Sarkoidozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sarkoidozė (sinonimai: liga Bene-Beck-Schaumann'as, gerybinė sarkoidozė, Boeck'o ligos, gydymui) - sisteminė liga nežinomos etiologijos, kad turi įtakos audinių ir organų įvairovė, kuri yra remiantis histopatologiniai epiteliodno ląstelių granulioma be kazeozinio nekrozės simptomų.

Sarkoidozės ligą pirmiausia apibūdino Norvegijos dermatologas Bekas (1899).

[1], [2], [3], [4]

Kas sukelia sarkoidozę?

Sarkoidozės priežastys ir patogenezė nebuvo išaiškinta. Jau keletą dešimtmečių dominuoja tuberkuliozės sarkoidozė kilmės teorijos T. E. Mes tikėjo, kad sarkoidozė yra speciali forma tuberkuliozės infekcija. Atsižvelgiant į ligos eigą, svarbu genetinių veiksnių vaidmuo, kaip nurodyta dideliu atitiktis monozigotinių dvynių už ligos, lyginant su Dizigotinių dvyniai, nevienodos gyventojų asociacija sarkoidozė su tam tikrų histosuderinamumo antigenų (pvz ŽLA-B8, DR3), rasinių skirtumų sergamumas.

Šeimos atvejų buvimas, mono- ir heterozigotinių dvynių nugalėjimas patvirtina genetinę polinkį į granulomatinį uždegimą. Kai kurie autoriai mano, kad imuniteto sistemos disbalansas atlieka svarbų vaidmenį sarkoidozės vystymuisi.

Apibendrinant visas nuomones apie sikoidozės etiologiją ir patogenezę, galima daryti išvadą, kad tai yra poli-emocinis sindromas.

Sarkoido histopatologija

Su visomis sarkoidozės formomis pastebimi tokie pat pokyčiai. Per vidurį ir giliai dalių dermos atskleidė granulioma sudaro epitelioidinėmis histiocytes su limfocitų priemaišų izoliuoti LANGHANS milžinišką ląstelių tipą, ar svetimkūnių. Priešingai tuberkuliozei, dažniausiai nėra sūrio nekrozės. Rezoliucijos etape pažymima granulomatinių salelių pakeitimas jungiamuoju audiniu.

Sarkoidozės patoforfologija

Paprastai daugybė monotoniškai pagamintų smarkiai ribotų granulomų, daugiausia sudarytų iš histiocitinių elementų. Nekrozė nėra būdinga. Atskirų granulomų centre galima pamatyti milžinišką tipo Pirogovo-Langhanso ląsteles, taip pat rasti svetimkūnių ląsteles. Šių ląstelių citoplazmoje dažniausiai randama kristaloidinių intarpų ir Shaumanno asteroidų, tačiau jie nėra specifiniai sarkoidozei. Limfoidinių elementų periferinis kraštas šioje stadijoje yra mažas arba visai nėra. Šioms granulioms būdinga tai, kad juose yra koncentriškai sutvarkytų kolageno skaidulų, dažytų raudonuoju pikrofuksinu, ir silpna Schick teigiama reakcija. Impregnavimas sidabro nitratu pagal Fug metodą atskleidžia retikulinų pluoštus tiek granulomos, tiek jo viduje. Fibrozinių pokyčių stadijoje granulomos ląstelės pakeičiamos fibroblastiniais elementais, retikulino pluoštai paverčiami kolageno skaidulomis.

Kai sarkoidoze Boeck-SCHAUMANN epitedioidnye salelės yra lokalizuotas viršutinėje trečdalio dermos yra arčiau prie sarkoidoze Darier-Roussy epidermio - daugiausia poodinio riebalų sluoksnio. Juosmens vilkligė skiriasi nuo Bek-Shaumann sarkomos tik esant ryškiai išsiplėtusioms kapiliarų viršutinėje dermos dalyje. Esant eritrodermiškai infiltratai susideda iš mažų epitelioidinių ląstelių kamienų ir tam tikro skaičiaus hetiocitų ir limfocitų, esančių aplink paviršiaus kapiliarus.

