Eisenmengero sindromas

Eisenmengerio sindromas yra nekoreguotų širdies defektų komplikacija, kurioje iš kraujo išleidžiama iš kairės į dešinę. Laikui bėgant dažnai padidėja kraujagyslių pasipriešinimas plaučiuose, dėl ko išleidimo kryptis pasikeičia į dešinę. Neskaidrintas kraujas patenka į didelį kraujo apytaką, dėl kurio atsiranda hipoksijos simptomų. Auskuliantiniai duomenys priklauso nuo pirminio defekto pobūdžio.

Diagnozė pagrįsta echokardiografija ar širdies kateterizavimu. Eisenmengerio sindromo gydymas paprastai yra palankus, tačiau širdies ir plaučių transplantacija gali būti pasirinkimo būdas, jei jo apraiškos yra sunkios. Rekomenduojama vengti endokardito.

[1], [2], [3], [4]

Kas sukelia Eisenmengerio sindromą?

Įgimtos širdies ydos, kuri, jei negydoma, veda į Eisenmenger sindromas apima skilvelių pertvaros defektas, atrioventrikulinio komunikacija, prieširdžių pertvaros defektas, truncus arterinis ir perkėlimą iš didžiųjų laivų. JAV paplitimas yra reikšmingai sumažėjęs dėl ankstyvos diagnozės ir radikalaus pirminio mastymo gydymo.

Dešiniuoju pelės paliko mazgai su Eisenmenger sindromas sukelia cianozė ir jos komplikacijų. Sumažintas prisotinimas arterinio kraujo deguonies sisteminę kraujotaką veda prie rankų ir kojų pirštų formavimosi būgno lazdelės, antrinio policitemija forma, padidėjo klampos, o padidėjo eritrocitų irimo pasekmes (pavyzdžiui, hiperurikemija, kuri sukelia podagra, hiperbilirubinemija, sukelia tulžies akmenligė, geležies trūkumo anemija arba be jo).

Eisenmengero sindromo simptomai

Eisenmengerio sindromo simptomai paprastai nesikaupia iki 20-40 metų amžiaus; jose yra cianozė, sinoptinės būklės, dusulys su fiziniu krūviu, silpnumas, jugulinių venų patinimas). Hemoptizė yra vėlyvas simptomas. Gali susirgti galvos smegenų kraujagyslių ar endokardito embolijos simptomai.

Antrinis policitemija dažnai pasireiškia kliniškai (pvz, pagreitinto kalbos, regėjimo problemų, galvos skausmas, nuovargis ar simptomų tromboembolinių sutrikimų). Dėl šios priežasties cholelithiasis gali kelti nerimą dėl pilvo skausmo.

Klinikiniame tyrime aptinkama centrinė cianozė, pirštai yra būgno formos. Manoma, kad gali būti ženklų, kad trūksta dešiniojo skilvelio. Holizistolinis regurgitacijos triukšmas triucidinio vožtuvo srityje gali būti išgirstas III-IV tarpukozinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio dalyje. Iki kairiojo krūtinkaulio krašto gali būti išgirsti ankstyvas diastolinis mažėjantis plaučių arterijų sutrikimas. Garsus vieno tonas II yra pastovus pokytis; dažnai girdi tremties paspaudimas. Skoliozė yra maždaug 1/3 pacientų.

Eisenmenergo sindromo diagnozė

Eisenmenger sindromas įtariama dėl ne eksploatuojamas su širdies liga, remiantis krūtinės ląstos rentgeno ir elektrokardiogramos, tiksli diagnozė nustatyta remiantis dvimatis echokardiografija su spalva dopplerkardiografiey pagrindu.

Laboratorinis tyrimas atskleidžia poli cithemiją, kai hematokritas viršija 55%. Padidėjęs eritrocitų išsiskyrimas gali pasireikšti kaip geležies trūkumo būsena (pvz., Mikrochemija), hiperurikemija ir hiperbilirubinemija.

Apie rentgenogramą dažniausiai pažymima išsikišančios centrinės plaučių arterijos, periferinių plaučių arterijų sutrumpinimas, dešinės širdies dalies padidėjimas. EKG rodo dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir kartais tinkamą prieširdžių hipertrofiją.

[5]

Eisenmengero sindromo gydymas

Idealiu atveju, norint išvengti Eisenmengerio sindromo vystymosi, anksčiau reikėjo atlikti korekcines operacijas. Specialus gydymas neegzistuoja, kai sindromas jau yra išvystytas, tačiau tiriami vaistai, kurie gali sumažinti spaudimą plaučių arterijoje. Šie antagonistų apima prostaciklino (Treprostinil, epoprostenolio), endotelino antagonistų (bosentanui) ir azoto oksido stiprintuvai (SILDENAFIL).

Palaikomąjį gydymą Eisenmenger sindromas apima vengimą sąlygų, kurios gali sukelti pablogėjimą (pvz, nėštumas, skystis apribojimas, izometrinių pratimų, rasti dideliame aukštyje) ir papildomo deguonies naudojimas. Polictiemiją galima gydyti atsargia flebotomija, kad hematokritas sumažėtų iki 50-60%, o vienalaikio tūrio pakeitimas fiziologiniu tirpalu. Hiperurikemiją galima gydyti geriant 300 mg alopurinolio vieną kartą per parą. Trombozės profilaktikai yra skiriama aspirino 81 mg per parą vieną kartą per parą.

Numatoma vidutinė gyvenimo trukmė priklauso nuo pirminio širdies nepakankamumo tipo ir sunkumo ir svyruoja nuo 20 iki 50 metų; vidutinis amžius, per kurį pacientas miršta, yra 37 metai. Tačiau žemas fizinio krūvio ir antrinių komplikacijų toleravimas gali gerokai sumažinti gyvenimo kokybę.

Širdies ir plaučių transplantacija gali būti pasirinktas būdas, tačiau jis gali būti skirtas pacientams, sergantiems sunkiomis pasireiškimais. Ilgalaikis išgyvenimas po transplantacijos nėra perspektyvus.

Visi pacientai, kuriems pasireiškė Eisenmengerio sindromas, turėtų profilaktiškai gydyti endokarditą prieš dantų ar chirurgines procedūras, kurioms gali išsivystyti bakterieemija.