Įgimta katarakta

Įgimta katarakta išsivysto dėl intrauterininės patologijos ir dažnai derinama su įvairiais akies ir kitų organų vystymosi defektais.

Įgimta katarakta yra lęšiuko drumstis, esanti gimimo metu arba atsiradusi netrukus po to.

Įgimta katarakta gali būti sporadinė arba išsivystyti dėl chromosomų anomalijų, medžiagų apykaitos ligų (pvz., galaktozemijos), įgimtų infekcijų (pvz., raudonukės) arba motinos ligų nėštumo metu. Katarakta gali būti branduolinė arba gali būti pažeista lęšiuko medžiaga po priekine arba užpakaline kapsule. Ji gali būti vienpusė arba dvipusė. Katarakta gali likti nepastebėta, nebent kūdikio raudonųjų nervų refleksas būtų patikrintas arba gimimo metu atlikta oftalmoskopija. Kaip ir kitų tipų kataraktos atveju, lęšiuko drumstis sutrikdo regėjimą. Katarakta gali užstoti regos nervo disko ir kraujagyslių dugno vaizdą, todėl ją turėtų įvertinti oftalmologas.

Įgimta katarakta gali atsirasti dėl įvairių toksinių medžiagų poveikio embrionui ir vaisiui lęšiuko formavimosi metu. Dažniausiai tai atsitinka, kai motina nėštumo metu serga virusinėmis infekcijomis: gripu, tymais, raudonuke, toksoplazmoze. Didelę įtaką turi įvairūs endokrininiai sutrikimai moterims nėštumo metu ir paraaditoidinių liaukų nepakankamumas (pavyzdžiui, hipokalcemija, sukelianti vaisiaus vystymosi sutrikimus). Įgimta katarakta dažnai būna šeiminė. Dažniausiai įgimta katarakta yra dvišalė, tačiau pasitaiko ir vienpusė įgimta katarakta.

Įgimtos lęšiuko ligos skirstomos į kataraktą, lęšiuko formos, dydžio pokyčius, išnirimą, kolobomą ir lęšiuko nebuvimą.

Įgimtos lęšiuko išnirimo priežastys yra paveldimos jungiamojo audinio apykaitos sutrikimai ir skeleto sistemos anomalijos.

Marfano sindromas – mažas lęšiukas su savo subluksacija yra šio sindromo pasireiškimas. Be to, jam būdingas širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas, pasireiškiantis širdies defektais, aortos aneurizma. Raumenų ir kaulų sistema pakinta arachnodaktilija (ilgi pirštai ir kojų pirštai), dolichocefalija (padidėję išilginiai galvos matmenys), trapūs kaulai, dažni išnirimai, aukštas ūgis, ilgos galūnės, skoliozė, piltuvinė krūtinės ląsta, pelio ir lytinių organų neišsivystymas. Rečiau pasitaiko psichikos pokyčiai. Akis pažeidžiama 50–100 % atvejų. Lęšiuko ektopija, jo formos pokyčiai atsiranda dėl jį palaikančių raiščių neišsivystymo. Su amžiumi didėja Zinno raiščio plyšimas. Šioje vietoje stiklakūnis išsikiša išvaržos pavidalu. Taip pat galimas visiškas lęšiuko išnirimas. Gali būti katarakta, žvairumas, nistagmas ir kiti akių sindromai, įgimta glaukoma.

Margetapie sindromas yra sisteminis paveldimas mezenchiminio audinio pažeidimas. Pacientams, sergantiems šiuo sindromu, būdingas žemas ūgis, trumpos galūnės, padidėjusi galvos apimtis (brachicefalija), ribotas sąnarių judrumas, širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų organų pokyčiai. Lęšiuko pusėje – ektopija žemyn, sferofakija, mikrofakija ir kt.; trumparegystė, tinklainės atsiskyrimas, įgimta glaukoma.

Lęšiuko formos ir dydžio pakitimas – lentikonas – kūgio formos vieno iš lęšiuko paviršių iškyša. Lęšiuke atsiranda iškyša (tarsi papildomas mažas lęšiukas), kuri gali būti priekiniame ir galiniame paviršiuje, ji yra skaidri. Praleidžiančioje šviesoje lęšiuko fone galima matyti apvalų darinį aliejaus lašo vandenyje pavidalu. Šiai daliai būdingas labai stiprus lūžis, visada lydima trumparegystės (gali būti pseudotrumparegystės). Šiuose iškyšuliuose yra sandarikliai – šerdis, pasižyminti didele laužiamąja galia.

