Folikulinis mucinozė

Folikulinio mucinozės pagrindas yra degeneraciniai plaukų folikulų ir riebalinių liaukų pokyčiai, sunaikinant jų struktūrą ir nusodinant gliukozaminoglikanus (muciną). Retikulinė eritemazinė mukozė (sin: REM sindromas) pirmą kartą aprašyta L. Lischka ir D. Ortheberger (1972), po to sekė K. Steigleder ir kt. (1974).

[1], [2]

Priežastys folikulinė mucinozė

Folikulinio mucinozės priežastys ir patogenezė iki šiol nebuvo visiškai nustatytos. Cheminių pažeidimų priežastys ir pagrindinės jungiamojo audinio medžiagos struktūra yra neaiškios. 

[3], [4]

Rizikos veiksniai

Pradiniai veiksniai gali būti virusinės, bakterinės infekcijos, endokrininės sistemos sutrikimai, imuninės sistemos, vidaus organų patologija.

Priežastinių veiksnių įtaka yra vietinis pagrindinės jungiamojo audinio ir kolageno fibroblastų sintezės pažeidimas su mucino susidarymu.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Šios ligos širdyje yra ypatingas nekrobiozinių pokyčių plaučių folikulų epitelis, kurį sukelia mucininės medžiagos atsiradimas joje. Ligos priežastis nėra žinoma. N. Wolff ir kt. (1978) mano, kad folikulinė mucinozė yra histologinės reakcijos tipas, būdingas daugybei nesusijusių dirgikų, ir tai atspindi intraepiteliu medžiagų apykaitos sutrikimus. Pasak EJ Grussendof-Conen ir kt. (1984), svarbus patogenezinis veiksnys yra riebalinių liaukų diferencijavimo procesų pažeidimas.

Gistopatologija

Degeneraciniai pokyčiai plaukų folikuluose ir riebalų liaukose stebimi, kai susidaro cistinės ertmės, užpildytos vienalytėmis gliukozaminoglikanų turtingomis mucinomis. Kartais mucinas nerastas. Dermoje yra infiltratas, susidedantis iš limfocitų ir histiocitų, kartais esant eozinofilams, nutukusiems ir milžiniškoms ląstelėms.

Degeneraciniai folikulų pokyčiai su šiomis formomis yra panašūs, skirtumas yra tai, kad simptominis variantas taip pat atsiranda kiti būdingi histologiniai pagrindinės ligos požymiai. Be to, simptominė (antrinis) mutsinoze susijęs su mikozės mikozės, uždegiminė Infiltrate susideda iš ląstelių būdingų mikozės mikozės su epidermio microabscesses pooperacinio pykinimo ir vėmimo.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfologija

Epidermio dalis nesikeičia, kartais pastebima epidermio procesų, hiperkeratozės ir židinio spongiozės pailgėjimas baziniame sluoksnyje. Į viršutinį trečdalį dermos, bent jau iki giliausių dalių rodyti perivaskuling ir perifollicular limfocitinės infiltratai charakterį su makrofagų ir tam tikrų audinių bazofilų mišinyje. Pastebima padidėjęs indas ir viršutinės dermos patinimas, kuriame randami glikozaminoglikanai, tokie kaip hialurono rūgštis. Būdingas REM-sindromui perivaskulinių audinių limfocitinės įsiskverbti ir kaupimo Gleivinių medžiagos tarp kolageno skaidulų, kad tai panašumas su odos mutsinozom.

Odos patomorfologija pirminėje ir antrinėje mukozione yra identiška. Sekrecinėse epitelio apvalkalai ir departamentų riebalinių liaukų proceso pradžioje yra tarpusavio ir viduląstelinis edemą, todėl plyšimas ir praradimas desmosome jungčių tarp ląstelių. Ateityje spongiosio vietoje pasirodys burbuliukai ir cistos formos ertmės. Epithelio ląstelės su piknotiniais branduoliais tampa žvaigždėmis. Čia mes randame silpnai basophilic mases, kurios nematomos raudonai mucicarmine, tačiau suteikiamos metachromazijos, dažytos toluidino mėlynomis. Metachromazija tik iš dalies pašalinama hialuronidaze, kuri rodo, kad be hialurono rūgšties yra sulfatuotų glikozaminoglikanų. Plaukų folikulų piltuvuose pastebima hiper- ir parakeratozė, plaukai yra pažeisti arba jų nėra. Aplink folikulai ir riebalinės liaukos yra visada uždegiminių infiltratų, kurias sudaro daugiausia limfocitų ir histiocytes, kartais sumaišyti su eozinofilinė granulocitų, bazofilų ir audinių milžinišką ląstelių. Elektronų-mikroskopinis tyrimas atskleidžia pažeidžia riebalinių liaukų: suma padidėjo sekrecijos ląstelių ir sekrecijos vakuolėmis ir glikogeno turinį sekrecijos ląsteles. Juose yra neįprastos elektroniškai tankios medžiagos, dėl ko jos įgauna pastebimą išvaizdą. Visi ląsteliniai elementai, dalyvaujantys patologiniame procese, turi morfologinius nediferencijuotų sebocitų požymius.

Su retikuliniu eriteminiu mucinoze, mucino nusėdimas ir vidutinė mononuklearinė infiltracija yra daugiausia aplink kraujagysles ir plaukų folikulus. Remiantis morfologinių ir elektronų mikroskopinių tyrimų duomenimis, DV Stevanovic (1980) padarė išvadą, kad folikulo mucinozė ir REM sindromas yra tokios pat būklės.

