Įgimta katarakta: gydymas

Pagrindinis įgimtos kataraktos gydymo tikslas yra ne tik pašalinti drumstą lęšiuką, bet ir užkirsti kelią deprivacijai – ambliopijai, kai smegenys „nesugeba išmokti matyti“ dėl aiškaus matymo stokos kritiniu regėjimo vystymosi laikotarpiu. Kuo anksčiau ir labiau drumstis užtemdo regėjimo ašį, tuo didesnė negrįžtamo regėjimo praradimo rizika be savalaikės intervencijos ir reabilitacijos. [1]

Operacijos laikas priklauso nuo to, ar pažeista 1, ar 2 akys. Tankios vienpusės įgimtos kataraktos atveju dauguma ekspertų siekia operuoti maždaug 4–6 gyvenimo savaitę, nes vėlavimas po šio laikotarpio yra susijęs su blogesne funkcine prognoze dėl sunkesnės ambliopijos. [2]

Esant tankioms abipusėms kataraktoms, „langas“ paprastai būna šiek tiek platesnis, tačiau vis tiek nepatartina delsti: apžvalgose ir specialistams skirtoje mokomojoje medžiagoje dažnai nurodoma, kad pašalinimo laikas yra iki 8 savaičių, o naujesnėse apžvalgose aptariama pusiausvyra tarp regėjimo rezultatų ir antrinės glaukomos rizikos, kur optimalus laikas daugeliu atvejų apibūdinamas kaip maždaug 6–10 savaičių. [3]

Tačiau per ankstyva operacija taip pat turi savo kainą. Operacijos pirmosiomis gyvenimo savaitėmis gali padidinti komplikacijų, ypač antrinės glaukomos po kataraktos pašalinimo kūdikiams, riziką, taip pat padidinti anestezijos ir techninius sunkumus. Todėl praktinis požiūris dažnai yra „ne vėliau kaip kritiniu laikotarpiu, bet ir ne kuo anksčiau“, atsižvelgiant į vaiko brandą ir susijusius veiksnius. [4]

Ne kiekviena įgimta katarakta reikalauja neatidėliotinos operacijos. Nedideli periferiniai drumstumai, kurie neužstoja regėjimo ašies ir netrukdo regėjimo fiksacijai, kartais gydomi stebėjimo būdu, nes pati intervencija kelia visą gyvenimą trunkančią komplikacijų riziką ir reikalauja ilgos reabilitacijos. Tokiais atvejais drumstumo dinamika, refrakcijos simetrija ir regėjimo charakteristikos tampa labai svarbios. [5]

Net jei tanki katarakta aptinkama vėlai, operacija paprastai vis tiek atliekama, nes ji gali pagerinti funkcinį regėjimą ir sumažinti ilgalaikio akinimo sukeltų komplikacijų riziką. Šeima tiesiog iš anksto įspėjama, kad regėjimo aštrumo prognozė bus atsargesnė, o reabilitacija gali būti sudėtingesnė ir užtrukti ilgiau [6].

1 lentelė. Praktinės gairės dėl „vizualiai reikšmingos“ įgimtos kataraktos operacijos laiko [7]

Situacija	Tipinės laiko juostos gairės	Kodėl būtent taip?	Kas padidina skubumą
Tanki vienpusė katarakta	4–6 gyvenimo savaitės	deprivacijos ambliopijos sumažinimas	fiksacijos stoka, ryškus nistagmas, strabizmas
Tanki dvišalė katarakta	iki 8 savaičių, dažnai kalbama apie 6–10 savaičių, atsižvelgiant į riziką	kompromisas tarp vizualinio rezultato ir komplikacijų	akių kontakto stoka, uždelstos regos reakcijos
Dalinis, neužstojantis regėjimo ašies	individualiai, dažnai stebint	operacijos rizika gali būti didesnė už naudą	progresavimas, fiksacijos pablogėjimas, anizometropijos padidėjimas
Vėlyvas tankios kataraktos nustatymas	kuo greičiau po diagnozės nustatymo	vis dar yra galimybė pagerinti funkcinį regėjimą	sparčiai didėjanti ambliopija, ryški asimetrija

Chirurginis gydymas: kas atliekama operacijos metu ir kodėl technika ypatinga vaikams

Kūdikiams operacijos metu drumstas lęšiukas paprastai pašalinamas aspiracijos būdu per mikropjūvius, o ne „klasikiniu“ fakoemulsifikacijos metodu, naudojamu suaugusiesiems. Vaikų akys yra elastingesnės, jų audiniai reaguoja su ryškesniu uždegimu, o kapsulės maišelis ir stiklakūnis elgiasi skirtingai, todėl technika yra specialiai pritaikyta jų amžiui. [8]

