Įgimta skoliozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Skoliozė yra stuburo šoninis išlinkimas, kartu su jo sukimu.

TLK-10 kodas

• M41. Skoliozė.
• Q76.3 Įgimta skoliozė dėl kaulo deformacijos.

Chirurgas paprastai susiduria su trimis problemomis: įgimtos anomalijos nustatymu, deformacijos progresavimo perspektyvomis ir skoliozės gydymu.

Kas sukelia įgimtą skoliozę?

Skoliozė dažniausiai pasireiškia dėl slankstelių formavimosi anomalijų. Tokios anomalijos yra pleišto formos slanksteliai ir hemivertebralai.

Stuburo deformacijos progresavimas priklauso nuo tokių veiksnių kaip anomalijos tipas, nenormalių slankstelių vieta ir skaičius, jų susiliejimo su gretimais slanksteliais buvimas (arba nebuvimas).

Jei pleišto formos slankstelio (hemivertebros) kūną nuo gretimo skiria normaliai išsivysčiusi tarpslankstelinis diskas, tai abu slanksteliai turi augimo plokšteles ir todėl auga tuo pačiu greičiu. Esminis skirtumas tarp jų yra tas, kad pleišto formos slankstelis iš pradžių deformuotas, be to, dėl Huelerio-Folkmanno dėsnio deformacijos laipsnis palaipsniui didėja. Augimo plokštelių buvimas lemia viso stuburo deformacijos progresavimą ir tampa svarbiausiu prognostiniu veiksniu. Tokį slankstelį I. A. Movšovičius apibrėžė kaip aktyvų. Jei nenormalus slankstelis susilieja su vienu ar abiem gretimais slanksteliais, deformacijos progresavimas tampa gerybinis. Tokį pleišto formos slankstelį (hemivertebrą) I. A. Movšovičius apibrėžė kaip neaktyvų.

Antras svarbus deformacijos progresavimo veiksnys yra nenormalių slankstelių skaičius. Jei yra du ar daugiau pleišto formos slankstelių (hemivertebrų) ir visi jie yra vienoje pusėje, tai yra prognostiškai nepalankus ženklas. Jei nenormalūs slanksteliai yra priešingose stuburo pusėse ir juos skiria bent vienas normalus slankstelis, skoliozės progresavimo prognozė gali būti gana palanki. Tokie slanksteliai vadinami alternuojančiais.

Įgimta antros grupės skoliozė – tai deformacijos, atsiradusios dėl stuburo segmentacijos anomalijos. Šie sutrikimai pasireiškia bet kuriame lygyje, bet dažniausiai krūtininėje stuburo dalyje. Blokas gali susidaryti bet kokio ilgio – tiek priekinėje, tiek horizontalioje plokštumoje. Skoliozės, atsiradusios dėl segmentacijos anomalijų, progresavimo greitis priklauso nuo bloko zonoje esančių segmentų skaičiaus ir augimo plokštelių išsaugojimo išgaubtoje deformacijos pusėje.

Sunkiausia įgimta skoliozė yra III tipo deformacija pagal Winter klasifikaciją (mišrios anomalijos). Tai skoliozė, kurios vystymasis ir progresavimas pagrįstas vienpusiu slankstelių blokavimu, kai priešingoje pusėje (bloko lygyje) yra vienas ar keli pleišto formos slanksteliai. Dviejų tipų skoliozės anomalijų derinys vienas kitą sustiprina, o tai sukelia katastrofiškų pasekmių jau ankstyvame amžiuje.

Atskira, nors ir maža, grupė yra įgimta skoliozė dėl daugybinių vystymosi anomalijų, pažeidžiančių beveik visą stuburą. Tokie pacientai kartais neturi nė vieno normaliai susiformavusio slankstelio.