Priklausomai nuo objektyvo dydžio, išskiriami šie tipai:

• mikrofakija (mažas lęšiukas, dažniausiai pasikeitusi forma; vyzdžio srityje matomas pusiaujas; dažnai pasitaiko lęšiuko išnirimas);
• sferofakija (sferinis lęšiukas), žiedinis lęšiukas (dėl kažkokių priežasčių centre esantis lęšiukas susigėręs). Esant siauram vyzdiui, lęšiuko nematyti. Esant išsiplėtusiam vyzdžiui, po ragena lieka žiedas, dažniausiai drumstas;
• bifacigo (dviejų lęšiukų) – labai retas atvejis. Vienas lęšiukas yra smilkinyje arba nosyje arba lęšiukai yra vienas virš kito.

Lęšiuko koloboma yra lęšiuko audinio ir apatinės dalies defektas, susidarantis dėl nevisiško embrioninio plyšio užsidarymo formuojantis antriniam akies iškilimui. Ši patologija yra labai reta ir dažniausiai derinama su rainelės, blakstieninio kūno ir gyslainės koloboma.

Įgimta katarakta – „krioklys“. Iš visų įgimtų defektų ji pasireiškia 60 % atvejų, kas penktam žmogui iš 100 tūkst. gyventojų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kapsulinė įgimta katarakta

Poliarinė (priekinė ir užpakalinė) katarakta. Priekinė poliarinė katarakta yra labai ankstyvo embriogenezės laikotarpio (pirmojo embriono intrauterininio gyvenimo mėnesio) katarakta. Ribotas baltas neskaidrumas priekiniame lęšiuko poliuje atsiranda tuo laikotarpiu, kai priekiniame smegenų gale formuojasi regos nervo pūslelės, augančios link išorinės ektodermos. Iš išorinės ektodermos pusės lęšiukas tuo pačiu laikotarpiu pradeda augti. Pastaroji spaudžia regos nervo pūslelę ir susidaro regos nervo taurelė. Priekinės poliarinės kataraktos išsivystymas yra susijęs su lęšiuko rudimento atsiskyrimo nuo ektodermos sutrikimu. Priekinė poliarinė katarakta taip pat gali išsivystyti dėl kitų intrauterininių uždegiminių procesų, taip pat po gimimo dėl perforuojančios ragenos opos. Sergant priekine poliarine katarakta, nustatomas ribotas baltas neskaidrumas, ne didesnis kaip 2 mm skersmens, esantis lęšiuko paviršiaus centre. Šį neskaidrumą sudaro smarkiai pakitę, deformuoti, drumsti lęšiuko pluoštai, esantys po lęšiuko kapsule.

Užpakalinė polinė katarakta yra vėlyvosios embriogenezės katarakta. Ji susidaro prenataliniu laikotarpiu. Iš esmės, esant tokiai kataraktai, lęšiuko užpakalinėje kapsulėje susidaro nuospauda. Manoma, kad tai stiklakūnio arterijos liekana, kuri iki vaiko gimimo susitraukia.

Kliniškai nustatomas ribotas, apvalios formos pilkšvai baltos spalvos drumstis, esantis lęšiuko užpakaliniame poliuje. Gali būti difuzinis drumstis, susidedantis iš atskirų taškelių, arba jis gali būti sluoksniuotas.

Kita atmaina yra piramidinė katarakta. Be neskaidrumo, poliaus srityje yra iškilimas, t. y. jis proliferuoja į stiklakūnį piramidės pavidalu. Kadangi poliarinė katarakta visada yra įgimta, ji yra abipusė. Dėl mažo dydžio ji paprastai nesukelia reikšmingo centrinio regėjimo sutrikimo ir nėra chirurgiškai gydoma.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapsulolentikulinė katarakta

Verpsto formos katarakta – neskaidrumas – yra užpakalinio ir priekinio polių, sujungtų tilteliu, srityje. Nesklandumas yra plonos pilkos juostelės pavidalo, primena verpstę ir susideda iš trijų sustorėjimų. Toks neskaidrumas taip pat gali būti branduolio srityje. Regėjimas šiek tiek susilpnėja. Tokia katarakta paprastai neprogresuoja. Nuo ankstyvos vaikystės pacientai prisitaiko žiūrėti pro skaidrias lęšiuko sritis. Gydymas nereikalingas.

