Įgimtos orbitos navikai

Šios grupės neoplazmos yra dermoido ir epidermoido (cholesteatomos) cistos, kurios sudaro beveik 9% tarp visų orbitinių navikų.

Jų augimas pagreitėja perduodamos traumos, aprašomos piktybinės ligos atvejai.

[1], [2], [3]

Dermoidinė cista

Dermoidinė cista daugiau nei pusėje pacientų atsiranda iki 5 metų amžiaus, tačiau beveik 40% pacientų kreipiasi pagalbos tik po 18 metų. Jis auga labai lėtai, tačiau brendimo metu ir nėštumo metu yra spartus jo augimo atvejų. Cista vystosi iš klajojančių epitelio ląstelių, koncentruotai šalia kaulų sąnarių, esančių po periosteumi. Kūno vidinės sienos epitelis išskiria gleivinę turinį su cholesterolio kristalų mišiniu, kuris suteikia jam gelsvą atspalvį. Cista gali turėti trumpus plaukus. Mėgstamiausia vieta - kaulų siūlių plotas, dažniausiai orbitos viršutinis kvadratas. Iki 85% dermoidinių cistų yra netoli orbitos kaulo krašto ir nesukelia eksoftalmos, tačiau su viršutine kojelė gali nukreipti akis į apačią ir viduje. Paprastai skundai pacientams nulemia neskausmingos viršutinio voko edemą, atitinkantį cistos vietą. Akių vokai šioje zonoje šiek tiek ištempta, tačiau jų spalva nepasikeičia, elptinė, neskausminga, nejudama forma.

Iki 4% cistos yra giliai orbitoje. Šis vadinamasis kotomkovidnaya Dermoid cista iš orbitos aprašyta Kronlein ne XIX amžiaus pabaigoje. Švietimas susideda iš trijų dalių: cistų galvos - ampulėje-formos pratęsimo - yra už tarzoorbitalnoy juostinės giliai orbitą, cistos uodega - smilkinio duobės, ir sąsmauka - į fronto-skruostikaulio siuvimo. Ši lokalizacija būdinga ilgalaikiu (kartais per 20-30 metų) laipsnišku eksoftalmos padidėjimu. Vėžys, nukreiptas akis į šoną, riboja ekstraokuliarinių raumenų funkcijas, atsiranda diplopija. Eksoftalmos padidėjimas iki 7-14 mm pridedamas prie nuolatinių raspiruyuschimi skausmų orbitoje. Regėjimo sutrikimas gali būti dėl to, kad į refrakcijos pokyčius, nes tiek akių įtampos ir plėtoti pirminę regos atrofija. Paprastai diagnozuota cista kaip cista po 15 metų. Ilgai egzistuojanti cista gali skleisti kaukolės ertmę.

Diagnozę patvirtina orbitos radiografija (parodo, kad orto apykaitos kaulo krašto retinimas ir gilinimas yra vieta cistos srityje). Labiausiai informatyvi yra kompiuterizuota tomografija, kurioje gerai matomos ne tik pakeistos kaulų sienos, bet ir cista su kapsule.

Dermoidinės cistos gydymas yra chirurginis. Nurodyta pooperiostealinė orbitotomija.

Gyvenimo ir vizijos prognozė yra palanki. Reikia tikėtis atsinaujinimo, kai ryškūs kaulų pokyčiai arba pooperacinės fistulės atsiradimas. Pasikartojantys dermoidiniai cistos gali tapti piktybiniais.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatoma arba epidermoidinė cista

Cholesteatoma arba epidermoidinė cista vystosi ketvirtajame gyvenimo dešimtmetyje, vyrų beveik 3 kartus dažniau. Etiologija ir patogenezė yra neaiškios. Cholesteatomai būdingas vietinis kaulų audinio skilimas, kuris tampa minkštas; vyksta porcijomis osteolizę, subperiosteally gelsvai kaupiasi didelį kiekį minkštųjų turinį, įskaitant degeneracinių pakeista ląstelių plokščialąstelinės audinio, cholesterolio kraujo kristalai. Dėl periosteo atsiskyrimo, kai mažėja nekrozės masė, orbitos tūris mažėja, jo kiekis keičiasi pirmyn ir atgal. Išsilavinimas, kaip taisyklė, vyksta pagal orbitos viršutinę arba viršutinę orbitinę sieną. Liga prasideda vienpusiu akies pamainimu žemyn ar žemyn. Palaipsniui plečiasi neskausminga eksoftalma. Perdirbimas yra sunkus. Pokyčiai ant dugno nėra, išorinio raumens funkcijos yra visiškai išsaugotos.

Diagnozė nustatoma remiantis rentgenografijos ir kompiuterinės tomografijos rezultatais.

Cholesteatomos gydymas yra tik chirurginis.

Paprastai gyvenimo ir regėjimo prognozė yra palanki, tačiau aprašomos piktybinės cistos atvejai.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorfinė adenoma

Pleomorfinė adenoma (mišrus auglys) yra gerybinis pirminio naviko sėklinės liaukos variantas. Pacientų amžius nuo 1 iki 70 metų. Moterys serga beveik 2 kartus dažniau. Vėžys susideda iš dviejų audinių komponentų: epitelio ir mezenchimos. Epitelinis komponentas sudaro gleivinių ir chondro formų struktūras. Stroma (mesenchiminė sudedamoji dalis) yra nevienodi viename mazge: kartais jis yra laisvas, kai kuriose srityse yra jungiamojo audinio juostos, yra pažymėtos hialinozės sritys. Vėžys vystosi lėtai. Daugiau nei 60% pacientų kreipiasi į gydytoją 2-32 metus po klinikinių simptomų atsiradimo. Viena iš pirmųjų yra neskausminga, neužkrečiama akių voko edema. Palaipsniui akies obuolys pasislenka į apačią ir viduje. Exophthalmos atsiranda daug vėliau ir labai lėtai. Per šį laikotarpį jau galima palpinti stacionarų formavimą, esantį virš viršutinio ar viršutinio orbitos krašto. Vėžlio paviršius yra lygus, o palpacija yra neskausminga, tanki. Perdirbimas yra sunkus.

Kai rentgenografija atskleidžia orbitos ertmės padidėjimą dėl plonėjimo ir išstūmimo į viršų ir iš išorės į sieneles, esančias ašarinėsios ertmės srityje. Ultragarsinis nuskaitymas leidžia nustatyti kiaušidės apsuptos tankios naviko šešėlį ir akies deformaciją. Su CT, auglys vizualizuojamas aiškiau, galite atsekti kapsulės vientisumą, naviko paplitimą orbitoje, gretimų kaulų sienelių būklę.

Pleimorfinės adenomos gydymas yra tik chirurginis.

Daugeliu atvejų gyvenimo ir regėjimo prognoze yra palanki, tačiau pacientą reikia įspėti apie atsinaujinimo galimybę, kuri gali pasireikšti po 3 - 45 metų. Maždaug 57% pacientų, kuriems pasireiškė pirmasis recidyvas, yra piktybiniai požymiai. Pleiforominės adenomos pikingos degeneracijos pavojus didėja, kai padidėja remisijos laikotarpis.