HELLP sindromas

Tarp komplikacijų, atsirandančių paskutiniame nėštumo trimestre, yra vadinamasis Hellp sindromas, kuris gali būti pavojingas tiek motinai, tiek vaikui. [1]

Epidemiologija

HELLP sindromas pasireiškia 0,5–0,9% nėštumų, o nėščių moterų, sergančių preeklampsija, sergamumas padidėja iki 15%, ir 30–50% eklampsijos. Dviejų trečdalių atvejų sindromas atsiranda priešgimdymo laikotarpiu. [2]

Priežastys HELLP sindromas

Šiame sindrome vėlyvojo nėštumo metu ir retai per dvi ar tris dienas po gimdymo sunaikinama raudonųjų kraujo kraujo kūneliai - hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis ir žymiai sumažėjęs trombocitų skaičius kraujyje (mažesnis nei 100 000/μl).

Iki šiol tikslios HELLP sindromo priežastys (santrumpa dėl hemolizės, padidėjusių kepenų fermentų, žemų trombocitų) nežinomos. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) is unknown, and according to experts of the professional association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), it is a complication or a severe form of pre-eclampsia or nephropathy of pregnancy - with a combination of elevated BP and Proteinurija (didelis baltymų kiekis šlapime) su kitomis apraiškomis.

Skaitykite - preeklampsija ir aukštas kraujospūdis

Nors trombocitų redukcijos etiologija - trombocitopenija nėštumo metu (kuris pasireiškia 8–10% atvejų) buvo priskiriama hormonų, autoimuninių ar alerginių reakcijų, deficito trūkumui, poveikiui, folio rūgšties druskos (fullams) ir vitamino B12 deficito trūkumui -.

O kraujo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali būti autoimuninio pobūdžio mikroangiopatinės hemolizinės anemijos rezultatas. [3]

Rizikos veiksniai

Kai etiologija nėra visiškai išsiaiškinta atsižvelgiant į šio sindromo ekspertų vystymosi rizikos veiksnius:

• Preeklampsijos buvimas (kuris pasireiškia 12–25% atvejų) arba eclampsia.
• Antrasis nėštumas;
• Daugybiniai nėštumai;
• Motinos amžius ˃ 35 metai;
• Diabetas;
• Nutukimas;
• Gestozė ir nepalankūs nėštumo rezultatai istorijoje.

Pathogenesis

Yra tiek preeklampsijos, tiek Hellp sindromo patogenezės versijos, įskaitant gimdos išemiją, placentos formavimo trūkumus, kraujagyslių rekonstravimą ir mechanizmus dėl imuninės reakcijos.

Pagrindinė versija laikoma nepakankama gimdos arterijų kraujagyslių įsiskverbimu (invazija) į placentą, sutrikusi placentos perfuzija ir jos išemijos vystymasis suaktyvinant hipoksijos transkripcijos faktorių HIF-1, kuris moduliuoja ląstelių reakciją į hipoksiją.

Taip pat žiūrėkite. - placentos nepakankamumo patogenezė

Be to, sutrikusio angiogenezės ir endotelio (vidinio sluoksnio) kraujagyslių funkcijos nėštumo metu gali būti siejama su placentos augimo faktoriaus (PIGF) ir kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus (VEGF) trūkumu, taip pat su komplemento sistemos aktyvacija periferiniame kraujyje, kuris suteikia ryšį tarp ingate Immunity ir. Endotelio disfunkcija sukelia trombocitų agregaciją (prilipimą) ir padidėjęs tromboksano (kuris susiaurina kraujagyslių) kiekį.

Kita versija susijusi su antrine trombozinė mikroangiopatija: Kapiliarų ir arteriolių trombocitų agregacija provokuoja okliuziją (užsikimšimą) ir sukelia mikroangiopatinę hemolizinę anemiją. Autoimuninė reakcija - prisijungimas prie imunoglobulinų IgG, IgM ar IgA eritrocitų, kuriuos gamina imuninės sistemos limfocitiniai plazmocitai - taip pat vaidina svarbų vaidmenį jo atsiradime.

Manoma, kad šios genų mutacijos dalyvauja preeklampsijos komplikacijos kūrimo mechanizmuose šio sindromo pavidalu: TLR4 genas, susijęs su įgimtomis imuniteto reakcijomis; VEGF genas - kraujagyslių endotelio augimo faktorius; Fas genas - užprogramuotos ląstelių apoptozės receptoriai; leukocitų antigeno diferenciacijos klasterio genas CD95; Beta-globulino proakelerino genas - kraujo krešėjimo faktorius V ir kt. [4]

Simptomai HELLP sindromas

Pirmieji HELLP sindromo požymiai yra bendras negalavimas ir (arba) padidėjęs nuovargis.

Daugeliu atvejų pastebimi šie simptomai:

• Aukštas kraujospūdis;
• Galvos skausmas;
• Patinimas, ypač viršutinių galūnių ir veido;
• Svorio padidėjimas;
• Epigastrinis skausmas dešinėje pusėje (dešiniajame subkostalinėje srityje);
• Pykinimas ir vėmimas;
• Neryškus regėjimas.

Pažengusiame sindromo etape gali kilti traukulių ir painiavos.

