Įgimtos viršutinės lūpos nesuaugimai: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Vaikų ir suaugusiųjų lūpų anatominė struktūra ir dydis labai skiriasi, tačiau jie turi tam tikras harmonines ribas, nuo kurių nukrypimas siejamas su nepatrauklios ar net negražios lūpų formos idėja.

Normaliai išsivysčiusi viršutinė lūpa turi šiuos anatominius komponentus:

1. filtras (filtras);
2. dvi kolonos (kolumelės);
3. raudonas kraštas;
4. vidurinis gumburėlis arba straublis;
5. Kupidono linija (arba lankas) – tai linijos, skiriančios raudoną kraštą ir viršutinės lūpos odą, pavadinimas.

Gydant vaiką su įgimtu lūpos defektu, chirurgas turi atkurti visus išvardytus elementus .

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Įgimto lūpos plyšio simptomai

Lūpos nesuaugimo simptomai priklauso nuo jų tipo ir skaičiaus. Sunkiausi subjaurojimai, sunkumai čiulpti motinos krūtį, kvėpavimo sutrikimai ir vėliau garsų tarimas stebimi esant abipusiam, ypač pilnam, viršutinės lūpos nesuaugimui.

Kartais nesuaugimas, prasidedantis nuo burnos kampučio, išsivysto į įgimtą skruosto nesuaugimo defektą, sukeldamas vienpusės arba dvipusės makrostomijos vaizdą. Lūpos ir skruosto nesuaugimas gali išplisti į apatinį voką, viršutinio žandikaulio infraorbitalinį kraštą, viršutinį lanką ir visą kaktos kaulą.

76,3 % įgimto viršutinės lūpos ir gomurio nesuaugimo atvejų susiduriama su įvairiomis dantų ir žandikaulių sistemos deformacijomis, kurių pašalinimas yra neatsiejama pacientų kompleksinio gydymo dalis. Dažniausias dantų ir žandikaulių deformacijos tipas esant įgimtam lūpos ir gomurio nesuaugimui yra viršutinio žandikaulio susiaurėjimas (60,7 %).

Pasak A. N. Gubskajos, įgimtos arba pirminės deformacijos apima nenormalų dantų išsidėstymą šalia nesuaugimo srities, nenormalią dantų ir jų šaknų formą, adentijas ir viršdantis.

Deformacijos, kurios palaipsniui išsivysto dėl defekto sąveikos su išorine aplinka, įvairių biomechaninių veiksnių poveikio po vaiko gimimo, turėtų būti laikomos antrinėmis. Jos gali išsivystyti prieš operaciją ir po jos.

Prieš operaciją atsiranda šie defektai:

1. atskirų priekinių dantų arba didelio alveolinio proceso fragmento poslinkis su dantimis vestibiuliarine kryptimi;
2. viršutinio žandikaulio susiaurėjimas.

Jie intensyvėja vaikui augant, jo kalba tampa aktyvesnė, kalba vystosi sparčiau (makroglosija) ir kt.

Po cheiloplastikos gali pasireikšti šie sutrikimai:

1. atskirų dantų ar jų grupės poslinkis gomurio kryptimi, jų sukimasis aplink skersinę ir išilginę ašis;
2. viršutinio žandikaulio alveolinės ataugos priekinės dalies suplokštėjimas. Kartu su šiais anatominiais sutrikimais pacientams, sergantiems įgimtais viršutinės lūpos ir gomurio nesuaugimais, pasireiškia funkciniai kramtymo aparato pokyčiai, kurie pasireiškia lūpų raumenų jėgos sumažėjimu, kramtymo efektyvumu ir netipiškais apatinio žandikaulio refleksiniais kramtymo judesiais.

Įgimtų viršutinės lūpos plyšių klasifikacija

Pagal klinikinius ir anatominius požymius, įgimti viršutinės lūpos defektai skirstomi į kelias grupes:

1. Skersinėje plokštumoje viršutinės lūpos nesuaugimai skirstomi į šoninius – vienpusius (sudaro apie 82%), dvipusius (apie 17%) – ir vidurinius, padalijančius lūpą į dvi simetriškas dalis (apie 1%).
2. Vertikalioje plokštumoje jie skirstomi į dalinius (kai nesuaugimas išplitęs tik iki raudonojo krašto arba kartu su raudonuoju kraštu nesuauga ir apatinė lūpos odos dalis) ir pilnus – per visą lūpos aukštį, dėl ko nosies sparnas paprastai išsiverčia dėl šnervės pagrindo nesuaugimo.

