Idiopatinis fibrozinis alveolitas: diagnozė

Laboratoriniai duomenys

1. Bendras kraujo tyrimas - raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino indeksai dažnai numeris yra normalu, tačiau su sunkia kvėpavimo nepakankamumas plėtros pasirodo policitemija ir padidėja hemoglobino kiekis. 25% pacientų gali būti šiek tiek normalios normos anemija. Leukocitų skaičius yra normalus arba vidutiniškai padidėjęs, o su ūmine ligos progresu pastebimas leukocitų formulės poslinkis į kairę. Charakterinis didėjimas ESR, labiausiai išreikštas didelis uždegiminio proceso aktyvumas.
2. Bendra šlapimo analizė be reikšmingų pokyčių. Su dekompensuotos plaučių širdies vystymu pasireiškia vidutinė proteinurija, mikrohematurija.
3. Kraujo biocheminė analizė - padidėjęs serumo, haptoglobino, a2 ir y-globulino kiekis kraujyje (šie rodikliai atspindi patologinio proceso aktyvumą). Taip pat būdingas LDH kiekio padidėjimas, kurio šaltinis yra alveoliniai makrofagai ir 2 tipo alveolocitai. LDH lygiai koreliuoja su patologinio proceso veikla plaučiuose.

Svarbus gaudantis veikla idiopatinė fibrozinių alveolito yra į serume glikoproteinų surfakganga A ir D padidėjimas, dėl to, kad staigaus padidėjimo alveolinio-kapiliarų membranos pralaidumu.

Esant dekompensuotos plaučių širdies vystymuisi, galima vidutiniškai padidinti bilirubino, alanino aminotransferazės, gama-glutamil transpeptidazės kiekį kraujyje.

4. Imunologinė Kraujo - pasižymi sumažinti T-limfocitų ir slopinamojo, T-PADĖJĖJŲ padidėjimo skaičių, padidinti bendrą imunoglobulinų ir cryoglobulins, padidėjo titrai reumatoidinio faktoriaus ir, prieš branduolio gali protivolegochnyh išvaizdą antikūnų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų. Šie pokyčiai atspindi autoimuninių procesų ir intersticinės plaučių uždegimas intensyvumą.

Pastaraisiais metais labai svarbu apibrėžti mucinų antigenus kraujyje, kurie atspindi tiek plaučių intersticio uždegimo intensyvumą, tiek autoimuninių procesų sunkumą. Mucinai yra paviršiniai glikoproteinai, kurie užtikrina "klijavimą", epitelio ląstelių sąjungą (įskaitant alveolocitus) ir vienos sluoksnio susidarymą. Mucinų kiekis kraujyje rodo hiperplaziją ir 2 tipo alveolocitų hipertrofiją bei padidėjusį mucinogenezės funkciją. Be to, mucinas gali gaminti bronchų epitelio gobtuotosios ląstelės ir sluoksnio sluoksnio liaukų sekretorinės ląstelės. Mucinai yra patologinio proceso ir autoimuninių reakcijų ekspresijos aktyvumo žymekliai. Kraujo serume su idiopatiniu fibrozės alveolitu nustatomi mucinų antigenai SSEA-1, KL-6, 3EG5.

5. Tyrimas plovimas iš bronchų (gaunamas plaunant bronchų) - skaičius pastebimai išaugo neutrofilų, eozinofilų, limfocitų, alveolių makrofaguose, padidėjusio aktyvumo Proklityczny fermentų elastazės ir kolagenazės (vėlesnėse stadijose idiopatinė fibrozinį alveolitą, keloidų galimą sumažinimas proteolizę aktyvumą) labai padidintu imuninių kompleksų, IgG ,

Aktyviojo srovės alveolito charakteristika yra neutrofilų ir eozinofilų asociacija bei ryškus limfocitozė. Sunki bronchų praplovimo skysčių eozinofilija pastebėta pacientams, kuriems yra nepalanki prognozė ir blogas atsakas į gydymą gliukokortikoidais. Bronchų skalavimo skysčių citologinę sudėtį įtakoja rūkymas: rūkyti alveoliniai makrofagai, neutrofilai, eozinofilai yra gerokai didesni nei nerūkantys.

