Hemoraginė diatezė

Keletas patologijų, kurių būdingas bruožas yra tendencija didinti kraujavimą ir kraujavimą, vadinama "hemoragine diateze". Liga yra polietologinė, sudėtinga, o gydymo nebuvimas gali sukelti sunkių ar net nenuspėjamų pasekmių.

ICD kodas 10

• D 69 - purpurė ir kiti kraujavimo reiškiniai;
• D 69.0 - alerginio gimdymo purpura;
• D 69.1 - trombocitų kokybės defektai;
• D 69.2 - kita ne morbocitopeninės etiologijos purpura;
• D 69.3 - trombocitopeninės etiologijos idiopatinė purpura;
• D 69.4 - kita pirminė trombocitopenija;
• D 69,5 - antrinė trombocitopenija;
• D 69.6 - nenustatyta trombocitopenija;
• D 69.8 - kiti nurodyti kraujavimai;
• D 69.9 - kraujosruvos, nenustatytos.

Hemoraginės diatezės priežastys

Atsižvelgiant į ligos priežastis ir etiologiją, išskiriami šie hemoraginės diatezės tipai:

• diatezė, kurią sukelia trombocitų hemostazės sutrikimas. Šis tipas apima tokias patologijas kaip trombocitopatija ir trombocitopenija. Vystymosi veiksniai gali būti imuniteto, inkstų ir kepenų ligos, viruso pažeidimo, chemoterapinio gydymo ir radiacijos poveikio sumažėjimas;
• liga sukėlė sutrikęs kraujo krešėjimo procesą - tai gali būti fibrinolize sutrikimas, dėl antikoaguliantų ir fibrinoliziniai narkotikų vartojimas, įvairių tipų hemofilija, ir tt;.
• sutrikus kraujagyslių sienelių pralaidumui, kurį sukelia askorbino rūgšties, hemoraginės angioektazijos ar vaskulito stygius;
• liga, kurią sukelia trombocitų hemostazė - von Willebrando liga, tromboemoraginis sindromas, spindulinė liga, hemoblastozė ir kt.

Hemoraginės diatezės patogenezę galima suskirstyti į keletą pagrindinių dalių:

• kraujosruvos dėl kraujo krešėjimo sutrikimo;
• kraujosruvos, susijusios su trombocitų formavimo procesų ir organikos pokyčiais, taip pat su jų savybių sutrikimais;
• Kraujavimas, kuris atsiranda dėl kraujagyslių pažeidimo.

Normaliam sveikam kūnui indo siena gali būti dalinai pralaidi dujinėms ir tirpstančioms medžiagoms. Dėl kraujo ir baltymų elementų siena, kaip taisyklė, yra nepralaidi. Jei pažeidžiamas jo vientisumas, tada pradedamas sudėtingas koaguliacijos procesas, kurio tikslas - užkirsti kelią kraujo netekimui - todėl organizmas stengiasi išvengti pavojaus gyvybei būklės atsiradimo.

Patologinė kraujavimas savaime būna dėl dviejų priežasčių - padidėjęs kraujagyslių sienelės pralaidumas ir sulenkiamas procesas. Kartais taip pat yra hipotezė, kad kraujavimo mechanizmą gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių, praeinančių per kraujagyslių barjerą ir šiek tiek kraujo skiedimo, arba sunkios anemijos, padidėjimas. Kokiais atvejais tai gali įvykti?

• Avitaminozė C (skvarba), rutinas ir citrinas.
• Infekcinės ligos, sepsis, streptokokai, meningokokai, vidurių karštinės ir kt.
• Intoksikacija (nuodai, vaistai).
• Šilumos poveikis.
• Alerginės patologijos kūne.
• Neurotrofiniai sutrikimai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Simptomai hemoraginės diatezės

Pirmieji hemoraginės diatozės požymiai dažnai yra pagrindiniai ligos simptomai. Pacientas turi mažus mėlynus dėmelius (panašius į mėlynes), raudoną išbėrimą ties kulkšnies, šlaunų ar dilbių išorės dalimis.

Pažengusiems atvejams bėrimas yra susijęs su nekrozija, susidaro opos. Kartais ši sąlyga gali būti kartu su epigastrine sritimi skausmais, vemiate ir kraujo elementus vemiate.

Liga gali prasidėti labai ir net staiga. Kraujavimas, kraujavimas bet kokiuose audiniuose ir organuose gali lydėti anemijos atsiradimą.

Dažniausiai pacientai kreipiasi į gydytoją dėl sunkių kraujavimų, pavyzdžiui, po nedidelės traumos. Tačiau kraujavimas gali būti savavališkas, nepriklausomai nuo tiesioginio audinio pažeidimo.