Pagrindinė vaikų kataraktos chirurgijos problema yra greitas regėjimo ašies „peraugimas“ lęšiuko ląstelėmis ir antrinėmis membranomis, dėl kurio užpakalinė kapsulė tampa drumsta ir regėjimo zonoje susidaro kliūtys. Štai kodėl daugeliui amžiaus grupių rekomenduojama pirminė užpakalinė kapsulotomija, o mažiems vaikams dažnai atliekama priekinė vitrektomija, siekiant sumažinti pasikartojančio drumstėjimo regėjimo zonoje riziką [9].

Amžius čia yra labai svarbus. Kuo jaunesnis vaikas, tuo didesnė tikimybė, kad be pradinio užpakalinės kapsulės ir stiklakūnio gydymo greitai išsivystys regos ašies drumstis ir reikės pakartotinės operacijos, kartais vėlgi taikant bendrąją nejautrą. Vyresniems vaikams užpakalinė kapsulė kartais paliekama nepažeista, nes vaikui galima atlikti lazerinę kapsulotomiją be pakartotinės didelės operacijos. [10]

Kitas svarbus pasirinkimas – palikti akį be lęšiuko (afakija) arba nedelsiant implantuoti akispūdį turintį lęšį (dirbtinį lęšį). Vaikams iki 6 mėnesių pirmaujančiose apžvalgose ir klinikinėje medžiagoje dažnai pabrėžiama, kad pirminė implantacija šiame amžiuje negarantuoja regėjimo naudos, tačiau padidina komplikacijų ir pakartotinių operacijų dažnį, todėl požiūris išlieka atsargus ir individualus. [11]

Stebėjimo duomenys apie vaikus po ankstyvos operacijos rodo, kad glaukomos rizika po kataraktos operacijos kūdikystėje didėja kartu su stebėjimo trukme ir po 10 metų gali siekti dešimtis procentų, o pirminio akies lęšiuko buvimas ar nebuvimas savaime šios rizikos nepašalina. Tai viena iš priežasčių, kodėl sprendimas implantuoti ankstyvą akies lęšiuką visada susijęs su šeimos noru atlikti ilgalaikius stebėjimo tyrimus. [12]

Galiausiai, vaikų akių ilgis ir refrakcija kinta greitai, todėl apskaičiuoti akies lęšiuko stiprumą yra sudėtingiau nei suaugusiųjų, o „rezervas“ dažnai sąmoningai paliekamas būsimam trumparegystės poslinkiui. Tai reiškia, kad net ir implantuojant dirbtinį lęšį, beveik visada reikės akinių, o kartais vėliau prireiks antrinės korekcijos. [13]

2 lentelė. Afakija ir pirminė akies lęšiuko implantacija vaikams: į ką dažniausiai atsižvelgiama renkantis taktiką [14]

Klausimas	Afakija koreguojama kontaktiniais lęšiais arba akiniais	Pirminis akies lęšis
Amžius iki 6 mėnesių	dažniau pageidaujama dėl mažiau sunkių komplikacijų	paprastai atsargiai, dažnai nerekomenduojama kaip įprasta
Pakartotinių intervencijų rizika	priklauso nuo regos ašies valdymo, bet dažnai yra kontroliuojamas	gali būti didesnis dėl komplikacijų ir regos ašies drumstėjimo
Regėjimo kokybė	gali būti labai geras griežtai koreguojant ir gydant ambliopiją	pats savaime negarantuoja geresnio regėjimo
Priežiūra ir šeimos našta	Reikalinga kontaktinių lęšių priežiūra ir dažnas jų keitimas	mažiau kasdienės „technikos“, bet vis tiek taškų ir kontrolės
Ilgalaikė rizika	Glaukoma yra įmanoma ir reikalauja nuolatinio stebėjimo	Glaukoma taip pat įmanoma, lęšiukas nuo jos „neapsaugo“

3 lentelė. Užpakalinės kapsulės gydymas atliekant vaikų kataraktos operaciją [15]

Amžius ir situacija	Kas dažniausiai daroma pirminės operacijos metu?	Už ką
Kūdikiai ir maži vaikai	Užpakalinė kapsulotomija ir priekinė vitrektomija	sumažinti greito regos ašies drumstėjimo riziką
Vyresni vaikai, kurie gali bendradarbiauti	kartais užpakalinė kapsulė paliekama	jei reikia, vėliau atlikite lazerinę kapsulotomiją
Didelė antrinių membranų rizika	naudoti optinio stabilizavimo metodus	sumažinti pakartotinių intervencijų dažnumą