Susijusios anomalijos yra labai dažnos. Tai galvos ir kaklo anomalijos (gomurio ir viršutinės lūpos nesuaugimas, ausies deformacija, apatinio žandikaulio deformacija, antgerklio nebuvimas, VII ir VIII galvinių nervų porų trūkumas), kamieno (įgimtos širdies ydos, krūtinkaulio deformacija, plaučių nebuvimas, tracheosofaginė fistulė, stemplės susiaurėjimas), šlapimo sistemos ir galūnių anomalijos.

Kaip gydoma įgimta skoliozė?

Konservatyvus skoliozės gydymas

Įgimtos skoliozės negalima gydyti konservatyviais metodais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Chirurginis skoliozės gydymas

Indikacijos chirurginei intervencijai įgimto skoliozės atveju turėtų būti vertinamos atsižvelgiant į esamos deformacijos sunkumą ir jos tolesnės progresavimo perspektyvas.

Operacija turėtų būti atliekama tokiame amžiuje, kai intervencijos indikacijos nekelia abejonių, net jei tai labai jaunas amžius (2–5 metai). Be to, daugelis chirurgų įsitikinę, kad skoliozės gydymą reikia pradėti nuo 3 metų amžiaus.

Ortopedinėje literatūroje yra nuorodų į daugybę įvairių intervencijų, kurios gali pakeisti natūralią įgimtos skoliozės deformacijos eigą. Skoliozės gydymas, be kita ko, priklauso nuo chirurgo patirties ir klinikos įrangos. Universalaus metodo nėra, tačiau pastaraisiais dešimtmečiais dauguma ortopedų linkę į stuburo priekinės ir užpakalinės dalies stabilizavimo (360 laipsnių suliejimo) poreikį.

Užpakalinė spondilodezė be instrumentinės intervencijos

Užpakalinė spondilodezė be instrumentinės intervencijos yra geriausias metodas deformacijoms, kurios yra aiškiai progresuojančios arba tokio pobūdžio, kad progresavimas neišvengiamas, tačiau tuo pačiu metu tokios griežtos, kad korekcija atrodo nerealistiška. Klasikinis pavyzdys yra vienpusis nesegmentuotas blokadas.

Pagrindiniai chirurginės intervencijos principai yra šie.

• Spondilodezė turėtų apimti visą kreivumo lanką ir vieną segmentą kranialinėje ir uodeginėje srityse.
• Užpakalinės slankstelių dalys turi būti atidengtos kuo plačiau, tai yra, iki skersinių ataugų viršūnių.
• Kaulinio sluoksnio formavimas turi būti kruopštus ir apimti sąnarinių briaunų rezekciją bei visišką užpakalinių slankstelių struktūrų dekortikaciją.
• Būtina naudoti daug skiepų.

Blokui suformuoti reikalinga pooperacinė išorinė imobilizacija. Šiuo tikslu naudojant korekcinius korsetus, tokius kaip „Milwaukee“ arba korsetus su halotrakcija (esant kaklo ir krūtinės ląstos deformacijoms), galima iš dalies koreguoti skoliozę. Be to, tokių prietaisų naudojimas padeda normalizuoti liemens pusiausvyrą ir suformuoti kaulinį bloką stuburo biomechanikos požiūriu artimomis normalioms sąlygomis.

Lonstein ir kt. pabrėžia, kad užpakalinės slankstelių sintezės su bel instrumentais rezultatai yra puikūs, jei chirurgas supranta, kad reikšminga korekcija nėra pagrindinis tikslas. Pagrindinis tikslas yra stabilizavimas, t. y. progresavimo prevencija.

Daugelis chirurgų teigia, kad spondilodezė negali būti atliekama mažam vaikui, nes tai riboja jo augimą. Tiesa, kad susiformavęs slankstelių blokas neauga kartu su paciento augimu arba auga lėčiau nei įprastai, tačiau reikia nepamiršti, kad sergant įgimta skolioze, užblokuota sritis neturi augimo potencialo. Stuburą trumpina gamta, o ne chirurgas; jei ši operacija nebus atidėta, vaikas po ankstyvos spondilodezės turės ilgesnį liemenį.