Labai svarbu yra bronchų lipidų ir kai kurių baltymų, kurie atspindi paviršinio aktyvumo medžiagos sintezę ir veikimą, apibrėžimas prausimosi skystyje. Atlikti šie pakeitimai:

• bendras fosfolipidų kiekis mažėja (kuo mažesnis jų kiekis, tuo blogiau prognozuojama);
• pasikeičia bendrojo fosfolipidų frakcinė sudėtis (sumažėja fosfatidilglikolio ir fosfatidilinozitolio santykis);
• baltymų užteršimo agento-A kiekis mažėja (šis žymuo koreliuoja su alveolito aktyvumu).

Uždegiminio proceso veiklą idiopatiniame fibrozės alveolyje taip pat rodo didelė koncentracija plaučiuose bronchų skysčiuose:

• mucino antigenai KL-6 - 2 tipo alveolocitų sekrecijos produktai;
• procollagen-3 peptidazė (išskiriama fibroblastais);
• elastase (gaminama iš neutrofilinių ląstelių);
• histaminas ir triptazė (išsiskiria stiebo ląstelių degranuliacijos metu);
• angiotenziną konvertuojantis fermentas (gaminamas endotelio ląstelių);
• fibronektinas ir vitronektinas - ekstraląstelinio matricos komponentai.

6. Skreplių analizė - jokių reikšmingų pokyčių nėra. Pridėjus lėtinio bronchito, padidėja neutrofilinių leukocitų skaičius.

Instrumentiniai tyrimai

Plaučių radiografija yra svarbiausias idiopatinio fibrozinio alveolito diagnostikos metodas. Yra dvišaliai pokyčiai, dažniausiai apatinėje plaučių dalyje.

Μ. Μ. Ilkovičius (1998) pateikia tris radiologinių pokyčių variantus idiopatiniame fibrozės alveolyje:

• pirminis intersticinio plaučių audinio pažeidimas (paruošimo variantas);
• Pirminis alveolitas (desquamative variantas);
• Rentgeno nuotrauka, atitinkanti "korio šviesą".

Variantas su pirmine pažeidimo yra būdingas intersticinės audinio ankstyvosiose stadijose plaučių ligos mažėjančio skaidrumą tipo "matinis", tam tikru tūrio apatinių plaučių skilčių sumažėjimas, sumažėjęs struktūriniai šaknys, akių deformacijos plaučių modelis, peribronchial, periferinių kraujagyslių muftoobraznymi pakeitimus. Kaip informacijos apie tai, ELISA progresavimo tyazhistosti nuo stambių reguliavimas ir plaučių modelio atrodo suapvalinta cistine balinimo skersmuo 0,5-2 cm ( "honeycombing"). Vėlesnėse stadijose idiopatinė fibrozinį alveolitą, keloidų galimą traheomegaliya trachėjos ir nuokrypį į dešinę.

Vienas variantas su dominuojančia alveolių liga (desquamative variantas) būdingas abipusė infiltracinė tamsėja skirtingo sunkumo ir apimties.

Plaučių hipertenzijos formavime yra plaučių arterijų pagrindinių šakų išplėtimas.

Johnson ir kt. (1997), labiausiai būdingi idiopatiniam fibrozės alveolitui, laikomi šie radiografiniai ženklai:

• apibūdintas linijinis linijinis apšvietimas (51%);
• "ląstelinių plaučių" tipo pokyčiai (15%);
• pakeitimas "matinio stiklo" tipo (5%).

Kompiuterinė tomografija yra lengvas, labai informatyvus metodas diagnozuojant plaučių pakenkimo idiopatinės fibrozinį alveolitas ir leidžia aptikti pokyčius plaučių interstitium ne ligos, kai įprastinis rentgenografija nenustato juos scenoje.

Labiausiai būdingi idiopatinio fibrozinio alveolito požymiai, susiję su plaučių kompiuterine tomografija:

• nereguliarus sustorėjimas ir mezhalveolyarnyh mezhlobulyarnyh pertvaros (Paveikslėlis Tinklinės Statybos plaučių, labiausiai tariamas subpleural ir bazinių dalių plaučius);
• sumažinimas iš plaučių sričių tipo "matinis" skaidrumą (ši funkcija yra aptinkamas su minimaliu sustorėjimas alveolių sienų, intersticinės arba alveolių dalinio užpildymo ląstelių, skystis detritu);
• "ląstelių plaučių" požymiai (atskleisti 90% atvejų) yra oro ląstelių, kurių dydis yra nuo 2 iki 20 mm skersmens (nustatyta daug anksčiau nei naudojant plaučių rentgenogramą).