Lęšiukinė katarakta:

• Priekinė ašinė embrioninė katarakta. Pasireiškia 20 % sveikų asmenų. Labai nežymus drumstumas priekinėje srityje, lęšiuko priekinėje-užpakalinėje ašyje, ties embriono branduolio siūle. Regėjimo neveikia;
• žvaigždinė (siūlinė katarakta) – drumstumas palei embriono branduolio siūles. Ant siūlių matomi trupiniai, primenantys manų kruopas. Pasireiškia 20 % sveikų asmenų. Vaikas išlaiko gana aukštą regėjimo aštrumą;
• Centrinė branduolinė katarakta. Yra trys potipiai: miltelinė katarakta – difuzinė embriono branduolio drumstis, susidedanti iš mažų, kulkos formos taškinių drumsčių, regėjimas praktiškai nesumažėjęs; soti drumstis – regėjimas nėra daugiataškė katarakta – daug pilkšvos ir melsvos spalvos taškinių drumsčių embriono branduolio srityje.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonulinė (laminuota) katarakta

Zonulinė katarakta (sluoksniuota) yra dažniausia įgimtos kataraktos forma – 60 %. Dažniau pasitaiko dvišalės kataraktos. Neskaidrumas pasireiškia drumsto disko, esančio suaugusiojo ir embriono branduolių sandūroje, pavidalu. Šiai kataraktai būdingi besikeičiantys skaidrūs ir drumsti lęšiuko sluoksniai. Išilgai pusiaujo suaugusiojo branduolio zonoje yra antrasis neskaidrumo sluoksnis, kurį nuo pirmojo skiria skaidrių skaidulų sluoksnis. Antrojo sluoksnio neskaidrumas yra pleišto formos ir nevienalytis.

Praleidžiamoje šviesoje periferijoje matomas raudonas refleksas, o centre – pilkas neskaidrumas. Neskaidraus disko kraštas nelygus, kilpinis. Nustatyta, kad zoninė katarakta yra ne tik įgimta. Ji gali pasireikšti ir pogimdyminiu laikotarpiu vaikams, sergantiems spazmofilija hipokalcemijos fone, sirgusiems rachitu, hipoglikemija. Regėjimas kenčia priklausomai nuo lęšiuko neskaidrumo laipsnio.

Diskoidinė įgimta katarakta yra panaši į zoninę kataraktą, tačiau nėra drumsto disko krašto nelygumų ir kilpų.

Mėlyna katarakta – daugybiniai melsvo atspalvio drumstuma. Drumstuma yra tarp branduolio ir kapsulės.

Visiška katarakta yra difuzinis viso lęšiuko drumstėjimas, kuris gali išsivystyti dėl plokštelinės kataraktos. Kartais po kapsule matomos apnašos.

Pusiau išnykusi katarakta – lęšiukas tarsi išsausėja, tampa plokščias. Ultragarsas padeda diagnozuoti. Lęšiuko storis sumažėja iki 1,5–2 mm, vietoj jo gali likti plėvelė.

Membraninė katarakta – drumsta kapsulė ir nedidelis kiekis lęšiuko medžiagos.

Netipinė ir polimorfinė katarakta. Neskaidrumas skiriasi dydžiu ir forma. Pavyzdžiui, tymų ir raudonukės kataraktai būdingas baltas neskaidrumas su perlamutriniu atspalviu. Esant išsiplėtusiam vyzdžiui, šiame fone matomas ekscentriškai išsidėstęs strypas, kuriame virusas gali išgyventi ilgą laiką (kelis dešimtmečius). Lęšiuko periferinės dalys yra skaidresnės.

Įgimtos kataraktos klasifikacija

Paveldima katarakta, jos priežastys.

