Epilepsija ir epilepsijos priepuoliai - simptomai

Epilepsijos priepuolis yra staigus, stereotipinis epizodas, kuriam būdingi motorinio aktyvumo, sensorinių funkcijų, elgesio ar sąmonės pokyčiai ir kuris susijęs su nenormaliu smegenų neuronų elektros iškrovimu. Epilepsija yra būklė, kuriai būdingi pasikartojantys savaiminiai priepuoliai. Todėl epilepsijos priepuolis yra vienas epizodas, o epilepsija – liga. Vienas priepuolis neleidžia diagnozuoti epilepsijos, kaip ir priepuolių serija, jei juos sukelia provokuojantys veiksniai, pvz., alkoholio abstinencija ar smegenų auglys. Epilepsijos diagnozei reikia, kad priepuoliai būtų savaiminiai ir pasikartojantys.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epilepsijos priepuolių simptomai

Epilepsijos priepuolių simptomai priklauso nuo kelių veiksnių, iš kurių svarbiausias yra smegenų srities, kurioje vyksta patologinė elektros iškrova, lokalizacija. Žievinė sritis, kontroliuojanti judesius ir jautrumą, yra juostelės formos ir yra palei priekinės ir parietalinės skilčių ribą. Judesius kontroliuojanti dalis yra rostraliai (priekinės žievės projekcijoje), o dalis, užtikrinanti somatosensorinės aferentacijos suvokimą, yra labiau kaudaliai (parietalinės skilties projekcijoje). Jei judėsime nuo viršutinės šios srities dalies į šonus ir žemyn, tai zonos, vaizduojančios liemenį, proksimalinę rankų dalį, plaštakas, pirštus, veidą ir lūpas, išsidėsčiusios paeiliui. Zona, vaizduojanti liežuvį, yra šioje motorinėje-sensorinėje juostelėje labiau į šonus ir žemiau kitų. Epilepsinis sužadinimas priepuolio metu gali plisti palei šią zoną, nuosekliai aktyvuodamas kiekvieną raumenų grupę per kelias sekundes ar minutes (Džeksono maršas). Broca motorinės kalbos sritis paprastai yra kairėje kaktinėje skiltyje, priešais motorinę juostelę, o Wernicke kalbos suvokimo sritis – parietalinėje-laikinėje srityje. Regos suvokimą užtikrina pakaušio skilčių užpakaliniai poliai. Židininis epilepsinis aktyvumas šiuose regionuose sukelia atitinkamos funkcijos sutrikimą arba atitinkamo suvokimo aspekto iškraipymą.

Giliosios smilkininės skiltys yra smegenų sritis, kuri yra ypač svarbi epilepsijos priepuolių vystymuisi. Smilkininėms skiltims priklauso migdolas ir hipokamas – epileptogeniškiausios smegenų struktūros, labiausiai dalyvaujančios suaugusiųjų epilepsijos patogenezėje. Dėl šios priežasties migdolas ir hipokamas, dalyvaujantys emocijų ir atminties procesų reguliavime, yra svarbūs chirurginio epilepsijos gydymo taikiniai.

Jei patologinis elektros iškrovimas įvyksta kaktinėje žievėje, pacientas patiria motorinį priepuolį, jei sensorinėje žievėje – patologinį sensorinį suvokimą, jei regos žievėje – šviesos blyksnius ir elementarius regos pojūčius. Giliosiose smilkininės skilties struktūrose susidarę priepuoliai pasireiškia aktyvumo, mnemoninių procesų, sąmonės nutrūkimu ir automatizmų atsiradimu. Jei epilepsinis aktyvumas išplinta į visas smegenų sritis, įvyksta tipiškas generalizuotas toninis-kloninis priepuolis su sąmonės praradimu, toniniu liemens įtempimu ir galūnių trūkčiojimu.