Reikėtų nepamiršti, kad kai kurioms nėščioms moterims klinikiniame sindromo paveiksle gali būti ne visi požymiai, o tada jis vadinamas daliniu pragaro sindromu. [5]

Komplikacijos ir pasekmės

Motinos Hellp sindromas gali sukelti tokių komplikacijų kaip:

• Placentos nutrūkimas;
• Sunkus kraujavimas po gimdymo;
• Skleidžiamas intravaskulinė krešėjimo sindromas (DIC);
• Funkcinis kepenų ir inkstų gedimas;
• Plaučių edema;
• Suaugusiųjų kvėpavimo sutrikimų sindromas;
• Hipoglikemija;
• Subkapsulinė hematoma (kraujo kaupimasis tarp kepenų parenchimos ir aplinkinės kapsulės) ir kepenų plyšimas;
• Smegenų kraujavimas.

Pasekmės kūdikiams yra priešlaikinis, intrauterininis vystymosi vėlavimas, naujagimių kvėpavimo sutrikimų sindromas ir naujagimių intraventrikulinė smegenų kraujavimas. [6]

Diagnostika HELLP sindromas

HELLP-sindromo klinikinės diagnozės kriterijai yra skausmas epigastriniame regione, taip pat pykinimas ir vėmimas, lydimas mikroangiopatinės hemolizinės anemijos, trombocitopenijos, sunaikintų eritrocitų kraujyje ir anemeniniuose kepenų funkcijos parametruose.

Diagnozė patikrinama atliekant trombocitų, hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujo tyrimuose plazmoje (hematokritas); periferinio kraujo tepinėlis (nustatyti sunaikintus raudonuosius kraujo kūnelius); bendras kraujo bilirubinas; kraujo tyrimai kepenų tyrimams. Būtina baltymų ir urobilinogeno šlapimo analizė.

Norint pašalinti kitas patologines sąlygas, krovinių mėginių laboratoriniai tyrimai, skirti protrombino laikui, fibrinų skilimo fragmentų (D-dimero), antikūnų (imunoglobulinų IgG ir IgM) buvimas į beta-2 glikoproteiną, gliukozę, fibrinogeną, Ūkininką, amoniją.

Instrumentinė diagnostika apima ultragarsą, CT ar MRT iš kepenų, EKG, kardiotokografija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama naudojant idiopatinius trombocitopenines purpura, hemolizinius-ureminius ir antifosfolipidų sindromus, SLE, ūminį cholecistitą, hepatitą ir ūmią riebią hepatozę nėščių moterų (Sheehan sindromo). [7]

Gydymas HELLP sindromas

Patvirtinus HELLP sindromo diagnozę, jo gydymas gali skirtis priklausomai nuo simptomų sunkumo ir gimdymo trukmės. O geriausias būdas užkirsti kelią komplikacijoms yra laikomas pagreitintu pristatymu (dažniausiai pagal cezario pjūvį), nes dauguma simptomų išnyksta ir išnyksta praėjus kelioms dienoms ar savaitėms po gimdymo. Tačiau daugeliu atvejų kūdikis gimsta per anksti.

Kortikosteroidai gali būti naudojami sindromui gydyti - jei simptomai yra lengvi arba vaiko nėštumo amžius yra mažesnis nei 34 savaitės (w/v/v deksametazono injekcija du kartus per dieną). Ir kontroliuoti kraujospūdį (jei jis yra stabilus virš 160/110 mmHg) - antihipertenziniai vaistai.

Nėščioms moterims, sergantiems šiuo sindromu, reikia hospitalizuoti ir atidžiai stebėti jų būklę ir stebėti raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir kepenų fermentų kiekį.

Sunkiems atvejams gali prireikti ventiliatoriaus arba plazmaferezės, o intensyvaus kraujavimo atveju-kraujo perpylimas (raudonieji kraujo kūneliai, trombocitai, plazma), todėl skubios pagalbos gydymas HELLP sindromu atliekama intensyvios terapijos skyriuje. [8]

Prevencija

Dėl nežinomos etiologijos daugumai nėščių moterų negalima užkirsti kelio Hellp sindromui. Tačiau pregravidarialinis pasiruošimas - tyrimas prieš planuojamą nėštumą, taip pat sveika gyvensena ir tinkama dieta gali šiek tiek sumažinti jo vystymosi riziką.

Prognozė

Svarbiausia gero HELLP sindromo prognozės prognozė yra ankstyvas aptikimas. Jei gydymas pradedamas ankstyvoje stadijoje, dauguma moterų visiškai atsigauna. Tačiau motinos mirtingumas išlieka gana didelis (iki 25% atvejų); intrauterine vaisiaus mirtis vėlyvą kadenciją ir naujagimių mirtingumas per pirmąsias septynias dienas po gimdymo įvertinta 35–40%.

Nėščios moterys, turinčios visą sindromo „rinkinį“ - hemolizę, trombocitopeniją ir padidėjusius kepenų fermentus - turi blogesnius rezultatus nei tie, kuriems yra dalinis sindromas.

Pacientai, sergantys HELLP sindromu, turėtų būti įspėti apie riziką jį išsivystyti vėlesniuose nėštumuose, o tai apskaičiuota 19–27%.