Regėjimo reabilitacija ir ambliopijos gydymas: kodėl tai pusė darbo

Pašalinus lęšį, akis praranda didelę dalį savo optinės galios, todėl be neatidėliotinos korekcijos regėjimas išlieka neryškus, o smegenys vėl gauna neteisingą stimulą. Todėl regos reabilitacija savo svarba prilygsta chirurgijai: reikalingi kontaktiniai lęšiai arba akiniai, o jei yra dirbtinis lęšis, beveik visada pridedami akiniai matymui iš arti ir tiksliam likutinės refrakcijos korekcijai. [16]

Kūdikiams ir mažiems vaikams, sergantiems afakija, dažnai pasirenkami kontaktiniai lęšiai, nes jie geriau susidoroja su didele toliarege ir anizometropija, be to, gali pagerinti tinklainės vaizdo kokybę, palyginti su storais afakiniais akiniais. Naujausiose apžvalgose pabrėžiama, kad kontaktiniai lęšiai išlieka svarbia reabilitacijos priemone, ypač ankstyvoje vaikystėje, kai akis aktyviai auga [17].

Tačiau kontaktiniai lęšiai vaikui nėra „kosmetinė“ detalė, o atskira programa: tėvų mokymas, reguliarus keitimas, tinkamumo stebėjimas ir infekcijų prevencija. Pagrindinių vaikų oftalmologijos tarnybų gairėse ypač pabrėžiamas drausmės poreikis, nes be stabilios korekcijos operuotos akies regėjimas gali neišsivyti. [18]

Jei kontaktiniai lęšiai netoleruojami arba šeima negali pasirūpinti, naudojami akiniai. Tai dažnai lengviau padaryti esant abipusei afakijai, tačiau esant vienpusei afakijai, akiniai gali sukelti didelį vaizdo dydžio skirtumą tarp akių, o tai sutrikdo binokulinį regėjimą. Todėl vienpusio regėjimo atveju paprastai pirmenybė teikiama kontaktiniams lęšiams, jei tokių yra. [19]

Ambliopijos terapija yra atskira gydymo dalis. Po vienpusės kataraktos operacijos paprastai reikia uždengti dominuojančią akį, kad „priverstų“ smegenis naudoti operuotą akį, o sėkmė labai priklauso nuo nuoseklumo. Duomenys apie vaikus po vienpusės įgimtos kataraktos operacijos pabrėžia ryšį tarp uždengimo režimo laikymosi, stabilios optinės korekcijos ir gero funkcinio rezultato tikimybės. [20]

Obliavimo režimas parenkamas individualiai ir keičiasi priklausomai nuo amžiaus ir regėjimo aštrumo. Klinikiniuose tyrimuose aprašyti režimai, kai okliuzija pradedama maždaug po 2 savaičių po operacijos, o vėliau koreguojama atsižvelgiant į amžių ir ligos progresavimą, tačiau nėra universalaus „geriausio“ režimo visiems, todėl nuoseklumas ir specialisto priežiūra išlieka labai svarbūs. [21]

4 lentelė. Kaip ir kokiose situacijose paprastai kompensuojamas lęšiuko nebuvimas po operacijos [22]

Situacija	Pagrindinė korekcijos parinktis	Kodėl	Ko beveik visada reikia papildomai
Afakija kūdikiui	kontaktinis lęšis	geresnė vaizdo kokybė esant dideliam toliaregystės laipsniui	akiniai tiksliam korekcijai, reguliariai keičiant stiprumą
Afakija dvišalėje chirurgijoje	akiniai arba kontaktiniai lęšiai	lengviau pasiekti simetriją	refrakcijos kontrolė jums augant
Pirminis akies lęšis	akiniai artimam matymui ir likutinei refrakcijai	dirbtinis lęšiukas retai apima visus vaiko atstumus	reguliari korekcija, kai atsiranda trumparegystės poslinkis
Kontaktinių lęšių netoleravimas	akinius, kartais vėliau aptariant antrinį lęšį	Stabili korekcija yra svarbesnė nei „tobulas“ metodas	Ambliopijos gydymas asimetrišku regėjimu

5 lentelė. Ambliopijos gydymas po operacijos: praktinės gairės šeimai [23]