Kruopščiai apklausus pacientą, galima pastebėti, kad hemoraginės diatozės simptomai jam trukdavo nuo vaikystės. Kai kuriais atvejais tokie požymiai sutrikdė sergančio asmens gimines (jei liga yra paveldima etiologija).

Hemoraginė diatēze vaikams

Dažniausiai pasireiškusi vaikystėje hemoraginė diatēze dažniausiai yra paveldima. Lankstymo sistemos, kraujagyslių sistemos, trombocitų defektų netobulumą šiuo atveju lemia genetika ir paveldima recesinis tipas.

Vaikų liga gali pasireikšti taip:

• išbėrimas ar dantų pasikeitimas yra nuolatinis kraujavimas;
• dažnai sukelia kraujavimą iš nosies ertmės;
• gali pasirodyti hemoraginiai bėrimai;
• kraujas nustatomas analizuojant šlapimą;
• vaikas susiduria su sąnariais, o tikrinant nustatomas kraujavimas ir deformacija suformuoto maišo;
• periodiškai galima stebėti tinklainės kraujosruvas;
• merginos vystosi menoragijos.

Naujagimių liga gali pasireikšti antrosios trečiosios gyvenimo dienos. Dažniausi simptomai yra kraujavimas iš virškinimo trakto, kuris yra kraujodaros defekacijos ir vėmimo formos. Šie ženklai gali atsirasti tiek atskirai, tiek vienu metu. Be to, iš šlapimo sistemos yra kraujavimas iš nugaros skausmo, iš burnos gleivinės ir nasopharynx. Labiausiai pavojingi yra kraujavimas smegenyse, jo membranose, taip pat antinksne.

Hemoraginė diatezė nėštumo metu

Nėštumas pacientams, sergantiems hemoragine diateze, yra susijęs su dideliu pavojumi, todėl reikalingas ypatingas dėmesys ir profesionalus patarimas. Net maža medicininė klaida gali sukelti baisių pasekmių.

Nėštumo metu serga moteris gali būti įstrigę dėl šių pavojų:

• lašai ir preeklampsija (34 proc. Atvejų);
• savaiminio aborto tikimybė (39%);
• priešlaikinis gimdymas (21%);
• placentos nepakankamumo vystymasis (29%).

Tarp rimčiausių komplikacijų gali būti vadinamas priešlaikinis normaliai išsidėsčiusios placentos išsiskyrimas, kraujavimas gimdymo metu ir po gimdymo. Esant tokiems sunkumams, nėščioms moterims gali susidurti beveik 5% ligų atvejų.

Tuo negimusiam vaikui gali būti diagnozuota: lėtinė hipoksija, vystymosi sutrikimų, Wcześniactwo, naujagimių trombocitopeniją, hemoraginis sindromas, taip pat labiausiai sunki komplikacija - intrakranijinė hemoragija, kuri yra randama apie 2-4% atvejų.

Hemoraginė diatezė žindymo laikotarpiu yra mažiau pavojinga, tačiau gydytojui ji reikalauja ne mažiau griežtos kontrolės. Moteris turi atidžiai stebėti savo sveikatą, užkirsti kelią odos pažeidimui, vartoti vaistus, kuriuos paskiria gydytojas. Daugelis pacientų, sergančių kraujavimu, gali pagimdyti ir maitinti sveikus ir sveikus vaikus.

Hemoraginės diatozės klasifikacija

Hemoraginės diatozės rūšys skiriasi nuo kraujavimo tipų. Yra penki tokie tipai:

• Hematomos tipo kraujavimas būdingas visur esant hemoragijai minkštuose audiniuose ir sąnarių ertmėje. Tokie kraujavimai turi didelių matmenų, jie sukelia skausmą ir įtampą audiniuose. Gali būti derinamas su dantenomis, nosies, skrandžio, gimdos kraujavimu, hematurija.
• Mišrus tipas - atsiranda dėl trombocitų funkcijos sutrikimo, taip pat dėl plazmos sudėties pokyčių, dėl kurių kraujo krešėjimas sutrikęs. Galima kartu su petechijomis (tiksliai nustatyti kraujavimą).
• Kraujagysliai violetinė - atsiranda dėl kraujagyslių sienelių patologijos, pavyzdžiui, po infekcinių ligų. Tai gali būti lydimas audinių uždegimas, tiksliai nurodant kraujosruvius (jie gali būti pirštais, nes jie išsikiša šiek tiek virš odos paviršiaus). Hematūrija nėra pašalinta.
• Angiomatozinis tipas - kartu su nuolatiniu kraujavimu, susijusiu su kraujagyslių pažeidimu. Mažai išbėrimai ir kraujavimas, kaip taisyklė, nėra.
• Petechial-spotty tipo nėra kartu didelis kraujavimas, tačiau atsiranda dėl mažų dėmių, mėlynių ir petechijos atsiradimo.

