Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Eizenmengerio sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Eisenmengerio sindromas yra nekoreguotų širdies ydų komplikacija, kai kraujas šuntuojamas iš kairės į dešinę. Dažnai laikui bėgant padidėja plaučių kraujagyslių pasipriešinimas, todėl šuntavimo kryptis pasikeičia į dešinę-kairę. Į sisteminę kraujotaką patenka deguonies neturintis kraujas, sukeldamas hipoksijos simptomus. Auskultacijos duomenys priklauso nuo pirminio ydos pobūdžio.
Diagnozė nustatoma echokardiografijos arba širdies kateterizacijos būdu. Eisenmengerio sindromo gydymas paprastai yra palaikomasis, tačiau jei simptomai yra sunkūs, pirmenybė gali būti teikiama širdies ir plaučių transplantacijai. Rekomenduojama endokardito profilaktika.
Kas sukelia Eisenmengerio sindromą?
Įgimti širdies defektai, kurie negydomi sukelia Eisenmengerio sindromą, yra skilvelių pertvaros defektas, prieširdžių ir skilvelių jungtis, prieširdžių pertvaros defektas, arterinis kamienas ir didžiųjų kraujagyslių transpozicija. Šio sindromo paplitimas Jungtinėse Valstijose gerokai sumažėjo dėl ankstyvos pirminio defekto diagnostikos ir radikalaus gydymo.
Dešinės ir kairės ašies šuntas sergant Eisenmengerio sindromu sukelia cianozę ir jos komplikacijas. Sumažėjęs arterijų prisotinimas sisteminėje kraujotakoje sukelia pirštų ir kojų pirštų sulinkimą, antrinę policitemiją, padidėjusį klampumą ir padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo pasekmes (pvz., hiperurikemija, sukelianti podagrą, hiperbilirubinemija, sukelianti tulžies akmenligę, geležies trūkumas su anemija arba be jos).
Eisenmengerio sindromo simptomai
Eisenmengerio sindromo simptomai paprastai neišsivysto iki 20–40 metų amžiaus; tai yra cianozė, sinkopė, dusulys fizinio krūvio metu, silpnumas ir jungo venų išsiplėtimas. Hemoptizė yra vėlyvas simptomas. Gali išsivystyti smegenų embolijos ar endokardito požymiai.
Antrinė policitemija dažnai turi klinikinių požymių (pvz., greita kalba, regėjimo sutrikimai, galvos skausmas, nuovargis arba tromboembolinių sutrikimų požymiai). Pilvo skausmas gali kelti nerimą dėl tulžies akmenligės.
Apžiūros metu nustatoma centrinė cianozė ir pirštų traškėjimas. Retai gali būti dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymių. Trečiame arba ketvirtame tarpšonkauliniame tarpe kairėje nuo krūtinkaulio girdimas holosistolinis triburio vožtuvo regurgitacijos ūžesys. Išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto girdimas ankstyvas diastolinis mažėjantis plaučių nepakankamumo ūžesys. Garsus, vienkartinis sekundės širdies garsas yra nuolatinis pokytis; dažnai girdimas išstūmimo spragtelėjimas. Skoliozė pasireiškia maždaug trečdaliui pacientų.
Eisenmengerio sindromo diagnozė
Įtariamas Eisenmengerio sindromas, remiantis neoperuoto širdies defekto anamneze, atsižvelgiant į krūtinės ląstos rentgenogramą ir EKG, o tiksli diagnozė nustatoma remiantis dvimatės echokardiografijos su spalvotu Dopleriu rezultatais.
Laboratorinis tyrimas atskleidžia policitemiją, kai hematokritas yra didesnis nei 55 %. Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaidymas gali pasireikšti geležies trūkumo būsena (pvz., mikrocitemija), hiperurikemija ir hiperbilirubinemija.
Rentgeno nuotraukoje paprastai matomos iškilios centrinės plaučių arterijos, periferinių plaučių arterijų sutrumpėjimas ir dešiniųjų širdies kamerų padidėjimas. EKG matoma dešiniojo skilvelio hipertrofija, o kartais ir dešiniojo prieširdžio hipertrofija.
[ 5 ]
Eisenmengerio sindromo gydymas
Idealiu atveju korekcinė operacija turėjo būti atlikta anksčiau, kad nesusiformuotų Eisenmengerio sindromas. Specifinio gydymo, kai sindromas jau išsivysto, nėra, tačiau tiriami vaistai, kurie gali sumažinti plaučių arterijos spaudimą. Tai prostaciklino antagonistai (treprostinilis, epoprostenolis), endotelio antagonistai (bosentanas) ir azoto oksido stiprikliai (sildenafilis).
Palaikomasis Eisenmengerio sindromo gydymas apima būklės pablogėjimo galinčių sukelti sąlygų (pvz., nėštumo, skysčių vartojimo apribojimo, izometrinių pratimų, didelio aukščio) vengimą ir deguonies terapijos taikymą. Policitemiją galima gydyti švelnia flebotomija, siekiant sumažinti hematokritą iki 50–60 %, ir tuo pačiu metu atliekant kraujo tūrio papildymą normaliu fiziologiniu tirpalu. Hiperurikemiją galima gydyti 300 mg alopurinolio per burną vieną kartą per parą. Tromboembolijai profilaktiškai skiriama 81 mg aspirino per burną vieną kartą per parą.
Gyvenimo trukmė priklauso nuo pirminio širdies ydos tipo ir sunkumo ir svyruoja nuo 20 iki 50 metų; vidutinis mirties amžius yra 37 metai. Tačiau mažas fizinio krūvio toleravimas ir antrinės komplikacijos gali gerokai apriboti gyvenimo kokybę.
Širdies ir plaučių transplantacija gali būti pasirinkimo gydymo būdas, tačiau ji skirta tik pacientams, kuriems pasireiškia sunkios ligos apraiškos. Ilgalaikis išgyvenamumas po transplantacijos nėra daug žadantis.
Visiems pacientams, sergantiems Eisenmengerio sindromu, prieš odontologines ar chirurgines procedūras, kurios gali sukelti bakteremiją, reikia taikyti endokardito profilaktiką.