Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Gošė liga: gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Prieš nebuvo specifinio gydymo Gošė ligai. Tačiau pastaruoju metu buvo įrodyta, kad buvo modifikuotos placentos gliukocerebrozidazės intraveninės injekcijos klirenso veiksmingumas, jie buvo sulankstyti, kad makrofagų selektyviai surinktų manoso lecitinas. Tuo pačiu metu mažėja blužnis ir kepenys, gerinami hematologiniai parametrai. Klinikinis poveikis buvo pasiektas naudojant mažesnes dozes, nei anksčiau, todėl gydymo kaina sumažėja.
Ypač dideliais blužnies dydžiais ir kai kuriais atvejais trombocitopenija ar įgyta hemolizinė anemija sukelia splenektomiją arba blužnies rezekciją. Pilnas pašalinimas iš blužnies sukelia agresyvesnį kaulų pažeidimą ir padidėjusią piktybinių navikų riziką. Ateityje sėkmingas gydymas pakaitiniais fermentais pašalins chirurginės intervencijos poreikį.
Su dekompensuota ciroze, atliekama kepenų transplantacija. Tai nepašalina medžiagų apykaitos defektų, o ilgalaikis stebėjimas yra būtinas, siekiant įvertinti kepenų lipidų pakartotinio kaupimosi laipsnį. Jie taip pat gamina TCM, tačiau jo rizika yra gerokai didesnė nei atliekant pakaitinio fermento terapiją.
[