Folikulinė mucinozė

Folikulinės mucinozės pagrindas yra degeneraciniai plaukų folikulo ir riebalinių liaukų pokyčiai, dėl kurių suyra jų struktūra ir nusėda glikozaminoglikanai (mucinas). Retikulinę eriteminę mucinozę (sin.: REM sindromas) pirmieji aprašė L. Lischka ir D. Ortheberger (1972), vėliau – K. Steigleder ir kt. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Priežastys folikulinė mucinozė

Folikulinės mucinozės priežastys ir patogenezė dar nėra iki galo išaiškintos. Jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos chemijos ir struktūros sutrikimų priežastys nėra aiškios.

[ 3 ], [ 4 ]

Rizikos veiksniai

Provokuojantys veiksniai gali būti virusinės, bakterinės infekcijos, endokrininės ir imuninės sistemos sutrikimai bei vidaus organų patologijos.

Dėl priežastinių veiksnių įtakos fibroblastuose sutrinka pagrindinės jungiamojo audinio ir kolageno medžiagos sintezė, susidarant mucinui.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Liga pagrįsta ypatingais nekrobiotiniais plaukų folikulų epitelio pokyčiais, kuriuos sukelia jame esančios gleivingos medžiagos atsiradimas. Ligos priežastis nežinoma. H. Wolff ir kt. (1978) folikulinę mucinozę laiko histologinės reakcijos tipu, būdingu daugeliui nesusijusių dirgiklių ir atspindinčiu intraepitelinės medžiagų apykaitos sutrikimus. Pasak E. J. Grussendof-Conen ir kt. (1984), reikšmingas patogenezinis veiksnys yra riebalinių liaukų diferenciacijos procesų sutrikimas.

Histopatologija

Stebimi degeneraciniai plaukų folikulų ir riebalinių liaukų pokyčiai, susidarant cistinėms ertmėms, užpildytoms homogeninėmis masėmis (mucinu), kuriose gausu glikozaminoglikanų. Kartais mucino neaptinkama. Dermoje stebimas infiltratas, susidedantis iš limfocitų ir histiocitų, kartais su eozinofilais, putliosiomis ir gigantinėmis ląstelėmis.

Šių formų folikulų degeneraciniai pokyčiai yra panašūs, skirtumas tas, kad simptominiame variante atsiranda ir kitų būdingų pagrindinės ligos histologinių požymių. Be to, esant simptominei (antrinei) mucinozei, susijusiai su mikoze fungoidais, uždegiminį infiltratą sudaro mikozei fungoidams būdingos ląstelės su Potrier mikroabscesais epidermyje.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologija

Epidermis nepakitusi, tik retkarčiais pamatiniame sluoksnyje pasitaiko epidermio ataugų pailgėjimas, hiperkeratozė ir židininė spongiozė. Viršutiniame dermos trečdalyje, rečiau gilesniuose jos sluoksniuose, aptinkami limfocitinio pobūdžio perivaskuliniai ir perifolikuliniai infiltratai su makrofagų ir atskirų audinių bazofilų priemaiša. Pastebimas kraujagyslių išsiplėtimas ir viršutinių dermos sluoksnių edema, kur randami glikozaminoglikanai, tokie kaip hialurono rūgštis. REM sindromui būdingas perivaskulinis limfocitinis infiltratas ir gleivių pavidalo medžiagos sankaupos tarp kolageno skaidulų daro jį panašų į odos mucinozę.

Pirminės ir antrinės mucinozės odos patomorfologija yra identiška. Epitelio apvalkaluose ir riebalinių liaukų sekreciniuose skyriuose proceso pradžioje atsiranda tarpląstelinė ir tarpląstelinė edema, dėl kurios plyšta desmosomos ir nutrūksta ryšys tarp ląstelių. Vėliau spongiozės vietoje atsiranda pūslelių ir cistų pavidalo ertmių. Epitelio ląstelės su piknotiniais branduoliais įgauna žvaigždės formos išvaizdą. Čia randamos silpnai bazofilinės masės, kurios mukikarminu nenusidažo raudonai, bet dažomos toluidino mėlynuoju suteikia metachromaziją. Hialuronidazė metachromaziją pašalina tik iš dalies, o tai rodo, kad be hialurono rūgšties yra ir sulfatinių glikozaminoglikanų. Plaukų folikulų piltuvėliuose pastebimos hiper- ir parakeratozės; plaukai pažeisti arba jų visai nėra. Aplink folikulus ir riebalines liaukas visada yra uždegiminių infiltratų, kuriuos daugiausia sudaro limfocitai ir histiocitai, kartais su eozinofilinių granulocitų, audinių bazofilų ir milžiniškų ląstelių priemaiša. Elektronmikroskopiniu tyrimu nustatomas riebalinių liaukų sekrecijos sutrikimas: padidėjęs sekrecinių ląstelių ir sekrecinių vakuolių tūris, taip pat glikogeno kiekis sekrecinėse ląstelėse. Jose yra neįprastos elektronų tankios medžiagos, dėl kurios jos įgauna dėmėtą išvaizdą. Visi patologiniame procese dalyvaujantys ląsteliniai elementai turi nediferencijuotų sebocitų morfologinius požymius.

Sergant retikuline eritemine mucinoze, mucino sankaupos ir vidutinė mononuklearinė infiltracija daugiausia aptinkamos aplink kraujagysles ir plaukų folikulus. Remdamasis morfologiniais ir elektroninės mikroskopijos tyrimais, D. V. Stevanovičius (1980) padarė išvadą, kad plokštelinė folikulinė mucinozė ir REM sindromas yra ta pati būklė.

