Autoimuninė hemolizinė anemija, susijusi su "šaltais" antikūnais
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Eritrocitų antikūnai, kurie aktyviau veikia esant žemai kūno temperatūrai, vadinami "šaltais" antikūnais. Šie antikūnai priklauso IgM klasei, jų veiklos plėtrai reikalingas komplemento buvimas, IgM aktyvuoja komplementą galūnes (rankas, kojas), kur temperatūra yra žemesnė nei kitose kūno dalyse; Komplekso reakcijos pakopas nutraukiamas, kai raudonieji kraujo kūneliai pereina į šiltesnes kūno zonas. 95% sveikų žmonių natūralūs šalti agliutininai randami mažu titru (1: 1, 1: 8, 1:64). Jei yra labai didelis titras "šalto" antikūnai peršaldymas paciento gali išsivystyti sunkių epizodų intravaskulinės hemolizės su hemoglobinurija ir hemoglobinemia ir okliuzijos iš mikrokraujagyslių.
Autoimuninės hemolitinės anemijos su normalaus šalto agliutininų atsirasti idiopatinės parairoteina buvimą arba kaip Mycoplasma infekcijos, infekcijos su Epstein-Barr viruso, įskaitant infekcinės mononukleozės, citomegaloviruso infekcijos, kiaulytės ar limfoma, rezultatas. Šalto antikūniai paprastai polikloninis ir yra nukreiptas prieš antigenais, eritrocitų I (su infekcijomis, kurias sukelia Mycoplasma pneumoniae) arba I (sukeltoms infekcijoms gydyti, Epstein-Barr viruso). Polikloninis šalta antikūniai, be to, gali būti gaminami su citomegalo viruso infekcijos, listeriozė, kiaulytės, sifiliu, sisteminės jungiamojo audinio ligomis. Monokloniniai antikūnai yra gaminamas, kai Kholodova Waldenstromo limfomos, lėtinės limfocitinės leukemijos, Kapoši sarkomos, mieloma. Hemolizės yra savaime, gydymas yra simptominis.
Paroksimalinės šalto hemoglobinurija - retas forma hemolizinės anemijos, kuriame yra "šaltojo» tipo specifinė antikūnų (hemolizino Donat - Landsteiner) su anti-beta-specifiškumo. Liga gali būti idiopatine ir sukelta virusinių infekcijų (parotito, tymų) ar tretinio sifilio. Svarbiausias gydymo būdas yra išvengti hipotermijos galimybės.
Vyresnio amžiaus žmonių (50-80 metų) gali būti lėtinė liga, su šalto antikūniai sindromas, kuris yra dažnai susijęs su monokloninio antikūno IgM ir limfinio sutrikimų (lėtinės limfocitinės leukemijos, Waldenstrom'o makroglobulinemija) formavimas. Paprastai atsiranda silpna anemija, tačiau kartais atsiranda sunki intravaskulinė hemolizė ir inkstų nepakankamumas. Visais atvejais būtina panaikinti peršalimą; gali būti skiriamas kortikosteroidais. Splenektomiją atlikti nerekomenduojama, nes raudonieji kraujo kūneliai pašalinami daugiausia kepenyse, o ne blužnyje.
Diagnostika
Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozė teigiamu tiesioginio Kumbso testas (tiesioginis antiglobulino bandymo) arba įjautrinto Kumbso testas (polibrenovy bandymas). Anti-IgG, IgM ir C3d antikūnų panaudojimas Coombs reakcijoje leidžia nustatyti antikūnų izotipo ir komplemento fiksaciją. Turint neigiamą Kumbso testą, reikia atsižvelgti į eritrocitų sukeltų antikūnų aptikimą tik tuo atveju, jei yra kitų autoimuninės hemolizės požymių. Netiesioginis Coombs tyrimas, kuris atskleidžia antiericitų antikūnus kraujo serume, neturi nieko bendra su autoimunine hemolizine anemija.