Dažniausiai pasitaiko kraujavimo-purpurinės kraujavimo formos. Be šios ligos maži kraujavimas galima pastebėti ant odos paviršiaus, kur audinių suspaudimo dažnai atsitinka, kai, pavyzdžiui, naudojant diržą, kai dėvi storą drabužių guma, taip pat ant sėdmenų (iš sėdynės vieta).

Be to, jas išskiria:

• paveldimas diatozės variantas, kuris pasireiškia vaikystėje ir tęsiasi visą paciento gyvenimą;
• įgytas hemoraginės diatozės variantas, priklausomai nuo kraujo krešėjimo sistemos pažeidimų ir kraujagyslių sienų būklės.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Hemoraginės diatezės pasekmės ir komplikacijos

Hemoraginė diatezė gali apsunkinti lėtinės geležies stokos anemijos formą (dažnai su sumažėjusiu skrandžio sulčių rūgštingumu ir apetito trūkumu).

Kai kuriais atvejais hemoraginės diatozės eiga atsiranda imuniteto sutrikimų ir alerginių apraiškų fone, kurie kartais gali sukelti hemostazę ir gali apsunkinti ligą. Tai yra susijusi su audinių struktūrose išsiliejusio kraujo spaudimu.

Pacientams, sergantiems hemoragine diateze, yra didelė rizika dėl HBV infekcijos ir ŽIV infekcijos tikimybės (dažnai kraujui perpylimai).

Su pakartotinėmis kraujavimo į poras maišeliuose gali būti apribota amplitudė ir net sąnario judrumas.

Nervų pluošto didelių kraujo krešulių išspaudimas gali sukelti įvairų tirpimą ir paralyžią.

Vidinis kraujavimas yra nematomas akims, ypač įvairiose smegenų ir antinksčių srityse.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Hemoraginės diatezės diagnozė

Ligos anamnezės įvertinimas ir pacientų skundų rinkimas: kai buvo nustatytas pirmasis kraujavimas, ar buvo silpnumo jausmas ir kiti diatheses požymiai; Pati pacientas paaiškina tokių simptomų atsiradimą.

• Gyvenimo istorijos vertinimas: lėtinės ligos, ilgalaikis vaistų vartojimas, paveldimumas, blogų įpročių buvimas, vėžio istorija, apsinuodijimas.
• Vizuali apžiūra paciento: Hue ir odos būklė (šviesiai, cianoze, praplauti bėrimų ar kraujavimas), padidėjęs, jautrumas ir sąnarių judrumą, iš impulso ir kraujospūdžio valstybė.
• Kraujo tyrimai: eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, hemoglobino koncentracijos sumažėjimas. Spalvų indeksas yra normalus, skirtingų pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius gali skirtis ir netgi neviršyti normaliąsias vertes.
• Poveikis šlapime: eritrocitrija (hematurija) nustatoma esant kraujavimams inkstų ar šlapimo sistemoje.
• Biocheminių analizė kraujo: apskaičiuota suma fibrinogeno, alfa gama globulino, cholesterolio, cukraus, kreatinino, šlapimo rūgšties, taip pat rodikliai elektrolitiniu mainais už kontrolę bendrojo organizmo būklės. Koagulograma, antihemofilinių veiksnių įvertinimas.
• Instrumentinė diagnostika:
  • kaulų čiulpų medžiagos, kuri buvo užfiksuota pertraukiamųjų kaulų auskarų vėrimo metu (dažnai sternas), tyrimas. Tai atliekama siekiant įvertinti hematopoetinę funkciją;
  • trepanobiopsija - tyrimas, atliekamas su kaulų čiulpų ir kaulų elemento pavyzdžiu, kurio dalis yra perioste, dažniausiai pašalinama iš klubinės kaulo dalies. Tam naudojamas specialus įrenginys - trepanas. Paskirta įvertinti kaulų čiulpų būklę.
• Norėdami nustatyti kraujavimo trukmę, naudokite pirštinės falango ar ausies skilties pradūrimo būdą. Jei yra sutrikusi kraujagyslių ar trombocitų funkcija, ilgėjimo indikatorius padidėja, o jei nėra pakankamai krešėjimo faktorių, tai nesikeičia.
• Lankstymo laikas priklauso nuo kraujo krešulio susidarymo paciento veninio kraujo mėginyje. Kuo mažiau kraujo krešėjimo veiksniai, tuo ilgesnis sulankstomas laikas.
• Plokštelių testas leidžia įvertinti poodinio išsiveržimo pasireiškimo laipsnį, kai nuspaudžiamas odos raukšlė pakliavaino srityje. Šioje vietoje kraujavimas atsiranda tik su kraujagyslių ir trombocitų sutrikimais.
• Žiupsnelio testas yra panašus į ankstesnį ir jį sudaro žarnos taikymas paciento peties srityje (maždaug 5 minutes). Ligos atveju dilbis yra padengtas tiksliomis kraujosruvomis.
• Su manžetėmis atliekamas mankštos naudojimas iš kraujo spaudimo monitoriaus. Gydytojas siurbia orą iki maždaug 100 mm Hg. Art. Ir saugo jį 5 minutes. Be to, atsiranda kraujavimo į paciento dilbio vertinimas.
• Diferencialinė diagnozė yra konsultacija su kitais specializuotais specialistais - pavyzdžiui, terapeutas, alergologas, neurologas, infekcinių ligų specialistas ir kt.