Angiopulmonografija - leidžia spręsti plaučių kraujo tekėjimo būklę pacientams, sergantiems idiopatiniu fibrozės alveolitu. Identifikuojamos išplėtimas centrinių šakų plaučių arterijų, siaurėjančių juos ir fuzzy kontūrus periferijoje, stabdančių arterinio kraujo pratekėjimo srauto etapą, plotų, greito arterioveniniais šuntas buvimas, venų kontrastingumas pagreitintas.

Plaučių scintigrafinis tyrimas naudojant radioaktyvų Ga metodą leidžia spręsti alveolito veiklą, nes šis izotopas yra koncentruojamas į uždegimiškai pakeistus audinius. Gali prisijungia prie transferino receptorių, kurie yra išreikšti tik aktyvaus alveolinio makrofagų membranomis, todėl aktyvaus alveolito metu pastebimas intensyvesnis galio kaupimasis. Izotopų kaupimosi koeficientas priklauso nuo alveolito sunkumo ir nepriklauso nuo jo paplitimo.

Pozitronų mografais Scan plaučių Įkvėpus dietilenglikolio triaminpentaatsetata pažymėtų Technetium-99, C-TC-DTPA) - leidžia įvertinti alveolių-kapiliarų membranos pralaidumą ir nustatyti tėtis. Be pažymėtos uždegimo aktyvumo pusperiodis izotopo (t1 / 2) yra gerokai sumažintas.

Bronchoskopija - neveikia reikšmingo idiopatinio fibrosingo alveolito diagnozės. Bronchoskopija gali atskleisti vidutinio uždegimo bronchito vaizdą.

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas. Idiopatiniam fibrozės alveolitui būdingas simptominis plaučių vėdinimo kompleksas:

• padidėjęs kvėpavimo dažnis;
• įkvėpimo apimties sumažėjimas;
• ZHEL sumažėjimas, liekamasis plaučių tūris, bendras plaučių tūris;
• padidėjęs elastinis plaučių atsparumas;
• plaučių difuzijos sumažėjimas;
• bronchų praeinamumo pažeidimų nebuvimas ar šiek tiek išreikšti pokyčiai.

Reikėtų pažymėti, kad skaičiai Spirogrāfija anksti ligos gali būti normalus, bet tuo pačiu metu gali turėti mažinimo vertybes visų plaučių talpa, funkcinės liekamosios talpos ir liekamosios apimties, kuri aptinka kūno pletyzmografia metodą arba dujų skiedimą. Bendras plaučių talpos sumažėjimas koreliuoja su uždegiminio atsako sunkumu plaučių audinyje ir, deja, su nepalankia prognoze.

Labai jautrus metodas ankstyvos stadijos ELISA analizės yra tūris-spaudimas kreivė (matuojant viduriniame trečdalyje skrandžio, inkstų, kuri atitinka intrapleurinis slėgio, po įrašant spaudimą ir plaučių tūrį visą grupę VC spaudimą). Remiantis šia technika, atsiranda plaučių pailgėjimo sumažėjimas ir sumažėja plaučių tūris.

Labai svarbu taip pat nustatyti plaučių difuziją, kuri tiriama naudojant vienkartinį bandomųjų dujų (anglies monoksido) inhaliacijos būdą su kvėpavimo sustabdymu. Pastaraisiais metais vienkartinio anglies monoksido įkvėpimo būdas nedelsiant pradedamas kvėpuoti, palaipsniui išlyginant išsiplėtimą. Dėl idiopatinės fibrozinį alveolitas būdingas riboto difuzijos talpa plaučius, kad sukelia plaučių tūrio, sustorėjimas alveolių-kapiliarų membranos sumažėjimas, mažėja kapiliarų tinklą.

Ryškiai progresavimo patologinio proceso ūmaus intersticinės pneumonijos, gali sudaryti obstrukcija tuo periferinių kvėpavimo takų lygio, kuris gali atsirasti pagal prievartiniuose iškvėpimo tūrio sumažėjimo pirmąją sekundę.