Simptomai folikulinė mucinozė

Sergant folikuline mucinoze, stebimas būdingas plauko folikulo šaknies apvalkalo pokytis, kurio metu jo ląstelės virsta mucinozine-gleivine mase, dėl kurios plauko folikulas žūsta ir vėliau atsiranda alopecija. Yra dviejų tipų folikulinė mucinozė: pirminė (arba idiopatinė, mukofanerozė), savaime regresuojanti, ir antrinė, dažniausiai susijusi su limfoproliferacinėmis ligomis (grybine mikoze, limfomomis) ir kitomis, dažniau sisteminėmis, odos ligomis. Bėrimą apibūdina sugrupuotos folikulinės papulės, rečiau infiltruotos, kartais gumbinės plokštelės. Idiopatinė folikulinė mucinozė GW Korting ir kt. (1961) laiko ypatinga egzeminės reakcijos forma. M. Hagedorn (1979), remdamasis dažnu folikulinės mucinozės ir piktybinės limfomos deriniu, šią dermatozę priskiria paraneoplazijai.

Bėrimas pasireiškia sugrupuotomis folikulinėmis papulėmis, rečiau gelsvai raudonomis infiltruotomis plokštelėmis. Aprašytas eritroderminis variantas. Dažniausiai jis lokalizuotas galvos odoje, kakle, antakių srityje, rečiau ant liemens ir galūnių. Pastebimas plaukų slinkimas, įskaitant vellus, kuris gali sukelti visišką alopeciją. Vaikams liga pasireiškia pavieniais hiperkeratiniais folikuliniais papuliniais elementais, smeigtuko galvutės dydžio, išsibarsčiusiais arba sugrupuotais ribotose odos vietose. Kai liga lokalizuota ant veido, ypač antakių srityje, gali būti pokyčių, primenančių raupsus. Pirminė mucinozė, kaip taisyklė, savaime regresuoja, kas atsiranda anksčiau, jei bėrimas yra mažiau išplitęs. Jei vyresnio amžiaus žmonėms yra nuolatinių židinių su padidėjusia infiltracija ir niežuliu, reikia atmesti limfomą.

Folikulinė mucinozė pasireiškia bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai nuo 20 iki 50 metų. Vyrai serga dažniau nei moterys.

Kliniškai skiriamos dvi ligos formos: folikulinė-papulinė ir plokštelinė, arba navikinė-apnašinė. Odos patologinis procesas dažnai lokalizuojasi ant veido, galvos odos, liemens ir galūnių. Pirmosios formos bėrimo morfologiniai elementai yra daugybė mažų (2–3 mm) rausvai melsvos spalvos, tankios konsistencijos folikulinių mazgelių, dažnai turinčių ryškią keratozę. Mazgeliai linkę grupuotis. Dažnai procesas įgauna išplitusį pobūdį, o bėrimas primena žąsies odą. Dauguma pacientų jaučia įvairaus stiprumo niežulį. Laikui bėgant, ši forma gali virsti apnašomis arba navikine-apnašine.

Plokštelinė folikulinės mucinozės forma išsivysto beveik 40–50 % pacientų, o tada klinikinis vaizdas primena odos mikozę fungoides arba retikulosarkomą. Atsiranda viena ar kelios ryškiai apibrėžtos infiltruotos plokštelės, kurių skersmuo nuo 2 iki 5 cm. Plokštelės paprastai būna plokščios, iškilusios virš aplinkinės odos lygio, su aiškiomis ribomis, jų paviršius kartais padengtas smulkiomis žvynelėmis, dažnai matomos išsiplėtusios plaukų folikulų angos, užpildytos raguotomis masėmis. Plokštelės yra tankios konsistencijos. Pastebimas stiprus odos niežėjimas. Dėl plokštelių suliejimo ir tolesnio augimo atsiranda naviko-apnašų židiniai, kurie gali irti ir susidaryti skausmingos opos. Vienam pacientui vienu metu gali būti stebimos papulės, plokštelės ir naviko tipo elementai. Pusei pacientų slenka plaukai, net iki visiško alopecijos.

Tinklinė eriteminė mucinozė (REM sindromas) kliniškai pasireiškia kaip netaisyklingo kontūro eriteminės dėmės viršutinėje krūtinės ląstos, kaklo ir pilvo srityje.

Ligos eiga ilga ir pasikartojanti.

[ 20 ], [ 21 ]

Formos

Skiriama pirminė (idiopatinė) mucinozė, kuri išsivysto be ankstesnių odos ligų, ir antrinė (simptominė) mucinozė, kuri stebima kartu su mikoze fungoidais, odos retikuloze, Hodžkino liga, odos leukemija ir, kaip išimtis, lėtinėmis uždegiminėmis dermatozėmis (neurodermitu, plokščiąja kerplige, raudonąja vilklige ir kt.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima parapsoriazę (ypač plokštelinę), monetinę egzemą, fungoidinę mikozę, odos retikulozę, pilarinę keratozę, Devergie raudonąją kerpligę, sarkoidozę, seborėjinę egzemą, Lassuer-Little sindromą. Ne visada lengva atskirti pirminę ir antrinę mucinozę.

Gydymas folikulinė mucinozė

Folikulinės-mazginės formos atveju vartojami kortikosteroidai (40–50 mg prednizolono per parą). Naviko-plokštelės formos atveju imamasi tokių pačių priemonių kaip ir odos limfomų atveju. Kortikosteroidai skiriami išoriškai.