[24], [25], [26], [27]

Hemoraginės diatozės gydymas

Vaistų gydymas skiriamas atskirai (skirtingi vaistai vartojami priklausomai nuo ligos tipo):

• vitaminų preparatai (vitaminai K, P, vitaminas C) kraujo indų sienelių pažeidimo atveju;
• gliukokortikoidų hormonai (hormoniniai antinksčių žievės vaistai) ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas. Dažniausiai vartojamas prednisolonas nuo 1 mg / kg per parą su galimybe padidinti dozę 3-4 kartus (gydymo kursas nuo 1 iki 4 mėnesių);
• specialūs preparatai, vadinamieji krešėjimo faktoriai, kurių trūksta.

Norėdami skubiai nutraukti kraujavimą, kuris prasideda:

• saugos diržų klojimas;
• tamponados iš ertmių;
• stora tvarstis;
• Su kraujavimu įdėkite šalto šilto ar ledo.

Operatyvus gydymas:

• operacija pašalinti blužnį (splenectomy) atliekama su reikšmingu kraujavimu. Toks įsikišimas gali padidinti kraujo ląstelių gyvenimo trukmę;
• operacijos pašalinti paveiktus indus, kurie buvo pasikartojančio kraujavimo šaltiniai. Esant reikalui, atliekami kraujagyslių protezai;
• jungties maišelio punkcija su vėlesniu sukaupto kraujo įsiurbimu;
• chirurgija, skirta pakeisti sąnarį dirbtiniu, jeigu įvyko negrįžtami pokyčiai, kurie negali būti gydomi.

Kraujo perpylimo terapija (kraujo donorų kraujo perpylimas):

• plazmos perpylimas, kuriame yra visi krešėjimo faktoriai (šviežiai užšaldytas vaistas), leidžia atkurti visų veiksnių lygį, taip pat remti paciento imuninę apsaugą;
• trombocitų masės perpylimas;
• Eritrocitų masės perpylimas (kartais vietoj šio vaisto išnyksta eritrocitai, o tai sumažina nepageidaujamų reiškinių sunkumą perpylimo metu). Jis naudojamas ekstremaliais atvejais - pavyzdžiui, sunkia anemija ir anemijos koma.

Fizioterapinis gydymas reiškia magnetinių ar elektrinių laukų poveikį, kuris prisideda prie kraujo krešulių rezorbcijos ir pažeistų audinių atstatymo.

LFK skiriamas remisijos metu, kad būtų sukurta pakankama motorinės amplitudės dalis kraujavimuose, kurie buvo hemoragijuoti.

Homeopatija: jei padidėjęs sisteminis kraujavimas ir tendencija kraujuoti, gali padėti šie homeopatiniai vaistai.

• Fosforas. Jis taip pat vartojamas koagulopatijai, hemoraginei karštligei ir avitaminozei C.
• Lachessis, Crotalus. Gali būti naudojamas hemoraginiam vaskulitui ir hemofilijai.
• Arsenicum albumas. Dažniausiai kartu su pirmiau minėtais vaistais.
• Abu alyvos Jis skiriamas pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, esant odos pažeidimams, įskaitant opos, trofinius pokyčius.

Alternatyvus hemoraginės diatezės gydymas

Žolelių gydymas apima augalų, kurie skatina medžiagų apykaitą, padidina kraujo krešėjimą, gerina audinių gijimą.