IM Got ir OM Masna (1995) nustatė, kad nesuaugusių staktų (nosies sparno) dydžiai

• viršutinė lūpa - alveolinė atauga
• gomurys) dešinėje yra žymiai didesni nei kairėje.

Nosies angų dydžiai nesuaugusios ir sveikos pusėse labai skiriasi: atitinkamai iki 14 ir 8 mm. Esant abipusiam nesuaugimui, kiekvienos pusės defektų dydžiai yra mažesni nei vienpusio gijimo atveju. Tas pats pasakytina ir apie nosies defektų dydžius. Visi šie faktai yra labai naudingi tiek pagrindžiant atidėtos chirurginės intervencijos pasirinkimą, tiek priešoperaciniam gydymui (ortopediniam, ortodontiniam, logopediniam).

3. Priklausomai nuo audinių nesuaugimo gylio, išskiriami šie tipai:
   • akivaizdus - visų lūpos sluoksnių (raudonos ribos, gleivinės, odos ir raumenų sluoksnio) nesusiliejimas;
   • paslėptas - tik lūpos raumeninio sluoksnio nesuaugimas, o odos sluoksnis yra šiek tiek plonesnis;
   • kombinuotas - lūpos nesusiliejimas, besitęsiantis iki dantenų ar gomurio, skruosto (veido kolobomos), vokų ir viršutinių arkų.

Esant dvišaliams viršutinės lūpos nesuaugimams, jų ilgis, aukštis ir gylis gali skirtis (pavyzdžiui, vienoje pusėje – visiškas lūpos fragmentų nesuaugimas, besitęsiantis iki alveolinės ataugos ir gomurio, o kitoje – tik paslėptas raumeninio sluoksnio nesuaugimas raudonojoje sienelėje ir šiek tiek virš Kupidono linijos). Dvišalis visiškas lūpos nesuaugimas kai kuriais atvejais lydimas daugiau ar mažiau ryškaus tarpžandikaulio kaulo išsikišimo. Dėl to vidurinis lūpos fragmentas kartais smarkiai išsikiša į priekį („kamieno“ pavidalu) ir susilieja su nosies galiuku, labai subjaurodamas naujagimius. Tai paaiškinama tuo, kad embrioniniu laikotarpiu ir po gimimo (iki 6–7 metų amžiaus) nosies pertvaros kremzlė užima lyderio poziciją besivystančių kremzlių sistemoje, todėl ji susiformuoja ir diferencijuojasi anksčiau nei kitos kremzlės. Pirmajame postnatalinio laikotarpio etape visą nosies pertvarą sudaro kremzlė.

Lūpos ir gomurio nesuaugimas gali būti derinamas su kaukolės galvinės dalies, prieširdžių, liežuvio (makroglosija), krūtinės ląstos, stuburo, įvairių vidaus organų ir galūnių anomalijomis. Pavyzdžiui, aprašytas Hanharto sindromas – viršutinės lūpos ir gomurio nesuaugimas kartu su vienpusiu ar dvipusiu inkstų vystymosi defektu; Grauchano sindromas – lūpos ir gomurio nesuaugimo derinys su plaštakos neišsivystymu (disfalangija, polidaktilija, šešiapirštis), šlapimo pūslės, lytinių organų, inkstų.

Be to, kartu su lūpos ar gomurio defektais, vaikams gali pasireikšti somatinės ir lėtinės infekcinės-alerginės (hipotrofija, eksudacinė diatezė, rachitas, pneumonija, anemija, tuberkuliozės intoksikacija, reumatas ir kt.), ortopedinės (skoliozė, plokščiapėdystė ir kt.), chirurginės (bambos išvarža, kriptorchidizmas, hidrocelė), otolaringologinės (klausos praradimas), neuropsichiatrinės (neurozės, protinis atsilikimas, oligofrenija, epilepsija, kurčnebylystė) ligos.

