių autorių duomenimis ir mūsų stebėjimais, 1/4 pacientų, sergančių jaunatviniu ankiloziniu spondilitu, taip pat suaugusiųjų ankilozinio spondilito atveju, ESR vertė ir kiti ūminio uždegimo rodikliai niekada neviršija normalių verčių. Tuo pačiu metu dar 1/4 pacientų būdingas didelis humoralinis aktyvumas, dažnai linkęs išlikti ir paprastai koreliuojantis su periferinio artrito sunkumu.

HLA tyrimas turi tam tikrą klinikinę reikšmę, ypač B27 ir antigenų, įtrauktų į B7-CREG-rpynny („kryžminio reaktyvumo grupę“), nustatymą. Svarbu pažymėti, kad imunogenetinis tyrimas atlieka labiau prognozinį, o ne diagnostinį vaidmenį, nes B27 antigenas yra toli gražu ne visų pacientų, sergančių jaunatviniu ankiloziniu spondilitu, genotipe (75–90 %), tačiau jo buvimas lemia kai kuriuos ligos eigos ypatumus. HLA-B27 antigeno nešiojimas yra susijęs su didesniu poliartrito, tarsito, mažų rankų ir kojų sąnarių pažeidimo, daktilito, uveito dažniu, didelio laboratorinio aktyvumo išlikimu, taip pat didesniais absoliutaus aktyvumo rodikliais, ypač ESR, C reaktyviojo baltymo ir IgA.

Diferencinė diagnostika

Tais etapais, kai klinikinį ligos vaizdą atspindi izoliuotas sąnario sindromas, svarbi diferencinė diagnostinė reikšmė priskiriama kokybinėms artrito savybėms, kurios pirmiausia leidžia atskirti jaunatvinį ankilozinį spondilitą nuo spondiloartrito rato ligų.

Skirtumas tarp jaunatvinio ankilozinio spondilito ir kitų jaunatvinių spondiloartropatijų daugiausia grindžiamas anamnezės duomenimis apie chronologinį ligos ryšį su ūminiu žarnyno ar urogenitalinės infekcijos epizodu, taip pat odos psoriazės, Krono ligos ar nespecifinio opinio kolito buvimu pacientui ar jo artimiausiems giminaičiams. Reikėtų dar kartą pabrėžti, kad aiškus skirtumas tarp jaunatvinio ankilozinio spondilito ir kitų spondiloartropatijų ne visada įmanomas dėl pagrindinių klinikinių požymių bendrumo, polinkio formuotis kryžminiams sindromams tarp šios grupės ligų ir galimybės susidaryti jaunatvinio ankilozinio spondilito klinikinį vaizdą bet kokio spondiloartrito atveju.

Būtina sąlyga diferencinei jaunatvinio ankilozinio spondilito diagnostikai yra visų nereumatinių ligų, galinčių sukelti panašius klinikinius simptomus į jaunatvinio ankilozinio spondilito, pašalinimas: septinis ir infekcinis (tuberkuliozė, bruceliozė ir kt.) artritas ar kryžkaulio-kaulio kaulas, įvairios neuždegiminės kilmės raumenų ir kaulų sistemos patologijos (displazija, osteochondropatija ir kt.). Retais atvejais gali tekti diferencijuoti nuo hematologinių ligų ar navikų. Tarp piktybinių navikų „reumatinės kaukės“, ypač sąnarinis sindromas, ossalgija ir nugaros skausmas, dažniausiai pasireiškia sergant sisteminėmis kraujo ligomis, neuroblastoma ir primityvių neuroektoderminių navikų grupe (Ewingo sarkoma ir kt.).

Esant ūminiams vietiniams ašinio skeleto pažeidimo simptomams, turintiems didelį skausmo sindromą ir nesant periferinio artrito vaikui, pirmiausia reikia atmesti nereumatinio rato ligas.

Ūminės artrito apraiškos ribotame skaičiuje sąnarių, ypač kartu su periartikulinės žalos požymiais, reikalauja neįtraukti osteomielito, tiek ūminio, tiek poūmio, tiek lėtinio daugiažidininio. Pastarajam taip pat būdingi ašinio skeleto pažeidimo simptomai, kartais su dideliu skausmo komponentu, o ilga eiga - ne tik periferinių sąnarių, bet ir slankstelių kūnų sunaikinimo vystymasis.

Indikacijos konsultacijoms su kitais specialistais

• Oftalmologas. Visi pacientai, sergantys jaunatviniu artritu, kas 3–6 mėnesius apžiūrimi plyšine lempa, siekiant atmesti subklinikinį uveito vystymąsi ir vaistų vartojimo komplikacijas; esant jaunatviniam artritui, siekiant atmesti subklinikinį uveito vystymąsi ir vaistų vartojimo komplikacijas, kai liga prasideda ankstyvame amžiuje ir yra ANF.
• Endokrinologas. Būtina stebėti pacientus, sergančius jaunatviniu artritu, kad būtų atmesta subklinikinė uveito ir vaistų komplikacijų, turinčių ryškių egzogeninio hiperkorticizmo požymių, augimo sutrikimų ir sutrikusio gliukozės tolerancijos, raida.
• Otolaringologas. Būtina apžiūra, norint nustatyti ir gydyti lėtinės infekcijos židinius nosiaryklėje.
• Odontologas. Jie aptinka ėduonį, žandikaulių, dantų ir sąkandžio augimo sutrikimus. Jie apžiūri pacientus, kuriems įtariamas „sausasis sindromas“ (Šjogreno sindromas).
• Ftiziatras. Konsultacija būtina esant teigiamam Mantoux testui, limfadenopatijai, kad būtų galima nuspręsti dėl anticitokininio gydymo TNF-α blokatoriais galimybės.
• Ortopedas. Pacientai tiriami dėl sąnarių funkcinio nepakankamumo, sutrikusio kaulų augimo ilgio, subluksacijų, siekiant parengti reabilitacijos priemones ir nustatyti chirurginio gydymo indikacijas.
• Genetikas. Konsultacija būtina esant daugybiniams nedideliems raidos sutrikimams, jungiamojo audinio displazijos sindromui.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]