Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė nustatoma remiantis šeimos anamneze (staigios giminaičių mirties atvejai jauname amžiuje), skundais ir fizinės apžiūros rezultatais. Diagnozei nustatyti labai svarbi informacija, gauta atliekant instrumentinius tyrimus. Vertingiausi diagnostiniai metodai yra EKG, kuri neprarado savo svarbos ir dabar, ir dvimatė doplerio echokardiografija. Sudėtingais atvejais MRT ir pozitronų emisijos tomografija padeda atlikti diferencinę diagnostiką ir patikslinti diagnozę. Patartina ištirti paciento giminaičius, siekiant nustatyti ligos atvejus šeimoje.

Klinikinis tyrimas

Neobstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos formos atveju tyrimo metu nukrypimų nuo normos gali nebūti, tačiau kartais nustatomas viršūninio impulso trukmės padidėjimas ir ketvirtasis širdies garsas.

Obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos formos atveju išryškėja širdies patologijos požymiai. Svarbiausi iš jų yra padidėjęs užsitęsęs viršūninis impulsas, užimantis visą sistolę iki antrojo tono (kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymis), sistolinis tremoras kairėje krūtinkaulio pusėje, miego arterijų pulsacija, greitas „trūkčiojantis“ pulsas apčiuopiant miego arterijas, kurį sukelia greitas kraujo išstūmimas pirmoje sistolės pusėje, sistolinis ūžesys, lokalizuotas širdies viršūnėje ir trečiame-ketvirtame tarpšonkauliniame tarpe kairėje ties krūtinkaulio kraštu. Širdies viršūnėje ūžesys paaiškinamas mitraliniu regurgitacija, trečiame-ketvirtame tarpšonkauliniame tarpe – kairiojo skilvelio infundibuline stenoze. Ūžesio intensyvumas sustiprėja sėdint, stovint, iškvėpiant, atliekant Valsalvos manevrą, t. y. pablogėjus kraujo išstūmimo obstrukcijai dėl sumažėjusio prieškrūvio ir po jo arba padidėjusio susitraukimo. Pirmasis širdies garsas viršūnėje daugeliu atvejų yra normalaus skambesio, o antrasis širdies garsas prie pagrindo kai kuriems pacientams yra susilpnėjęs, aptinkamas ir ketvirtasis širdies garsas. Dažnai nustatomas širdies ritmo sutrikimas.

Tačiau kai kuriems pacientams sistolinis ūžesys yra lokalizuotas širdies pagrinde, nėra intensyvus ir nėra lydimas antrojo tono skambesio susilpnėjimo. Tokiu atveju ligą galima atpažinti naudojant papildomus tyrimo metodus, ypač echokardiografiją.

Instrumentiniai metodai

Elektrokardiografija ir 24 valandų EKG stebėjimas

EKG duomenų interpretavimas pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, dažnai yra labai sudėtingas dėl pokyčių polimorfizmo. Dažniausiai nustatomi šie pokyčiai:

• kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio miokardo hipertrofijos įtampos požymiai;
• Skilvelių repolarizacijos proceso sutrikimai – būdingiausi požymiai, aptinkami tiek neobstrukcinėse, tiek obstrukcinėse HCM formose, pasireiškiantys ST-T intervalo pokyčiais; T bangos amplitudės pokyčiai gali būti įvairaus sunkumo (nuo vidutinio amplitudės sumažėjimo, ypač kairiajame krūtinės ląstos laiduose, iki gilios neigiamos G bangos registravimo); laidumo sutrikimai išilgai Hiso pluošto kairiosios kojos, ypač jos priekinės šakos blokada, yra labiausiai paplitusi iš visų širdies blokadų;
• dažnai registruojamas skilvelių per didelio sužadinimo sindromas, pasireiškiantis PQ intervalo sutrumpėjimu arba Wolff-Parkinson-White fenomenu;
• Patologinių Q bangų registracija kairėje krūtinės pusėje ir (rečiau) standartiniuose laiduose yra vienas iš tipiškų elektrokardiografinių požymių;
• Širdies ritmo sutrikimai, galintys sukelti sinkopę ir staigią mirtį, sulaukia ypatingo gydytojų dėmesio.

Kasdien stebint EKG duomenis, daugumai pacientų galima aptikti skilvelines ektopines ekstrasistoles, skilvelinės tachikardijos ar supraventrikulinės aritmijos priepuolius. Vaikams aritmijos, ypač skilvelinės, nustatomos daug rečiau, nors staigios mirties dažnis jiems yra didesnis nei suaugusiesiems.

Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka

Rentgeno širdies tyrimo duomenys, gauti sergant hipertrofine kardiomiopatija, yra neinformatyvūs. Kai kuriems pacientams šiek tiek padidėja kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio lankai, apvalėja širdies viršūnė, galbūt padidėja kraujagyslių struktūra, susijusi su veninės lovos perpildymu. Mažiems vaikams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, kardiotorakalinis indeksas svyruoja 0,50–0,76 ribose.

Echokardiografija

Iš neinvazinių tyrimo metodų echokardiografija yra informatyviausias diagnostikos metodas.

Pagrindiniai hipertrofinės kardiomiopatijos echokardiografiniai požymiai yra šie.

• Kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija, kurios paplitimas, lokalizacija ir sunkumas yra labai įvairūs. Tačiau nustatyta, kad dažniausia hipertrofinės kardiomiopatijos forma yra asimetrinė tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija, užimanti arba visą tarpskilvelinę pertvarą (50 % atvejų), arba lokalizuota jos pamatiniame trečdalyje (25 %) arba dviejuose trečdaliuose (25 %). Rečiau pasitaiko simetrinė hipertrofija, taip pat kiti hipertrofinės kardiomiopatijos variantai – viršūninė, mezoventrikulinė ir užpakalinės pertvaros ir (arba) šoninės kairiojo skilvelio sienelės hipertrofija.
• Kairiojo skilvelio ertmės sumažėjimas, susijęs su miokardo hipertrofija, tiek diastolės, tiek sistolės metu. Tai svarbus morfologinis ligos požymis ir vienas iš veiksnių, lemiančių hemodinamikos sutrikimą dėl nepakankamo kairiojo skilvelio užpildymo diastolės metu.
• Kairiojo prieširdžio išsiplėtimas.

Obstrukcinės HCM formos atveju Doplerio echokardiografija leidžia nustatyti kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcijos požymius:

• sistolinio slėgio gradientas tarp kairiojo skilvelio ir aortos gali būti įvairaus sunkumo, kartais siekiantis 100 mm Hg ar daugiau;
• mitralinio vožtuvo priekinio lapelio priekinis sistolinis judėjimas vidurinėje sistolės dalyje ir lapelių kontaktas su tarpskilveline pertvara;
• vidurinės sistolinės aortos vožtuvo uždarymas;
• mitralinio regurgitacijos.

Vertinant kairiojo skilvelio funkcijas naudojant echokardiografijos duomenis, daugumai pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, padidėja išstūmimo frakcija, tačiau svarbiu laikomas miokardo diastolinės funkcijos pažeidimas, kuriam būdingas aktyvios diastolinės relaksacijos greičio ir išsamumo sumažėjimas.

Magnetinio rezonanso tomografija

Šis metodas leidžia tiksliausiai įvertinti morfologinius pokyčius, miokardo hipertrofijos paplitimą ir sunkumą. Šis metodas ypač vertingas diagnozuojant apikalinę ligos formą ir apatinės tarpskilvelinės pertvaros dalies bei dešiniojo skilvelio hipertrofiją.

Pozitronų emisijos tomografija

Leidžia nustatyti ir įvertinti regioninės perfuzijos ir miokardo metabolizmo sutrikimo laipsnį.

Širdies kateterizacija

Kateterizacija ir angiokardiografija buvo plačiai naudojamos ankstyvosiose hipertrofinės kardiomiopatijos tyrimo stadijose. Šiuo metu jos atliekamos daug rečiau: esant gretutinei širdies patologijai, ypač įgimtiems širdies defektams, ir sprendžiant dėl chirurginio ligos gydymo.

Invazinių tyrimų metodų rezultatai parodė, kad mažiems vaikams, skirtingai nei moksleiviams ir suaugusiesiems, dažnai nustatoma ne tik kairiojo, bet ir dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcija. Viena vertus, tai susiję su tuo, kad vaikai miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir metais dėl refrakterinio širdies nepakankamumo, kita vertus, su kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcijos nykimu vaikui augant dėl širdies struktūrų ryšių pokyčių.

Diferencinė diagnostika

Diagnozės metu būtina atmesti ligas, turinčias panašius klinikinius požymius, pirmiausia įgytus ir įgimtus širdies defektus (aortos stenozę), esminę arterinę hipertenziją. Be to, būtina atskirti kitas galimas kairiojo skilvelio hipertrofijos priežastis, ypač „sportininko širdį“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]