Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams

Hipertrofinė kardiomiopatija - miokardo liga, kuriai būdingas židinio arba pasklidųjų miokardo hipertrofija kairę ir / ar dešiniojo skilvelio, dažnai asimetrinės, su vienu hipertrofinė proceso tarpskilvelinės pertvaros, normalus ar sumažintą kairiojo skilvelio tūrio dalyvavimo, kartu normalaus ar padidėjusios miokardo susitraukimo su žymiai sumažinti diastolinės funkcijos.

ICD-10 kodas

• 142.1. Obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija.
• 142,2. Kita hipertrofinė kardiomiopatija.

Epidemiologija

Hipertrofinė kardiomiopatija yra paplitusi visame pasaulyje, bet jos tikslumas dažnis nėra nustatytas, kuris yra susijęs su daugybe asimptominių atvejų. Perspektyvinis BJ Maron ir kt. Tyrimas. (1995) parodė, kad hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas tarp jaunų žmonių (25-35 metų) buvo 2 iš 1000, o 6 iš 7 pacientų neturėjo simptomų. Vyrams ši liga paplitusi tiek tarp suaugusiųjų, tiek tarp vaikų. Hipertrofinė kardiomiopatija vaikams yra nustatyta bet kuriame amžiuje. Diagnostika jis pristato didžiausi sunkumai vaikų pirmaisiais gyvenimo metais, jie turi klinikinių apraiškų hipertrofinė kardiomiopatija, lengvas išreiškė, jie dažnai klaidingai laikomi simptomai širdies liga genezės.

Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikavimas

Yra keletas hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacijų. Visi jie yra pagrįsti klinikiniu-anatominiu principu ir atsižvelgia į šiuos parametrus:

• slėgio gradientas tarp kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto ir aortos;
• hipertrofijos lokalizacija;
• hemodinamikos kriterijai;
• ligos eigos sunkumas.

Mūsų šalyje pediatrinė hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikacija buvo pasiūlyta I.V. Leontiefas 2002 m.

Hipertrofinės kardiomiopatijos darbo klasifikacija (Leontieva IV, 2002)

Hipertrofijos tipas	Obstrukcinio sindromo sunkumas	Slėgio gradientas, laipsnis	Klinikinis etapas
Asimetrinė Simetriškas	Obstrukcinė forma Nei obstrukcinė forma	I laipsnis - iki 30 mm II laipsnis - nuo 30 iki 60 mm III laipsnis - daugiau nei 60 mm	Kompensacijos Subkompensacija Dekompensacija

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Šiuo etapu mūsų žinių sukaupta pakankamai duomenų galima manyti, kad hipertrofinė kardiomiopatija - paveldima liga, kuri perduodama kaip autosominiu dominuojančia bruožas su kitu penetrantiškumas ir ekspresyvumo. Šios ligos atvejai atskleidžiami 54-67 proc. Paciento tėvų ir artimiausių giminaičių. Likusi dalis vadinamojo atsitiktinio forma, šiuo atveju pacientas neturi giminių, kenčiantiems nuo hipertrofinė kardiomiopatija arba miokardo hipertrofija. Manoma, kad dauguma, jei ne visos sporadinės hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų, taip pat turi genetinę priežastį, t. Y. Yra sukelti atsitiktinių mutacijų.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys ir patogenezė

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Hipertrofinės kardiomiopatijos klinikinės apraiškos yra polimorfinės ir nespecifinės, jos skiriasi nuo asimptominių formų iki stipraus funkcinio būklės sutrikimo ir staigios mirties.

Vaikams ankstyvame amžiuje hipertrofinės kardiomiopatijos nustatymas dažnai siejamas su stazinio širdies nepakankamumo požymių atsiradimu, kuris susidaro dažniau nei vyresniems vaikams ir suaugusiesiems.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė nustatoma remiantis šeimos istorija (atvejai, kai staiga mirus giminaičiams jauno amžiaus), skundai, fizinio apžiūros rezultatai. Informacijos, gautos taikant instrumentinę apklausą, yra labai svarbi nustatant diagnozę. Labiausiai vertingi diagnostikos metodai yra EKG, šiuo metu neatsirado svarbos ir dvimatė Doplerio echokardiografija. Sudėtingesniais atvejais diagnozę diferencinė diagnozė ir paaiškinimas padeda MRI ir positronų emisijos tomografija. Patartina ištirti paciento gimines, kad būtų galima nustatyti šeimos ligos atvejus.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas pastaraisiais dešimtmečiais nepasikeitė ir iš esmės išlieka simptominis. Kartu su įvairių vaistų vartojimu šiuo metu atliekama chirurginė ligos korekcija. Atsižvelgiant į tai, kad pastaraisiais metais pasikeitė hipertrofinės kardiomiopatijos prognozės samprata, daugelio pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, agresyvios gydymo taktikos pagrindimas kelia abejonių. Kai tai atliekama, labai svarbu įvertinti staigios mirties veiksnius.

Simptominis hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas skirtas sumažinti diastolinę disfunkciją, kairiojo skilvelio hiperdinaminę funkciją ir pašalinti širdies ritmo sutrikimus.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Prognozė

Pagal neseniai atliktus tyrimus, remiantis plačiai naudoti echokardiografija ir (ypač) genetinių tyrimų šeimų pacientams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, klinikinė ligos eiga yra aiškiai naudingiau nei manyta anksčiau. Tik atskirais atvejais liga progresuoja greitai, baigiant mirtimi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]