Reikėtų pažymėti, kad plaučių funkcinio pajėgumo tyrimas turėtų būti atliktas ne tik ramybėje, bet ir fizinio krūvio metu, o tai ypač svarbu ankstyvos ligos stadijos sutrikimų nustatymui.

Arterinio kraujo dujų sudėties tyrimas. Ankstyvosiose ligos stadijose stebimas tik fizinis krūvis, o deguonies dalinis slėgis sumažėja, tačiau liga progresuoja, hipoksemija atsiranda ir poilsiui. Idiopatinio fibrozinio alveolito (tamsiai padidėjęs kraujo prisotinimas anglies dvideginiu) terminalo stadijoje pasireiškia hipergija.

Atvira plaučių biopsija - šis metodas laikomas "auksiniu standartu" idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozei. Metodo informatyvumas viršija 94%. Biopsija atliekama iš kelių plaučių vietų - didžiausi ir mažiausi pokyčiai pagal rentgenografiją ir plaučių kompiuterinę tomografiją. Rekomenduojama paimti 2-4 mėginius iš viršutinės ir apatinės plaučių skilčių. Bioptatai yra morfologiniai, bakteriologiniai, virusologiniai, imunofluorescenciniai, imunohistocheminiai ir elektroniniai mikroskopiniai tyrimai. Remiantis šiais metodais, būdingų idiopatiniam fibrozės alveolitui, atskleidžiami pokyčiai.

Pastaraisiais metais plazminė biopsija, transliuojanti TV, tapo vis plačiau paplitusi.

Dėl idiopatinės fibrozinį alveolitas diagnozę taip pat pasiūlė perkutaninė adatos biopsija plaučių, kuris yra informacinio apie 90%, tačiau komplikacijų skaičius (ypač pneumotoraksas) yra apie 30%.

Transbronchial plaučių biopsija yra retai naudojami, nes jos mažas informatyviai su idiopatine fibrozinį alveolitas diagnozę, tačiau turi vertę už diferencinę diagnozę sarkoidozė, obliteruojantis bronchiolitas, bronchogeninė karcinoma.

EKG - nustatyti lėtinės plaučių širdies charakteristikos (dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai, širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę).

Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnostiniai kriterijai

Pagrindiniai idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozavimo kriterijai yra:

• progresuojantis uždegimas (ne dėl kitų ligų);
• išsklaidyta peleninė cianozė;
• įkvėpimo ir pabaigos etapų sutrumpinimas;
• nuolatinis "švelnus" krepitas, girdėtas per abu plaučius;
• daugiausia intersticinių pokyčių abiejose plaučiuose,
• nevienodo sunkumo ir apimties dvišalė infiltracinė tamsėja, "plaučių ląstelių" vaizdas, atliekant rentgenografinį plaučių tyrimą);
• ribojantis kvėpavimo funkcijos nepakankamumas (pagal spirogografiją);
• hipoksija be hiperkapnijos ramybėje arba tik fiziniu krūviu;
• būdingas plaučių biopsijos egzempliorių morfologinis modelis;
• nėra ryšio tarp šių kriterijų atsiradimo ir bet kokio patikimo etiologinio veiksnio.

Diferencialinė diagnostika

Dažniausiai idiopatinis fibrozinis alveolitas turi būti diferencijuotas su šiomis ligomis.

