Hiperkeratozė folikulinė ir parafoliacinė, prasiskverbianti į dermą: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Folikulinė ir parafolikulinė hiperkeratozė, prasiskverbianti į dermą (sin.: Kyrlio liga) yra reta liga, kurios paveldėjimo tipas nenustatytas, kliniškai pasireiškianti 3-4 mm iki 1 cm dydžio, retai didesniais, keratotiniais papulėmis, lokalizuotomis daugiausia galūnių tiesiamuosiuose paviršiuose. Kiekvieno elemento centre yra kūginis hiperkeratozinis kamštis. Būdingas polinkis į folikulinę (plaukų folikulų piltuvėlių srityje) lokalizaciją. Papulės gali susilieti ir sudaryti policiklinius arba linijinius, dažnai karpinius židinius.

Aprašomi ligos išsivystymo atvejai ilgalaikio gydymo D-penicilaminu metu pacientams, sergantiems cukriniu diabetu ir inkstų nepakankamumu.

Patomorfologija. Dideli hiperkeratoziniai kamščiai randami epidermio įdubimuose, o kartais ir išsiplėtusiose plaukų folikulų angose. Raginio kamščio srityje yra parakeratozinių ląstelių ir ląstelinių nuosėdų, nudažytų hematoksilinu ir eozinu. Po raginiais kamščiais granuliuotasis sluoksnis yra gerai išsivystęs, išskyrus parakeratozės sritis. Vietose, kur granuliuotojo sluoksnio nėra, šviežiuose elementuose stebimi vakuolinių diskeratozinių ląstelių židiniai. Senuose elementuose epidermis atrofiškas, keratozinės masės prasiskverbia į dermą, kur vyksta granulomatozinė reakcija su svetimkūnių gigantinėmis ląstelėmis. Kolageno skaidulos, turinčios distrofinių reiškinių, padidėja elastinių skaidulų skaičius.

Histogenezė. Diskeratotinių ir parakeratotinių ląstelių buvimas rodo keratinizacijos proceso sutrikimus, kurie pasireiškia greitu priešlaikiniu ląstelių keratinizavimu, kuris gali prasidėti jau apatinėse keterinio sluoksnio eilėse ir į procesą įtraukti bazinio sluoksnio ląsteles.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]