Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Ektomesoderminė židinio displazija
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Ektomezodermalnaya židinio displazija (syn:. Goltz sindromas, Goltz-Gorlin, Židinio Odos HIPOPLAZIJA, mezoektodermalnoy displazija sindromas) - reta liga tikriausiai genetiškai ne vienodas, tačiau daugeliu atvejų paveldima su X chromosoma susijusi dominuojanti letalus vyriškos lyties vaisiaus, genas lokusas Хр 22.31. Tai vyksta beveik vien tik moterims.
[Ektomoderminės židinio displazijos pomatologija
Atorminėse odos srityse dermos retinimas pastebimas įprastoje epidermio struktūroje. Poodinis riebalų sluoksnis yra šalia epidermio, kartais paviršinio kraujagyslių pluošto lygiu. Papiliariniame sluoksnyje padidėja indų skaičius ir atkreipiamas dėmesys į pluoštinių struktūrų spraustuvą. Kolageno skaidulos praskiedžiamos, išdėstytos atskirų gijų pavidalu. Odos prigimčiai yra nedaug, tačiau jų struktūra yra normos ribose. Panašus vaizdas primena paviršutinišką odos "Goffman-Tsurkalle" lipomatinį nevus. Hipolizės srityse su riebalinėmis iškyšomis atskleidžiamas panašus, tačiau labiausiai išreikštas simptomas. Į papillomatoznyh ataugų gleivinės histologija atitinka papiloma su padidėjusia vaskuliarizacija stromoje. Elektronų-mikroskopinis tyrimas odos sekcijų atskleidė gleivinės atrofijos fibroblastų su ilgais citoplazminių išsikišimų bei neišvystyta Endoplazminis tinklas, kuris yra išdėstyti aplink plonų plaušelių be skersinės Akuotas gali kompleksus tropocollagen ir prokolageno. Brandžios kolageno skaidulos jų struktūroje nesiskiria nuo įprastų. Poodiniu būdu vyrauja riebalų ląstelės su daugeliu riebalų vacuoles - jaunos formos, rodančios riebalų ląstelių paplitimą.
Histogenezės odos pokyčiai ektomezodermalnoy židinio displazijos susijęs su fibroblastų augimo kinetikos pažeidimo jų įprastinę sintetinio veiklos, dėl kurio jungiamieji elementai dermos trūkumo. Tuo pačiu metu pasireiškia poodinių riebalų ląstelių, pakeičiančių prastesnę dermą, proliferacija.
Simptomai
Kliniškai atrofopoykilodermicheskimi odos pokyčiai su gryzhevidnymi išsikišimų poodinio audinio, skeleto anomalijos, dantis ir akis, kad atrodo nuo gimimo. Dažnai yra papilomos ant gleivinių lūpų, makšties, išangės, pažeidimai, odos priedų į nagų distrofija, plaukų augimo sutrikimų su alopecija, plaukų slinkimas ir prakaitavimas forma.
Yra psichinė nepakankamai išvystyta epileptiforminė priepuoliai.