Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas pastaraisiais dešimtmečiais reikšmingų pokyčių nepatyrė ir iš esmės išlieka simptominis. Kartu su įvairių vaistų vartojimu šiuo metu atliekama ir chirurginė ligos korekcija. Atsižvelgiant į tai, kad pastaraisiais metais pasikeitė nuomonė apie hipertrofinės kardiomiopatijos prognozę, agresyvios gydymo taktikos tinkamumas daugumai pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, yra abejotinas. Ją atliekant, itin svarbu įvertinti staigios mirties veiksnius.

Simptominis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas skirtas sumažinti diastolinę disfunkciją, kairiojo skilvelio hiperdinaminę funkciją ir pašalinti širdies aritmiją.

Naudojami šie gydymo metodai:

• bendri renginiai;
• farmakoterapija;
• chirurginis gydymas.

Bendrosios priemonės pirmiausia apima sportinės veiklos draudimą ir didelio fizinio krūvio, kuris gali pasunkinti miokardo hipertrofiją, padidinti intraventrikulinį gradientą ir sukelti staigios mirties riziką net ir besimptomiams pacientams, ribojimą. Siekiant išvengti infekcinio endokardito situacijose, susijusiose su bakteremijos išsivystymu, obstrukcinėms hipertrofinės kardiomiopatijos formoms rekomenduojama antibiotikų profilaktika, panašiai kaip ir pacientams, turintiems širdies ydų.

Nemedikamentinis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Vaikams, sergantiems besimptome liga, vaistų terapija nereikalinga. Jie yra dinamiškai stebimi, kurio metu įvertinamas morfologinių ir hemodinaminių sutrikimų pobūdis ir sunkumas. Ypač svarbu nustatyti veiksnius, lemiančius nepalankią prognozę ir padidėjusią staigios mirties riziką, ypač paslėptas prognostiškai reikšmingas aritmijas.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas vaistais

Klinikinių obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos apraiškų (alpimas, dusulys, galvos svaigimas) buvimas esant normaliai sistolinei funkcijai yra indikacija skirti vaistus, kurie pagerina diastolinę relaksaciją ir mažina slėgio gradientą kairiajame skilvelyje [kalcio antagonistai (verapamilis) arba beta adrenoblokatoriai (propranololis, atenololis)]. Jie paprastai turi gerą simptominį poveikį, nors ir neužkerta kelio staigiai mirčiai ir neturi įtakos natūraliai ligos eigai.

Pacientams, sergantiems obstrukcine plaučių liga, patartina vartoti kardioselektyvių beta blokatorių atenololį, nors jo vartojimo vaikams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, patirtis yra šiek tiek mažesnė nei propranololio.

Reikėtų atkreipti dėmesį, kad savarankiškai nutraukus beta adrenoblokatorių vartojimą, gali ištikti staigi mirtis. Gydymą reikia pradėti labai mažomis vaistų dozėmis, atidžiai stebint hemodinaminius parametrus. Dozė didinama palaipsniui per kelias savaites, kol išlieka klinikiniai požymiai. Jei monoterapija nepakankamai veiksminga, taikomas kombinuotas gydymas propranololiu ir verapamiliu.

Amiodaronas laikomas veiksmingu vaistu hipertrofinei kardiomiopatijai gydyti. Vaistas padeda pašalinti subjektyvius simptomus ir padidinti toleranciją fiziniam aktyvumui. Jis turi antiaritminį poveikį, užkertantį kelią tiek supraventrikulinėms, tiek skilvelinėms tachiaritmijoms.

Dažnai, esant pažengusiai patologinio proceso stadijai, daugiausia neobstrukcinei hipertrofinės kardiomiopatijos formai, išsivysto progresuojanti sistolinė disfunkcija ir sunkus širdies nepakankamumas, susijęs su kairiojo skilvelio remodeliacija (jo sienelių plonėjimu ir ertmės išsiplėtimu). Tokia ligos evoliucija pasireiškia 2–5 % pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, ir apibūdina galutinę (išsiplėtusią) specialaus, sunkaus ir pagreitėjusio proceso stadiją, kuri nepriklauso nuo paciento amžiaus ir ligos pasireiškimo trukmės. Kairiojo skilvelio sistolinio dydžio padidėjimas paprastai lenkia diastolinę dilataciją ir ją vyrauja. Šios stadijos klinikiniai požymiai yra sunkus, dažnai refrakterinis stazinis širdies nepakankamumas ir itin bloga prognozė. Tokių pacientų gydymo strategija keičiasi ir remiasi bendraisiais stazinio širdies nepakankamumo gydymo principais ir apima kruopštų AKF inhibitorių, angiotenzino II receptorių blokatorių, diuretikų, širdies glikozidų, beta adrenoblokatorių ir spironolaktono skyrimą. Šie pacientai yra potencialūs širdies transplantacijos kandidatai.

