Idiopatinis fibrozinis alveolitas - Gydymas

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas (Hammano-Richo liga) yra neaiškios kilmės patologinis procesas plaučių alveolėse ir prieaugio audinyje, sukeliantis progresuojančią fibrozę ir lydimas didėjančio kvėpavimo nepakankamumo.

Idiopatinio fibrozinio alveolito priežastis nežinoma. Ligos patogenezė nėra iki galo išaiškinta. Daroma prielaida, kad plaučių intersticiniame audinyje sumažėja kolageno skaidymas, o padidėja jo sintezė fibroblastų ir alveolių makrofagų. Padidėjusią kolageno sintezę skatina padidėjęs atskirų limfocitų subpopuliacijų, kurios reaguoja į plaučių kolageną kaip į svetimą baltymą ir gamina limfokinus, stimuliuojančius kolageno susidarymą, skaičius. Tuo pačiu metu sumažėja limfocitų „slopinamojo faktoriaus“, kuris normaliomis sąlygomis slopina kolageno sintezę, gamyba.

Daugelis šią ligą laiko autoimunine. Antigenų ir antikūnų kompleksai nusėda mažų plaučių kraujagyslių sienelėse. Veikiant cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams, alveolių makrofagų ir neutrofilų lizosominiams fermentams, pažeidžiamas plaučių audinys, sutankėja, sustorėja tarpalveolinės pertvaros, alveolės ir kapiliarai užsiteršia skaiduliniu audiniu.

Pagrindiniai vaistai fibrozuojančio alveolito gydymui yra gliukokortikoidai ir D-penicilaminas. Šie vaistai skiriami atsižvelgiant į ligos fazę.

Pasak MM Ilkovich (1983), gliukokortikoidai skiriami intersticinės edemos ir alveolito stadijoje (ši stadija diagnozuojama kliniškai ir radiologiškai). Jie sukelia priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį, slopina fibrozės vystymąsi.

Pacientams, sergantiems idiopatiniu fibroziniu alveolitu, jei diagnozė nustatoma anksti (edemos fazė ir alveolito fazė), skiriama 40–50 mg prednizolono 3–10 dienų, vėliau palaipsniui (priklausomai nuo poveikio) dozė mažinama per 6–8 mėnesius iki palaikomosios dozės (2,5–5 mg per parą). Gydymo trukmė vidutiniškai yra 18–20 mėnesių.

Kai patologinis procesas progresuoja iki intersticinės fibrozės stadijos, nurodomas D-penicilamino vartojimas kartu su prednizolonu, kurio pradinė dozė šiuo atveju yra 15-20 mg per parą.

Nustatyta, kad pacientams, sergantiems fibrozuojančiu alveolitu, kraujo serume yra padidėjęs vario kiekis, kuris skatina plaučių intersticinės stromos kolagenizaciją. D-penicilaminas slopina varį turinčią aminooksidazę, kuri mažina vario kiekį kraujyje ir plaučiuose bei slopina kolageno brendimą ir sintezę. Be to, D-penicilaminas pasižymi imunosupresiniu poveikiu.

MM Ilkovich ir LN Novikova (1986) siūlo skirti D-penicilaminą po 0,3 g per parą 4-6 mėnesius lėtinės ligos atveju be aiškiai apibrėžtų paūmėjimų, vėliau - po 0,15 g per parą 1-1,5 metų.

Ūminiais ligos atvejais ir paūmėjimais jie siūlo skirti D-penicilaminą po 0,3 g per parą pirmąją savaitę, 0,6 g per parą antrąją, 1,2 g per parą trečiąją, o vėliau dozę mažinti atvirkštine tvarka. Palaikomoji dozė yra 0,15–0,3 g per parą 1–2 metus.

Esant reikšmingiems imunologinės būklės pokyčiams, azatioprinas skiriamas (turi ryškų imunosupresinį poveikį) pagal šią schemą: 150 mg per parą 1-2 mėnesius, po to 100 mg per parą 2-3 mėnesius, tada palaikomoji dozė (50 mg per parą) 3-6 mėnesius. Vidutinė azatioprino vartojimo trukmė yra 1,9 metų.

Imunosupresantų veiksmingumas padidėja naudojant hemosorbciją, kuri skatina cirkuliuojančių imuninių kompleksų pašalinimą.

Gydant idiopatinį fibrozuojantį alveolitą, patartina vartoti aldaktoną (veroshpironą), jis mažina alveolių ir intersticinę edemą, pasižymi imunosupresiniu poveikiu. Veroshpirono paros dozė yra 25–75 mg, gydymo trukmė – 10–12 mėnesių.

Be to, rekomenduojami antioksidantai (vitaminas E – 0,2–0,6 g 50 % tirpalo per dieną).

Ankstyvosiose ligos stadijose natrio tiosulfatas į veną (5–10 ml 30 % tirpalo) leidžiamas 10–14 dienų. Vaistas turi antioksidacinį, antitoksinį, priešuždegiminį ir desensibilizuojantį poveikį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]