Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Autoimuninės hemolizinės anemijos, susijusios su "šaltaisiais" antikūnais
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Eritrocitų antikūnai, kurie suaktyvėja esant žemai kūno temperatūrai, vadinami „šalčio“ antikūnais. Šie antikūnai priklauso IgM klasei, ir jų aktyvumui pasireikšti reikalingas komplementas. IgM aktyvuoja komplementą galūnėse (rankose, kojose), kur temperatūra yra žemesnė nei kitose kūno dalyse; komplemento kaskada nutrūksta, kai raudonieji kraujo kūneliai persikelia į šiltesnes kūno vietas. Natūralūs šalčio agliutininai, kurių titras mažas (1:1, 1:8, 1:64), aptinkami 95 % sveikų žmonių. Esant itin dideliam „šalčio“ antikūnų titrui, peršalus pacientui, gali išsivystyti sunkūs intravaskulinės hemolizės epizodai su hemoglobinemija ir hemoglobinurija bei mikrocirkuliacijos užsikimšimu.
Autoimuninės hemolizinės anemijos su pilnais šalčio agliutininais atsiranda esant idiopatiniam paratiroidizmui arba dėl mikoplazminės infekcijos, Epšteino-Baro viruso infekcijos, įskaitant infekcinę mononukleozę, citomegaloviruso infekciją, epideminį parotito ar limfomos. Šalčio agliutininai paprastai yra polikloniniai ir nukreipti prieš eritrocitų antigenus I (esant Mycoplasma pneumoniae sukeltoms infekcijoms) arba i (esant Epšteino-Baro viruso sukeltoms infekcijoms). Polikloniniai šalčio agliutininai taip pat gali būti gaminami sergant citomegaloviruso infekcija, listerioze, epideminiu parotitu, sifiliu ir sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis. Monokloniniai šalčio antikūnai gaminami sergant Valdenstromo makroglobulinemija, limfoma, lėtine limfocitine leukemija, Kapoši sarkoma, mieloma. Hemolizė praeina savaime, gydymas yra simptominis.
Paroksizminė peršalimo hemoglobinurija yra reta hemolizinės anemijos forma, kai yra specifinio tipo „peršalimo“ antikūnų (Donath-Landsteiner hemolizinų), turinčių anti-beta specifiškumą. Liga gali būti idiopatinė arba sukelta virusinių infekcijų (kiaulytė, tymai) arba tretinio sifilio. Svarbiausia gydant yra atmesti hipotermijos galimybę.
Vyresnio amžiaus žmonėms (50–80 metų) gali pasireikšti lėtinis šalčio agliutininų sindromas, kuris dažnai susijęs su monokloninių IgM antikūnų susidarymu ir limfoproliferaciniais sutrikimais (lėtine limfocitine leukemija, Valdenstromo makroglobulinemija). Paprastai pasireiškia lengva anemija, tačiau kartais išsivysto sunki intravaskulinė hemolizė ir inkstų nepakankamumas. Visais atvejais būtina gydyti hipotermiją; gali būti skiriami kortikosteroidai. Blužnies pašalinimas (splenektomija) nerekomenduojamas, nes eritrocitai daugiausia pašalinami kepenyse, o ne blužnyje.
Diagnostika
Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozė patvirtinama teigiamu tiesioginiu Kumbso testu (tiesioginiu antiglobulino testu) arba sensibilizuotu Kumbso testu (polibreno testu). Kumbso reakcijoje naudojant antikūnus prieš IgG, IgM ir C3d, galima nustatyti antikūnų izotipą ir komplemento fiksaciją. Neigiamo Kumbso testo atveju, prie eritrocitų prisijungusių antikūnų aptikimas turėtų būti svarstomas tik esant kitiems autoimuninės hemolizės požymiams. Netiesioginis Kumbso testas, kuris atskleidžia antieritrocitų antikūnus kraujo serume, nesusijęs su autoimuninės hemolizinės anemijos diagnoze.