Gerybiniai akiduobės navikai

Šioje grupėje vyrauja kraujagyslių navikai (25 %), neurogeniniai navikai (neurinoma, neurofibroma, regos nervo navikai) sudaro apie 16 %. Gerybiniai epitelinės kilmės navikai išsivysto ašarų liaukoje (pleomorfinė adenoma), jie sudaro ne daugiau kaip 5 %. Minkštųjų audinių navikų (teratomos, fibromos, lipomos, mezenchimomos ir kt.) dažnis paprastai yra 7 %. Įgimti navikai (dermoidinės ir epidermoidinės cistos) nustatomi 9,5 % pacientų.

Gerybiniams akiduobės navikams būdingas bendras klinikinis vaizdas: vokų edema, stacinis egzoftalmas, sunkumai perstumiant ir ribotas akių judrumas, akies dugno pokyčiai, regėjimo sutrikimas, skausmas pažeistoje akiduobėje ir atitinkamoje galvos pusėje. Mažas navikas, esantis akiduobės viršūnėje, ilgą laiką gali būti besimptomis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orbitos kaverninė hemangioma

Kraujagyslių navikai dažniausiai (iki 70 % atvejų) yra kaverninė hemangioma. Navikas aptinkamas 12–65 metų amžiaus, moterims 2,5 karto dažniau; jis turi aiškiai apibrėžtą pseudokapsulę. Mikroskopiškai kaverninė hemangioma susideda iš didelių išsiplėtusių kraujagyslių kanalų, išklotų suplokštėjusiomis endotelio ląstelėmis; nėra tiesioginio naviko kraujagyslių perėjimo į aplinkinių orbitos audinių kraujagysles. Kliniškai navikui būdingas lėtai didėjantis stacionarus egzoftalmas. Dėl arti jo vietos odenai susidaro stiklakūnio plokštelės (Brucho membranos) raukšlės akies dugne ir sausi distrofiniai židiniai paramakulinėje srityje. Akies perkėlimas, nepaisant pakankamo hemangiomos elastingumo, paprastai yra sunkus. Gilesnė kaverninės hemangiomos lokalizacija (orbitos viršūnėje) gali būti lydima skausmo pažeistoje orbitoje ir atitinkamoje galvos pusėje. Paprastai esant tokiai lokalizacijai, anksti atsiranda regos nervo galvos perkrovos arba jos pirminės atrofijos vaizdas.

Diagnozė patikslinama kompiuterinės tomografijos pagalba, kurios metu matomas apvalus ląstelinis šešėlis su lygiais kontūrais, kurį nuo aplinkinių audinių skiria kapsulės šešėlis. Naudojant kontrastinę medžiagą, naviko šešėlio intensyvumas padidėja. Ultragarsiniu skenavimu matomas naviko šešėlis, apribotas kapsulės.

Orbitos kaverninės hemangiomos gydymas yra chirurginis. Atsižvelgiant į atsirandančias tikslios naviko topografijos galimybes naudojant kompiuterinę tomografiją ir mikrochirurginius metodus, rekomenduojama operaciją atlikti iš karto po diagnozės nustatymo. Nėra jokios priežasties laukti klinikinių simptomų progresavimo, nes jų atsiradimas gali sukelti nepataisomą regos funkcijų praradimą.

Neurogeniniai navikai yra vieno neuroektodermos gemalinio sluoksnio dariniai, tačiau skiriasi morfologiniu vaizdu. Regos nervo navikai yra meningiomos ir gliomos.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitinė meningioma

Meningioma atsiranda 20–60 metų amžiaus, dažniau moterims. Navikas išsivysto iš voratinklinio dangalo gaurelių, esančių tarp kietojo ir voratinklinio dangalo. Naviko pažeisto regos nervo skersmuo padidėja 4–6 kartus ir gali siekti 50 mm. Meningioma gali išaugti per regos nervo makštis ir išplisti į akiduobės minkštuosius audinius. Paprastai navikas yra vienpusis, jam būdingas egzoftalmas su ankstyvu regėjimo sumažėjimu. Kai akiduobės audiniai auga, akių judesiai yra riboti. Ant akies dugno – ryškus regos nervo disko sąstingis, rečiau – jo atrofija. Žymiai išsiplėtusių melsvų venų atsiradimas sąstingio diske rodo naviko išplitimą tiesiai į užpakalinį akies polių.

Meningiomos diagnozė yra sudėtinga, nes net atliekant KT tyrimus, ypač ankstyvosiose ligos stadijose, regos nervas ne visada yra pakankamai padidėjęs, kad būtų galima įtarti naviko pažeidimą.

Orbitinės meningiomos gydymas yra chirurginis arba spindulinis gydymas.

Regėjimo prognozė nepalanki. Jei navikas auga palei regos nervo kamieną, yra pavojus, kad jis išplis į kaukolės ertmę ir paveiks chiasmą. Gyvenimo prognozė palanki, jei navikas yra akiduobės ertmėje.