Užpakalinė spondilodezė su instrumentine intervencija

Užpakalinės spondilodezės papildymas metaliniais implantais siekia didesnio stuburo stabilizavimo, kuris sumažina priklausomybę nuo išorinės imobilizacijos kokybės, taip pat gauti reikšmingesnę deformacijos korekciją. Harringtono distraktorių naudojimas šiam tikslui yra susijęs su padidėjusia neurologinių komplikacijų išsivystymo rizika. CDI arba jo analogų naudojimas yra daug patrauklesnis. Tačiau bet kokia intervencija naudojant metalinius implantus reikalauja kruopštaus priešoperacinio stuburo kanalo turinio tyrimo, taip pat intraoperacinio nugaros smegenų stebėjimo.

Anteroposteriorinė stuburo sintezė

Ši intervencija yra optimali įgimtos skoliozės progresavimo stabdymo požiūriu. Apskrito (360) kaulo bloko susidarymas yra lydimas augimo plokštelių sunaikinimo išgaubtoje lanko pusėje ir subalansuoja abi stuburo puses augimo potencialo ir atitinkamai didėjančios deformacijos požiūriu. Priekinės spondilodezės atlikimas pacientams, sergantiems įgimta skolioze, turi savų ypatumų.

• Pirmasis požymis yra poreikis nustatyti neįprastai išsivysčiusius ir išdėstytus tarpslankstelinius diskus.
• Antrasis požymis yra segmentinių kraujagyslių nenormalus išsidėstymas ir išsišakojimas.

Patartina atlikti ventralinę spondilodezę prieš pat dorsalinę spondilodezę, tai yra, tos pačios anestezijos metu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposteriorinė epifiziospondilodezė

Esminis skirtumas nuo ankstesnės intervencijos yra tas, kad epifiziospondilodezė ne tik blokuoja stuburą tam tikru ilgiu, bet, sustabdydama kaulinio audinio augimą išgaubtoje deformacijos pusėje, išsaugo jį įgaubtoje pusėje.

Epifiziospondilodezė indikuotina mažiems vaikams nuo 1 iki 5 metų, jei dokumentuojama deformacijos progresavimas, lanko ilgis mažas, išsaugotas augimo potencialas įgaubtoje pusėje ir pati deformacija atrodo grynai skoliozinė – be ryškios kifozės ar lordozės. Operacija taip pat gali būti veiksminga vyresniems nei 5 metų pacientams.

Dubousset ir kt. pasiūlė epifiziospondilodezinės operacijos planavimo schemą, atsižvelgiant į anomalijos lokalizaciją ir jos pobūdį. Kiekvieną slankstelį galima įsivaizduoti kaip kubą, susidedantį iš keturių dalių (kvadrantų), kurių kiekviena auga simetriškai aplink stuburo kanalą. Jei augimo procesai yra asimetriški, kas nutinka įgimtos stuburo deformacijos atveju, būtina iš anksto nustatyti, kurias zonas reikia blokuoti, kad būtų atkurta prarasta simetrija. Keturių kvadrantų schemos naudojimas leidžia nuspręsti, kur tiksliai (horizontalioje plokštumoje) turėtų būti suformuotas kaulinis blokas.

Antrasis Dubousset schemos komponentas yra spondilodezės masto nustatymas išilgai stuburo. Jei epifizio-spondilodezė atliekama tik patologinio slankstelio lygyje, tai sukels tik stabilizuojantį poveikį. Tačiau jei būtina koreguoti deformaciją stuburo augimo metu, epifizio-spondilodezės zona turi apimti virš ir žemiau gulinčius segmentus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hemivertebro iškirpimas