Dažniausi tokių vaikų vidaus organų apsigimimai yra šie: Fallot tetralogija, atviras arterinis (Botalo) latakas, fibroelastozė, plaučių kamieno angos stenozė, kriptorchidizmas, šlaptakio stenozė, trachėjos stenozė, prievarčio stenozė, pagalbinė išangė ir kt. Visos šios aplinkybės paaiškina didelį (iki 20 %) vaikų, turinčių įgimtų lūpos ir gomurio defektų, mirtingumą. Tokius vaikus reikia atidžiai ir išsamiai ištirti. Tai ypač svarbu, nes vaikams lūpos ir gomurio anomalijos sukelia lėtinį antro laipsnio kvėpavimo nepakankamumą, dėl kurio padidėja kvėpavimo organų darbas; energijos sąnaudos tam padengiamos pagreitėjus medžiagų apykaitos procesams ir padidinus deguonies įsisavinimą organizme per 1 minutę.

Esant nepakankamai efektyviam plaučių kvėpavimo paviršiaus naudojimui, reikiamas dujų transportavimo greitis organizme užtikrinamas ne pagreitinus kraujotaką ir vėliau išsivystant širdies nepakankamumui, o gaminant eritrocitus, kurių hemoglobino kiekis yra didesnis nei įprastai, todėl jie geriau geba surišti deguonį ir anglies dioksidą. Autorius mano, kad šiek tiek sumažėjęs eritrocitų kiekis tokiems pacientams (visuose amžiaus grupėse) pirmiausia turėtų būti siejamas su kvėpavimo funkcijos ypatumais, o ne su elementariais sutrikimais, kaip manyta anksčiau. 122 vaikų, sergančių lūpos ir gomurio nesuaugimu, elektrokardiogramų analizė parodė, kad jiems taip pat buvo reikšmingų širdies pokyčių: laidumo sutrikimai, automatizmas, jaudrumas ir kt. J. A. Jusubovas ir E. S. Mechtejevas (1991) nustatė priešlaikinį gimdymą 8 iš 56; Visiems 2,5–3 mėnesių vaikams, esant sumažėjusiems visiems ląstelinio imuniteto rodikliams, yra padidėjęs polinkis sirgti kvėpavimo takų ligomis, todėl autoriai prieš operaciją ir po jos, siekiant stimuliuoti ląstelinį imunitetą, atliko gydymo imunomoduliatoriumi levamizoliu (2,5 mg 1 kg vaiko svorio naktį savaitę laiko) kursą. AM Pasechnik (1998), siekdamas koreguoti vietinį audinių ir bendrą imunitetą bei pagerinti gomurio plastinės chirurgijos rezultatus, rekomenduoja priešoperacinę paciento burnos ertmės sanitarijos procedūrą, 4–5 dienas gerti natrio nukleinatą (0,01 g 1 kg paciento svorio 3 kartus per dieną po valgio), 4–5 dienas kasdien apšvitinti gomurį helio-neono lazeriu (0,2 J/cm2 doze ⁾ ir 4–5 dienas 3–6 minutes atlikti gomurio hidromasažą (esant 0,5 atm slėgiui).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Skubi odontologinė ir ortopedinė pagalba bei operacijos trukmė

Nustatant chirurginės intervencijos laiką, būtina atsižvelgti į bendrą vaiko būklę, lūpos nesuaugimo sunkumo laipsnį, audinių būklę nesuaugimo srityje, vaiko fiziologinių funkcijų, pirmiausia kvėpavimo ir čiulpimo, sutrikimo laipsnį.

Tėvų, ypač motinos, psichinė būsena yra ne mažiau svarbi.

Be to, renkantis operacijos laiką ir jos metodą, būtina atsižvelgti į pooperacinio lūpos randėjimo galimybę ir su tuo susijusį viršutinio žandikaulio vystymosi greičio apribojimą. Kita vertus, chirurgas neturėtų pamiršti, kad ilgalaikis operacijos atsisakymas gali sukelti antrinių deformacijų veido ir žandikaulių minkštuosiuose audiniuose.

