Idiopatinis hipereozinofilinis sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Idiopatinė hipereozinofilinis sindromas (paskleista eozinofilinės kolageno; eozinofilinės leukemija; fibroplastic endokardito Leffler su eozinofilija) yra sąlyga, kuri yra nustatoma pagal eozinofilija periferiniame kraujyje yra daugiau nei 1500 / L nepertraukiamai 6 mėnesius dalyvaujant arba organų disfunkcijos, tiesiogiai dėl eozinofilijos, atsižvelgiant į parazitinės, alergija arba nesant kitos eozinofilijos priežastys. Simptomai yra įvairus ir priklauso nuo kuri atsiranda organai disfunkcija. Gydymas prasideda prednizono ir gali apimti hidroksiurėja, interferoną, ir kaip imatinibo.

Tik atskirais pacientais, kuriems yra ilgalaikė eozinofilija, išsivysto hipereozinofilinis sindromas. Nors į procesą galima įtraukti bet kokį organą, dažniausiai pasireiškia širdis, plaučiai, blužnis, oda ir nervų sistema. Dalyvavimas širdies procese dažnai sukelia širdies patologiją ir mirtį. Kaip neseniai nustatyta, hibridinė tirozinkinazė, FIP1L1-PDGFR, yra svarbi proceso patofiziologijoje.

[1], [2], [3]

Simptomai idiopatinis hipereozinofilinis sindromas

Simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo organų disfunkcijos. Klinikiniai simptomai yra dviejų pagrindinių tipų. Pirmojo tipo yra panašus į mieloproliferacinė liga su splenomegalijos, trombocitopenijos, vitamino B padidėjusiu serumo ₁₂ ir gipogranulyatsiey vakuolizaciją ir eozinofilų. Tokio tipo pacientams dažnai išsivysto endomiokardinė fibrozė arba, rečiau, leukemija. Antrasis tipo pasireiškė padidėjusio jautrumo tipo angioneurozinė edema, hipergamaglobulinemija, padidėjęs IgE kiekis kraujyje ir cirkuliuojantys imuniniai kompleksai. Šio tipo hipereozinofilinio sindromo pacientams yra mažiau tikėtina, kad atsiras širdies ligos, kurioms reikia gydymo, ir geras atsakas į gliukokortikoidus.

Trūkumai pacientams, sergantiems idiopatiniu trombocitopeniniu sindromu

Sistema	Įvykis	Manifestacijos
Konstitucinis	50%	Silpnumas, nuovargis, anoreksija, karščiavimas, svorio kritimas, mialgija
Širdies ir plaučių ligos	> 70%	Ribojantys arba infiltracine kardiomiopatija, ar mitralinė arba triburio vožtuvo nesandarumo su kosulys, dusulys, širdies nepakankamumas, aritmijos, endomiokardinė ligos, plaučių infiltratų, pleuros, galimu ir Parietal trombų ir embolijos
Hematologinis	> 50%	Tromboembolinis reiškinys, anemija, trombocitopenija, limfadenopatija, splenomegalija
Neurologinis	> 50%	Difuzinė encefalopatija su sutrikusia elgsena, kognityvine funkcija ir spazminiu sindromu, periferinė neuropatija, smegenų embolija su židinio nuotiriniais sutrikimais
Dermatologiniai	> 50%	Dermografizmas, angioneurozinė edema, bėrimas, dermatitas
ZHKT	> 40%	Viduriavimas, pykinimas, spazmai
Imunologinis	50%	Imūnglobulinų (ypač IgE), cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir serumo ligos padidėjimas

[4], [5]

Diagnostika idiopatinis hipereozinofilinis sindromas

Įtariama, kad diagnozė pacientams, kuriems yra eozinofilija, nėra aiškios priežasties ir simptomų, rodančių organų disfunkciją. Tokiems pacientams turi būti atliekamas testas su prednizolonu, siekiant pašalinti antrinę eozinofiliją. Reikia atlikti echokardiografiją, siekiant nustatyti miokardo pažeidimą. Bendrosios analizės ir kraujo tepinėlių tyrimas padeda išsiaiškinti, kuris iš dviejų eozinofilijos tipų įvyksta. 1/3 pacientų, sergančių abiejų rūšių eozinofilija, yra trombocitopenija.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Gydymas idiopatinis hipereozinofilinis sindromas

Nereikia gydymo tol, kol nėra organų disfunkcijos apraiškų, dėl kurių pacientas tiriamas kas 2 mėnesius. Terapija, kuriomis siekiama sumažinti eozinofilų skaičių remiantis prielaida, kad ligos pasireiškimas yra audinių infiltracija pasekmė eozinofilų arba leisti jų turinį. Dėl vietinių organų pažeidimų komplikacijos gali prireikti specialaus agresyvaus gydymo (pvz., Dėl širdies vožtuvų pažeidimo gali tekti pakeisti vožtuvus).

Terapija prasideda nuo 1 mg / kg prednizolono paskyrimo iki klinikinio pagerėjimo arba eozinofilų skaičiaus normalizavimo. Gydymo trukmė turi būti pakankama 2 mėnesius ar ilgiau. Pasiekus remisiją, dozė lėtai mažėja per artimiausius 2 mėnesius, kad būtų galima vartoti 0,5 mg Dkgsut dozę), po to kiekvieną dieną kitą dieną reikia gauti 1 mg / kg. Tolesnis sumažinimas turėtų būti tol, kol bus pasiekta minimali dozė, leidžianti kontroliuoti ligą. Jei vartojant prednizoloną 2 mėnesius ar ilgiau nepasireiškė, reikia skirti didesnę prednizolono dozę. Jei negalėsite sumažinti prednizono dozės, tačiau nepadidinsite ligos, hidroksiurea bus pridėta nuo 0,5 iki 1,5 gramų per dieną. Terapinis tikslas yra 4000-10 000 / μl eozinofilų lygis.

Interferonas taip pat gali būti vartojamas pacientams, kurie serga prednizonu, ypač širdies ligomis. Nuo 3 iki 5 milijonų vienetų po oda 3 kartus per savaitę, priklausomai nuo klinikinio veiksmingumo ir tolerancijos šalutiniam poveikiui. Interferono terapijos nutraukimas gali sukelti ligos paūmėjimą.

Imatinibas, geriamasis pro-thekinase inhibitorius, yra perspektyvus eozinofilijos gydymas. Kaip buvo įrodyta, toks gydymas normalizavo eozinofilų skaičių per 3 mėnesius 9 iš 11 gydytų pacientų.

Chirurginis ir terapinis gydymas reikalingas širdies ligų požymiams (pvz., Infiltracinei kardiomiopatijai, vožtuvo pažeidimui, širdies nepakankamumui). Dėl trombozinių komplikacijų gali prireikti skirti antitrombocitų (pvz., Aspirino, klopidogrelio, tiklopidino); antikoaguliantai nurodomi parietaliniu kairiojo skilvelio tromboze arba trumpalaikiais išemijos priepuoliais, kurie neatspindi aspirino terapijos.

Prognozė

Hiperezinofilinis sindromas turi prastą prognozę, mirties priežastis paprastai yra organų disfunkcija. Nuolatinis gydymas gali pagerinti prognozę.

[14], [15], [16], [17], [18]