Imuninės hemolizinės anemijos, susijusios su terminiais antikūnais

Šiluminių antikūnų imuninės hemolizinės anemijos simptomai yra identiški tiek idiopatinės, tiek simptominės formos. Remiantis klinikine eiga, yra suskirstytos į 2 grupes. Pirmąją grupę sudaro ūmus trumpalaikis anemijos tipas, kuris dažniausiai pasireiškia jauniems vaikams ir dažnai atsiranda po infekcijos, dažniausiai kvėpavimo takų. Klinikiškai ši forma būdinga intravaskulinės hemolizės požymiams. Pradėti ūmų ligų lydi karščiavimas, vėmimas, silpnumo, galvos svaigimas, šviesiai odos išvaizdą, ūminių, pilvo skausmas ir apatinės nugaros, hemoglobinurija. Šioje pacientų grupėje nepastebėta jokių didelių sisteminių ligų. Ypatingos autoimuninės hemolizinės anemijos formos ypatybės yra nepastovus atsakas į kortikosteroidų terapiją, mažas mirštamumas ir visiškas atsistatymas per 2-3 mėnesius nuo ligos pradžios. Šią autoimuninę hemolizinę anemiją sukelia terminiai hemolizinai.

Antrojo tipo metu yra ilgalaikis chroniško būklės kursas, kurio pagrindinis klinikinis gelta ir splenomegalija sindromas. Hemolizės požymiai išlieka daugelį mėnesių ar netgi metų. Dažnai nustatomi kitų kraujo elementų pažeidimai. Atsakas į kortikosteroidų terapiją yra išreikštas įvairiais laipsniais ir nėra būtinas. Mirtinumas yra 10% ir dažnai susijęs su pagrindine sistemine liga. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma yra susijusi su terminio agliutininu.

Laboratoriniai duomenys

Dėl autoimuninės hemolizinės anemijos su terminiais antikūnais būdinga sunki anemija, kai hemoglobinas mažėja iki mažesnio kaip 60 g / l. Aptiktų periferinio kraujo spherocytes, kurios susidaro pagal makrofagų veiksmų blužnies eritrocitų membrana padengtos su antikūnais. Yra retikulocitozė, kartais yra normocitų (branduolių ląstelių). Kai kuriais atvejais, iš pradžių mažas retikulocitų rodo proceso, kuriame kaulų čiulpų vis dar tiesiog sunkumas neturėjo laiko atsakyti į jam ar antikūnus, taip pat prieš retikulocitų (retai) ir / ar pacientams gali būti folio rūgšties trūkumas ar geležies Susijusios. Dažnai pasireiškia leukocitozė, kai neutrofilai pasikeičia į mielocitus, rečiau yra leukopenija. Trombocitų skaičius nepasikeičia arba trombocitopenija pasireiškia. Daugeliu atvejų imuninė pancitopenija gali vystytis. Haptoglobino kiekis mažėja; kai ekspresuojamas intravaskulinis hemolizės komponentas, padidėja plazmos hemoglobino kiekis.

Labai svarbu į tiesioginį Kumbso mėginys diagnozę, remiantis nustatymui antikūnų, pritvirtintų ant paciento eritrocitų membranos. Teigiamas tiesioginių Kumbso mėginys yra stebimas 70-80% atvejų autoimuninio hemolizinė anemija su šilumos agliutininų. Šių antikūnų aktyvumas pasireiškia 37 ° C temperatūroje ("terminiai" agliutininai); jie priklauso IgG klasei. Norėdami parodyti savo aktyvumą, papildyti nereikia, bet IgG-IgG1 ir IgG3 subklasiai gali aktyvuoti komplementą; kartais papildo (C3d) taip pat randama eritrocitų membranoje. Kumbso testas su hemolizino formomis autoimuninės hemolizinės anemijos dažnai yra neigiamas. Neigiamas Coombsas gali būti susijęs su nedideliu kiekiu antikūno dėl ląstelių paviršiuje (teigiamą reakciją dėl eritrocitų membranos paviršius turi būti ne mažiau kaip 250-500 IgG molekulės), kaip minkšta ligos eigą, ir su aštriu pablogėjimą, kai hemolizinio krizė po to, kai daugelis yra sunaikinti eritrocitai. Šiuo metu sukurta radioimuninė ir imunofermentiaim metodus kiekybiškai erythrocytic autoantikūnus ir yra pagrindinis metodas diagnozuojant Coombsas neigiamas hemolitinės anemijos autoimuninių. Naudojant anti-Ig ir antikomplementinių serumai nustatyti buvimą eritrocituose skirtingų klasių ir tipų Ig komplemento komponentų paviršiaus. ELISA metodas leidžia stebėti antikūnų lygį gydymo metu.

[1], [2], [3]