Hemoraginė diatezė

Nemažai patologijų, kurių skiriamasis bruožas yra polinkis į padidėjusį kraujavimą ir kraujavimą, vadinamos „hemoragine diateze“. Liga yra polietiologinė, sudėtinga ir be gydymo gali sukelti sunkių ir net nenuspėjamų pasekmių.

TLK 10 kodas

• D 69 – purpura ir kiti hemoraginiai reiškiniai;
• D 69.0 – alerginė purpura;
• D 69.1 – trombocitų kokybės defektai;
• D 69.2 – kita netrombocitopeninės etiologijos purpura;
• D 69.3 – idiopatinė trombocitopeninė purpura;
• D 69.4 – kita pirminė trombocitopenija;
• D 69,5 – antrinė trombocitopenija;
• D 69.6 – nepatikslinta trombocitopenija;
• D 69.8 – kiti nurodyti kraujavimai;
• D 69.9 – kraujavimas, nenurodytas.

Hemoraginės diatezės priežastys

Priklausomai nuo ligos priežasčių ir etiologijos, išskiriami šie hemoraginės diatezės tipai:

• diatezė, kurią sukelia trombocitų hemostazės sutrikimas. Šis tipas apima tokias patologijas kaip trombocitopatija ir trombocitopenija. Vystymosi veiksniai gali būti sumažėjęs imunitetas, inkstų ir kepenų ligos, virusiniai pažeidimai, chemoterapijos gydymas ir radiacijos poveikis;
• liga, kurią sukelia kraujo krešėjimo procesų sutrikimai – tai gali būti fibrinolizės sutrikimas, antikoaguliantų ir fibrinolitikų vartojimas, įvairių tipų hemofilija ir kt.;
• sutrikęs kraujagyslių sienelių pralaidumas dėl askorbo rūgšties trūkumo, hemoraginės angiektazijos ar vaskulito;
• liga, kurią sukelia trombocitų hemostazė – von Willebrando liga, trombohemoraginis sindromas, spindulinė liga, hemoblastozės ir kt.

Hemoraginės diatezės patogenezę galima suskirstyti į kelias pagrindines dalis:

• kraujavimas, kurį sukelia kraujo krešėjimo sutrikimai;
• kraujavimai, susiję su trombocitų susidarymo procesų ir organinių medžiagų pokyčiais, taip pat su jų savybių sutrikimais;
• kraujavimas, atsirandantis dėl kraujagyslių pažeidimo.

Normaliame sveikame organizme kraujagyslės sienelė gali būti iš dalies pralaidi dujinėms ir tirpioms medžiagoms. Paprastai sienelė yra nepralaidi kraujo elementams ir baltymams. Jei jos vientisumas pažeidžiamas, prasideda sudėtingas krešėjimo procesas, kuriuo siekiama išvengti kraujo netekimo – taip organizmas bando užkirsti kelią gyvybei pavojingai būklei.

Pats patologinis kraujavimas dažniausiai atsiranda dėl dviejų priežasčių – padidėjusio kraujagyslės sienelės pralaidumo ir krešėjimo proceso sutrikimo. Kartais taip pat keliama hipotezė, kad kraujavimo mechanizmą gali sukelti padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių gebėjimas prasiskverbti pro kraujagyslių barjerą, kai kraujas šiek tiek skystėja arba yra sunki anemija. Kokiais atvejais tai gali nutikti?

• Vitamino C (skorbuto), rutino ir citrino trūkumas.
• Infekcinės ligos, sepsis, streptokokai, meningokokai, vidurių šiltinė ir kt.
• Apsinuodijimas (nuodai, vaistai).
• Aukštos temperatūros poveikis.
• Alerginės patologijos organizme.
• Neurotrofiniai sutrikimai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hemoraginės diatezės simptomai

Pirmieji hemoraginės diatezės požymiai dažniausiai yra pagrindiniai ligos simptomai. Pacientui atsiranda mažų melsvų dėmelių (panašių į mėlynes), raudonas bėrimas ant priekinės čiurnos, šlaunų dalies arba išorinės dilbių dalies.

Pažengusiais atvejais bėrimas derinamas su nekrozės sritimis, susidaro opos. Kartais šią būklę gali lydėti skausmas epigastriniame regione, vėmimo priepuoliai su kraujo elementais vėmalyje.

Liga gali prasidėti ūmiai ir net staiga. Kraujavimas, kraujavimas į bet kokius audinius ir organus gali lydėti anemijos išsivystymas.

Dažniausiai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl stipraus kraujavimo, pavyzdžiui, po nedidelės traumos. Tačiau kraujavimas gali būti ir savaiminis, nepriklausantis nuo tiesioginio audinių pažeidimo.