Epilepsijos priepuolius sukelia elektrocheminis smegenų sutrikimas. Kadangi neuronai arba aktyvuoja, arba slopina kaimynines ląsteles, daugumą epilepsijos sindromų sukelia šių dviejų veiksmų disbalansas. Nors beveik visi smegenų neurotransmiteriai ir neuromoduliatoriai gali dalyvauti epilepsijos patogenezėje, glutamatas ir GABA vaidina ypač svarbų vaidmenį, nes pirmasis yra pagrindinis sužadinimo tarpininkas, o antrasis – pagrindinis slopinantis tarpininkas smegenyse. Kai kurių vaistų nuo epilepsijos veikimo mechanizmas yra susijęs su glutamaterginio sužadinimo perdavimo blokavimu. Nors glutamaterginio perdavimo slopinimas pašalina priepuolius, jis taip pat gali sukelti nemažai nepageidaujamų šalutinių poveikių, kurie riboja šių vaistų vartojimą. GABA, kuris yra stipriausias slopinantis tarpininkas, taip pat gali būti vaistų nuo epilepsijos taikinys, o nemažai panašaus veikimo vaistų yra patvirtinti vartoti epilepsijai gydyti.

Jau seniai gyvai diskutuojama, ar epilepsijos priepuoliai yra visos centrinės nervų sistemos, ar tik ribotos neuronų grupės disfunkcijos pasekmė. Tačiau duomenys, rodantys sisteminį sutrikimo pobūdį, yra įtikinamesni. Priepuolių patogenezėje dalyvauja anatominiai, fiziologiniai ir neurocheminiai smegenų ištekliai, kurie užtikrina per didelio hipersinchroninio neuronų iškrovimo plitimą iš epilepsijos židinio, kur tarpląstelinio registravimo metu aptinkamas paroksizminis depoliarizacijos poslinkis (PDS).

Slopinamasis poveikis smegenyse pasižymi selektyviu jautrumu tam tikriems veiksniams. Slopinamasis ratas yra polisinapsinė struktūra, sudaryta iš tarpusavyje susijusių interneuronų, naudoja GABA ar kitus slopinančius neuromediatorius. Šie takai yra jautresni patologiniams poveikiams (pvz., hipoksijai, hipoglikemijai ar mechaninei traumai) nei sužadinamieji monosinapsiniai takai. Jei sužadinamosios sinapsės funkcionuoja normaliai, o slopinamosios – ne, įvyksta traukuliai. Jei pažeidimas yra pakankamai sunkus ir kartu su slopinamosiomis sistemomis pažeidžiamos sužadinamosios sistemos, traukuliai sustoja, o po to ištinka koma arba mirtis.

Neuronų slopinimas smegenyse nėra pavienis procesas, o veikiau procesų hierarchija. Svarbiausia jo dalis yra slopinamasis posinapsinis potencialas (SSP), kurį sukuria GABA receptorius. Kaip jau minėta, šis receptorius pasižymi selektyviu jautrumu pažeidimams ir GABA receptorių antagonistams, tokiems kaip penicilinas, pikrotoksinas ar bikukulinas. Kai kurie neuronai taip pat turi GABA receptorius, kurių agonistas yra antispazminis vaistas baklofenas. Nors buvo sukurta keletas GABA receptorių antagonistų, nė vienas iš jų nenaudojamas klinikinėje praktikoje. Atrodo, kad GABA receptoriai yra ypač svarbūs bangos generavimui, kuris yra vienas iš smailiosios bangos absanso epilepsijos EEG požymių. Trečias slopinimo lygis susidaro dėl kalcio priklausomų kalio kanalų, kurie tarpininkauja hiperpoliarizacijai po priepuolio. Padidėjęs tarpląstelinis kalcio kiekis aktyvuoja kalio kanalus, kurie išskiria kalį iš ląstelės, todėl atsiranda hiperpoliarizacija, trunkanti 200–500 ms. Ketvirtasis slopinimo lygis atsiranda dėl metabolinių siurblių, kurie naudoja ATP kaip energijos šaltinį, aktyvacijos. Šie siurbliai tris tarpląstelinius natrio jonus pakeičia dviem tarpląsteliniais kalio jonais, o tai padidina neigiamą tarpląstelinį krūvį. Nors tokius siurblius aktyvuoja intensyvus neuronų iškrovimas ir jie padeda atkurti pusiausvyros būsenai būdingą jonų pusiausvyrą, jie gali sukelti ilgalaikę ląstelės hiperpoliarizaciją, trunkančią daugelį minučių. Šios hierarchijos egzistavimas yra svarbus, nes vieno iš šių slopinamųjų procesų sutrikimas nepanaikina kitų mechanizmų, kurie gali perimti smegenų apsaugą nuo per didelio sužadinimo.