Elementas	Ką tai reiškia praktiškai?	Kodėl tai svarbu?
Ankstyva optikos korekcija	lęšius arba akinius reikia naudoti visada	Smegenims reikia gauti aiškų signalą kiekvieną dieną
Dominuojančios akies užsikimšimas	klijavimas pagal nurodytą modelį	be to, operuota akis „neįsijungia“
Žvairumo kontrolė	tyrimai, kartais atskiras gydymas	strabizmas padidina ambliopiją
Trukmė	dažnai metų stebėjimas ir terapija	regos sistema bręsta palaipsniui
Režimo lankstumas	schema keičiasi atsižvelgiant į rezultatus	tikslas – maksimalus regėjimo aštrumas neapkraunant šeimos

Pooperacinis gydymas, komplikacijos ir stebėjimas: kas svarbu pirmosiomis savaitėmis ir ilguoju laikotarpiu

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu gydymas paprastai apima antimikrobinius ir priešuždegiminius akių lašus, taip pat priemones akių trinčiai išvengti. Vaikų oftalmologijos centrų informacija rodo, kad lašai dažnai vartojami kelis kartus per dieną savaites, o naktį naudojamas apsauginis skydas, kad vaikas miegodamas netrintų akių. [24]

Pagrindinis principas per pirmąsias kelias savaites – greitai reaguoti į infekcijos ir uždegimo simptomus. Tėvų nurodymai pabrėžia požymius, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį: stiprų skausmą, didėjantį paraudimą, fotofobiją, prastėjantį regėjimą, pūlingas išskyras ir aukštą karščiavimą. Tai svarbu, nes akispūdžio infekcija yra reta, tačiau gali sukelti sunkų regėjimo praradimą. [25]

Viena iš reikšmingiausių ilgalaikių rizikų yra antrinė glaukoma po operacijos kūdikystėje. Ilgalaikio stebėjimo duomenys rodo, kad glaukomos ir glaukomos įtariamojo statuso rizika bėgant metams toliau didėja ir po įgimtos kataraktos pašalinimo kūdikystėje tam tikrose vaikų grupėse po 10 metų gali pasiekti maždaug 40 %, todėl akispūdžio ir regos nervo disko stebėjimas yra viso gyvenimo užduotis [26].

Antra dažna problema yra pasikartojantis regos ašies drumstėjimas dėl antrinių membranų. Net ir taikant pirminį užpakalinės kapsulės gydymą, kai kuriems vaikams gali išsivystyti drumstys, kurioms reikalinga lazerinė arba chirurginė intervencija. Todėl reguliarūs plyšinės lempos tyrimai ir optinės ašies įvertinimas yra standartinės priežiūros dalis. [27]

Taip pat galimos uždegiminės komplikacijos, akies lęšiuko pasislinkimas ar decentracija, vyzdžių anomalijos, siūlių problemos ir retais atvejais tinklainės atšokimas. Vaikams skirtuose informaciniuose lapeliuose pabrėžiama, kad tinklainės atšokimas yra retas, tačiau reikalauja skubaus chirurginio gydymo, todėl staigus regėjimo pablogėjimas ir nauji „šešėliai“ regėjimo lauke visada laikomi skubiu simptomu. [28]

Stebėjimo planas paprastai būna intensyvus pirmąsias kelias savaites, o vėliau reguliariai tęsiamas metų metus, keičiantis refrakcijai, akinių ar kontaktinių lęšių stiprumui, ambliopijos rizikai ir atsirandant vėlyvoms komplikacijoms. Įprastas vaikų oftalmologijos paslaugų dokumentacijos grafikas apima tolesnius vizitus po 1 dienos, 1 savaitės, 2 savaičių ir 6 savaičių po operacijos, o po to seka ilgalaikiai reguliarūs vizitai. [29]

6 lentelė. Kas stebima po operacijos ir kodėl [30]

Kas yra kontroliuojama?	Kai tai ypač svarbu	Už ką
Žaizdos būklė ir uždegimas	pirmąsias 1–6 savaites	infekcijos ir gijimo komplikacijų prevencija
Regėjimo ašies skaidrumas	pirmieji mėnesiai ir vėliau	ankstyvas antrinių membranų aptikimas
Akispūdis	nuolat, metų metus	ankstyva glaukomos diagnostika po operacijos
Refrakcijos ir korekcijos galia	reguliariai, kai auga	laiku keisti akinius ar lęšius
Ambliopija ir binokulinės funkcijos	mėnesių ir metų	teisingas sąkandis ir reabilitacija
Intraokulinio lęšio padėtis	jei yra objektyvas	pašalinti poslinkį ir optinį iškraipymą