Eksfoliacinis sindromas ir glaukoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Eksfoliacinis sindromas yra sisteminė liga, dėl kurios išsivysto antrinė atvirojo kampo glaukoma.

Specifinė flokuliuota baltoji medžiaga, matoma apžiūrint priekinį akies segmentą, gali sukelti trabekulinio tinklo užsikimšimą. Flokuliuotos baltosios medžiagos taip pat randama kituose kūno audiniuose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Eksfoliacinio sindromo epidemiologija

Eksfoliacinio sindromo paplitimas svyruoja nuo praktiškai nulio tarp eskimų iki 30 % tarp skandinavų. Dažnis didėja su amžiumi ir laiku. Binokulinio pažeidimo dažnis taip pat yra didesnis, palyginti su monokuliniu pažeidimu. Pacientai, sergantys su ES susijusia glaukoma, gali sudaryti tik nedidelę visų glaukoma sergančių pacientų dalį arba daugumą, priklausomai nuo tiriamos populiacijos. Nors pacientams, sergantiems eksfoliaciniu sindromu, yra padidėjusi glaukomos išsivystymo rizika (5 kartus didesnė, remiantis „Blue Mountains Eye Study“ duomenimis), daugumai jų glaukoma neišsivysto.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Eksfoliacijos sindromo patofiziologija

Medžiaga, formuojanti eksfoliacijas, buvo išskirta iš rainelės, lęšiuko, krumplyno, trabekulinio tinklo, ragenos endotelio ir akies bei akiduobės kraujagyslių endotelio ląstelių, taip pat iš odos, miokardo, plaučių, kepenų, tulžies pūslės, inkstų ir smegenų dangalų. Tačiau jos prigimtis nėra iki galo ištirta. Medžiaga užkemša trabekulinį tinklą, dėl ko išsivysto antrinė atviro kampo glaukoma. Taip pat išsivysto rainelės peripupiliarinės dalies išemija, susidaro užpakalinės sinekijos. Dėl to išplaunamas pigmentas, padidėja vyzdžio blokada ir trabekulinio tinklo apkrova, o tai prisideda prie priekinės kameros kampo uždarymo.

Anamnezė

Nors akivaizdus akispūdžio padidėjimas yra retas, daugumai pacientų reikšmingų anamnezinių duomenų nenustatyta. Kartais stebimi šeimyniniai atvejai, kuriems būdingas sudėtingos kataraktos chirurginio gydymo atvejis šeimoje. Tikslūs paveldėjimo mechanizmai nenustatyti.

Eksfoliacinio sindromo diagnozė

Biomikroskopija

Būdingas eksfoliacijos sindromo požymis – baltos spalvos flokuliacinė medžiaga, dažniausiai aptinkama vyzdžio išsiplėtimo metu jo krašte, koncentrinių apskritimų pavidalu lęšiuko priekinės kapsulės paviršiuje. Panašių nuosėdų aptinkama ant rainelės, priekinės kameros kampo struktūrų, endotelio, akies lęšiuko ir stiklakūnio priekinės ribinės membranos sergant afakija. Transilluminacijos metu dažnai nustatomi peripiliariniai defektai ir pigmento sluoksnio atrofija. Taip pat stebimas pigmento išplovimas iš peripiliarinės zonos. Pažeistos akies vyzdys paprastai yra mažesnis ir mažiau išsiplečia, palyginti su sveika akimi, o tai yra susiję su sinoviniu išsiliejimu ir rainelės išemija. Su vyzdžio išsiplėtimu susijęs pigmento išsiskyrimas gali sukelti akispūdžio šuolį. Katarakta taip pat dažniau pasitaiko pažeistoms akims.

Gonioskopija

Priekinės kameros kampas dažnai susiaurėja esant eksfoliacijos sindromui, ypač apatinėse jo dalyse. Dėl ūminio uždarojo kampo glaukomos priepuolio rizikos būtina nuolat stebėti priekinės kameros kampą. Gonioskopijos metu atskleidžiama netolygi trabekulinio tinklelio pigmentacija su didelėmis tamsiomis pigmento granulėmis. Pigmento nusėdimas priešais Schwalbe liniją lemia būdingą Sampaolesi linijos bangavimą.

Užpakalinis polius

Ilgai kylant arba periodiškai šoktelint akispūdį, stebima būdinga glaukomatinė regos nervo atrofija.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Eksfoliacinio sindromo gydymas

Sergant glaukoma, susijusia su eksfoliacijos sindromu, stebimos didesnės akispūdžio vertės ir ryškesni paros svyravimai. Galima skirti lašų, mažinančių akispūdį, tačiau šis gydymo metodas pasirodė esąs neefektyvus. Nepaisant pooperacinio akispūdžio padidėjimo argono lazerinės trabekuloplastikos metu, metodas yra veiksmingas. Galima naudoti mažesnę lazerio energiją, kad būtų paveiktas intensyviai pigmentuotas trabekulinis tinklas, o tai sumažins pooperacinius akispūdžio šuolius. Operacijų, skirtų padidinti filtraciją, rezultatai yra tokie patys kaip ir pirminės atvirojo kampo glaukomos atveju. Atliekant kataraktos ekstrakciją, reikia būti ypač atsargiems, atsižvelgiant į kapsulės ir raiščių aparato silpnumą.