Absansai (lot. petit mal) yra išimtis iš taisyklės, kad priepuoliai atsiranda dėl slopinamųjų poveikių susilpnėjimo, nes jie greičiausiai yra padidėjusio arba hipersinchroninio slopinimo rezultatas. Štai kodėl absansams būdingas elgesio aktyvumo trūkumas, o ne nevalingi, pernelyg dideli ar automatizuoti veiksmai, stebimi kitų tipų priepuolių atveju.

Absanso metu elektroencefalograma užfiksuoja pasikartojantį šuolių ir bangų modelį. Šiam modeliui palaikyti reikalingos trys jėgos: sužadinimo stimulas, kuris sukuria šuolį; slopinimo stimulas, kuris sukuria bangą; ir širdies stimuliatorius, kuris palaiko ritmą. Teigiama, kad šuolį sukelia glutamato sukeltas sužadinimo posinapsinis potencialas (EPSP), bangą – GABA sukeltas IPSP, o ritmą – kalcio kanalų aktyvumo pokyčiai kai kuriuose talamo branduoliuose. Šios idėjos suteikia pagrindą ieškoti naujų absanso gydymo metodų.

Nėra paprasto paaiškinimo, kodėl dauguma priepuolių baigiasi savaime, nes neuronų gebėjimas aktyvuoti impulsus išlieka ir pasibaigus priepuoliui. Specialios postiktalinės būsenos, kuri lemia priepuolio pabaigą, išsivystymą gali lemti keli veiksniai, įskaitant neuronų hiperpoliarizaciją, tikriausiai susijusią su medžiagų apykaitos siurblių veikimu ir sumažėjusia smegenų perfuzija, dėl kurios sumažėja neuronų grandinių aktyvumas. Per didelis neurotransmiterių ir neuromoduliatorių išsiskyrimas dėl priepuolių iškrovų taip pat gali prisidėti prie postiktalinės būsenos išsivystymo. Pavyzdžiui, manoma, kad priepuolių metu išsiskiriantys endogeniniai opioidiniai peptidai slopina smegenų funkciją po paroksizmo, nes opioidų receptorių antagonistas naloksonas sukelia jaudinantį poveikį žiurkėms, kurioms po elektrošoko priepuolio pasireiškia stuporas. Be to, priepuolio metu išsiskiriantis adenozinas, aktyvuojantis adenozino A1 receptorius, gali iš dalies blokuoti vėlesnį sužadinamąjį sinapsinį perdavimą. Azoto oksidas, antrasis pasiuntinys, veikiantis kraujagyslių ir neuronų būklę smegenyse, taip pat gali atlikti svarbų vaidmenį postiktalinės būsenos vystymesi.

Fiziologiniai mechanizmai, atsakingi už postiktalinės būsenos atsiradimą, yra labai svarbūs epilepsijos priepuolio nutraukimui, tačiau tuo pačiu metu jie gali būti ir postiktalinių sutrikimų, kurie kai kuriems pacientams labiau sutrikdo gyvybinę veiklą nei patys priepuoliai, priežastimi. Šiuo atžvilgiu svarbu sukurti gydymo metodus, skirtus sumažinti postiktalinės būsenos trukmę.