Sarkoidozė turi būti atskirti nuo vilkligės, kuriame taip pat yra iškilimų epitelioidinis struktūrą, į granuliomos ir caseation nemažai limfinių ląstelių buvimas atskirti sarkoidozė nuo tuberkuliozės yra labai sunku. Tačiau tuberkuliozės granulematoeny įsiskverbti greta esančiais epidermio, dažnai sunaikinti jį, kad nors sarkoidozė įsiskverbti epidermį atskirta nuo juostelės nemodifikuoto kolageno. Paprastai granulomų sarkoidozėje paprastai yra labai nedaug limfoidinių ląstelių, nėra arba labai silpnai išreikšta nekrozė, epidermis yra normalaus storio arba atrofinis. Su tuberkulioze, tą patį vilkligę dažnai sukelia acanthozė, kartais išplitus pseudoepithelomos hiperplazijai. Bakteriologiniai tyrimai yra labai svarbūs. Sarkoidozę sunku atskirti nuo tuberkuliozės tipo raupsų, nes mikobakterijos raupsai su šia piko aptikta tik 7% atvejų. Tačiau pelėsių granulomos yra daugiausia aplink odos nervus ir išilgai jos. Dėl kurių jie yra nereguliarios formos, jų centre dažnai pastebima nekrozė.

Histogenezė nėra aiški. Šiuo metu sarkoidozė laikoma polietologine liga, daugiausia imunopatologiniu genuze. T-limfocitų skaičius mažėja, jų pagrindinių populiacijų disbalansas; mažesnis T ląstelių atsakas į mitogenus; susilpnėjusi uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija; padidėjęs B-limfocitų skaičius ir hiperaktyvacija, nespecifinė polikloninė hipergamaglobulinemija, padidėjęs cirkuliuojančių antikūnų kiekis, ypač esant eritemais nosies. Granulomų formavimo stadijoje dominuoja T-pagalbininkai, kurių santykinai padidėja cirkuliuojančių T slopintuvų skaičius.

Sarkoido granulomos odos KA vystymuisi. Makaras ir N.A. Shapiro (1973) išskiria tris etapus: hiperplastiką, granulomatozę ir pluoštinių-hialininių pakitimų stadiją. Hiperplazijos etape stebimas mononuklearinės makrofagų sistemos ląstelių proliferacija, tarp kurių vėliau atsiranda epitelioidiniai elementai. Formuluojančios granulomos, kaip taisyklė, vis dar yra neaiškios opranichey. Daugelio branduolio ląstelės šiame proceso etape paprastai nėra. Manoma, kad hiperplastinis ir granulominio žingsnis didėja įtempimo išraiška korinio imunitetą, ir Fibro-gialinoznye pokyčiai - morfologinės ženklai išsekimas fazės imuninio. Elektronų-mikroskopinis tyrimas parodė, kad apvalios ląstelės, esančios ant granuliomos periferijoje, kurie laikomi limfocitai yra lizosomas, kuris yra rūgštus fosfltaza ir kitų lizosominio fermentai. Tai kraujo monocitai, iš kurių vėliau formuojasi epitelioidinės ląstelės. Įrodymai bakterijų fragmentais į epitheloid ląstelių nėra, nors jie yra elektronų tankio elektronų ir šviesos lizosomose keletą autophagic vakuolės ir liekamųjų Institucijos sudėtingas. Iš epitelioidų susidariusios milžiniškos ląstelės, Shaumann's Taurus susidaro iš likusių gliukozės lizosomų. Asteroido kūnai susideda iš kolageno gumulėlių, kurių tipiškas (nuo 64 iki 70 jų) periodiškumas. Taip yra dėl to, kad kolagenas yra tarp epitelioidinių ląstelių, kai susidaro milžiniškas jų ktst. Kai Immunomorfologichesky tyrimas tam tikrais atvejais, parodytų IgM nusodinimo zonos DERMO-epidermio ribos ir kraujagyslių sienelės, taip pat IgG granuliomos patys ir aplinkiniuose dermos.

