Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Idiopatinė intersticinė pneumonija
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Idiopatinės intersticinės pneumonijos yra nežinomos etiologijos intersticinės plaučių ligos, turinčios panašius klinikinius požymius. Jos skirstomos į 6 histologinius potipius ir pasižymi skirtingu uždegiminės reakcijos bei fibrozės laipsniu, lydimomis dusuliu ir tipiškais radiografiniais pokyčiais. Diagnozė nustatoma analizuojant anamnezę, fizinę apžiūrą, radiografinius tyrimus, plaučių funkcijos tyrimus ir plaučių biopsiją.
Apibrėžti šeši idiopatinės intersticinės pneumonijos (IIP) histologiniai potipiai, išvardyti mažėjančio dažnio tvarka: įprastinė intersticinė pneumonija (UIP), kliniškai vadinama idiopatine plaučių fibroze; nespecifinė intersticinė pneumonija; obliteruojantis organizuojantis bronchiolitas; respiracinis bronchiolitas, susijęs su intersticine plaučių liga (RBAILD); deskvamacinė intersticinė pneumonija; ir ūminė intersticinė pneumonija. Limfoidinė intersticinė pneumonija, nors kartais vis dar laikoma idiopatinės intersticinės pneumonijos potipiu, dabar manoma, kad ji yra limfoproliferacinių sutrikimų, o ne pirminės IBLAP, dalis. Šiems idiopatinės intersticinės pneumonijos potipiams būdingas įvairus intersticinio uždegimo ir fibrozės laipsnis, ir visi jie sukelia dusulį; difuzinius pokyčius krūtinės ląstos rentgenogramoje, dažniausiai padidėjusių plaučių žymių pavidalu, ir jiems būdingas uždegimas ir (arba) fibrozė histologinio tyrimo metu. Pateikta klasifikacija grindžiama skirtingais atskirų idiopatinės intersticinės pneumonijos potipių klinikiniais požymiais ir skirtingu jų atsaku į gydymą.
[ Idiopatinės intersticinės pneumonijos diagnozė
Reikėtų atmesti žinomas ILD priežastis. Visais atvejais atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, plaučių funkcijos tyrimai ir didelės skiriamosios gebos KT (HRCT). Pastaroji leidžia diferencijuoti ertmių pažeidimus nuo intersticinių pažeidimų, tiksliau įvertinti pažeidimo mastą ir vietą, taip pat labiau tikėtina aptikti pagrindinę ar susijusią ligą (pvz., paslėptą tarpuplaučio limfadenopatiją, piktybinius navikus ir emfizemą). HRCT geriausia atlikti pacientui gulint ant pilvo, siekiant sumažinti apatinių plaučių dalių atelektazę.
Diagnozei patvirtinti paprastai reikalinga plaučių biopsija, nebent diagnozė nustatoma atlikus HRCT. Bronchoskopinė transbronchinė biopsija gali atmesti IBLAR diagnozuojant kitą sutrikimą, tačiau nesuteikia pakankamai audinio gabalo IBLAR diagnozuoti. Todėl diagnozei nustatyti gali prireikti kelių vietų biopsijos atviros arba VATS operacijos metu.
Bronchoalveolinis lavažas gali padėti susiaurinti diferencinę diagnozę kai kuriems pacientams ir suteikti informacijos apie ligos progresavimą bei atsaką į gydymą. Tačiau jo naudingumas atliekant pradinį klinikinį vertinimą ir tolesnį stebėjimą daugeliu šios ligos atvejų nebuvo nustatytas.
Su kuo susisiekti?
Idiopatinės intersticinės pneumonijos gydymas
Idiopatinės intersticinės pneumonijos gydymas priklauso nuo potipio, tačiau paprastai apima gliukokortikoidus ir (arba) citotoksinius vaistus, tačiau dažnai yra neveiksmingas. Idiopatinės intersticinės pneumonijos prognozė skiriasi. Ji priklauso nuo potipio ir svyruoja nuo labai geros iki beveik visada mirtinos.