Kadangi epilepsijai būdingi pasikartojantys priepuoliai, norint išsamiai paaiškinti šio sutrikimo mechanizmus, reikia atsižvelgti į lėtinius smegenų pokyčius, kurie yra šių priepuolių pagrindas. Pasikartojančius priepuolius gali sukelti įvairūs smegenų pažeidimai, įskaitant perinatalinę hipoksiją, trauminį smegenų sužalojimą, intracerebrinį kraujavimą ir išeminius insultus. Priepuoliai dažnai neatsiranda iš karto, o praėjus savaitėms, mėnesiams ar metams po smegenų sužalojimo. Keletas tyrimų nagrinėjo smegenų pokyčius po sužalojimo, dėl kurių išsivysto lėtinis smegenų struktūrų padidėjęs jaudrumas. Naudingas modelis šiam procesui tirti buvo hipokampas, kuris buvo chemiškai apdorotas kaino rūgštimi (santykinai selektyviu neurotoksinu) arba per didele elektrine stimuliacija, dėl kurios selektyviai prarandami kai kurie neuronai. Ląstelių mirtis sukelia kitų neuronų aksonų išaugimą, kurie liečiasi su deaferentinėmis ląstelėmis. Panašus procesas vyksta ir motoriniuose vienetuose ir sukelia fascikuliacijas. Šiuo požiūriu kai kuriuos priepuolius galima laikyti savotiškomis „smegenų fascikuliacijomis“, kurias sukelia neuronų reorganizacija. Tokios reorganizacijos tikslas, žinoma, yra ne sukelti priepuolį, o atkurti neuronų grandinių vientisumą. Už tai mokama kaina – padidėjęs neuronų jaudrumas.

Yra žinoma, kad epilepsijos priepuoliai pasireiškia ne tik vienoje smegenų srityje, bet veikiau apskritimuose, kuriuos sudaro sąveikaujantys neuronai, kurie elgiasi kaip nenormalūs tinklai. Tačiau pašalinus konkrečią smegenų sritį, galima sustabdyti kai kurių tipų priepuolius. Tokios operacijos terapinio poveikio mechanizmą galima palyginti su telefono kabelio nupjovimu, nutraukiant telefono pokalbį net tada, kai pašnekovai yra dideliu atstumu vienas nuo kito.

Tam tikri smegenų regionai, atrodo, yra ypač svarbūs sukeliant epilepsijos priepuolius. Nespecifiniai talamo branduoliai, ypač talamo tinklinis branduolys, yra pagrindiniai smaigalių-bangų absansams sukelti, o hipokampas ir migdolinis kūnas, esantys vidurinėse smilkininėse skiltyse, yra svarbūs sukeliant sudėtingus dalinius priepuolius. Yra žinoma, kad priešpiriforminė žievė yra atsakinga už smilkininės skilties priepuolius žiurkėms, katėms ir primatams. Žiurkėms juodosios medžiagos pars reticularis palengvina epilepsijos aktyvumo plitimą ir generalizaciją. Žmonėms smegenų žievė yra svarbiausia struktūra, sukelianti epilepsijos priepuolius. Židininiai priepuoliai paprastai atsiranda dėl neokortekso arba senosios ir senosios žievės (archikortekso ir paleokortekso) pažeidimo ar disfunkcijos vidurinėse smilkininėse skiltyse. Nors pagrindinės priepuolių apraiškos yra susijusios su neokorteksu, požievinės sistemos taip pat dalyvauja priepuolių patogenezėje, nors struktūros ir keliai, susiję su priepuolių vystymusi, nėra tiksliai žinomi.

Fundamentiniai tyrimai keičia tradicines idėjas apie epilepsijos, ypač židininių priepuolių, vystymosi mechanizmus. Tačiau daugelis klausimų lieka neatsakyti, įskaitant: kokios sistemos dalyvauja generalizuotų priepuolių vystymosi mechanizme, kaip prasideda ir baigiasi priepuoliai, kokie procesai lemia epilepsijos židinio susidarymą po smegenų pažeidimo, kokį vaidmenį atlieka paveldimas polinkis į priepuolių vystymąsi, kas paaiškina kai kurių epilepsijos formų ryšį su tam tikromis smegenų vystymosi fazėmis, kodėl nenormalus elektrinis jaudrumas pasireiškia esant skirtingų tipų priepuoliams.

