Hemofilijos simptomai

A hemofilija ir hemofilija B simptomai yra identiški; hemofilija yra nustatyta tik laboratoriniais tyrimais, įskaitant kiekybinį krešėjimo faktorių nustatymą.

Iš hemoraginio sindromo hemofilija A sunkumas yra tiesiogiai priklauso nuo sužeidimo reikšmę, ir krešėjimo veiklos antihemophilic VIII faktoriaus lygio: mažiau nei 1% - sunki, 1-5% - vidurio-svoris, 5-10 - nežymus, daugiau nei 15% - latentinis ligos forma. Tas pats klasifikavimo sunkumas taikomas, kai hemofilijos B kraujo krešėjimo veiklos ir IX faktoriaus lygis, ir hemofilijos C (trūkumas kraujo krešėjimo veiklos XI faktoriaus). Tik svarbios traumos priežastys padidėjusio kraujavimo žemesnio lygio ir veiklos VIII arba IX 50-25% krešėjimo faktorių, su 5,25% aukšto lygio kraujavimo kyla iš lengvų sužeidimų ar operacijų mažų, ne mažiau kaip 5% - spontaniškas kraujavimas įvyksta.

Pirmieji hemoraginio sindromo pasireiškimai hemofilija pasireiškia pirmųjų gyvenimo metų pabaigoje, kai maitina krūtimi. Motinos piene yra pakankamas aktyvios trombokinazės kiekis, kuris kompensuoja krešėjimo faktorių trūkumą pacientams, sergantiems hemofilija (apsauginis poveikis). Po metų vaikas pradeda aktyviai judėti, o traumų rizika žymiai padidėja, todėl iki 1 metų hemofilija diagnozuojama tik pusėje pacientų, o diagnozė nustatoma iki 4 metų 95% atvejų.

Vaikų hemofilija, kuriam būdingas skirtingas amžius, būdinga įvairiems ligos požymiams. Esant sunkioms hemofilijos formoms naujagimyje nuo pirmųjų gyvenimo valandų yra didelis cefalohematematas, intraderminiai kraujoskūniai, kartais vėluojantys kraujavimas iš patalynės žaizda. Antroje metų pusėje dusulys kraujavimas iš burnos gleivinės dažnai siejamas su įvairių objektų traumos ir tipiškos kraujavimo į sėdmenis srityje.

Hemofilijos eigai būdingi paūmėjimų ir remisijos laikotarpiai.

Neprivalomi hemofilijos požymiai yra pohehemoraginės anemijos, jungtinės ankilozės ir raumenų atrofijos raida.

Vaikų hemoraginio sindromo hemofilijos ypatumai yra tokie.

Kraujavimas

Kraujavimas atidedamas, atsiranda po kelių valandų po traumos. Kraujavimas naujagimio laikotarpiu: cefalematoma, kraujavimas iš sėdmenų su dantenomis, kraujavimas iš nugarkaulio. Vėliau - kraujavimas dantų protezavimu arba su šerių žaizdomis, mėlynės mėlynių vietose ir į raumenis injekcijos, kraujavimas, kai apipjaustyta apyvarpė.

Virškinimo trakto kraujavimas būdingas vyresniems vaikams, jie yra susiję su eroziniu ir opiniu virškinimo trakto patologija.

Dažnio hemoragijos tipo dažnumas hemofilija

Hemoragija	Pacientai,%
Sąnarių hemoragijos	94.8
Kraujavimas po oda ir raumenimis	93.1
Išorinis kraujavimas išpjovimų ir kitų traumų metu	91.5
Kraujavimas iš nosies	56,9
Kraujas iš burnos gleivinės	47.3
Kraujavimas pašalinant dantis	38.2
Macrogamaturija	28.4
Kraujavimas iš virškinimo trakto	19.6
Retroperitoninė hematoma	15.7
Su chirurginėmis intervencijomis be specialaus mokymo	10.8
Be židinio ir žarnyno sienelės	6.9
Smegenyse ir jos membranose	14,0
Plaučių kraujavimas	3.9
Pagal sausgyslės kaukolės šalmą	1.0

Hemoragijos

Galimi kraujosruvos sąnariuose, dažniau dideliuose: kelio, kulkšnies, alkūnės. Nuo vaiko nepriklausomo vaikščiojimo, pagrindinis simptomas yra tarpsarminė hematoma. Kraujo į bendrą ertmės uždegimą sukeliančia sinovijoje, pasikartojantys kraujavimas veda į sąnario kremzlės sunaikinimo, osteoartrito, sąnarių ankilozės ir fibrozės vystymosi su vėlesnio raumenų atrofijos. Susilpnėjęs junginys paprastai tampa pakartotinių kraujavimų vieta.

Kraujavimas iš iliopsoas raumenų sukelti pilvo skausmas, klubo sąnario sulenkimas kontraktūra (kliniškai imituoja klubo sąnario liga), raumenų įtampos priekinę pilvo sieną, kuri yra dažnai klysta dėl ūminio apendicito. Palpuojant paveikto raumenio plotą, randama tanki, skausminga forma.

Gematurija

Hematūrija dažniau pastebima vyresniems nei 5 metų vaikams. Jo priežastis gali būti sužeisti juosmens imuninės inkstų liga, didelio aktyvumo urokinazės, oxaluria gydant atsinaujinančią ir dažnai hemarthroses būdai analgetikai, apsigimimų ar inkstų būklę. Macrogematurija dažnai būna spontaniškai. Kartais tai lydimi diszorija, skausmas juosmens srityje (iki inkstų skausmo), po šlapimtakių ar šlaplę. Po kelių skausmingų norų šlapintis sumažėja kraujo krešulių ir skausmų.

Lengva hemofilijos forma yra kartu su minimaliu kraujavimu, ir ji yra aptikta labiau suaugusio amžiaus su chirurginės intervencijos ar didelių traumų.

Labiausiai pavojingi yra intrakranijiniai kraujavimai; pagal skirtingus duomenis jų dažnis yra 4-13%, o jų mirtingumas siekia 70%. Kai didėja, intrakranijinė hematoma stebimą: skundus galvos skausmas, nerimas, dezorientacija, ir užterštas sąmonę, kamieninių simptomus (nistagmas, anisocoria), nedidėjantis akies dugno, etiologijos ir patologinių tipų kvėpavimo laivų.

[1], [2], [3]