Širdies pažeidimo požymiai sisteminėje sklerodermijoje

Tariamas mechanizmai širdies ligos sisteminės sklerozės (SSC) apima išeminiam pažeidimui, miokardito vystymąsi laipsniško fibrozės, sisteminės ir plaučių hipertenzija arterinės hipertenzijos (PAH) su lėtinio plaučių širdies ligos vystymąsi.

Vienas iš pagrindinių hipotezės širdies pakitimai sisteminės sklerozės yra išeminio žalos vidines laivai su fibrinoid nekrozės, fibrozės ir intimos hipertrofija plėtros su susiaurėjimas spindžio, kuri pasireiškia krūtinės anginos, ūmaus miokardo infarkto ir staigi mirtis.

Tipiški morfologiniai pokyčiai yra linijinė kardiomiuko nekrozė, kurios išvaizda yra susijusi su laikinu vazospasmu dėl vietinio Raynaudo sindromo. Daugumai pacientų, sergančių sistemine sklerodermija su ištirta vainikinių arterijų liga, pasireiškia periferinio Rayno sindromo požymiai.

Kartu su tokių mechanizmų išeminio pakenkimo SSc kaip gyslų mėšlungio gydymui, mikrocirkuliacijos nepakankamumo, širdies kraujagyslių ligos, aptarti okliuzinės ir makrovaskulinių įvesties nuorodą (vainikinių arterijų) kurti ir progresavimo širdies liga. Anksčiau buvo manoma, kad vainikinių arterijų sisteminė sklerozė nesugadintos ir kardio nėra angiogeninių procesų rezultatas, jau parodė, intimos sustorėjimas vainikinių kraujagyslių, efektingai iš spindžio, tai rodo, kad sudėtingas kilmė sklerodermija Cardiosclerosis,

Plaučių hipertenzijos vystymosi mechanizmai sisteminėje sklerodermijoje nėra visiškai suprantami. Uždegimas laikomas pagrindiniu patogeneziniu veiksniu. Kraujagyslių sienelių makrofagų ir T limfocitų induracija buvo pastebėta tiek pirminėje PAH, tiek SSD. Uždegimo ląstelės gamina augimo faktorius, tokius kaip trombocitų gaminamas augimo faktorius, kraujagyslių endotelio augimo faktorius, kuris yra labai svarbus plaučių hipertenzijos patogenezei. Pacientams, sergantiems sistemine skleroderma, antinuclear ir antihistono antikūnai yra susiję su kraujagyslių pažeidimais.

Tradicinė plaučių hipertenzijos, kaip plaučių kraujagyslių susitraukimo, atsiradimo priežastis pastaraisiais metais labai pasikeitė. Tačiau kai kurie autoriai mano, kad pacientams, sergantiems SSc su plautine hipertenzija, Raynaud sindromas dažniau negu pacientams, be jo, todėl autoriai išnagrinėti vadinamųjų plaučių Raynaud sindromas egzistavimo hipotezę.

Plaučių hipertenzijos genezės, sisteminė skleroderma pažeidimas endotelio priklausoma vazodilatacija, kuri yra susijusi su į endotelio NO-sintazės aktyvumo sumažinimo. Be to, azoto oksido, endotelio ląstelės gamina prostaciklino vazodilatiruyushy faktorius, kad dalyvauja teikiant aititrombogennyh kraujagyslių sienos savybes ir veikiantis proliferacinių procesų intimos ir kraujagyslių sieneles laivų plaučius. Pacientams, sergantiems sunkia plaučių hipertenzija, susijusia su SSD, nustatyta, kad prostaciklino ekspresija sumažėja.

Kai komplikuotis plaučių hipertenzija MIK dėmesį padidėjimą vazokoistriktornogo peptido endotelino-1, o taip pat serotonino, ypač pacientams, sergantiems sunkia Raynaud sindromo. Plaučių trombozė in situ - vienas iš patogenezės mechanizmų plaučių hipertenzija, sisteminės sklerodermijos, dažniausiai įgyvendinamas kartu Antifosfolipidiniai sindromo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Širdies pažeidimų simptomai sisteminėje skleroderma

Sisteminė sklerodermija apibūdino visų trijų sluoksnių širdies pralaimėjimą: miokardo žala pastebėtas 83-90%, endokarditas - bent 18-35%, perikardo - į 13-21% atvejų. Dažnai yra daugiapakopis miokardo perfuzijos sutrikimas ramybėje ar apkrovos metu, miokardo fibrozė, židinio kardioklerozė su progresuojančio lėtinio širdies nepakankamumo reiškiniais.

Nustatyta, kad sistemine sklerodermija su skeleto raumenų pažeidimu miokardo liga pasireiškia 21% atvejų ir 10% pacientams, kuriems nėra skeleto miopatijos.