Epilepsijos priepuolių klasifikacija

Kadangi priepuoliai klasifikuojami pirmiausia remiantis ekspertų komiteto parengtu terminologiniu susitarimu, o ne kokiais nors pagrindiniais principais, klasifikavimo schema neabejotinai keisis, didėjant žinioms apie epilepsiją.

Epilepsijos priepuoliai skirstomi į dvi plačias kategorijas: dalinius (žiedinius) ir generalizuotus. Daliniai epilepsijos priepuoliai atsiranda ribotoje smegenų srityje ir sukelia židininius simptomus, tokius kaip galūnių ar veido trūkčiojimas, jutimo sutrikimai ir net atminties pokyčiai (kaip ir smilkininės skilties priepuoliai). Generalizuoti priepuoliai atsiranda dėl visų smegenų pažeidimo. Nors kai kurie ekspertai mano, kad šie priepuoliai atsiranda giliosiose smegenų struktūrose, plačiai projektuojami į žievės paviršių, ir atsiranda beveik vienu metu dėl įvairių smegenų dalių disfunkcijos, tikrieji generalizuotų priepuolių išsivystymo mechanizmai lieka nežinomi.

Daliniai epilepsijos priepuoliai skirstomi į paprastus dalinius (be sąmonės ar atminties praradimo) ir sudėtingus dalinius (su sąmonės ar atminties praradimu). Paprasti daliniai epilepsijos priepuoliai gali pasireikšti trūkčiojimu, patologiniais pojūčiais, vaizdiniais, garsais, kvapais ir suvokimo iškraipymu. Jei epilepsijos aktyvumas apima vegetatyvines struktūras, atsiranda traukulių ar pykinimo jausmas. Visų tipų paprastų dalinių priepuolių metu pacientas išlieka sąmoningas ir prisimena viską, kas jam nutinka. Jei pacientas patiria sumišimą arba negali prisiminti, kas jam nutiko priepuolio metu, priepuolis apibrėžiamas kaip kompleksinis dalinis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tarptautinė epilepsijos priepuolių klasifikacija (supaprastinta versija)

Daliniai epilepsijos priepuoliai (sukeliantys ribotą smegenų sritį)

• Paprasta (be sąmonės ar atminties sutrikimų):
  • sensorinis
  • variklis
  • sensomotorinis
  • psichiniai (patologinės idėjos arba pakitęs suvokimas)
  • vegetatyvinis (šilumos jausmas, pykinimas, peršalimas ir kt.)
• Kompleksas (su sutrikusia sąmonė ar atmintimi)
  • su aura (pranašais) arba be auros
  • su automatizmais arba be jų
• Antriniu būdu generalizuotas

Generalizuoti epilepsijos priepuoliai (sukeliantys didelę smegenų sritį)

• Nebuvimai (mažas trūkumas)
• Toninis-kloninis (Grand Mall)
• Atoniniai (krentamojo kraujo priepuoliai)
• Miokloninis

Neklasifikuojami epilepsijos priepuoliai

Kompleksiniai daliniai priepuoliai anksčiau buvo vadinami psichomotoriniais, temporaliniais arba limbiniais. Kompleksiniai daliniai priepuoliai gali prasidėti aura, priepuolio pirmtaku, dažnai apimančiu „deja vu“ jausmą, pykinimą, šilumą, ropojimo jausmą ar iškreiptą suvokimą. Tačiau maždaug pusė pacientų, sergančių kompleksiniais daliniais priepuoliais, auros neprisimena. Kompleksinio dalinio priepuolio metu pacientai dažnai atlieka automatizuotus veiksmus – apčiupinėja, laižo lūpas, nusirengia, be tikslo klajoja, kartoja beprasmes frazes. Tokie beprasmiai veiksmai vadinami automatizmais – jie stebimi 75 % pacientų, sergančių kompleksiniais daliniais priepuoliais.