Orbitinė glioma

Glioma paprastai išsivysto pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Tačiau pastaraisiais dešimtmečiais literatūroje aprašoma vis daugiau atvejų, kai navikas nustatomas vyresniems nei 20 metų žmonėms. Moterys serga šiek tiek dažniau. 28–30 % pacientų pažeidžiamas tik regos nervas; 72 % atvejų regos nervo glioma derinama su chiasmos pažeidimu. Naviką sudaro trijų tipų ląstelės: astrocitai, oligodendrocitai ir makroglija. Jam būdingas itin lėtas, bet nuolat progresuojantis regėjimo aštrumo mažėjimas. Vaikams iki 5 metų pirmas požymis, į kurį atkreipia dėmesį tėvai, yra žvairumas, galimas nistagmas. Egzoftalmas yra stacionarus, neskausmingas, atsiranda vėliau ir didėja labai lėtai. Jis gali būti ašinis arba su poslinkiu, esant ekscentriniam naviko augimui. Akies perkėlimas visada sunkus. Stazinis diskas arba regos nervo atrofija taip pat dažnai aptinkama akies dugne. Kai navikas auga šalia odenos žiedo, ypač ryškus regos nervo disko patinimas, venos gerokai išsiplėtusios, vingiuotos, su melsvu atspalviu. Kraujavimas šalia disko atsiranda dėl centrinės tinklainės venos užsikimšimo. Skirtingai nuo meningiomos, glioma niekada neįauga į kietąjį smegenų dangalą, bet gali išplisti regos nervo kamieno kryptimi į kaukolės ertmę, pasiekdama chiasmą ir kontralateralinį regos nervą. Intrakranijinis išplitimas lydimas pagumburio, hipofizės disfunkcijos ir padidėjusio intrakranijinio slėgio.

Gliomos diagnozė nustatoma remiantis kompiuterinės tomografijos rezultatais, kurie leidžia ne tik vizualizuoti padidėjusį regos nervą orbitoje, bet ir spręsti apie naviko išplitimą regos nervo kanalu į kaukolės ertmę. Ultragarsinis skenavimas nėra pakankamai informatyvus, nes pateikia tik proksimalinio ir vidurinio regos nervo trečdalių vaizdą. Atsižvelgiant į itin lėtą naviko augimą, gydymas yra griežtai individualus. Jei regėjimas išsaugomas ir pacientą galima stebėti, alternatyva ilgalaikiam stebėjimui gali būti spindulinė terapija, po kurios stebimas naviko augimo stabilizavimasis, o 75 % pacientų – netgi regėjimo pagerėjimas.

Chirurginis akiduobės gliomos gydymas nurodomas, kai navikas pažeidžia tik akiduobės regos nervo segmentą, sparčiai progresuojančio regėjimo praradimo atvejais. Akies išsaugojimo klausimas sprendžiamas prieš operaciją. Jei navikas išauga iki odenos žiedo, kuris aiškiai matomas KT tyrimuose, pažeistas regos nervas pašalinamas kartu su akimi, apie tai būtina įspėti vaiko tėvus. Jei navikas išplinta į regos nervo kanalą ar kaukolės ertmę, chirurginės intervencijos galimybę sprendžia neurochirurgas.

Regėjimo prognozė visada prasta, o gyvenimas priklauso nuo naviko išplitimo į kaukolės ertmę. Kai naviko procese dalyvauja chiasmas, mirtingumas siekia 20–55 %.

Orbitinė neuroma

Neurinoma (sinonimai: lemoma, schwannoma, neurolemoma) sudaro 1/3 visų gerybinių akiduobės navikų. Pacientų amžius operacijos metu yra nuo 15 iki 70 metų. Moterys serga šiek tiek dažniau. Akūtyje šio naviko šaltinis daugeliu atvejų yra blakstieniniai nervai, supratrochleariniai arba supraorbitaliniai, jis taip pat gali susidaryti iš simpatinių nervų, inervuojančių regos nervo meninginio apvalkalo ir tinklainės arterijos kraujagysles, lemmocitų. Vienas iš pirmųjų naviko požymių gali būti lokalizuotas skausmas pažeistoje akiduobėje, neuždegiminė vokų (dažniausiai viršutinių) edema, dalinė ptozė, diplopija. 25% pacientų pirmiausia atkreipia dėmesį į egzoftalmą, ašinį arba su poslinkiu. Navikas dažniausiai yra po viršutine akiduobės sienele išorinėje chirurginėje erdvėje. Odos anestezijos zona leidžia manyti, kad „susidomėjimą“ kelia supratrochlearinis arba supraorbitalinis nervas. 1/4 pacientams taikoma ragenos anestezija. Didelis navikas riboja akies judrumą jo lokalizacijos kryptimi. Akies dugno pokyčiai nustatomi 65–70 % pacientų, dažniausiai pastebimas regos nervo patinimas.

Ultragarsinis skenavimas leidžia vizualizuoti naviko šešėlį, kurį riboja kapsulė. KT tyrimas parodo ne tik naviko šešėlį, bet ir jo ryšį su regos nervu. Galutinė diagnozė nustatoma atlikus histologinį tyrimą.

Orbitinės neurinomos gydymas yra tik chirurginis. Nepilnai pašalintas navikas yra linkęs atsinaujinti.

Regėjimo ir gyvenimo prognozė yra palanki.