Imuninės hemolizinės anemijos, susijusios su šiluminiais antikūnais

Su šiltais antikūnais susijusios imuninės hemolizinės anemijos simptomai yra tokie patys tiek idiopatinėms, tiek simptominėms formoms. Pagal klinikinę eigą jie skirstomi į 2 grupes. Pirmajai grupei būdingas ūminis trumpalaikis anemijos tipas, kuris daugiausia stebimas mažiems vaikams ir dažnai pasireiškia po infekcijos, dažniausiai kvėpavimo takų. Kliniškai šiai formai būdingi intravaskulinės hemolizės požymiai. Ligos pradžia yra ūmi, lydima karščiavimo, vėmimo, silpnumo, galvos svaigimo, blyškios odos, geltos, pilvo ir nugaros skausmo, hemoglobinurijos. Ši pacientų grupė neserga jokiomis rimtomis sisteminėmis ligomis. Būdingi ūminės autoimuninės hemolizinės anemijos formos požymiai yra nepakitęs atsakas į gydymą kortikosteroidais, mažas mirtingumas ir visiškas pasveikimas per 2–3 mėnesius nuo ligos pradžios. Šią autoimuninės hemolizinės anemijos formą sukelia šilti hemolizinai.

Antrajam tipui būdinga ilgalaikė lėtinė eiga, kurios pagrindinis klinikinis sindromas yra gelta ir splenomegalija. Hemolizės požymiai išlieka daugelį mėnesių ar net metų. Dažnai nustatomi ir kitų kraujo ląstelių sutrikimai. Atsakas į gydymą kortikosteroidais yra įvairaus laipsnio ir nėra privalomas. Mirtingumas siekia 10 % ir dažnai susijęs su pagrindinės sisteminės ligos eiga. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma yra susijusi su šiltais agliutininais.

Laboratoriniai duomenys

Autoimuninė hemolizinė anemija su šiltais antikūnais pasižymi sunkia anemija, kai hemoglobino kiekis sumažėja žemiau 60 g/l. Periferiniame kraujyje randami sferocitai, kurie susidaro blužnies makrofagams veikiant antikūnais padengtų eritrocitų membraną. Pastebėta retikulocitozė, kartais atsiranda normocitų (branduolinių ląstelių). Kai kuriais atvejais pradinis mažas retikulocitų kiekis rodo proceso sunkumą, kai kaulų čiulpai tiesiog dar nespėjo į jį sureaguoti arba antikūnai taip pat nukreipti prieš retikulocitus (retai) ir (arba) pacientams gali trūkti folio rūgšties ar geležies. Dažnai pastebima leukocitozė su neutrofilų poslinkiu į mielocitus, rečiau nustatoma leukopenija. Trombocitų skaičius arba nekinta, arba stebima trombocitopenija. Kai kuriais atvejais gali išsivystyti imuninė pancitopenija. Sumažėja haptoglobino kiekis; esant ryškiam intravaskuliniam hemolizės komponentui, padidėja plazmos hemoglobino kiekis.

Diagnozei lemiami tiesioginio Kumbso testo, pagrįsto antikūnų, pritvirtintų prie paciento eritrocitų membranos, aptikimu, rezultatai. Teigiamas tiesioginis Kumbso testas stebimas 70–80 % autoimuninės hemolizinės anemijos su šiltais agliutininais atvejų. Šių antikūnų aktyvumas pasireiškia 37 °C temperatūroje („šilti“ agliutininai); jie priklauso IgG klasei. Jų aktyvumui pasireikšti nebūtinas komplementas, tačiau IgG poklasiai – IgG1 ir IgG3 – gali aktyvuoti komplementą; kartais komplementas (C3d) aptinkamas ir ant eritrocitų membranos. Autoimuninės hemolizinės anemijos hemolizinės formose Kumbso testas dažnai būna neigiamas. Neigiamas Kumbso testas gali būti susijęs su nedideliu antikūnų skaičiumi ląstelės paviršiuje (teigiamai reakcijai eritrocitų membranos paviršiuje turi būti bent 250–500 IgG molekulių) tiek esant lengvam ligos eigai, tiek staigiam paūmėjimui, kai po hemolizinės krizės sunaikinama daug eritrocitų. Šiuo metu sukurti fermentiniai imunologiniai ir radioimunologiniai metodai, leidžiantys kiekybiškai nustatyti antieritrocitų autoantikūnus ir yra pagrindinis Kumbso neigiamos autoimuninės hemolizinės anemijos diagnostikos metodas. Naudojant anti-Ig ir anti-komplementinius antikūnus, galima nustatyti įvairių klasių ir tipų komplemento Ig komponentų buvimą eritrocitų paviršiuje. ELISA metodas leidžia stebėti antikūnų kiekį gydymo metu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]