Odos hipopigmentacija ir depigmentacija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Odos hipopigmentaciją ir depigmentaciją lydi reikšmingas melanino sumažėjimas arba visiškas išnykimas. Jos gali būti įgimtos ir įgytos, ribotos ir difuzinės. Įgimtos depigmentacijos pavyzdys yra albinizmas.

Akių ir odos albinizmas yra nevienalytė liga, kuriai būdingas pigmento nebuvimas arba staigus sumažėjimas odoje, plaukuose ir rainelėje. Dvi akių ir odos albinizmo formos – tirozinazės neigiama ir tirozinazės teigiama – yra susijusios su tirozinazės nebuvimu arba nepakankamu aktyvumu. Kitų formų (Čediak-Higaši, Hermanskio-Pudlako sindromų ir kt.) išsivystymo mechanizmas dar nėra išaiškintas.

Patomorfologija. Pigmento melanino neaptikta. Melanocitai yra normalios morfologijos, tolygiai pasiskirstę (išskyrus „juodųjų garbanų – albinizmo – kurtumo“ sindromą), tačiau jų pigmento sintezės funkcija yra sumažėjusi. Tirozinazės neigiamame variante melanosomos yra I stadijoje, rečiau – II brendimo stadijoje, tirozinazės teigiamame variante – III stadijoje. Milžiniškos melanosomos aprašytos sergant Hermansky-Pudlak ir Chediak-Higashi sindromais. Be to, sergant Chediak-Higashi sindromu, odos putliosiose ląstelėse randami dideli citoplazminiai intarpai (nudažyti toluidino mėlynuoju).

Ribota depigmentacija apima vitiligą, kuriam būdinga odos hipomelanozė, kurią sukelia melanocitų nebuvimas.

Vitiligo. Dermatozės pobūdis nežinomas, tačiau yra duomenų apie imuninių ir medžiagų apykaitos sutrikimų, neuroendokrininių sutrikimų ir ultravioletinių spindulių poveikio (saulės nudegimo) vaidmenį. Šeiminių atvejų buvimas rodo galimą genetinio veiksnio vaidmenį. Ji taip pat gali pasireikšti kaip paraneoplazija arba būti egzogeninių ligų, įskaitant profesines ligas, pasekmė. Kliniškai jai būdingos įvairių dydžių ir formų pieniškai baltos dėmės, apsuptos normalios odos arba hiperpigmentacijos juostelės. Pigmento išnykimas gali būti visiškas arba dalinis, tinklelio arba mažų taškinių dėmelių pavidalu. Prieš depigmentaciją gali būti eritemos stadija. Labai dažnai pirmiausia pažeidžiamos rankos, ko nepastebėta sergant autosominiu dominantiniu įgimtu vitiligo (piebaldizmu). Pažeidimai gali būti lokalizuoti visoje odoje. Priklausomai nuo proceso paplitimo, išskiriamos židininės, segmentinės ir generalizuotos formos.

Patomorfologija. Paprastai pažeidimuose didelių pokyčių nepastebėta. Epidermis normalaus storio arba šiek tiek suplonėjęs, jo ataugos išsilyginusios. Raginis sluoksnis daugiausia sustorėjęs, grūdėtąjį sluoksnį sudaro viena ląstelių eilė su menku grūdėtumu. Dygliuotasis sluoksnis be reikšmingų pokyčių, bazinio sluoksnio ląstelėse pigmento beveik nėra. Tačiau esant hipopigmentacijai, jis kartais aptinkamas, nors ir nedideliais kiekiais. Depigmentuotoje odoje melanocitų beveik niekada nerandama, o hipopigmentuotose vietose jų yra mažiau nei įprastai. Dermoje stebimas atskirų kolageno skaidulų patinimas ir homogenizacija, elastinis tinklas be reikšmingų pokyčių. Indai paprastai išsiplėtę, jų sienelės sustorėjusios, aplink juos išsidėstę lizdinės fibroblastų, histiocitų ir audinių bazofilų sankaupos. Depigmentuotose vietose epitelio plaukų folikulai yra šiek tiek atrofuoti, jų žiotys išsiplėtusios, užpildytos raginėmis masėmis, riebalinės liaukos taip pat atrofuotos. Elektronmikroskopinis odos tyrimas vitiligo pažeidimo krašte rodo padidėjusį epidermio makrofagų skaičių ir destruktyvius melanocitų pokyčius, paveikiančius visas šių ląstelių struktūras. Ilgalaikio vitiligo židiniuose melanocitų ir melaniną turinčių struktūrų epitelio ląstelėse nėra. Kai kurių autorių teigimu, vitiligo pažeidime epidermio makrofagų skaičius yra padidėjęs, jų aktyvumas žymiai padidėja. Išoriškai sveikos odos srityse melanocituose yra melanosomų ir premelanosomų, bet nėra melanosomų komplekso, kuris yra aukščiausias melanino granulių organizacijos laipsnis. Tai rodo melanocitų funkcijos nepakankamumą.

Vitiligo histogenezė lieka neaiški. Kai kurie autoriai vitiligą sieja su autonominės nervų sistemos disfunkcija, kiti – su sumažėjusia melanocitus stimuliuojančio hormono gamyba. R. S. Babayantsas ir J. I. Lonšakovas (1978) mano, kad sergant šia liga melanocitai yra defektyvūs ir nesugebantys reaguoti į melanocitus stimuliuojančio hormono poveikį, J. N. Koševenko (1986) gavo duomenų, rodančių, kad depigmentuotoje odoje yra ląstelinių imuninių reakcijų, kuriose dalyvauja komplemento C3 komponentas, galinčios pažeisti melanocitus.

Įgyta depigmentacija gali būti stebima esant profesiniams pavojams (profesinė leukoderma), vartojant vaistus (vaistų sukelta leukoderma), uždegiminių elementų (psoriazės, sarkoidozės, raupsų), sifilio ir pityriazės versicolor (antrinės leukodermos) vietose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]