Išsamiai apklausus pacientą, galima atskleisti, kad hemoraginės diatezės simptomai jį persekioja nuo vaikystės. Kai kuriais atvejais panašūs simptomai vargino ir sergančiojo artimuosius (jei liga turi paveldimą etiologiją).

Hemoraginė diatezė vaikams

Vaikystėje pasireiškianti hemoraginė diatezė dažniausiai yra paveldima. Krešėjimo sistemos, kraujagyslių sistemos, trombocitų defektai šiuo atveju yra nulemti genetikos ir paveldimi recesyviniu būdu.

Vaiko liga gali pasireikšti šiais būdais:

• dantų dygimo ar dantų keitimo laikotarpiu stebimas nuolatinis dantenų kraujavimas;
• dažnai būna nepaaiškinamų kraujavimų iš nosies;
• gali atsirasti hemoraginių bėrimų;
• kraujo aptikimas šlapimo tyrime;
• vaikas jaučia sąnarių skausmą, o apžiūros metu nustatomas kraujavimas ir sąnario kapsulės deformacija;
• periodiškai galima stebėti tinklainės kraujavimus;
• Merginoms pasireiškia menoragija.

Naujagimiams liga gali pasireikšti jau antrą ar trečią gyvenimo dieną. Dažniausi simptomai yra kraujavimas iš virškinimo trakto, kuris pasireiškia kruvinomis išmatomis ir vėmimu. Šie požymiai gali pasireikšti tiek atskirai, tiek vienu metu. Be to, stebimas kraujavimas iš bambos žaizdos, iš burnos ertmės ir nosiaryklės gleivinės, iš šlapimo sistemos. Pavojingiausi yra kraujavimas į smegenis ir jų membranas, taip pat į antinksčius.

Hemoraginė diatezė nėštumo metu

Nėštumas pacientams, sergantiems hemoragine diateze, yra susijęs su dideliu pavojumi, todėl jam reikia ypatingo dėmesio ir profesionalios priežiūros. Net ir maža medicininė klaida gali sukelti pražūtingų pasekmių.

Nėštumo metu sergančiai moteriai gali kilti šie pavojai:

• lašelinės ir gestozės išsivystymas (34% atvejų);
• savaiminio aborto tikimybė (39%);
• priešlaikinis gimdymas (21%);
• placentos nepakankamumo išsivystymas (29%).

Tarp rimčiausių komplikacijų yra priešlaikinis normaliai išsidėsčiusios placentos atsiskyrimas, kraujavimas gimdymo metu ir po jo. Tokios komplikacijos gali pasireikšti beveik 5 % nėščiųjų ligų atvejų.

Naujagimiui gali būti diagnozuota lėtinė hipoksija, vystymosi atsilikimas, priešlaikinis gimdymas, naujagimių trombocitopenija, hemoraginis sindromas, taip pat sunkiausia komplikacija – intrakranijinis kraujavimas, kuris nustatomas maždaug 2–4 % atvejų.

Hemoraginė diatezė žindymo laikotarpiu yra mažiau pavojinga, tačiau reikalauja ne mažiau griežtos gydytojo kontrolės. Moteris turėtų atidžiai stebėti savo sveikatą, užkirsti kelią odos pažeidimams, vartoti gydytojo paskirtus vaistus. Daugelis pacienčių, sergančių kraujavimu, gali pagimdyti ir maitinti sveikus ir pilnaverčius vaikus.

Hemoraginės diatezės klasifikacija

Hemoraginės diatezės tipai skiriasi kraujavimo tipu. Yra penki tokie tipai:

• Hematomos tipo kraujavimas – pasireiškiantis plačiai paplitusiais kraujavimais į minkštuosius audinius ir sąnarių ertmes. Tokios kraujavimo formos yra didelės, sukelia skausmą ir audinių tempimą. Jos gali būti derinamos su dantenų, nosies, skrandžio, gimdos kraujavimu, hematurija.
• Mišrus tipas – atsiranda dėl trombocitų funkcijos sutrikimo, taip pat dėl plazmos sudėties pasikeitimo, dėl kurio sutrinka kraujo krešėjimas. Gali lydėti petechijos (taškinės kraujosruvos).
• Kraujagyslių violetinis tipas – atsiranda dėl kraujagyslių sienelių patologijos, pavyzdžiui, po infekcinių ligų. Gali būti audinių uždegimas, taškinės kraujosruvos (jas galima pajusti pirštu, nes jos šiek tiek išsikiša virš odos paviršiaus). Hematurija taip pat neatmetama.
• Angiomatozinis tipas – lydimas nuolatinio kraujavimo, susijusio su kraujagyslių pažeidimu. Paprastai nebūna mažų bėrimų ar kraujavimų.
• Petechinis-dėmėtas tipas – nėra lydimas masinio kraujavimo, bet išryškėja dėl mažų dėmių, hematomų, petechijų atsiradimo.