Sarkoido simptomai

Odos pažeidimai yra pastebėti mažiau nei 50% pacientų, ji gali būti polimorfinės (pvz mazginė eritema, margi eriteminiai pažeidimai), tačiau labiau tikėtina, įvairių dydžių Bugorkova elementų, unikalumas, kurios sudaro atrankos klinikinių variantų kaip odos sarkoidozę Beck angiolyupoid Brock pagrindą -Potrie, nuožvarba raudonoji Besnier-Tenneseona, po oda sarkoidozės Darier-Roussy. Sarkoidoze Boeck gali pasireikšti į melkobugorkovyh ir įskaitant lichenoidinė, krupnouzlovatyh ir pasklidųjų apnašų pažeidimų formą. Retais atvejais procesas gali užimti visą odą (eritrodermine forma sarkoidozė). Būdingas tubercles Spalva: melsva, gelsvai-rudos spalvos, su diascopy atsiranda gelsvai rudos dėmės. Kai buvo pastebėta perfrigeration vilkligė Besnier-Tenneseona pokyčiai daugiausia nosies odos ir aplinkinių porcijas skruostų kaip difuzinis apnašas židinių melsvai raudonos spalvos; poodinio sarkoidozę-Darijus Ruesi hypodermal atrasti mazgus, oda virš kuri tampa rausvai melsva. Retų (atipinės) variantai sarkoidozė: eriteminis (fragmentiškas), eritrodermine, lichenoidinė (kliniškai panašus į plokščiosios kerpligės), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, žiedinis ir raštuotas (tsirtsinarny), erozinio ir opinis. Nekrozinis opinis, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, potrauminio (rando) elefantiatichesky kliniškai panašus į Primena tuberkuliozė forma raupsų, vilkligės Nekrobioze, eriteminiu-suragėjusių (ihtiozo- ir žvynelinės), atrofijos, angiomatous ir kt., kurie gali būti panašūs įVAIRIAUSIUS dermatozių, į įskaitant kai būdingų klinikinių pasireiškimų, tokių kaip egzema.

Sarkoidozė dažniau pasireiškia moterims ir pasireiškia dideliu klinikiniu polimorfizmu. Odos bėrimai gali būti nespecifiniai arba specifiniai. Pastarosios yra histologiškai tiriamos paveiktos odos.

Priklausomai nuo dermatozės atskirti tipiškas pasireiškimą (melkouzelkovy, krupnouzelkovy difuziškai-infilyprativny, mazginio sarkoidozės, Besnier-perfrigeration vilkligė Tenessona) ir netipinių darbo formų sarkoidozė.

Melkouzelkovaya forma yra labiausiai paplitęs ir yra būdingas daugelio rožinės-raudonos dėmės, kurios ilgainiui virsta mazgelių plotnoelasticheskoy konsistencijos rudai melsvas, su smeigtuko galvutės dydžio iki žirnio, pusrutulio formos, su aštriais kraštais ir lygiu paviršiumi, iškilusi virš supančios odos išbėrimas. Elementai dažnai lokalizuojasi ant veido ir viršutinių galūnių. Kai diascopy aptikti mažyčiai gelsvai rusvos dėmės ( "motes", ar dulkių reiškinys). Kai mazgelių metu svetainėje regresijos lieka paviršutiniškas hiperpigmentacija ar atrofija, telangiektazija.

Krupnouzelkovaya forma sarkoidozė pasireiškia vieno ar kelių, smarkiai ribas ir aiškiai išsikišusi virš supančios odos plokšti pusrutulio mazgai violetinė rudos-rusvai arba melsva spalva, nuo 10- iki 20-dinaras monetos ar daugiau. Elementai turi tankų konsistenciją, lygaus paviršiaus, kartais padengto telangiectasia, gali iškilti dideli mazgai. Diazopopijoje stebimas dulkių reiškinys.

Difuzinė infiltracinė sarkoidozę dažniau lokalizuojasi ant veido, rečiau - ant kaklo, galvos ir rodo tankus nuoseklumo lentelė su rusvos arba rausvai melsvos spalvos plėtrą, lygaus paviršiaus, o ne staigiai pažymėtos, šiek tiek išsikišusi virš odos. Paviršius gali būti uždengtas kapiliarų tinklu. Su diaskopija randama gelsvai ruda spalva ("dulkių dėmės" simptomas).