Simptominis miokarditas retai, tai disociacijos nuomos skrodimą, kuriam dažnai pažymėti židinio arba pasklidųjų miokardo fibrozė ir kardiomiocitų nekrozės liniją. Įranga miokarditas SS - jokio reikšmingo patologija pagrindinių vainikinių arterijų ir dažnai širdies dešiniojo skilvelio nepakankamumas ir subendocardial infarkto departamentas.

Pralaimėjimą endokardito sisteminė sklerozė yra rečiau kaip miokardo, ir pasižymi ribinio sklerozės ir sutrumpinimą mitralinio vožtuvo su mitralinio nesandarumo ir mitralinio vožtuvo prolapso vystymosi akordai.

Perikardo (fibrino, klijų, eksudato perikardito) pokyčiai pastebimi 15-20% pacientų ir jie yra susiję su vietine odos formos sistemine sklerodermija. Klinikiniai požymiai: dusulys, ortopenas ir edema. Paprastai širdies tamponadas nesikaupia dėl mažo perikardinio efuzijos. Reikėtų pažymėti, kad perikarditas gali išsivystyti kaip pagrindinė sisteminės sklerodermijos pasireiškimas, nulaužti ir dėl uremijos. Parenterinė pancardito galimybė - kombinuoti miokardo, perikardo ir endokardo pažeidimai, kurių būdingas fibrozės procesų dominavimas.

Sisteminės arterinės hipertenzijos vystymasis sisteminėje skleroderma yra dėl inkstų pažeidimo ir jatrogeninių (gliukokortikoidų) priežasčių. Didelis intersticinių plaučių pažeidimo dažnis ir PAH vystymasis sukuria būtinas sąlygas plaučių širdžiai

Plaučių hipertenzija sergantiems pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, svyruoja nuo 0 iki 60%. Maždaug 33% pacientų, kuriems yra difuzinė sisteminė sklerodermija, nustatoma plaučių hipertenzija - izoliuota, taip pat sukelta intersticinio plaučių uždegimo. Pacientams, kuriems yra CREST sindromas, PAH yra dažnesnis (60%). PAH raida sukelia daugelio SSD pacientų mirtį ir daugiausia lemia gyvenimo prognozę. Pacientų, sergančių CREST sindromu ir PAH, išgyvenamumas per dvejus metus yra 40%, o jei nėra PAH, - 80%.

Pagrindinė klinikinė plaučių hipertenzijos manifestacija sisteminėje skleroderma yra fizinis kvėpavimas. Kiti simptomai yra širdies plakimas, taip pat dešiniojo skilvelio trūkumo požymiai, ypač edema ir ascitas. Per pastarąjį dešimtmetį geros širdies pertvarkymo PAH problema buvo aptarta šalies ir užsienio literatūroje. Didelė priklausomybė nuo dešiniojo skilvelio ir hipertrofija jos sienų dėl Arabų Lygos, sumažinimo frakwii kiekį ir padidinti PAH laipsnį, kuris pakelia reikia pabrėžti ankstyvus požymius, širdies ligos, tiek dešinėje ir kairėje jos padalinių, siekiant nustatyti "terapinis langas" už klausimą laipsnį plėtra įtaka pagrindinėms sisteminės sklerodermos progresavimo sistemoms.

Objektyvūs plaučių hipertenzijos požymiai, nustatyti širdies auskultavimu, apima pirmojo tono akcentavimą ir (arba) bifurkaciją plaučių arterijoje arba stiprinimą įkvepiant. Tačiau jie atsiranda tik tada, kai spaudimas plaučių arterijoje padidėja 2 kartus. Pulsavimas antroje tarpukozinėje erdvėje kairėje, sistolinių ir diastolinių murmurių atsiradimas registruojami tik su sunkia plaučių hipertenzija.

Sisteminės sklerodermės širdies pažeidimas daugeliu atvejų vyksta palaipsniui, 4-6 metus, tačiau šis procesas nuolat vyksta, todėl CHF. 30 proc. Atvejų širdies ligos yra tiesioginė STD sergančių pacientų mirties priežastis.

Patofiziologiniai aspektai širdies ligos sisteminės sklerozės apima: širdies Raynaud'o sindromo gyslų mėšlungio gydymui ir užterštas mikrocirkuliaciją, pagreitintą aterogenezėje į imuninės uždegimas fone, autoimuninės miokardito plėtros, fibrozė širdies, kuri yra kongestinio širdies nepakankamumo progresavimo pagrindas.

Subklinikiniai širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai dažnai patvirtinami autopsijos duomenimis.

Kliniškai reikšmingas širdies nepakankamumas sisteminė sklerozė, širdies aritmija ir miokardo išemijos, laidumo, sisteminės plaučių hipertenzijos ir širdies nepakankamumo yra susijęs su blogos prognozės.

Lėtinio plaučių širdies buvimas lemia aukštą negalią pacientų ir yra susijęs su laipsniškai plautine hipertenzija, kuri diktuoja šiuolaikinio patogeneziniam pagrįstą gydymo sistemine skleroze sudėtinga širdies ir kraujagyslių ligos poreikis.