Dažniausias kraujavimo tipas yra kraujagyslinis-violetinis. Sergant šia liga, odos paviršiuje, kur audiniai dažnai suspaudžiami, pavyzdžiui, naudojant diržą, dėvint tvirtas elastines juostas prie drabužių, taip pat ant sėdmenų (vietos, kur žmonės dažnai sėdi), gali atsirasti nedidelių kraujavimų.

Be to, išskiriami šie:

• paveldimas diatezės variantas, kuris pasireiškia jau vaikystėje ir tęsiasi visą paciento gyvenimą;
• įgytas hemoraginės diatezės variantas, priklausantis nuo kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų ir kraujagyslių sienelių būklės.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Hemoraginės diatezės pasekmės ir komplikacijos

Hemoraginę diatezę gali apsunkinti lėtinė geležies stokos anemijos forma (dažnai sumažėjęs skrandžio sulčių rūgštingumas ir apetito stoka).

Kai kuriais atvejais hemoraginė diatezė stebima imuninių sutrikimų ir alerginių apraiškų fone, kurios kartais pačios gali išprovokuoti hemostazę ir apsunkinti ligą. Tai susiję su į audinių struktūras išsiliejusio kraujo jautrinimu.

Pacientai, sergantys hemoragine diateze, priklauso didelės rizikos grupei dėl hepatito B viruso ir ŽIV infekcijos (dažnai atliekant kraujo perpylimus) užsikrėtimo tikimybės.

Dėl pasikartojančių kraujavimų į sąnario kapsules gali pasireikšti ribotas judesių diapazonas ir net sąnario nejudrumas.

Nervinių skaidulų suspaudimas dideliais kraujo krešuliais gali sukelti įvairių tipų tirpimą ir paralyžių.

Didžiausią pavojų kelia vidinis kraujavimas, nematomas akiai, ypač įvairiose smegenų dalyse ir antinksčiuose.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hemoraginės diatezės diagnozė

Ligos istorijos įvertinimas ir paciento skundų rinkimas: kada buvo nustatytas pirmasis kraujavimas, ar buvo silpnumo jausmas ir kiti diatezės požymiai; kaip pats pacientas paaiškina tokių simptomų atsiradimą.

• Gyvenimo istorijos įvertinimas: lėtinių ligų buvimas, ilgalaikis vaistų vartojimas, paveldimumas, žalingų įpročių buvimas, onkologinė istorija, intoksikacija.
• Išorinis paciento tyrimas: odos tonas ir būklė (blyški, cianotiška, hipereminė, su bėrimais ar kraujavimais), sąnarių padidėjimas, skausmas ir judrumas, pulsas ir kraujospūdis.
• Kraujo tyrimai: nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas, hemoglobino lygio sumažėjimas. Spalvų indeksas normalus, leukocitų ir trombocitų skaičius skirtingiems pacientams gali skirtis ir net neviršyti normalių verčių.
• Šlapimo tyrimai: eritrociturija (hematurija) nustatoma esant kraujavimui inkstuose ar šlapimo sistemoje.
• Biocheminis kraujo tyrimas: įvertinamas fibrinogeno, alfa ir gama globulinų, cholesterolio, cukraus, kreatinino, šlapimo rūgšties kiekis, taip pat elektrolitų apykaitos rodikliai, siekiant stebėti bendrą organizmo būklę. Koagulograma, antihemofilinių faktorių įvertinimas.
• Instrumentinė diagnostika:
  • Kaulų čiulpų medžiagos, paimtos atliekant kaulo (dažniausiai krūtinkaulio) punkcijos procedūrą, tyrimas. Jis atliekamas siekiant įvertinti kraujodaros funkciją.
  • Trefino biopsija – tai tyrimas, kurio metu paimamas kaulų čiulpų ir kaulo elemento su antkaulio dalimi mėginys, dažniausiai paimtas iš klubakaulio. Tam naudojamas specialus prietaisas – trefinas. Jis skiriamas kaulų čiulpų būklei įvertinti.
• Kraujavimo trukmei nustatyti naudojamas viršutinio piršto falangos arba ausies spenelio badymo metodas. Jei sutrikusi kraujagyslių ar trombocitų funkcija, trukmės rodiklis padidėja, o jei trūksta krešėjimo faktorių – nekinta.
• Krešėjimo laikas nustatomas pagal kraujo krešulio susidarymą paciento veninio kraujo mėginyje. Kuo mažiau krešėjimo faktorių kraujyje, tuo ilgesnis krešėjimo laikas.
• Žiupsnelio testas leidžia įvertinti poodinių išsiliejimų atsiradimo laipsnį, kai suspaudžiama odos raukšlė subklavialinėje srityje. Šioje srityje kraujavimas atsiranda tik esant kraujagyslių ir trombocitų sutrikimams.
• Žnyplės testas yra panašus į ankstesnįjį ir susideda iš žnyplės uždėjimo ant paciento peties srities (apie 5 minutes). Kai liga pasireiškia, dilbis pasidengia taškiniais kraujavimais.
• Manžetės testas apima kraujospūdžio matavimo prietaiso manžetės uždėjimą. Gydytojas pumpuoja oro iki maždaug 100 mm Hg ir laiko jį 5 minutes. Tada įvertinamas kraujavimas paciento dilbyje.
• Diferencinė diagnostika apima konsultacijas su kitais specializuotais specialistais, tokiais kaip terapeutas, alergologas, neurologas, infekcinių ligų specialistas ir kt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hemoraginės diatezės gydymas

