Įgimta katarakta

Įgimta katarakta vystosi dėl gimdos patologijos ir dažnai yra susijusi su skirtingomis akių ir kitų organų vystymosi malformacijomis.

Įgimta katarakta - tai objektyvo opacity, kuris pastebimas nuo gimimo arba pasirodo netrukus po jo.

Įgimtos katarakta gali būti atsitiktinis arba gali sukurti chromosominėje anomalijų, medžiagų apykaitos ligos (pvz, galactosemia) arba Gimdos infekcija (pvz, raudonukės), arba ligų, motinos nėštumo metu. Katarakta gali būti branduolinė arba gali apimti objektyvo medžiagą pagal priekinę ar užpakalinę kapsulę. Jos gali būti vienpusės arba dvipusės. Katarakta gali būti nepastebėta, jei vaikas neišbando raudono reflekso arba gimdant neatlieka oftalmoskopijos. Kaip ir kitų tipų kataraktos atveju, lęšio drumstumas sutrikdo regėjimą. Katarakta gali nustelbti optinio disko ir dugno indų išvaizdą, ir turėtų būti įvertinta oftalmologo.

Įgimta katarakta gali atsirasti įvairiomis toksiškomis medžiagomis į embrioną ir vaisius, kai susidaro lęšis. Dažniausiai tai atsitinka, kai motina nėštumo metu patiria virusines infekcijas: gripą, tymus, raudonukės ir toksoplazmozę. Didžiulę įtaką daro įvairios endokrininės sistemos sutrikimai moterims nėštumo metu ir skydliaukės liaukų funkcijos nepakankamumas (pvz., Hipokalcemija, dėl kurios pažeidžiamas vaisiaus vystymasis). Dažnai įgimta katarakta yra šeimos pobūdžio. Dažniausiai pasireiškianti įgimta katarakta yra dvišalis, tačiau taip pat yra vienkartinė įgimta katarakta.

Įgimtos lęšio ligos yra suskirstytos į kataraktą, formos, dydžio, lęšio dislokacijos, kolobomos ir lęšio nebuvimo pokyčius.

Įgimtos lęšio dislokacijos atsiranda dėl paveldimų jungiamojo audinio metabolizmo sutrikimų ir kaulų sistemos sutrikimų.

Marfano sindromas - mažas objektyvas su padidėjusiu svyravimu yra šio sindromo pasireiškimas. Be to, kai ji šventė širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimą, taip pat širdies ydos, aortos aneurizma. Pokyčiai raumenų ir skeleto sistemos, kaip arachnodactyly (ilgas ir kojų pirštų), dolichocefalinės (vis išilginio matmens galvos), kaulų trapumo, dažnai išnirimų, aukštas, ilgas kojas, skoliozė, piltuvėlio krūtinės, neišvystytos pelės ir lytinių organų. Mažiau paplitęs psichikos pokytis. Akis yra paveikta 50-100% atvejų. Ectopia lęšio keičia savo formą dėl neišsivystimas su juo susijusių raiščių. Su amžiumi, Zinno sąnario atskyrimas didėja. Tuo metu stiklakūnis kyla iš išvaržos formos. Taip pat galimas visiškas objektyvo poslinkis. Gali būti katarakta, Žvairumas, nistagmas ir kitų akių sindromus, įgimta glaukoma.

Margetapio sindromas yra sisteminis paveldimasis mezenchimo audinio pažeidimas. Šio sindromo pacientams yra nedidelis augimas, trumpos galūnės, padidėjęs galvos dydis (brachycefalija), sąnario mobilumo apribojimas, širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų organų pokyčiai. Iš objektyvo - ektopija žemyn, sferofakija, mikrofakija ir tt; trumparegystė, tinklainės atsiskyrimas, įgimta glaukoma.

