Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Idiopatinė intersticinė pneumonija
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Idiopatinė intersticinė pneumonija yra tarpinstitucinė plaučių liga su nežinomos etiologijos, kuri sujungia panašias klinikines savybes. Jie yra suskirstyti į 6 histologinius potipius ir jiems būdingas skirtingas uždegiminio atsako laipsnis ir fibrozė, kartu su dusuliu ir tipiniais pokyčiais rentgenograma. Diagnozė nustatoma analizuojant istoriją, fizinį tyrimą, radiologinių tyrimų rezultatus, plaučių funkcijos tyrimus ir plaučių biopsiją.
Apibrėžta 6 histologiniai potipių idiopatinės intersticinės pneumonijos (IIP) nurodyta mažėja dažnumo tvarka: įprasta intersticinės pneumonijos (INT), kliniškai žinoma, kaip idiopatinė plaučių fibrozė; nespecifinė intersticinė pneumonija; naikinantis bronchiolitas, organizuojantis pneumoniją; kvėpavimo bronchiolitas, susijęs su intersticinės plaučių ligos RRBNZL; desmokamatiška intersticinė pneumonija ir ūminė intersticinė pneumonija. Limfoidinio intersticinė pneumonija, nors ji vis dar kartais vertinamas kaip idiopatinė intersticinė pneumonija potipio, kaip ji yra dabar laikoma limfinio ligų dalis, o ne pagrindinis IBLARB. Šie potipiai idiopatinė intersticinė pneumonija būdingas įvairaus laipsnio intersticinis uždegimas ir fibrozė ir visa sukelti dusulys plėtros; difunduoti pakeitimus rentgenogramoje krūtinės, paprastai stiprinti plaučių modelis forma, ir pasižymi uždegimo ir / arba fibrozė histologiškai. Ši klasifikacija yra dėl įvairių klinikinių požymių individualūs potipiai idiopatinės intersticinė pneumonija, ir jų reakcija į įvairius gydymo būdus.
[Idiopatinės intersticinės pneumonijos diagnozė
Reikėtų atmesti gerai žinomas IDD priežastis. Visais atvejais atliekami rentgeno krūtinės ląstos, plaučių funkcijos ir didelės raiškos CT skenavimas (CTWR). Pastarasis leidžia atskirti pažeidimo nuo tų tuščiavidurių erdvėse intersticinį audinį, suteikia tikslesnį vertinimą, kiek ir vietos pažeidimo ir aptikti pirminio arba susijęs liga yra labiau tikėtina, (pvz, paslėptas tarpuplaučio limfadenopatija, piktybiniai navikai ir emfizema). HRCT geriausiai tinka paciento padėtyje, esančiame pilve, siekiant sumažinti apatinės plaučių dalies atelekatą.
Diagnozei patvirtinti paprastai reikalinga plaučių biopsija, išskyrus atvejus, kai diagnozė nustatoma pagal HRCT duomenis. Bronchoskopinė transbronchialinė biopsija gali paneigti IBLARB, diagnozuojant kitą ligą, tačiau neleidžia nustatyti IBLARB diagnozės. Dėl to gali prireikti biopsijos daugybei svetainių, kad atliktų atvirą arba videotouracoskopinę chirurginę intervenciją diagnozei atlikti.
Bronchoalveolinis prausimas padeda sutrumpinti diferencinės diagnostikos paieškos kiekį kai kuriems pacientams ir teikia informaciją apie ligos progresavimą ir jo atsaką į nuolatinį gydymą. Tačiau šios procedūros nauda pradiniame klinikiniame tyrime ir tolesni stebėjimai daugeliu šios ligos atvejų nenustatyta.
Su kuo susisiekti?
Idiopatinės intersticinės pneumonijos gydymas
Idiopatinės intersticinės pneumonijos gydymas priklauso nuo potipio, bet paprastai apima gliukokortikoidų ir (arba) citotoksinių medžiagų, tačiau dažnai yra neefektyvus. Idiopatinė intersticinė pneumonija turi skirtingą prognozę. Tai priklauso nuo potipio ir skiriasi nuo labai palankių, beveik visada mirtinų.