Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams

Hipertrofinė kardiomiopatija yra miokardo liga, kuriai būdinga židininė arba difuzinė kairiojo ir (arba) dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija, dažnai asimetrinė, kai hipertrofiniame procese dalyvauja tarpskilvelinė pertvara, normalus arba sumažėjęs kairiojo skilvelio tūris, lydimas normalaus arba padidėjusio miokardo susitraukimo, kai žymiai sumažėja diastolinė funkcija.

TLK-10 kodas

• 142.1. Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija.
• 142.2. Kita hipertrofinė kardiomiopatija.

Epidemiologija

Hipertrofinė kardiomiopatija yra paplitusi visame pasaulyje, tačiau tikslus jos paplitimas nėra nustatytas dėl didelio besimptomių atvejų skaičiaus. BJ Maron ir kt. (1995) atliktas perspektyvinis tyrimas parodė, kad hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas tarp jaunų žmonių (25–35 metų) buvo 2 iš 1000, o 6 iš 7 pacientų neturėjo jokių simptomų. Ši liga dažniau pasitaiko vyrams, tiek tarp suaugusių pacientų, tiek tarp vaikų. Vaikams hipertrofinė kardiomiopatija nustatoma bet kuriame amžiuje. Sunkiausia ją diagnozuoti pirmaisiais gyvenimo metais, kai hipertrofinės kardiomiopatijos klinikiniai požymiai nėra aiškiai išreikšti ir dažnai klaidingai laikomi kitos genezės širdies ligos simptomais.

Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacija

Yra kelios hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacijos. Visos jos pagrįstos klinikiniu ir anatominiu principu ir atsižvelgia į šiuos parametrus:

• slėgio gradientas tarp kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto ir aortos;
• hipertrofijos lokalizacija;
• hemodinaminiai kriterijai;
• ligos sunkumas.

Mūsų šalyje pediatrinę hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikaciją 2002 m. pasiūlė I. V. Leontyeva.

Hipertrofinės kardiomiopatijos darbinė klasifikacija (Leontyeva IV, 2002)

Hipertrofijos tipas	Obstrukcinio sindromo sunkumas	Slėgio gradientas, laipsnis	Klinikinė stadija
Asimetriškas Simetrinis	Obstrukcinė forma Neobstrukcinė forma	I laipsnis - iki 30 mm II laipsnis - nuo 30 iki 60 mm III laipsnis - daugiau nei 60 mm	Kompensacijos Subkompensacijos Dekompensacija

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Dabartiniu mūsų žinių išsivystymo etapu sukaupta pakankamai duomenų, leidžiančių manyti, kad hipertrofinė kardiomiopatija yra paveldima liga, perduodama autosominiu dominantiniu tipu, pasižyminti skirtingu penetrancija ir ekspresyvumu. Ligos atvejai nustatomi 54–67 % paciento tėvų ir artimų giminaičių. Likusi dalis yra vadinamoji sporadinė forma, kai pacientas neturi giminaičių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija ar turinčių miokardo hipertrofiją. Manoma, kad dauguma, jei ne visi, sporadinės hipertrofinės kardiomiopatijos atvejai taip pat turi genetinę priežastį, t. y. yra sukelti atsitiktinių mutacijų.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys ir patogenezė

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Klinikiniai hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai yra polimorfiniai ir nespecifiniai, jie svyruoja nuo besimptomių formų iki sunkių funkcinės būklės sutrikimų ir staigios mirties.

Mažiems vaikams hipertrofinės kardiomiopatijos nustatymas dažnai siejamas su stazinio širdies nepakankamumo požymių atsiradimu, kuris jiems pasireiškia dažniau nei vyresniems vaikams ir suaugusiesiems.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė nustatoma remiantis šeimos anamneze (staigios giminaičių mirties atvejai jauname amžiuje), skundais ir fizinės apžiūros rezultatais. Diagnozei nustatyti labai svarbi informacija, gauta atliekant instrumentinius tyrimus. Vertingiausi diagnostiniai metodai yra EKG, kuri neprarado savo svarbos ir dabar, ir dvimatė doplerio echokardiografija. Sudėtingais atvejais MRT ir pozitronų emisijos tomografija padeda atlikti diferencinę diagnostiką ir patikslinti diagnozę. Patartina ištirti paciento giminaičius, siekiant nustatyti ligos atvejus šeimoje.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas pastaraisiais dešimtmečiais reikšmingų pokyčių nepatyrė ir iš esmės išlieka simptominis. Kartu su įvairių vaistų vartojimu šiuo metu atliekama ir chirurginė ligos korekcija. Atsižvelgiant į tai, kad pastaraisiais metais pasikeitė nuomonė apie hipertrofinės kardiomiopatijos prognozę, agresyvios gydymo taktikos tinkamumas daugumai pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, yra abejotinas. Ją atliekant, itin svarbu įvertinti staigios mirties veiksnius.

Simptominis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas skirtas sumažinti diastolinę disfunkciją, kairiojo skilvelio hiperdinaminę funkciją ir pašalinti širdies aritmiją.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Prognozė

Remiantis naujausiais tyrimų duomenimis, pagrįstais plačiai paplitusia echokardiografija ir (ypač) genetiniais pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, šeimų tyrimais, šios ligos klinikinė eiga yra akivaizdžiai palankesnė nei manyta anksčiau. Tik pavieniais atvejais liga progresuoja sparčiai ir baigiasi mirtimi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]