Ankstyvos ir labai ankstyvos operacijos gimdymo namuose, t. y. pirmosiomis valandomis ir dienomis, leidžiamos esant griežtai ribotoms (daugiausia socialinėms) indikacijoms (tik esant daliniams vienpusiams ir dvipusiams defektams), tik pilnai išnešiotiems kūdikiams, kai nėra sunkių įgimtų centrinės nervų sistemos ir kraujotakos organų sutrikimų, t. y. kai bendra naujagimio būklė patenkinama. Be to, chirurgas privalo stebėti vaiką mažiausiai 5–8 metus po operacijos, skirdamas arba rekomenduodamas reikiamą kompleksinę terapiją (ortodontinę, ortopedinę, logopedinę, chirurginę ir kt.).

Mūsų klinikos patirtis rodo, kad operacijos, atliekamos gimdymo namuose techniškai absoliučiai teisingai ir labai patyrusio chirurgo, paprastai duoda gerų rezultatų. Tačiau, remdamiesi ilgamete chirurgine patirtimi, pritariame tų autorių nuomonei, kurie mano, kad optimaliausias amžius cheiloplastikai yra 6–7 mėnesiai, esant pastebimam vaiko kūno svorio padidėjimui ir teigiamiems kraujo rodikliams (ne mažiau kaip 120 g/l hemoglobino, 3,5x109/l eritrocitų), gretutinių bronchų, plaučių ir kitų vidaus organų bei sistemų ligų nebuvimui ir ne anksčiau kaip po mėnesio po ūminių ligų ar profilaktinių skiepų. Dvi savaites prieš operaciją rekomenduojama skirti vitaminų (C, B1, B2, P, PP) kompleksą terapinėmis dozėmis ir desensibilizuojančius vaistus.

Jei operacija neįmanoma atlikti motinystės ligoninėje, būtina pasitelkti visas įmanomas priemones (pirmiausia rodyti sergančių vaikų nuotraukas prieš ir po operacijų dėl tos pačios priežasties), kad nuramintumėte motiną, paaiškintumėte jai, kad veiksminga operacija bus atlikta šiek tiek vėliau, ir pasirūpintumėte jos laktacijos normalizavimu, nes poreikį maitinti vaiką daugiausia motinos pienu lemia trys aplinkybės:

1. labai didelis vaikų, turinčių įgimtų lūpos ir gomurio defektų, mirtingumas (apie 30%);
2. dažnų bronchopulmoninių komplikacijų atsiradimas dėl techniškai neteisingo vaiko maitinimo, dėl kurio maistas aspiruojamas;
3. tai, kad motinos pienas turi geriausias maistines savybes, o perėjimas prie dirbtinio maitinimo kelia grėsmę vaikui dėl nepakankamos mitybos, hipovitaminozės ir kitų virškinimo sutrikimų.

Dirbtinis maitinimas, dažnai nekontroliuojamas ir chaotiškas, labai neigiamai veikia fizinį ir neuropsichinį vaiko vystymąsi. Todėl būtina pasiekti motinos psichoemocinės būklės normalizavimą (ypač pirmą kartą), įtikinant ją neabejotinomis chirurginio gydymo perspektyvomis, siekiant suteikti vaikui kosmetinį grožį ir socialinį priimtinumą, bei išmokyti ją žindyti vaiką.

Naujagimiui, turinčiam lūpos ir gomurio defektą, specializuotą pagalbą (skubios pagalbos atvejais) turėtų suteikti komanda, kurią sudaro veido ir žandikaulių chirurgas, ortopedas odontologas ir ortodontas, slaugytoja ir dantų technikas. Dar prieš pirmąjį vaiko maitinimą komanda turėtų pagaminti iš anksto suformuotą plokštelę, skiriančią nosies ertmę ir burnos ertmę. Jei ji pagaminta, o kūdikis gimė laiku ir gimdymas buvo sėkmingas, tada, nuolat prisirišęs prie krūties, jis gali išmokti žįsti.