Generalizuoti priepuoliai skirstomi į kelias kategorijas. Absansai, anksčiau vadinti petit mal, paprastai prasideda vaikystėje. Tai trumpi sąmonės praradimo epizodai, lydimi fiksuoto žvilgsnio, vokų trūkčiojimo arba galvos linkčiojimo. Absansai gali būti sunkiai atskiriami nuo sudėtingų dalinių priepuolių, kuriems taip pat būdingas fiksuotas žvilgsnis, tačiau absansai paprastai trunka trumpiau nei sudėtingi daliniai priepuoliai ir jiems būdingas greitesnis sąmonės atsigavimas. EEG (žr. toliau) yra naudinga diferencinei šių priepuolių tipų diagnozei nustatyti.

Generalizuoti toniniai-kloniniai epilepsijos priepuoliai, anksčiau vadinti grand mal, prasideda staigiu sąmonės praradimu ir toniniu liemens bei galūnių įsitempimu, po kurio seka ritmiški kloniniai galūnių trūkčiojimai. Pacientas rėkia, tai sukelia kvėpavimo raumenų susitraukimas, kai balso stygos yra uždarytos. Priepuolis (iktus) paprastai trunka nuo 1 iki 3 minučių, po kurio atsiranda postiktalinė (poiktalinė) būsena, kuriai būdinga letargija, mieguistumas, sumišimas, galinti trukti valandas. Postiktalinis periodas gali prasidėti po bet kokio priepuolio.

Epilepsinis aktyvumas gali prasidėti konkrečioje srityje ir išplisti į visas smegenis, sukeldamas generalizuotą toninį-kloninį priepuolį. Svarbu atskirti tikruosius (pirmiausia generalizuotus) grand mal priepuolius nuo dalinių priepuolių su antrine generalizacija, nes šiems dviem priepuolių tipams gali prireikti skirtingų vaistų nuo epilepsijos. Be to, antrinius generalizuotus toninius-kloninius priepuolius galima gydyti chirurginiu būdu, o pirminius generalizuotus toninius-kloninius priepuolius – ne, nes nėra akivaizdaus šaltinio (epilepsijos židinio), kurį būtų galima pašalinti.

Atoniniai priepuoliai dažniausiai atsiranda po smegenų pažeidimo. Atoninio priepuolio metu raumenų tonusas staiga sumažėja ir pacientas gali nukristi ant žemės. Kai kuriais atvejais pacientai yra priversti dėvėti šalmą, kad išvengtų rimtų galvos traumų.

Miokloniniam priepuoliui būdingi trumpi, greiti trūkčiojimai arba trūkčiojimų serija, paprastai mažiau koordinuoti ir organizuoti nei generalizuoto toninio-kloninio priepuolio metu.

Epilepsinė būsena – tai priepuolis arba priepuolių serija, trunkanti ilgiau nei 30 minučių, be pertraukos atsigaunant sąmonei ar kitoms funkcijoms. Epilepsinė būsena yra kritinė būklė, nes ji gali sukelti neuronų pažeidimą ir somatines komplikacijas. Yra keletas epilepsinės būsenos tipų, atitinkančių skirtingus epilepsijos priepuolių tipus. Paprastų dalinių priepuolių būsena vadinama epilepsia partialis continua. Sudėtingų dalinių priepuolių ir absansų būsena apibūdinama keliais terminais, įskaitant nekonvulsinę būseną, smailiosios bangos stuporą, absanso būseną ir epilepsinę prieblandos būseną. Epilepsinės būsenos diagnostikos ir gydymo rekomendacijas parengė Epilepsinės būsenos darbo grupė.

