Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Hemoglobinas C: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
[Pathogenesis
Hemoglobino molekulę sudaro polipeptidų grandinės, kurių cheminę struktūrą valdo atitinkami genai. Įprasta žmogaus hemoglobino molekulė (HbA) susideda iš dviejų porų grandžių. Paprastai kraujyje yra <2,5% HbA (susideda iš 5 grandinių). Plokštumo hemoglobino lygis (HbF, turintis y grandinę, o ne f grandines) palaipsniui mažėja, ypač pirmajame gyvenimo mėnesyje, iki <2% viso suaugusio hemoglobino kiekio. HbF koncentracija didėja su tam tikrais hemoglobino sintezės sutrikimais, su aplazine anemija, mielodisplaziniu sindromu.
Kai kurie hemoglobinopatijos pasireiškė anemija, ryškesnė homozigotams ir mažiau heterozigotams. Kai kurie pacientai yra heterozigotiniai dėl dviejų anomalijų ir turi anemiją su būdingomis abu sutrikimų požymiais.
Ss atskirti vienas nuo elektroforezės mobilumo ir yra žymimas abėcėlės tvarka pagal jo angą (pvz, A, B, C) tam,, nors pirmasis nenormalus hemoglobino buvo paskirta HbS. Struktūrinius skirtumus hemoglobino pagal Elektroforezinės mobilumo vadinamas miestas ar rajonas, kuriame jie buvo atrasta (pvz, HBS Memfis, nbs Harlemas). Apibūdinant hemoglobino pacientą, turinčią sudėtingą kompoziciją, pirmiausia reikia vadinti hemoglobino kiekį, esant didesnei koncentracijai.
Jungtinėse Amerikos Valstijose anemija su HbS, HbS ir talasemija dažniausiai aptinkama imigrantų iš Pietryčių Azijos, kurie taip pat turi HbE.
Simptomai hemoglobino C ligos
JAV nuo 2% iki 3% juodmedžių turi asimptominį ligos eigą. Su homozigotine forma simptomai yra panašūs į pjautuvo ląstelių anemiją, tačiau jie yra mažiau intensyvūs. Tačiau pilvo krizės, kaip ir pjautuvinės ląstelių anemijos, nevyksta, o blužnis dažniausiai padidėja. Galimas raudonųjų kraujo ląstelių sekrecija blužnyje.
Diagnostika hemoglobino C ligos
Hemoglobino C liga yra įtariama visiems pacientams, turintiems šeimos istoriją, ir juodi su simptomine pjautuvo ląstelių anemija, ypač su splenomegalija sergančiais suaugusiesiems. Anemija paprastai yra lengvai išreikšta, bet gali būti vidutinio sunkumo. Paprastai pastebima normocitų anemija, kurios sudėtyje yra 30-100% tikslinių ląstelių, o kartais eritrocitus turinčios tepinėlių yra tepiniuose, gali būti aptikti branduolio eritrocitai. Pusmėnulio eritrocitai nerasta. Kai elektroforezė nustato hemoglobino C. Šia heterozigotine forma aptikta tik tikslinių ląstelių.
Su kuo susisiekti?
Gydymas hemoglobino C ligos
Specialus gydymas nėra. Anemija paprastai nėra išreikšta, ir nereikia kraujo perpylimo.