Hipertrofinės kardiomiopatijos chirurginis gydymas

Reikšmingam skaičiui pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, tradicinė farmakoterapija neleidžia veiksmingai kontroliuoti ligos simptomų, o prasta gyvenimo kokybė netenkina pacientų. Tokiais atvejais būtina nuspręsti dėl galimybės taikyti kitus gydymo metodus. Potencialūs chirurginio gydymo kandidatai yra mažiausiai 5% visų pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija (su ryškia asimetrine tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija ir poaortiniu slėgio gradientu ramybės būsenoje, lygiu 50 mm Hg ar daugiau). Klasikinė chirurginė technika apima hipertrofuotos tarpskilvelinės pertvaros zonos pašalinimą. Operacija suteikia gerą simptominį poveikį, kai 95% pacientų visiškai pašalinamas arba reikšmingai sumažėja tarpskilvelinis slėgio gradientas, o daugumai pacientų reikšmingai sumažėja galutinis diastolinis slėgis kairiajame skilvelyje. Kai kuriais atvejais, jei yra papildomų indikacijų sumažinti obstrukcijos ir mitralinio regurgitacijos sunkumą, vienu metu atliekama valvuloplastika arba mitralinio vožtuvo pakeitimas žemo profilio protezu. Vėlesnė ilgalaikė terapija verapamiliu pagerina ilgalaikius operacijos rezultatus, nes pagerina kairiojo skilvelio diastolinę funkciją, kurios nepasiekiama chirurginiu gydymu.

Pastaraisiais metais vis labiau domimasi galimybėmis naudoti nuoseklią dviejų kamerų stimuliaciją su sutrumpintu atrioventrikuliniu (AV) vėlavimu kaip alternatyvą chirurginiam gydymui pacientams, sergantiems obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija. Tačiau šio metodo veiksmingumas šiuo metu nėra įrodytas, todėl jo taikymas yra ribotas.

Kitas alternatyvus refrakterinės obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo metodas yra transkateterinė alkoholio pertvaros abliacija. Taikant šią techniką, per balioninį kateterį į perforuojančią pertvaros šaką suleidžiama 1–3 ml 95 % etilo alkoholio, dėl ko įvyksta hipertrofuotos tarpskilvelinės pertvaros dalies infarktas, pažeidžiantis 3–10 % kairiojo skilvelio miokardo masės (iki 20 % tarpskilvelinės pertvaros masės). Tai žymiai sumažina ištekėjimo takų obstrukcijos ir mitralinio nepakankamumo sunkumą, objektyvius ir subjektyvius ligos simptomus. 5–10 % atvejų dėl išsivysčiusios didelio laipsnio AV blokados reikia implantuoti nuolatinį širdies stimuliatorių. Be to, iki šiol teigiamas transkateterinės abliacijos poveikis prognozei nėra įrodytas, o chirurginis mirtingumas (1–2 %) nesiskiria nuo pertvaros miomektomijos metu, kuri šiuo metu laikoma „auksiniu standartu“ gydant pacientus, sergančius hipertrofine kardiomiopatija, turinčiais sunkių simptomų ir kairiojo skilvelio ištekėjimo takų obstrukciją, atsparią vaistų terapijai.

Taigi, hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo priemonių strategija yra gana sudėtinga ir apima individualią viso klinikinių, anamnezinių, hemodinaminių parametrų komplekso analizę, genų diagnostikos rezultatus ir staigios mirties rizikos stratifikaciją, ligos eigos ypatybių ir taikomų gydymo būdų veiksmingumo įvertinimą. Apskritai racionali farmakoterapija kartu su chirurginiu gydymu ir elektrokardioterapija leidžia pasiekti gerą klinikinį efektą, užkirsti kelią sunkių komplikacijų atsiradimui ir pagerinti prognozę didelėje dalyje pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija.

Prognozė

Remiantis naujausiais tyrimų duomenimis, pagrįstais plačiai paplitusia echokardiografija ir (ypač) genetiniais pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, šeimų tyrimais, šios ligos klinikinė eiga yra akivaizdžiai palankesnė nei manyta anksčiau. Tik pavieniais atvejais liga progresuoja sparčiai ir baigiasi mirtimi.

Ilgalaikiai echokardiografijos stebėjimai rodo, kad kairiojo skilvelio hipertrofija sergant hipertrofine kardiomiopatija dažniausiai išsivysto brendimo metu (12–14 metų amžiaus). Šiuo atveju kairiojo skilvelio miokardo storis per 1–3 metus maždaug padvigubėja. Nustatytas kairiojo skilvelio remodeliavimas paprastai nebūna susijęs su klinikiniu pablogėjimu, ir dauguma šių vaikų lieka besimptomiai. 18–40 metų pacientams tarpskilvelinės pertvaros tolesnis sustorėjimas pasitaiko retai ir nėra susijęs su kardiohemodinamikos pokyčiais. Suaugus kairiojo skilvelio remodeliavimo procesas gali vykti palaipsniui plonėjant miokardui ir plečiantis skilvelio ertmei.

Remiantis ilgalaikių stebėjimų rezultatais, kai kuriems pacientams, įskaitant vaikus, nustatyta hipertrofinės kardiomiopatijos transformacija į dilatacinę kardiomiopatiją. Kairiojo skilvelio išsiplėtimo ir sistolinio širdies nepakankamumo išsivystymas susijęs su dusuliu, sinkope, prieširdžių virpėjimu ir reikšmingu skilvelių miokardo masės padidėjimu.

Nepaisant gana palankios eigos, hipertrofinė kardiomiopatija dažnai sukelia komplikacijų, kurios tampa tiesiogine pacientų mirties priežastimi. Mažiems vaikams dažniausia mirties priežastis yra refrakterinis stazinis širdies nepakankamumas. Vyresni vaikai ir suaugusieji dažniausiai miršta staiga.