Žmogui gali pasireikšti keli priepuolių tipai, ir vienas tipas gali pasikeisti į kitą, kai elektrinis aktyvumas plinta po smegenis. Paprastai paprastas dalinis priepuolis virsta sudėtingu daliniu priepuoliu, kuris virsta antriniu generalizuotu toniniu-kloniniu priepuoliu. Kai kuriais atvejais vaistai nuo epilepsijos sustiprina smegenų gebėjimą apriboti epilepsinio aktyvumo plitimą.

Suaugusiesiems dažniausiai pasireiškia kompleksiniai daliniai priepuoliai (daugiau nei 40 % atvejų). Paprasti daliniai priepuoliai nustatomi 20 % atvejų, pirminiai generalizuoti toniniai-kloniniai priepuoliai – 20 % atvejų, absansai – 10 % atvejų, kitų tipų priepuoliai – 10 % atvejų. Absansai vaikams pasitaiko daug dažniau nei suaugusiesiems.

Epilepsinių sindromų klasifikacija

Epilepsijos priepuolių klasifikacijoje nėra informacijos apie paciento būklę, priežastis, sunkumą ar ligos prognozę. Todėl reikalinga papildoma klasifikavimo schema, leidžianti klasifikuoti epilepsijos sindromus. Tai išsamesnė klasifikacija, apimanti ne tik priepuolio tipo aprašymą, bet ir informaciją apie kitus ligos klinikinius požymius. Kai kurie iš šių epilepsijos sindromų aprašyti toliau.

Kūdikių spazmai / Westo sindromas

Kūdikių spazmai pasireiškia 3 mėnesių–3 metų vaikams ir jiems būdingi staigūs lenkimo spazmai bei didelė protinio atsilikimo rizika. Lenkimo spazmų metu vaikas staiga ištiesia galūnes, pasilenkia į priekį ir pradeda rėkti. Epizodas trunka kelias sekundes, bet gali kartotis kelis kartus per valandą. EEG atskleidžiama hipsaritmija su didelės amplitudės pikais ir neorganizuotu didelės amplitudės foniniu aktyvumu. Ankstyvas aktyvus gydymas gali sumažinti nuolatinio protinio atsilikimo riziką. Nors valproinė rūgštis ir benzodiazepinai laikomi pasirinkimo vaistais, jų veiksmingumas yra mažas. Iš naujų vaistų daugiausiai žadančių rezultatų gauta vartojant vigabatriną ir felbamatą, taip pat lamotriginą ir topiramatą.

Lennox-Gastaut sindromas

Lennox-Gastaut sindromas yra gana reta būklė (išskyrus epileptologijos centrus, kur jis sudaro didelę dalį pacientų, kuriems pasireiškia atsparūs gydymui traukuliai). Jam būdingi šie požymiai:

1. polimorfiniai traukuliai, dažniausiai įskaitant atoninius ir toninius traukulius;
2. kintamas protinis atsilikimas;
3. EEG pokyčiai, įskaitant lėtą smailiųjų bangų aktyvumą.

Nors šis sindromas paprastai prasideda vaikystėje, jis gali paveikti ir suaugusiuosius. Lennox-Gastaut sindromą labai sunku gydyti, sėkmingai pagydoma tik 10–20 % pacientų. Kadangi priepuoliai beveik visada būna daugiažidininiai, chirurginė operacija yra mažai naudinga, nors kolotomija gali sumažinti priepuolių staigumą ir išvengti sužalojimų. Nors valproinė rūgštis, benzodiazepinai, lamotriginas, vigabatrinas, topiramatas ir felbamatas gali būti naudingi, gydymo rezultatai dažnai būna nepatenkinami.