Objektyvo formos ir dydžio pokytis - "Lentikonus" - kūgio išstumiamasis iš vieno objektyvo paviršiaus. Objektyve yra iškyša (kaip papildomas nedidelis objektyvas), kuri gali būti iš priekinio ir galinio paviršių, ji yra skaidri. Perduodama šviesa, atsižvelgiant į objektyvo foną, galima matyti apvalią formą aliejaus lašeliu vandenyje. Šis pjūvis labai stiprus refrakcija, visada kartu su trumparegystė (galbūt pseudominoopija). Šiose iškyšose yra ruonių - branduolys su aukšta lūžio galia.

Priklausomai nuo objektyvo dydžio, išskirkite:

• mikrofazė (mažas lęšis, paprastai su formos pasikeitimu, ekvatorius matomas mokinio srityje, dažnai yra objektyvo poslinkis);
• Spherofakija (sferinis lęšis), žiedinis lęšis (objektyvo viduryje dėl bet kokios priežasties išspręsta). Siauras lęšio mokinys nematomas. Padidėjęs moksleivis po ragenos palaiko žiedą, dažniausiai drumstas;
• bifukigo (du lęšiai), kuris yra labai retas. Vienas objektyvas yra laikinas arba nazalinis arba lęšiai yra vienas virš kito,

Objektyvo koloboma - lęšiuko audinio ir apatinės dalies defektas, susidaręs dėl nepilno embrioninės įtrūkio uždarymo antrinio akies obuolio susidarymo metu. Ši patologija yra labai retas ir dažniausiai derinama su rainelės koliagu, cilindriniu kūnu ir choroidu.

Įgimta katarakta yra krioklys. Iš visų 60 proc. Atvejų pastebėti gimdymo defektai, vienas iš penkių - 100 tūkstančių gyventojų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kapsulinė įgimta katarakta

Poliarinė (priekinė ir galinė) katarakta. Priekinė polinė katarakta yra labai ankstyvo embriogenezės periodo katarakta (pirmasis vaisiaus embriono mėnesio mėnuo). Objektyvo priekiniame polyje yra ribota baltos spalvos opacity, kai priekinis smegenų galas formuoja akių obuolius, augančius link išorinio ectodermo. Iš išorinės ectodermo pusės, tuo pačiu laikotarpiu, objektyvas pradeda augti. Pastaroji užpildo akių vėjaraupį ir susidaro akies stiklas. Ankstesnės poliarinės kataraktos atsiradimas yra susijęs su ektoperozės lęšiozdinio lęšio pašalinimo sutrikimu. Priekinė polinė katarakta gali išsivystyti dėl kitų gimdos procesų uždegiminio pobūdžio, taip pat po gimimo dėl perforuotos ragenos opos. Iš priekinės poliarinės kataraktos nustatomas ribotas balto ne didesnio kaip 2 mm skersmens baltas debesys, esantis objektyvo paviršiaus centre. Jos drumstumas susideda iš labai pakitęs, netaisyklingai suformuotų drumsto lęšio pluoštų, esančių po objektyvo maiše.

Poskinė poliarinė katarakta yra vėlyvo embriogenezės katarakta. Jis suformuotas prenataliniame laikotarpyje. Tiesą sakant, tokia katarakta suformavo kukurūzą ant nugaros kapsulės lęšio. Manoma, kad tai yra stiklakūnio kūno arterijos likutis, kuris mažėja iki vaiko gimimo.

Apvalios formos kliniškai apibrėžta ribota drumstumas yra pilkšvai balta, esanti už objektyvo užpakalio poliaus. Gali būti difuzinė debesuota, susidedanti iš atskirų taškų arba gali būti sluoksniuotos.

Variantas yra piramidinė katarakta. Be drumstumo, lauko regione yra projekcija, ty ji skleistina į stiklakūnį kaip piramidę. Kadangi poliarinė katarakta visada yra įgimta, jos yra dvipusės. Paprastai dėl jų mažo dydžio jie nemažina centrinės regos sutrikimų ir nėra chirurginio gydymo.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kapsulinė lęšiukulinė katarakta