Simptomai folikulinė mucinozė

Kai folikulinė mutsinoze pastebėta būdingą pokytis šaknų apvalkalas iš plaukų folikulų, kurioje jos ląstelės yra transformuojami į mucininio-gleivinės masės, kuris veda į plaukų folikulus ir vėliau alopecija sunaikinimo. Atskirti dviejų rūšių folikulų mutsinoza: pirminis (idiopatinę arba, mukofaneroz) spontaniškai regresija ir vidurinį, paprastai susijęs su limfinio ligų (mikozės mikozės, limfomų), ir kitos, sistemiškesniems, odos ligų. Erupcje yra sugrupuoti folikulinės papulės, retai, su įterptu, kartais nelygus plokšteles. Idiopatinė folikulinė mutsinoz GW KORTING et al. (1961) yra laikoma ypatinga ekzematinės reakcijos forma. M. Hagedorno (1979) dėl dažnai kartu folikulų mutsinoza su piktybinės limfomos pagrindu tai dermatozė į paraneoplaziyam.

Bėrimai yra sugrupuoti folikuliniai papulai, rečiau - gelsvai raudonos infiltracijos plokštelės. Aprašytas eritroderminis variantas. Dažniau lokalizuojasi ant galvos, kaklo, antakių, rečiau - ant kamieno ir galūnių. Yra plaukų praradimas, įskaitant kanapes, dėl kurio gali atsirasti alopecija. Vaikams liga pasireiškia izoliuotais hiperkeratiniais folikuliniais papuliais, tokiais kaip pinigai, kurie yra išsibarstę arba sugrupuoti ribotose odos vietose. Kai lokalizacija ant veido, ypač antakiuose, gali būti pokyčių, primenančių raupsą. Paprastai pradinė mucinoz spontaniškai regresija, kuri įvyksta anksčiau, jei bėrimai yra mažiau paplitę. Dėl ilgalaikių lęšiukų su padidėjusiu infiltracijos ir niežėjimo buvimu senesnių amžinųjų liepų reikia pašalinti limfomą.

Mucinozės folikulai būna bet kokio amžiaus, bet dažniau 20-50 metų amžiaus. Vyrai dažniau serga nei moterys.

Klinikiniu požiūriu, yra dvi ligos formos: folikulinės papuolės ir plokštelės, arba navikai. Odontologinis procesas dažnai yra ant veido, galvos, bagažinės ir galūnių. Pirmosios formos bėrimo morfologiniai elementai yra daugybė mažų (2-3 mm) folikulų, rausvos-cianotiškos spalvos, storos konsistencijos, dažnai su ryškiu keratozu. Moduliai linkę grupuoti. Dažniausiai procesas vyksta skleisti, o bėrimas panašus į žąsų kūną. Daugumai pacientų pasireiškia niežėjimas, turintis nevienodą sunkumo laipsnį. Laikui bėgant, ši forma gali eiti į plokštelę arba naviko plokštelę.

Vietomis forma folikulų mutsinoza vystosi beveik 40-50% pacientų, o jei klinikinis vaizdas primena mikozė fungoides ar retikulosarkomatoze odą. Atsiranda viena ar kelios smarkiai išdėstytos infiltracijos plokštelės, kurių skersmuo yra nuo 2 iki 5 cm. Plaketės paprastai plokščia, pakilti aukščiau aplinkinių odos, su aiškiais ribų, jų paviršius kartais padengta smulkiais žvyneliais, dažnai matyti išplėstos užpildyti raguotas MASĖ angos plaukų folikulus. Plokštės turi tankų konsistenciją. Yra stiprus odos niežėjimas. Dėl plokštelių suliejimo ir jų tolesnio augimo atsiranda navikučių apnašų lankai, kurie gali išsivystyti ir susidaryti skausmingas opos. Vienu pacientu vienu metu gali būti papulių, plokštelių ir naviko formos elementų. Palyginti su bendra alopecija, pusė pacientų atsiranda plaukų slinkimas.

Mezoterinė eritemazinė mukozė (REM sindromas) kliniškai pasireiškia eriteminiais nestiprus kontūrais viršutinėje krūtinės, kaklo ir pilvo srityje.

Šios ligos eiga yra ilga, pasikartojanti.

[20], [21]

Formos

Yra pagrindinis (idiopatinė) mutsinoz, kuri kuria be išankstinių odos ligų ir antrinio (simptominė) mutsinoz, kuri stebima kartu su mikozės mikozės, odos reticulosis, Hodžkino ligos, odos, leukemijos, ir kaip išimtis, lėtinių uždegiminių ligų dermatozės (dermatito, raudona plokščioji kerpligė, raudonoji vilkligė, ir tt ..).

[22], [23], [24], [25]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika yra atliekama parapsoriazė (ypač plokštelinė tipo) numulyarnoy egzema, mikozės fungoides Reticulose odos, plaukų keratozė, kerpės raudona plaukuotas Deverzhi, sarkoidozė, seborėjinis egzema, Little sindromas-Lassuera. Ne visada lengva atskirti pirminę ir antrinę mucinozę.

Gydymas folikulinė mucinozė

Folikulinės-mazginės formos kortikosteroidai yra vartojami (40-50 mg prednizono per parą). Su auglio plokštelės forma, atliekamos tos pačios priemonės kaip ir odos limfomos. Išoriniai skirti kortikosteroidų vaistai.