Pirmąją tokio pobūdžio operaciją 1928 m. aprašė Royle'as, o vėliau ją naudojo daugelis chirurgų. Iš esmės ekscizija yra vertebrotomija išgaubtoje kreivumo pusėje; jei operacijos metu nesusidaro blokas vertebrotomijos lygyje, ją galima laikyti nesėkminga. Hemivertebralinio iškirpimas yra susijęs su realia neurologinių komplikacijų rizika, nes stuburo kanalo spindis turi būti atveriamas iš priekio ir galo. Operacijos indikacija yra stuburo deformacija dėl vieno hemivertebralinio pažeidimo. Patirtis rodo, kad atliekant ją nenaudojant metalinių konstrukcijų, kurios suspaudžia išgaubtąją lanko pusę ir taip uždaro po rezekcijos susidariusį pleišto formos defektą, dažnai kauliniai paviršiai nesuauga ir deformacija progresuoja. Optimalus operacijos amžius yra iki 3 metų, nors ji gali būti gana veiksminga ir vyresniame amžiuje. Juosmens skoliozės atveju epifiziospondilodezė atliekama priekyje ir gale, išgaubtoje deformacijos pusėje, uždengiant hemivertebralą ir du gretimus - kranialinį ir uodeginį; krūtinės ląstos ir juosmens stuburo srityse, dėl minėtų komplikacijų rizikos, į instrumentinę zoną turėtų būti įtraukti du slankstelių segmentai virš ir žemiau hemivertebralo.

Pirmasis intervencijos etapas – puslankio kūno pašalinimas. Prieiga priklauso nuo anomalijos lokalizacijos. Kūnas pašalinamas visiškai iki lanko šaknies pagrindo. Kartu su slankstelio kūnu pašalinami gretimi tarpslanksteliniai diskai ir gretimų slankstelių kūnų augimo plokštelės. E. V. Ulrichas rekomenduoja naudoti lokalizuotą lanko šaknį, kad būtų lengviau identifikuoti nenormalaus slankstelio užpakalines dalis antrojo intervencijos etapo metu. Šiuo tikslu į lanko šaknies pagrindo centrą įkišama 6–8 cm ilgio Kiršnerio viela ir perkeliama nugarine kryptimi per nugaros minkštuosius audinius ir odą. Tai suteikia chirurgui aiškų ir patikimą atskaitos tašką, leidžiantį jam sutrumpinti reikiamo puslankio paieškos laiką ir be reikalo neišplėsti prieigos. Vietoj rezekuoto puslankio dedami autotransplantatai, žaizda susiuvama sluoksnis po sluoksnio.

Antrasis etapas – deformacijos korekcija ir užpakalinė epifiziolizė. Taikomas medianinis metodas. Užpakalinės slankstelių dalys izoliuojamos subperiostealiai išgaubtoje arkos pusėje per tris segmentus. Pašalinamos nenormalaus slankstelio užpakalinės struktūros, po to suformuojamas defektas, kurio viršūnė nukreipta į deformacijos įgaubtą pusę. Už slankstelių puslankių, esančių šio defekto ribose, įstatomi du CDI kabliai. Strypo ilgis turi būti mažesnis nei atstumas tarp kablių prieš suspaudimą. Strypas įstatomi į kablius, ant vieno iš kablių priveržiama veržlė, kabliai sujungiami suspaudimo jėga naudojant kontraktorių, ir dėl to pašalinamas pleišto formos po rezekcijos susidaręs defektas ir koreguojama stuburo deformacija. Ant antrojo kablio priveržiama veržlė. Operacija užbaigiama uždedant autograftus išgaubtoje deformacijos pusėje šalia instrumentų.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Laipsniški distrakciniai veiksmai be spondilodezės

Šis chirurginio gydymo būdas skirtas piktybiškai progresuojančioms infantilinės ir jaunatvinės idiopatinės skoliozės formoms. Jo taikymas įgimtų deformacijų atveju apsiriboja gana retomis formomis, kurioms būdingos daugybinės anomalijos per visą krūtinės ląstos ir juosmens stuburo ilgį, taip pat jaunas paciento amžius ir pakankamas deformacijos judrumas.