Vaistų terapija skiriama individualiai (skirtingi vaistai vartojami priklausomai nuo ligos tipo):

• vitaminų preparatai (vitaminai K, P, vitaminas C) nuo kraujagyslių sienelių pažeidimo;
• gliukokortikoidų hormonai (antinksčių žievės hormonai), kai sumažėja trombocitų skaičius. Dažniausiai vartojamas prednizolonas po 1 mg/kg/parą, su galimybe dozę padidinti 3–4 kartus (gydymo kursas nuo 1 iki 4 mėnesių);
• specialūs vaistai, vadinamieji krešėjimo faktoriai, jei jų trūksta.

Norėdami skubiai sustabdyti pradėtą kraujavimą, naudokite:

• žnyplės uždėjimas;
• ertmių tamponada;
• tvirtas tvarstis;
• užtepus šaltą kompresą ar ledą ant kraujavimo vietos.

Chirurginis gydymas:

• Blužnies pašalinimo operacija (splenektomija) atliekama esant dideliam kraujavimui. Ši intervencija gali pailginti kraujo ląstelių gyvenimo trukmę;
• operacija, skirta pašalinti pažeistus indus, kurie buvo pasikartojančio kraujavimo šaltinis. Jei reikia, atliekamas kraujagyslių protezavimas;
• sąnario kapsulės punkcija, po kurios išsiurbiamas susikaupęs kraujas;
• operacija, kurios metu sąnarys pakeičiamas dirbtiniu, jei atsirado negrįžtamų pokyčių, kurių negalima gydyti.

Hemotransfuzijos terapija (donoro kraujo produktų perpylimas):

• plazmos, kurioje yra visų krešėjimo faktorių (šviežiai užšaldyto preparato), perpylimas leidžia atkurti visų faktorių lygį, taip pat palaikyti paciento imuninę apsaugą;
• trombocitų perpylimas;
• raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas (kartais vietoj šio vaisto naudojami nuplauti raudonieji kraujo kūneliai, kurie sumažina šalutinio poveikio sunkumą perpylimo metu). Jis vartojamas kraštutiniais atvejais – pavyzdžiui, esant sunkiai anemijai ir aneminei komai.

Kineziterapinis gydymas apima magnetinių arba elektrinių laukų poveikį, kuris skatina kraujo krešulių rezorbciją ir pažeistų audinių atstatymą.

Remisijos laikotarpiu skiriama kineziterapija, siekiant atkurti pakankamą judesių amplitudę sąnariuose, kurie buvo paveikti kraujavimo.

Homeopatija: Padidėjusio sisteminio kraujavimo ir polinkio į kraujavimą atvejais gali padėti šie homeopatiniai vaistai.

• Fosforas. Taip pat vartojamas esant krešėjimo sutrikimams, hemoraginei karštinei, vitamino C trūkumui.
• Lachessis, Crotalus. Gali būti vartojamas sergant hemoraginiu vaskulitu ir hemofilija.
• Arsenicum albumas. Dažniausiai derinamas su aukščiau paminėtais vaistais.
• Bothrops. Skiriama pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, esant odos pažeidimams, įskaitant opas, trofinius pokyčius.

Tradicinis hemoraginės diatezės gydymas

Žolelių gydymas apima augalų, kurie stimuliuoja medžiagų apykaitą, didina kraujo krešėjimą ir gerina audinių gijimą, naudojimą.