1. Genetinis nepilnavertiškumas ir paveldimumas. Dažniausiai jie atsiranda pagal dominuojantį tipą, tačiau gali pasireikšti ir pagal recipiento tipą (ypač incesto atveju).
2. Paveldimi angliavandenių apykaitos sutrikimai - galaktozę turinti katarakta.
3. Kalcio apykaitos sutrikimas – tetaninė katarakta.
4. Paveldimos odos pažeidimai.

Paveldima katarakta atsiranda dėl genų ir chromosomų aparato pažeidimo.

Intrauterinė katarakta:

1. embriopatijos, atsirandančios nėštumo metu iki aštuonių savaičių;
2. fetopatija, pasireiškianti po aštuonių nėštumo savaičių.

Jų klinikinis vaizdas yra panašus,

Intrauterininės kataraktos priežastys:

1. motinos ligos (raudonukė, citomegalia, vėjaraupiai, herpesas, gripas ir toksoplazmozė);
2. motinos intoksikacija (alkoholis, eteris, kontraceptikai, kai kurie vaistai, sukeliantys abortą);
3. motinos širdies ir kraujagyslių ligos, dėl kurių atsiranda deguonies badas ir vystosi katarakta;
4. hipovitaminozė A ir E, folio rūgšties trūkumas;
5. Rezus konfliktas;
6. nėštumo toksikozė.

Įgimtos kataraktos klasifikacija:

1. vienpusis arba dvipusis pažeidimas;
2. dalinis arba pilnas;
3. neskaidrumų lokalizacija (kapsulinė, lęšinė, kapsulolentikulinė).

Pagal klinikines formas:

1. kaip gretutinė akių liga;
2. pagal regėjimo aštrumą (I stadija > 0,3; II stadija 0,05–0,2; III stadija – 0,05)

Klasifikacija pagal E. I. Kovalevskį:

1. pagal kilmę (paveldima ir intrauterininė);
2. pagal pagrindinę lokalizaciją (poliarinė, branduolinė, zoninė, difuzinė, polimorfinė, vainikinė);
3. pagal regėjimo praradimo laipsnį (I stadija > 0,3; II stadija 0,05–0,2; III stadija – 0,05);
4. dėl komplikacijų ir susijusių pokyčių:
   • be komplikacijų ir regos funkcijos pokyčių;
   • katarakta su komplikacijomis (nistagmas ir kt.);
   • katarakta su susijusiais pokyčiais (mikrofakija ir kt.).

Įgimtos kataraktos klinikinės formos:

1. kapsulinė ir bursinė katarakta;
2. kapsulolentikulinis (pažeidžiama ir kapsulė, ir lęšio medžiaga);
3. lęšinis;
4. embrioninių siūlų katarakta;
5. zoninis arba sluoksniuotas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Įgimtos kataraktos gydymas

Įgimtos kataraktos pašalinimas per 17 savaičių nuo gimimo užtikrina regėjimo ir smegenų žievės regos takų vystymąsi. Katarakta pašalinama ją išsiurbiant per mažą pjūvį. Daugeliui vaikų gali būti implantuotas dirbtinis lęšiukas. Norint pasiekti gerą regėjimą, būtina pooperacinė regėjimo korekcija akiniais, kontaktiniais lęšiais arba abiem.

Pašalinus vienpusę kataraktą, operuotos akies vaizdo kokybė yra prastesnė nei neoperuotos akies (darant prielaidą, kad kita akis yra normali). Kadangi pirmenybė teikiama geriau matančiai akiai, smegenys slopina prastesnės kokybės vaizdą ir išsivysto ambliopija (žr. aukščiau). Todėl ambliopijos gydymas yra būtinas norint atkurti normalų regėjimą operuotoje akyje. Kai kuriems vaikams, nepaisant to, regėjimo aštrumas neišsivysto geras. Priešingai, vaikams, sergantiems dvišale katarakta, kurių abiejų akių vaizdo kokybė yra vienoda, dažniau išsivysto vienodas abiejų akių regėjimas.

Kai kurios kataraktos yra dalinės (užpakalinė lentikonusinė) ir drumstys išsivysto per pirmąsias 10 gyvenimo dienų. Dalinės įgimtos kataraktos regėjimo prognozė yra geresnė.