Ašies formos katarakta - drumstumas - yra užpakalinių ir priekinių polių, kurie sujungiami tiltu, srityje. Drumstumas pateikiamas kaip plona pilka juosta, primenanti verpstę ir susidedanti iš trijų storingumų. Šis debesis gali būti ir pagrindiniame regione. Vizija šiek tiek mažėja. Toks kataraktas paprastai nepasireiškia. Nuo ankstyvos vaikystės pacientai prisitaiko prie skaidraus objektyvo sričių. Gydymas nereikalingas

Skrandžio katarakta:

• priekinė ašine embrioninė katarakta. Yra 20% sveikų žmonių. Labai švelnus opaciškumas priekinėje dalyje, priešsklandinė objektyvo ašis, embrioninio branduolio siūlės. Žvilgsnis neturi įtakos;
• žvaigždutė (kataraktos siūlai) - drumstumas palei embrioninio branduolio siūles. Ant siūlių yra trupinius, panašius į manų kruopas. Yra 20% sveikų žmonių. Vaikas išlaiko pakankamai aukštą regėjimo aštrumą;
• centrinė branduolinė katarakta. Yra trys porūšiai: miltelinė katarakta - embrioninio branduolio difuzinė drumstumas, susidedantis iš smulkaus taško kulkšnių nepermatomų vietų, regos ne mažėja; sočiųjų drumstumas - jo regėjimu nėra labiau pabrėžta katarakta - daugelis taško drumstumas pilkšvos ir melsvos spalvos embrioninio branduolio regione.

[13], [14]

Zona (sluoksniuota) katarakta

Zoninė katarakta (laminuota) yra labiausiai paplitusi įgimta katarakta - 60%. Plačiau paplitusi dvišalė katarakta. Drumstumas pateikiamas debesų disko pavidalu, kuris yra ant suaugusiųjų ir embrioninių branduolių sienos. Dėl šios kataraktos būdingos skaidrus ir drumstas objektyvo sluoksnis. Suaugusio branduolio pusiaujo pusėje yra antrasis neskaidrumo debesis, atskirtas nuo pirmojo skaidraus pluošto sluoksnio. Antrojo sluoksnio drumstumas yra pleišto formos, jo intensyvumas nėra vienodas.

Perduodama šviesa periferijoje matomas raudonas refleksas, o centre - pilka migla. Drumsto disko kraštas yra nevienodas, lūžinis. Nustatyta, kad zoninė katarakta yra ne tik įgimta. Jis taip pat gali pasireikšti po gimdymo vaikams, sergantiems spazmofilija, pasireiškusiai hipokalcemija, kurios patyrė rachitus, ir hipoglikemiją. Vizija kenčia priklausomai nuo objektyvo debesio laipsnio.

Diskovidnaya įgimta katarakta yra panaši į zoninę, tačiau nėra nelygumų ir laisvės iš tamsaus disko krašto.

Mėlyna katarakta yra daug dūmų melsvai atspalvių. Drumstumai yra lokalizuotos tarp branduolio ir kapsulės.

Užpildyta katarakta yra išsiskiriantis viso objektyvo debesis, kuris gali išsivystyti iš sluoksniuotos kataraktos. Kartais po kapsule matomos plokštelės.

Pusiau suskaidyta katarakta - objektyvas tarsi išdžiūvus, tampa lygus. Diagnozė yra ultragarsas. Sumažina objektyvo storį iki 1,5-2 mm, o ne jis gali likti plėvele.

Falsato katarakta yra drumstina kapsulė ir nedidelis lęšio medžiagos kiekis.

Netipinė ir polimorfinė katarakta. Drumstumas skiriasi pagal dydį ir formą. Pavyzdžiui, katarakta su tymų raudonukėmis pasižymi baltu drumstumu ir perlamutriniu atspalviu. Su išsiplėtusiam mokiniui šiame fonde matosi ekscentriškai įsitaisęs lazdele, kuriame virusas gali gyventi ilgą laiką (keletą dešimčių metų). Periferinės lęšio dalys yra skaidresnės.

Įgimtos kataraktos klasifikavimas

Paveldima katarakta, jų priežastys.