1. Fibrozinio alveolito sindromas difuzinės jungiamojo audinio ligos. Ženklai, kurie išskiria šį sindromą nuo idiopatinio fibrozinio alveolito, yra šie:
   • sunkių sisteminių pasireiškimų (odos, inkstų, raumenų, sąnarių, nervų sistemos pažeidimų) buvimas; šių išraiškų klinikiniai požymiai būdingi tam tikroms nosies jungiamojo audinio ligų formoms;
   • dažnas polieserosito sindromo (ypač sistemos raudonojoje vilkligėje) buvimas;
   • sąnarinis sindromas;
   • nustatymas specifinį apibrėžtų klinikinių subjektų sklaidieji jungiamojo audinio ligos (Antinukleariniai antikūnų sistemine raudonąja vilklige, reumatoidinio faktoriaus - reumatoidinio artrito, ir tt) autoantikūnų;
   • nuolatinio progresuojančio uždegimo nebuvimas.
2. Plaučių sarkoidozė nuo idiopatinio fibrozės alveolito būdinga šiomis charakteristikomis:
   • sisteminiai pakitimai (dažniausiai pasireiškia hilar limfmazgiai, plaučių, odos, sąnarių, retai - kepenų, blužnies, širdies, nervų ir endokrininės sistemos);
   • Löfgreno sindromo (lyfridka, eritema nodosum, poliartrito derinys) buvimas;
   • teigiama Kveim reakcija (žr. " Sarkoidoze ");
   • padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento kiekis kraujyje;
   • riboto pobūdžio sunkus progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas nėra (kai kuriems pacientams yra galimos vidutinės jo apraiškos);
   • palyginti gerybinis ir malosymptomatinis srautas;
   • specifinių sarkoidinių gumbų į bronchų gleivinę buvimas (atskleistas bronchoskopija);
   • būdingų epitelioidinių ląstelių granulomų aptikimas plaučių audinio biopsijos mėginiuose, gautuose transbronchialine biopsija.
3. Išplatinta plaučių tuberkuliozė. Skirtingai nuo idiopatinio fibrozės alveolito, išsiskyrusi plaučių tuberkuliozė būdinga:
   • anamneziniai duomenys (kontakto su pacientu, sergančiu tuberkulioze, anksčiau plaučių ar kitų organų tuberkulioze);
   • pasikartojantis fibrino ar eksudato pleuros ertmė;
   • dažnas kitų organų ir sistemų tuberkuliozės pažeidimas (inkstai, stuburo ir kt.);
   • būdingi rentgeno pokyčiai (daug simetriškai mažų židinio šešėlių visuose 1-2 mm dydžio plaučių laukuose su perifokinio uždegimo zonos, kartais ir urvų formavimu);
   • teigiami tuberkulino tyrimai;
   • aptikimas tuberkuliozės bacilos skreplių, bronchų prausimosi vandenyse.
4. Egzogeninis alerginis alveolitas. Ypatingas išorinio alerginio alveolito požymis yra aiškus ryšys tarp ligos plitimo ir žinomo etiologinio faktoriaus.
5. Pneumocitozė. Svarbiausi požymiai, išskiriantys pneumokoniozę nuo idiopatinio fibrozinio alveolito, yra:
   • susieti ligos vystymąsi su darbu dulkėtoje gamyboje;
   • vyraujanti lokalizacija spindulinių pokyčių vidurinėje šoninio plaučių laukuose ir tendencija sujungti mažus židinio šešėliai į vidutines ir dideles;
   • silikoninių granulomų aptikimas biopsijos plaučių audinio pavyzdžiuose.
6. Idiopatinė hemosiderozė. Pagrindinė plaučių hemosideroze būdinga savybė - hemoptizės, anemijos, ribojančio tipo kvėpavimo funkcijos nepakankamumas.

Apklausos programa

1. Bendras kraujo tyrimas.
2. Imunologiniai tyrimai: B ir T limfocitų kiekio nustatymas, T-limfocitų subpopuliacija, imunoglobulinai, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai.
3. Biocheminių analizė kraujo: suminio baltymų, baltymų frakcijos, haptoglobinas, seromucoid, bilirubino, alanino ir asparto aminotransferazės, karbamido, kreatinino.
4. EKG.
5. Plaučių radiografija (pageidautina plaučių kompiuterinė tomografija).
6. Kraujo dujų sudėties nustatymas.
7. Spirografija.
8. Bronchų praplovimo skysčių tyrimas: ląstelinės sudėties, paviršinio aktyvumo medžiagos lipidų ir baltymų, proteolitinių fermentų, mucinų antigenų nustatymas.
9. Atvira plaučių biopsija.

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

1. Idiopatinis fibrozinis alveolitas, ūminis būklė, II st. Kvėpavimo nepakankamumas.
2. Idiopatinis fibrozinis alveolitas, lėtinis skausmas, lėta progresija, II stadijos kvėpavimo nepakankamumas, lėtinė kompensuota plaučių širdis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]