Vaikus, turinčius vienpusį, dalinį arba pilną, bet izoliuotą lūpos nesuaugimą (t. y. nesusijusį su dantenų ir gomurio defektu), rekomenduojama guldyti prie krūties taip, kad šnervės nesuaugimas būtų prispaustas prie pieno liaukos. Taip pat galite maitinti krūtimi pusiau sėdint; tokiu atveju pienas tekės liežuviu į gerklę, o ne į nosį.

Esant vienpusiam ar dvipusiam, daliniam ar pilnam, izoliuotam lūpos nesuaugimui, vaikas be didelių sunkumų prisitaiko prie čiulpimo. Esant lūpos ir gomurio defektų deriniui, vaikas dažniausiai „užkemša“ defektą liežuviu ir taip sukuria reikiamą vakuumą.

Kai kurių autorių teigimu, vaiko negalima operuoti, kol neišnaudotos visos galimybės maitinti jį motinos pienu, net ir nutraukus. Jei tai nepavyksta, tai visiškai nesuaugus lūpai, kartu su alveolinės ataugos ir gomurio nesuaugimu, rekomenduojama naudoti įvairių tipų obturatorius ir ragus, vadovaujantis, pavyzdžiui, Ukrainos sveikatos apsaugos ministerijos metodinėmis rekomendacijomis „Pirmųjų gyvenimo metų vaikų, turinčių įgimtą viršutinės lūpos ir gomurio nesuaugimą, maitinimo ypatumai“ arba T. V. Šarovos ir E. J. Simanovskajos (1991) rekomendacijomis, kurios sukūrė iš anksto paruoštų ortopedinių prietaisų, skirtų bet kokio tipo lūpos, dantenų, gomurio nesuaugimui, gamybos metodą.

Jei neįmanoma pagaminti vieno iš žinomų obturatorių ir juo užtikrinti natūralų vaiko maitinimąsi, būtina pereiti prie maitinimo nutrauktu motinos arba karvės pienu, naudojant bet kokį raginį obturatorių, pipetę, arbatinį šaukštelį ar kitus prietaisus. Lengviausia pagaminti V. I. Titarevo raginį obturatorių – tai iš pirštinės pagamintas guminis pirštas, prijungtas prie 25–30 cm ilgio guminio vamzdelio ir pritvirtintas juostele arba guminiu žiedu prie graduoto buteliuko su žinduku kaklelio. Žindukas įkišamas į burną taip, kad guminis pirštas būtų po tarpu tarp dantenų ir gomurio. Kai vaikas pradeda žįsti, mama pučia orą per vamzdelį ir nedelsdama užspaudžia jo galą (Mohro spaustuku, hemostaziniu spaustuku ir kt.). Oro pripildytas balioninis pirštas užsandarina tarpą. Pasak autoriaus, šis prietaisas veiksmingas maitinant vaikus tiek su lūpos ir gomurio nesuaugimais, tiek su pavieniais gomurio nesuaugimais. Taip pat svarbu, kad maitinant šiuo obturatoriumi, nosies ertmės beveik neužteršiamos maistu, išvengiama komplikacijų iš vidurinės ausies ir maistas nepatenka į kvėpavimo takus, o tai labai svarbu bronchopneumonijos profilaktikai. VI Titarevo prietaisas taip pat patogus, nes jį gali pasigaminti ne tik gydytojas, bet ir pati mama.

Visiškai nesugijus lūpai, po kiekvieno maitinimo vaikui reikia duoti arbatos ar vandens, kad nusiplautų pieno ir gleivių likučiai, kurie kartais užsibūna nosies ertmėse. Taip pat gerai įlašinti į nosį 3–4 lašus furacilino tirpalo 3–4 kartus per dieną, kad dezinfekuotų nosies ertmę ir išvengtų rinito, eustachito, otito ir kitų komplikacijų.

[ 10 ]

Įgimto lūpos plyšio chirurginis gydymas

Yra daugiau nei 60 cheiloplastikos metodų ir jų modifikacijų. Daugelis jų nebuvo naudojami ilgą laiką, o chirurgų nuomonės dėl kai kurių metodų skiriasi. Todėl mes sutelksime dėmesį tik į tuos metodus ir jų modifikacijas, kurie naudojami dažniausiai.