Idiopatinis fibrozinis alveolitas - informacijos apžvalga

Intersticinės plaučių ligos – tai didelė įvairių etiologijų ligų grupė, kuriai būdingi uždegiminiai alveolių sienelių (alveolitas) ir jas supančio intersticinio audinio pažeidimai. Šiuo metu šiai grupei priklauso daugiau nei 130 ligų; tačiau žinomos etiologijos infekcinės plaučių ligos ir piktybiniai navikai (pavyzdžiui, limfogeninė karcinomatozė), kurie gali sukelti panašius klinikinius simptomus, prie intersticinių plaučių ligų nepriskiriami.

Priklausomai nuo etiologijos, skiriamos žinomos ir nežinomos etiologijos intersticinės plaučių ligos, o kiekvienoje grupėje išskiriami du pogrupiai (granulomų buvimas arba nebuvimas intersticiniame audinyje).

B. M. Korenevas, E. A. Koganas ir E. N. Popova (1996) siūlo klasifikuoti intersticines plaučių ligas atsižvelgiant į plaučių intersticio pažeidimo morfologinio vaizdo ypatybes. Intersticinės plaučių ligos turi keletą bendrų bruožų:

• progresuojanti klinikinė eiga;
• progresuojantis ribojantis kvėpavimo nepakankamumas;
• Rentgeno nuotrauka, rodanti difuzinį plaučių audinio pažeidimą padidėjusio ir deformuoto plaučių modelio bei mažo ar vidutinio židinio išsklaidymo pavidalu;
• imuninių mechanizmų pagrindinis vaidmuo daugumos nozologinių formų patogenezėje.

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas yra išplitusi plaučių liga, kuriai būdingas plaučių intersticinio ir oro tarpų uždegimas ir fibrozė, parenchimos struktūrinių ir funkcinių vienetų dezorganizacija, dėl kurios atsiranda ribojančių pokyčių plaučiuose, sutrinka dujų apykaita ir progresuoja kvėpavimo nepakankamumas.

Ligą pirmą kartą aprašė Hammanas ir Richas 1935 m.

Idiopatinio fibrozinio alveolito priežastys ir patogenezė

Idiopatinio fibrozinio alveolito priežastys nėra iki galo nustatytos. Šiuo metu aptariami šie galimi etiologiniai veiksniai:

• virusinė infekcija – vadinamieji latentiniai, „lėtieji“ virusai, pirmiausia hepatito C virusas ir žmogaus imunodeficito virusas. Taip pat daroma prielaida apie galimą adenovirusų, Epstein-Barr viruso, vaidmenį (Egan, 1995). Yra nuomonė apie dvejopą virusų vaidmenį idiopatinio fibrozinio alveolito vystymesi – virusai yra pagrindiniai plaučių audinių pažeidimo vystymosi veiksniai, be to, viruso replikacija vyksta jau pažeistame audinyje, o tai natūraliai prisideda prie ligos progresavimo. Taip pat nustatyta, kad virusai sąveikauja su ląstelių augimą reguliuojančiais genais ir taip stimuliuoja kolageno gamybą, fibroformaciją. Virusai taip pat gali sustiprinti esamą lėtinį uždegimą;
• aplinkos ir profesiniai veiksniai – yra įrodymų apie ryšį tarp idiopatinio fibrozinio alveolito ir ilgalaikio profesinio kontakto su metalo ir medžio dulkėmis, žalvariu, švinu, plienu ir kai kuriomis neorganinių dulkių rūšimis – asbestu, silikatu. Neatmetama agresyvių etiologinių veiksnių etiologinio vaidmens galimybė. Tačiau reikėtų pabrėžti, kad minėti profesiniai veiksniai sukelia pneumokoniozę, o idiopatinio fibrozinio alveolito atveju juos tikriausiai galima laikyti sukeliančiais veiksniais;

Idiopatinis fibrozinis alveolitas - priežastys ir patogenezė

Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas dažniausiai išsivysto nuo 40 iki 70 metų amžiaus, o vyrams jis yra 1,7–1,9 karto dažnesnis nei moterims.

Būdingiausia yra laipsniška, vos pastebima pradžia, tačiau 20 % pacientų liga prasideda ūmiai, pakyla kūno temperatūra ir atsiranda stiprus dusulys, tačiau vėliau kūno temperatūra normalizuojasi arba tampa subfebrili.

Idiopatinio fibrozinio alveolito atveju pacientų skundai yra itin būdingi, o išsami analizė leidžia įtarti šią ligą:

• Dusulys yra pagrindinė ir nuolatinė ligos apraiška. Iš pradžių dusulys būna silpnesnis, tačiau ligai progresuojant, jis didėja ir tampa toks ryškus, kad pacientas negali vaikščioti, savimi pasirūpinti ar net kalbėti. Kuo sunkesnė ir ilgesnė liga, tuo ryškesnis dusulys. Pacientai atkreipia dėmesį į nuolatinį dusulio pobūdį, uždusimo priepuolių nebuvimą, tačiau dažnai pabrėžia negalėjimą giliai įkvėpti. Dėl progresuojančio dusulio pacientai palaipsniui mažina savo aktyvumą ir renkasi pasyvų gyvenimo būdą;

Idiopatinis fibrozinis alveolitas – simptomai

Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozė

Svarbus idiopatinio fibrozinio alveolito aktyvumo žymuo yra paviršinio aktyvumo glikoproteinų A ir D kiekio padidėjimas kraujo serume, kurį lemia staigus alveolių-kapiliarų membranos pralaidumo padidėjimas.

Išsivysčius dekompensuotai plaučių širdies ligai, galimas vidutinis bilirubino, alanino aminotransferazės ir gama-glutamiltranspeptidazės kiekio kraujyje padidėjimas.

Imunologinis kraujo tyrimas – būdingas T-slopintinių limfocitų skaičiaus sumažėjimas ir T-helperių padidėjimas, bendro imunoglobulinų ir krioglobulinų lygio padidėjimas, reumatoidinių ir antinuklearinių faktorių titrų padidėjimas, galimas antipulmoninių antikūnų atsiradimas, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai. Nurodyti pokyčiai atspindi autoimuninių procesų intensyvumą ir plaučių intersticinio audinio uždegimą.

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas – diagnozė

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]