Hipopigmentacija ir odos depigmentacija: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Odos hipopigmentacija ir depigmentacija lydina melanino reikšmingą sumažėjimą ar visišką išnykimą. Jie gali būti įgimtas ir įgytas, ribotas ir išsklaidytas. Įgimto pobūdžio depigmentacijos pavyzdys yra albinizmas.

Odos ir akies albinistika yra nevienalytė liga, kuriai būdinga tai, kad nėra odos, akių plaukų ir rainelės. Dvi albino formos odos ir akių - neigiamos tirozinazės ir teigiamos tirozinazės - yra susijusios su tirozinazės aktyvumo trūkumu ar nepakankamumu. Kitų formų (sindromų Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak ir kt.) Mechanizmas dar nėra išaiškintas.

Patomorfologija. Pigmento melaninas nerastas. Melanocitai turi normalią morfologiją, yra tolygiai paskirstytos (išskyrus sindromą "juodoji curl - albinisma - kurtumas"), tačiau jų pigmentų sintetinimo funkcija yra sumažinta. Neigiamoje varianto tyrozinazėje melanozomos yra esančios I, rečiau - subrendimo II stadijoje, III fazėje teigiamos tirozinazės. Su Vokietijos-Pudlako ir Čediak-Higashi sindromais aprašyti milžiniški melanozomai. Be to, Chediak-Higashi sindromu odos stiebo ląstelėse yra didelių citoplazminių inkliuzų (spalvos toluidino mėlynos spalvos).

Tam tikroms depigmentacijoms priskiriama vitiligas, kuriam būdinga odos hipomelanozė, kurią sukelia melanocitų nebuvimas.

Vitiligas. Dermatozės pobūdis nežinomas, tačiau yra duomenų apie imuninių ir medžiagų apykaitos sutrikimų, neuroendokrininių sutrikimų, ultravioletinių spindulių poveikio (saulės nudegimo) vaidmenį. Šeimos bylų buvimas rodo galimą genetinio faktoriaus vaidmenį. Tai taip pat gali pasireikšti kaip paraneoplazija, egzogeninių, įskaitant profesines ligas, rezultatas. Klinikiškai būdinga įvairių dydžių ir formų dėmių, pieno baltumo, apsupta įprastos odos ar hiperpigmentacijos juostos. Pigmento išnykimas gali būti visiškas arba dalinis, retikuliacijos formos ar mažų dėmių. Depigmentacijai prieš gali prasidėti eritemos stadija. Labai dažnai iš pradžių pažeidžiami šepečiai, kurių autosominės dominuojančios įgimtos vitiligo (piebaldizmo) nepastebi. Pažeidimų pažeidimai gali būti lokalizuoti visoje odoje. Priklausomai nuo proceso paplitimo, židinio, segmentinės ir apibendrintos formos yra izoliuotos.

Patomorfologija. Per didelių pokyčių pažeidimų, kaip taisyklė, nėra pažymėti. Epidermis yra normalus storis arba šiek tiek ištempti, išlyginti savo outgrowths. Raginio sluoksnio daugiausia sutirštės, kietųjų dalelių susideda iš vienos eilutės ląstelių prastos detalumo. Dygliuotas sluoksnis be jokių pakeitimų, pamato sluoksnis ląstelės neturi beveik yra pigmento. Tačiau hipopigmentacijos kai kuriais atvejais ji yra nustatyta, nors nedideliais kiekiais. Melanocitų į odą depigmentirovannoi beveik niekada pasitaiko hypopigmented plotas yra mažesnis nei įprastai. Dermos yra pastebėtas patinimą ir homogenizuoja atskirus kolageno skaidulas, elastinga tinklą be jokių pakeitimų. Laivai, paprastai išsiplėtė, jų sienos sutirštės, jie yra išdėstyti aplink alopecija kaupimo fibroblastų, histiocytes ir audinių bazofilų. Epitelio depigmentacija plaukų folikulų srityse šiek tiek atrofinė, jų burnos platesniam alsuoja raguotas mases, riebalinių liaukų ir atrofijos, elektronų-mikroskopinį odos dėl vitiligo dėmesio krašto rodo į epidermio makrofagų ir destruktyvių pokyčių melanocitų skaičiaus padidėjimą, turinčių įtakos visos šių ląstelių struktūras. Ilgo esami židinį Vitiligo melanocitų melanino struktūros epitelio ląstelių nėra. Skaičius epidermio makrofagai, anot kai kurių autorių, Vitiligo židiniai padidėjo jų veikla gerokai padidėjo. Tose srityse, išoriškai sveika oda melanocitai yra melanosomų ir premelanosomy bet ne sudėtingų melanosomų, kurie yra aukščiausio lygio organizacijos melanino granulių. Tai rodo melanocitų funkcijos trūkumas.

Vitiligo histogenezė lieka neaiški. Kai kurie autoriai asocijuoja vitiligą su autonominės nervų sistemos funkcijos pažeidimu, o kiti - sumažindami melanocitų stimuliuojančio hormono gamybą. R.S. Babayants ir Yu.I. Lonshakov (1978) mano, kad šios ligos melanocitai yra prastesnės ir nepajėgios reaguoti į melanocitą stimuliuojančio hormono veikimą, J. N. Koshevenko (1986) gavo duomenis, rodančius, kad ląstelinis imuninis atsakas yra depigmentuota oda, dalyvaujant C3 komplemento komponentui, galinčiam sukelti melanocitų pažeidimą.

Įsigijo depigmentacija galima pastebėti profesinių pozicijų (profesionalus leukoderma), narkotikų vartojimas (vaistas leukoderma), uždegiminių ląstelių (psoriazė, sarkoidozė, raupsai) į sifiliu, įvairiaspalvei dedervinei (antrinė leucoderma) svetainėje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]