1. Genetinis nepilnavertiškumas ir paveldimumas. Dažniausiai pasitaiko pagal dominuojantį tipą, bet taip pat gali būti gavėjo tipo (ypač su susijusiu incestu).
2. Paveldimi angliavandenių metabolizmo sutrikimai yra galaktozė ir katarakta.
3. Kalcio metabolizmo trikdymas - tetaninė katarakta.
4. Paveldimos odos pažeidimai.

Paveldimos kataraktos šerdis yra geno ir chromosomos aparato nugalėjimas.

Intrauterinė katarakta:

1. Embrionija, kuri vyksta nėštumo laikotarpiu iki aštuonių savaičių;
2. Fetopatijos, atsirandančios po aštuonių nėštumo ciklų.

Jų klinika yra panaši,

Gimdos kataraktos priežastys:

1. motininės ligos (tymų raudonukės, citomegatija, vėjaraupiai, herpesas, gripas ir toksoplazmozė);
2. apsinuodijimo motina (alkoholis, eteris, kontraceptikai, kai kurie abortifakciniai preparatai);
3. motinos širdies ir kraujagyslių ligos, dėl kurių atsiranda dezaktyvumas ir katarakta;
4. hipovitaminozė A ir E, folio rūgšties stoka;
5. Rezus-konfliktas;
6. nėštumo toksikozė.

Įgimtos kataraktos klasifikavimas:

1. vienkartinis ar dvipusis nugalėjimas;
2. dalinis ar visiškas;
3. nelygumų lokalizavimas (kapsulės, lęšiuko, kapsulolentikuliarinės).

Klinikinės formos:

1. kaip sąveika su akies ligomis;
2. dėl regėjimo aštrumo (I st> 0.3, II st 0,05-0,2, III st. - 0,05)

Klasifikacija pagal E. I. Kovalevskajos:

1. pagal kilmę (paveldimas ir gimdymas);
2. vykstant lokalizacijai (poliarinė, branduolinė, zoninė, difuzinė, polimorfinė, koroninė);
3. pagal regos praradimo laipsnį (I st> 0,3, II st 0,05-0,2; 1P st -0,05);
4. dėl komplikacijų ir kartu pokyčių:
   • be komplikacijų ir regos funkcijos pokyčių;
   • katarakta su komplikacijomis (nistagmas ir kt.);
   • Katarakta su atitinkamais pokyčiais (mikrofage ir kt.).

Klinikinės įgimtos kataraktos formos:

1. kapsulės ir maišyta katarakta;
2. kapsulolentikulinis (paveikiamos tiek kapsulės, tiek lęšio medžiagos);
3. lenticular;
4. embrioninių siūlų katarakta;
5. zoninis arba sluoksniuotas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Įgimtos kataraktos gydymas

Gimdosios kataraktos pašalinimas per 17 savaičių po gimdymo užtikrina galvos smegenų žievės regėjimo ir regėjimo kelią. Katarakta yra pašalinta, paskleidžiant juos mažu įpjovimu. Daugelis vaikų gali implantuoti dirbtinį lęšį. Norint pasiekti gerą regėjimą, būtina atlikti pooperacinę regos korekciją akiniais, kontaktiniais lęšiais ar abu.

Pašalinus vienpusę kataraktą, iš veikiančios akies vaizdo kokybė pasirodė blogesnė nei neveikia akis (darant prielaidą, kad antroji akis yra normalus). Kadangi pirmenybė teikiama geriau matomą akį, smegenys slopina žemesnės kokybės įvaizdį ir vystosi ambliopija (žr. Anksčiau). Taigi, ambliopijos gydymas yra būtinas normaliam regos sutrikimui veikiančioje akyje. Kai kurie vaikai, nepaisant to, neparodo gero regėjimo aštrumo. Priešingai, vaikams, turintiems dvigubos kataraktos, kurių abiejų akių vaizdo kokybė yra vienoda, dažniausiai susidaro ta pati regėjimas abiejose akyse.

Kai kurie kataraktai yra daliniai (postroinis lentikonas) ir per pirmas 10 gyvenimo dienų susidaro drumstumas. Geriausia regėjimo prognoze yra dalinė įgimta katarakta.