Angioleukoidas Broca-Potry paprastai išsivysto ant nosies, skruostų ir, išskirtinai retai, kitose kūno dalyse. Ligos pradžioje yra apvalios, neskausmingos dėmės, vidutinio dydžio pupelės ar monetos, raudonos arba violetinės spalvos. Palaipsniui jie paverčiami šiek tiek išsikišančiomis apvalios formos plokštelėmis, turinčiomis skirtingas ribas, įgaunant rudą ar rusvą atspalvį, su lygiu paviršiumi. Retai palpacija gali jaustis lengvai suspaudžiant vietą, o diazokopija pamato rusvias vietas ("obuolių želė" simptomas). Kartais telangiectasias matomas ant elementų paviršiaus. Plokštelės išlieka ilgą laiką.

Tulžies pūslelinė-Tnezone raudona vilkligė. Skruostų, nosies, smakro, užpakalinio pirštų ir kaktos paviršiaus odoje yra nedideli eritema-tūzai užfiksuoti pažeidimai. Dėl elementų augimo ir suliejimo susidaro purpuriniai-raudoni mazgai arba plokštelės su gana skirtingomis ribomis. Pastebima išplėstinė kaukių liaukų ir plaukų folikulų anga. Šaltojo sezono metu procesas blogėja. Kai kuriems pacientams aptiktos plaučių, kaulų, sąnarių, padidėjusių limfmazgių pažeidimai. Gali pasirodyti diaskopiniai geltoni dėmeliai.

Mazginė sarkoidozės (poodinio sarkoidozės Dere-Roussy) yra kliniškai būdinga tai, kad formavimuisi ir kamieno, šlaunų ir apatinė pilvo poodinio mazgų odos svyruoja nuo 1 iki 3 cm skersmens. Paprastai jie yra nedaug, neskausmingi, judantys palpacijos metu ir kai sujungiamos didelių formų pleiskanų formos, panašios į apelsinų žievelę. Oda virš mazgų turi įprastą ar šiek tiek cianotinę spalvą, apimančią židinius, nuobodu rožinį.

Netipinės sarkoidozės formos. Klinikinėje praktikoje yra keletas netipiniai formos: opines, makulopapulinis, psoriaziformnye, ichtiozės, sklerodermopodobnye, skofulo dermatologinis, paiillomatoznye, angiomatous panašūs į bazalioma, sistemine raudonąja vilklige ir kt.

Pacientams, sergantiems sarkoidoze, paveikti įvairūs organai ir sistemos. Šiuo atžvilgiu pacientams rekomenduojama atlikti krūtinės, kaulų ir oftalmologinio tyrimo rentgenogramą ir tomografiją.

Nespecifinių odos pakitimai sarkoidozė pažymėta mazginė eritema kliniškai pasireiškia tankus mazgų rožių raudona spalva forma, dažniausiai lokalizuojasi ant kojos priekyje. Tokiu atveju pacientai turi didelę karščiavimą, kaulų skausmą, uveitą, padidėjusią ESR, dvipusį, bazinę limfadenopatiją.

Diferencialinė diagnostika

Skirkite tuberkuliozės vilkligę, odos retikulumą, eozinofilinę veido granulomą, raudoną plokščią kerpę, odos tuberkuliozės odos leishmaniozę.

[5], [6], [7]

Sarkoidoze gydymas

Rekomenduokite monoterapija arba kombinuota terapija reiškia: kortikosteroidai (prednizolonas 30-40 mg per parą kelis mėnesius) vaistų nuo maliarijos, (delagil, rezohin), citostatikus (prospidin, ciklofosfamido). Geras efektas stebimas naudojant ciklosporiną A, talidomidą ir kt. Ūmaus nespecifinių pakitimų atveju Specifinio gydymo nėra atliekamas, nes savaiminis atsigavimas vyksta daugeliu atvejų. Patartina nukreipti pacientus į kurortus su mineralinėmis šaltiniais.