Vieno etapo hemivertebro rezekcija ir deformacijos korekcija segmentine instrumentine technika (Shono operacijos)

Indikacijos: paauglių skoliozė dėl pavienių krūtinės ląstos ir juosmens srities hemivertebralų, kuriems nereikia spondilodezės išplėtimo į apatinę juosmens dalį.

Pacientas paguldomas ant pilvo. Užpakalinės slankstelių dalys atidengiamos ties skersinių ataugų viršūnėmis ir identifikuojamas puslankis. Jo keterinė atmaina, lankas ir sąnarinės briaunos rezekuojamos, išsaugant lanko ir skersinės ataugos šaknį. Šios dvi struktūros rezekuojamos tik tuo atveju, jei nugaros smegenys yra tiesiogiai vizualizuojamos (krūtinės srityje išpjaunamas 3 cm šonkaulis, atitinkantis puslankį). Puslankio kūno rezekcija pradedama nuo lanko šaknies pagrindo ir tęsiasi centre iki priekinės ir pilvo galinių plokštelių. Paprastai jų šalinti nereikia, nes, pritaikius suspaudimo jėgą išgaubtoje deformacijos pusėje, jos lūžta ir subyra kaip tuščias kiaušinio lukštas. Būtina pašalinti tarpslankstelinių diskų ir galinių plokštelių audinį abiejose puslankio pusėse. Lanko šaknies ir puslankio kūno rezekciją palengvina tai, kad aiškiai matomos nugaros smegenys yra pasislinkusios link deformacijos įgaubtos pusės.

Kitas etapas – varžtų ir kabliukų implantavimas pagal priešoperacinį planą. Būtina užtikrinti suspaudimą išilgai deformacijos išgaubtos pusės ir distrakciją išilgai įgaubtos pusės. Prieš korekciją, tarp gretimų slankstelių defekte, susidariusiame po rezekcijos, būtina įdėti autotransplantatus drožlių pavidalu, kitaip gali likti tuštumų. Pirmasis implantuojamas strypas dedamas į išgaubtą lanko pusę, prieš tai jį sulenkus pagal normalų stuburo sagitalinį kontūrą. Ant šio strypo kabliukai arba varžtai sukuria gniuždymo jėgą, kad sutraiškytų galines plokšteles ir uždarytų trikampį po rezekcijos susidariusį defektą. Tuo pačiu metu koreguojama skoliozė ir vietinė kifozė. Antrasis strypas implantuojamas įgaubtoje lanko pusėje. Tačiau distrakcija turėtų būti dozuojama, kad būtų išvengta per didelio nugaros smegenų įtempimo. Pagrindinis antrojo strypo vaidmuo – papildomas stabilizavimas. Užpakalinė spondilodezė su autobonu atliekama per visą kreivumo lanko ilgį. Lovos režimas turi būti stebimas 1–2 dienas. Imobilizacija korsetu nurodoma 3 mėnesius.

Segmentacijos sutrikimų operacijos

Mažų vaikų skoliozė gydoma atliekant epifiziospondilodezę. Spondilodezės kraštinė ir ilgis nustatomi pagal Dubousset schemą. Vyresniems vaikams ir paaugliams chirurginė taktika, be kita ko, priklauso nuo kompensacinio priešpriešinio iškrypimo buvimo ar nebuvimo. Optimaliai anteroposteriorinė spondilodezė atliekama naudojant CDI, kuri leidžia žymiai pašalinti kompensacinį priešpriešinį iškrypimą ir taip normalizuoti liemens pusiausvyrą. Sunkiausiais išplitusiais atvejais, įskaitant suaugusius pacientus, galima atlikti pleištinę blokados osteotomiją. Operacijos metu stuburas tikslingai destabilizuojamas, kad būtų pasiekta reikiama korekcija. Komplikacijų rizika didėja proporcingai pasiektai korekcijai. Prarastas stabilumas turi būti nedelsiant atkurtas ant operacinio stalo.