Kai kuriuose naudojamuose augaluose gali būti toksiškų medžiagų, todėl gydymas atliekamas tik gavus gydytojo leidimą.

Rekomenduojama paruošti šiuos vaistinių žolelių mišinius:

• kolekcija su stachiais, kraujažolėmis, dilgėlių lapais, mazginiais augalais, braškių lapais ir rasagiene - 8 g kolekcijos užplikoma 400 ml verdančio vandens, pripilama ketvirtį valandos, geriama po 100 ml po valgio tris kartus per dieną;
• agrimonijos, kukurūzų šilko, viburnum žiedynų, aviečių lapų, erškėtuogių ir šermukšnių uogų kolekcija - paruoškite kaip ir ankstesniame recepte;
• kolekcija su jonažolėmis, dilgėlėmis, kraujažolėmis, negyvosiomis dilgėlėmis, alksniais, ramunėlių žiedais ir gervuogių lapais - 4 g žaliavų užpilama 200 ml verdančio vandens, pripilama 3 valandas ir geriama po trečdalį stiklinės 4 kartus per dieną po valgio;
• periwinkle lapas, lazdyno riešutas, galangalo šaknis, mėlynių lapas, viburnum uogos, šermukšnis ir erškėtuogės - užplikymui naudokite 7 g 350 ml verdančio vandens, palikite 3 valandoms, gerkite po 1/3 puodelio tris kartus per dieną po valgio.

Tokie mišiniai vartojami 2 mėnesius. Po 2 savaičių kursą prireikus galima pakartoti, sutrumpinant jį iki 1 mėnesio.

Jei būklė nuolat gerėja, naudokite tokius augalus kaip žiemės lapas, aguonos, pelėžolės, jonažolės, kukurūzų šilko ir šermukšnių uogos – komponentus galima keisti su kiekvienu nauju gydymo kursu.

Ūminiu laikotarpiu svarbu bent 3 savaites išlikti lovoje.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hemoraginės diatezės prevencija

Hemoraginė diatezė yra tikrai rimta ir sudėtinga liga, kuriai reikia individualaus ir kruopštaus gydymo plano parinkimo. Jei kalbame apie paveldimą patologiją, sunku nustatyti prevencines priemones, tačiau kai kurie patarimai vis tiek padės jei ne išgydyti ligą, tai bent jau sulėtinti jos vystymąsi ir išvengti komplikacijų, o tai taip pat svarbu.

Tokia veikla apima:

• stiprinti organizmo apsaugą (įskaitant įtraukimą į įmanomas sporto šakas, reguliarius fizinius pratimus, kūno grūdinimą ir tinkamą mitybą);
• papildomas vitaminų papildų vartojimas (ypač vitamino K, pavyzdžiui, Menadiono arba Sinkavit pavidalu);
• griežtas higienos taisyklių laikymasis yra paprasta rekomendacija, padedanti išvengti infekcinių ligų, kurios gali sukelti patologinius procesus organizme, vystymosi;
• Lėtinės infekcijos židinių organizme sanitarija, savalaikis uždegiminių ligų gydymas;
• ambulatorinis stebėjimas, reguliarūs apsilankymai pas gydytoją;
• vengiant saulės spindulių.

Antrinė prevencija – tai periodiniai gyventojų medicininiai patikrinimai, siekiant anksti nustatyti ligą.

Hemoraginės diatezės prognozė

Pacientai, sergantys hemoragine diateze, turėtų būti registruoti savo gimtojo miesto hematologijos skyriuje, taip pat regioniniame hemofilijos centre. Pacientams reguliariai atliekami kraujodaros ir krešėjimo sistemų tyrimai, teikiama informacija tiek pacientui, tiek gyvenamosios vietos sveikatos priežiūros darbuotojams ir (jei reikia) atliekami potencialiai pavojingi tokių pacientų gydymo būdai – teikiama odontologinė ir chirurginė priežiūra. Pacientų giminaičiai ir draugai taip pat gauna instrukcijas ir yra apmokyti teikti pirmąją pagalbą pacientams, sergantiems hemoragine diateze.

Ligos baigtis ir prognozė gali skirtis. Jei pacientui buvo taikytas tinkamas patogenezinis, hemostatinis ir pakaitinis gydymas, prognozė gali būti laikoma gana palankia.

Hemoraginė diatezė su piktybiniu eiga, kai neįmanoma kontroliuoti kraujavimo laipsnio ir dažnumo, o esant komplikacijoms, ligos baigtis gali būti mirtina.