Įgimti akiduobės navikai

Šios grupės navikai apima dermoidines ir epidermoidines (cholesteatomos) cistas, kurios sudaro apie 9% visų orbitinių navikų.

Jų augimą pagreitina trauma, aprašyti piktybinių navikų atvejai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidinė cista

Dermoidinės cistos daugiau nei pusei pacientų pasireiškia iki 5 metų amžiaus, tačiau beveik 40 % pacientų kreipiasi pagalbos tik sulaukę 18 metų. Ji auga itin lėtai, tačiau brendimo ir nėštumo metu pasitaiko atvejų, kai ji sparčiai didėja. Cista išsivysto iš klajojančių epitelio ląstelių, susikaupusių šalia kaulinių siūlių, esančių po antkauliu. Cistos vidinės sienelės epitelis išskiria gleivingą turinį su cholesterolio kristalų priemaiša, kuri suteikia jai gelsvą atspalvį. Cistoje gali būti trumpų plaukų. Mėgstamiausia lokalizacija yra kaulinių siūlių sritis, dažniausiai viršutinis vidinis orbitos kvadrantas. Iki 85 % dermoidinių cistų yra šalia orbitos kaulinio krašto ir nesukelia egzoftalmo, tačiau išsidėsčiusios viršutinėje išorinėje dalyje, gali išstumti akį žemyn ir į vidų. Pacientų skundai, kaip taisyklė, sumažėja iki neskausmingos viršutinio voko edemos atsiradimo, atsižvelgiant į cistos vietą. Šioje srityje voko oda yra šiek tiek ištempta, tačiau jos spalva nepasikeičia; apčiuopiamas elastingas, neskausmingas, nejudrus darinys.

Iki 4 % cistų yra giliai akiduobėje. Tai vadinamoji katės formos akiduobės dermoidinė cista, kurią XIX a. pabaigoje aprašė Kronleinas. Darinys susideda iš trijų dalių: cistos galva – ampulės formos išsiplėtimas – yra už tarso-akituoklių fascijos ribų giliai akiduobėje, cistos uodega yra smilkininėje duobėje, o sąsmauka – kaktos-zigomatinės siūlės srityje. Šiai lokalizacijai būdingas ilgalaikis (kartais 20–30 metų) laipsniškas egzoftalmo padidėjimas. Navikas, išstumdamas akį į šoną, riboja ekstraokulinių raumenų funkcijas, atsiranda diplopija. Egzoftalmo padidėjimas iki 7–14 mm lydimas nuolatinio plyštančio skausmo akiduobėje. Regėjimo sutrikimas gali būti dėl refrakcijos pokyčio, kurį sukelia tiek akies deformacija, tiek besivystanti pirminė regos nervo atrofija. Katės formos cistos paprastai diagnozuojamos po 15 metų. Ilgalaikė cista gali išplisti į kaukolės ertmę.

Diagnozę patvirtina akiduobės rentgeno nuotrauka (atskleidžia akiduobės kaulinio krašto suplonėjimą ir pagilėjimą cistos srityje). Informatyviausia yra kompiuterinė tomografija, kurios metu vizualizuojamos ne tik pakitusios kaulinės sienelės, bet ir pati cista su kapsule.

Dermoidinės cistos gydymas yra chirurginis: nurodoma subperiostalinė orbitotomija.

Gyvenimo ir regėjimo prognozė palanki. Tikėtinas atkrytis, kai atsiranda reikšmingų pokyčių pagrindiniuose kauluose arba pooperacinės fistulės atsiradimas. Pasikartojančios dermoidinės cistos gali tapti piktybinės.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cholesteatoma arba epidermoidinė cista

Cholesteatoma, arba epidermoidinė cista, išsivysto ketvirtąjį gyvenimo dešimtmetį, vyrams beveik 3 kartus dažniau. Etiologija ir patogenezė nėra aiškios. Cholesteatomai būdingas lokalizuotas kaulinio audinio dilimas, kuris suminkštėja; progresuoja osteolizės zonos, po kauliniu audiniu kaupiasi didelis kiekis gelsvo minkšto turinio, įskaitant degeneraciškai pakitusias epidermoidinio audinio ląsteles, kraują, cholesterolio kristalus. Dėl antkaulio atsiskyrimo su po jais esančiomis nekrotinėmis masėmis sumažėja akiduobės tūris, jos turinys pasislenka į priekį ir žemyn. Darinys paprastai išsivysto po viršutine arba viršutine išorine akiduobės sienele. Liga prasideda vienpusiu akies pasislinkimu žemyn arba žemyn į vidų. Palaipsniui vystosi neskausmingas egzoftalmas. Repozicija yra sunki. Akies dugne pokyčių nėra, ekstraokulinių raumenų funkcijos yra visiškai išsaugotos.

Diagnozė nustatoma remiantis rentgeno spindulių ir kompiuterinės tomografijos rezultatais.

Cholesteatomos gydymas yra tik chirurginis.

Gyvenimo ir regėjimo prognozė paprastai yra palanki, tačiau aprašyti piktybinės cistos transformacijos atvejai.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfinė adenoma

Pleomorfinė adenoma (mišrus navikas) yra gerybinis pirminio ašarų liaukos naviko variantas. Pacientų amžius svyruoja nuo 1 iki 70 metų. Moterys serga beveik 2 kartus dažniau. Naviką sudaro du audinių komponentai: epitelio ir mezenchiminis. Epitelio komponentas sudaro gleivių ir chondroitino tipo struktūrų sritis. Stroma (mezenchiminis komponentas) viename mazge yra nevienalytė: kartais ji yra laisva, kai kuriose vietose yra jungiamojo audinio siūlų, pastebimos hialinozės sritys. Navikas vystosi lėtai. Daugiau nei 60 % pacientų kreipiasi į gydytoją praėjus 2–32 metams nuo klinikinių simptomų atsiradimo. Vienas pirmųjų yra neskausminga, neuždegiminė vokų edema. Palaipsniui akies obuolys pasislenka žemyn ir į vidų. Egzoftalmas atsiranda daug vėliau ir didėja labai lėtai. Šiuo laikotarpiu jau galima apčiuopti nejudantį darinį, esantį po viršutiniu išoriniu arba viršutiniu orbitos kraštu. Naviko paviršius yra lygus, neskausmingas ir tankus palpuojant. Persodinti sunku.

Rentgeno tyrimas atskleidžia akiduobės ertmės padidėjimą dėl jos sienelės suplonėjimo ir pasislinkimo aukštyn bei į išorę ašarų duobės srityje. Ultragarsinis skenavimas leidžia nustatyti tankaus naviko šešėlį, apsuptą kapsulės, ir akies deformaciją. Kompiuterinė tomografija aiškiau vizualizuoja naviką, galima atsekti kapsulės vientisumą, naviko išplitimą akiduobėje, gretimų kaulų sienelių būklę.

Pleomorfinės adenomos gydymas yra tik chirurginis.

Gyvenimo ir regėjimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki, tačiau pacientą reikia įspėti apie atkryčio, kuris gali pasireikšti per 3–45 metus, galimybę. Maždaug 57 % pacientų pirmojo atkryčio metu turi piktybinės transformacijos elementų. Piktybinės pleomorfinės adenomos transformacijos rizika didėja ilgėjant remisijos laikotarpiui.