Kai kuriuose naudojamuose augaluose gali būti toksinių medžiagų, todėl gydymas atliekamas tik gydytojo patvirtinimu.

Rekomenduojama paruošti šiuos vaistinių augalų mišinius:

• kolekcija Stachys, kraujažolės, dilgėlių lapai, Ginčai, žemuogių lapų ir rankogalių - 8 g rinkti paruošta 400 ml verdančio vandens, nubrėžti ketvirtį valandos, 100 ml gėrimo po valgio tris kartus per dieną;
• kolekcija su prinokusiais, kukurūzų stigmos, Kalinos žiedynai, avižiniai lapai, rožinės šlaunys ir kalnų pelenai - virėjas, kaip ir ankstesniame recepte;
• kolekcija zveroboem, dilgėlių, kraujažolių, dilgėlių, alksniais, ramunėlių žiedų ir lapų gervuogių - 4 g žaliavos verdamas 200 ml verdančio vandens, reikalauti 3 valandų trečias puodelis gėrimas 4 kartus per dieną po valgio;
• Vinca lapas, riešutų, galangal šaknis, lapų mėlynių, Viburnum uogų, kalnų pelenai ir erškėtuogių - naudojamas alaus 7 g per 350 ml verdančio vandens, reikalauti 3 valandas, atsižvelgiant 1/3 puodelio tris kartus per dieną po valgio.

Tokie mišiniai imami 2 mėnesių laikotarpiu. Po 2 savaičių kursą galima pakartoti, jei reikia, jį sumažinti iki 1 mėnesio.

Esant pusiausvyrinei koncentracijai gerinti naudojami augalų, tokių kaip vinca lapo, rankogalių, dėmėtasis rūgtis, Hypericum, kukurūzų šilko ir šermukšnio uogų - dalys gali būti pakeistos, kartu su kiekvienu nauju gydymo kurso.

Esant ūmiam laikotarpiui, svarbu laikytis miego režimo bent 3 savaites.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Hemoraginės diatezės prevencija

Hemoraginė diatēzė yra iš tikrųjų rimta ir sudėtinga liga, kuri reikalauja individualaus ir kruopštaus gydymo režimo pasirinkimo. Jeigu mes kalbame apie paveldimas ligas, tada čia sunku nustatyti prevencines priemones, tačiau kai kurie tarybos dar padėti, jei jūs neturite išgydyti ligą, tada bent sulėtinti jos vystymąsi ir užkirsti kelią komplikacijoms įvykis, kuris taip pat yra svarbus.

Tokios veiklos rūšys yra:

• Organizmo apsauginių pajėgumų stiprinimas (įskaitant fizinį krūvį, fizinį pratimą, reguliarius pratimus, kietėjimą, tinkamą mitybą);
• papildomas vitamino produktų kiekis (ypač vitaminas K - pavyzdžiui, preparatai "Menadion" arba "Sinkavit");
• griežtai laikytis higienos taisyklių - ši paprasta rekomendacija padeda užkirsti kelią infekcinėms ligoms, kurios gali sukelti patologinius procesus organizme;
• chroniškos infekcijos ląstelių sanavimas, laiku gydant uždegimines ligas;
• ambulatorinė priežiūra, reguliarūs vizitai į gydytoją;
• saulės poveikio nebuvimas.

Antrinė profilaktika yra periodinės medicininės apžiūros gyventojų, ankstyvam ligos nustatymui.

Hemoraginės diatezės prognozė

Pacientai, turintys hemoraginę diabetą, turėtų būti įregistruoti hematologijoje jų gimtojoje kaime, taip pat regioniniame hemofilijos centre. Pacientai vykdyti reguliarų vertinimą kraujo formavimo ir krešėjimo sistemos, teikti informaciją pacientui ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų bendruomenėje, atliktų (jei reikia), yra potencialiai pavojinga tokiems ligoniams, gydymas - turi dantų ir chirurginės pagalbos. Pacientų artimieji ir giminaičiai taip pat gauna instrukcijas ir yra apmokyti pirmosios pagalbos metodu pacientams, sergantiems hemoragine diateze.

Ligos rezultatai ir prognozė gali būti skirtingi. Jei pacientas yra pakankamai patogeniškas, gydymas hemostatiškai ir pakaitiniu gydymu, prognozė gali būti laikoma gana palankia.

Hemoraginė diathezė su piktybiniu procesu, kai neįmanoma kontroliuoti kraujavimų laipsnio ir dažnumo, taip pat esant komplikacijoms, ligos baigtis gali būti mirtina.