Febriliniai epilepsijos priepuoliai

Febrilius priepuolius sukelia karščiavimas ir jie dažniausiai pasireiškia 6 mėnesių–5 metų vaikams, sergantiems toniniais-kloniniais traukuliais. Febrilius priepuolius reikėtų skirti nuo priepuolių, kuriuos sukelia rimtesnės ligos, tokios kaip meningitas. Febrilūs priepuoliai tėvams dažnai kelia didelį nerimą, tačiau paprastai yra gerybiniai. Nors jie laikomi rizikos veiksniu vėlesniam sudėtingų dalinių priepuolių išsivystymui, nėra įtikinamų įrodymų, kad febrilių priepuolių prevencija sumažina šią riziką. Daugumai vaikų, kuriems pasireiškia febrilūs priepuoliai, vėliau epilepsija neserga. Tai kelia abejonių dėl vaistų nuo epilepsijos, kurie gali neigiamai paveikti mokymąsi ir asmenybę, naudingumo. Fenobarbitalis dažniausiai vartojamas febriliniams priepuoliams išvengti. Tačiau jis veiksmingas tik vartojamas kasdien, nes priepuoliai paprastai atsiranda iškart po kūno temperatūros padidėjimo. Ilgalaikis kasdienis fenobarbitalio vartojimas daugeliui vaikų sukelia hiperaktyvumą, elgesio problemas ir mokymosi sunkumus. Daugelis vaikų neurologų mano, kad febrilių priepuolių gydymas yra žalingesnis nei atsitiktinių priepuolių, kurie gali niekada nepasikartoti, gydymas, ir pataria jo negydyti. Keletas kitų vaistų nuo epilepsijos tyrimų, atliktų gydant febrilius priepuolius, nedavė daug vilčių teikiančių rezultatų. Taigi, febrilinių traukulių gydymo klausimas išlieka prieštaringas.

Gerybinė vaikystės epilepsija su centriniais temporaliniais pikais

Gerybinė vaikystės epilepsija su centriniais-smilkininiais pikais (gerybinė rolandinė epilepsija) yra genetiškai nulemta liga, kuri paprastai pasireiškia vaikystėje arba paauglystėje (nuo 6 iki 21 metų). Rolandinė yra smegenų sritis, esanti priešais kaktinės ir parietalinės skilčių ribą. Šioje zonoje atsirandantys traukuliai pasireiškia veido ar rankos trūkčiojimu ir parestezija, kartais išsivystantys į antriškai generalizuotus toninius-kloninius epilepsijos priepuolius. Esant šiai būklei, EEG paprastai matomi ryškūs pikai centrinėje ir smilkininėje srityse. Traukuliai dažniausiai atsiranda užmiegant. Terminas „gerybinė“ vartojamas ne todėl, kad traukuliai gali pasireikšti minimaliais simptomais, o dėl labai palankios ilgalaikės prognozės. Su amžiumi traukuliai beveik visada regresuoja. Vaistinių vaistų nuo epilepsijos vartoti nebūtina, tačiau esant dažniems ar sunkiems traukuliams, vartojami vaistai, veiksmingi nuo dalinių traukulių (dažniausiai karbamazepinas).

Juvenilinė miokloninė epilepsija

Juvenilinė miokloninė epilepsija (JME) yra dažniausia generalizuotų priepuolių priežastis jauniems suaugusiesiems. Skirtingai nuo gerybinės epilepsijos su centriniais-temporiniais pikais, šie priepuoliai su amžiumi neregresuoja. JME yra genetiškai nulemtas epilepsinis sindromas, kuris paprastai prasideda vyresniems vaikams ir paaugliams. Kai kuriais šeimyniniais atvejais 6 chromosomoje buvo rastas patologinis genas. JME paprastai būdingi rytiniai mioklonijos (galūnių ar galvos trūkčiojimas) ir epizodiniai generalizuoti toniniai-kloniniai priepuoliai. EEG sergant JME paprastai atskleidžia generalizuotus smaigalių-bangų kompleksus, kurių dažnis yra 3-6/sek. Būdingas didelis vaistų nuo epilepsijos, įskaitant valproinę rūgštį ir benzodiazepinus, veiksmingumas. Netoleruojant šių vaistų, galima vartoti lamotriginą ir topiramatą.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]