Įgimtas raumenų kreivakaklystė.

Įvairių klinikinių, etiologinių ir patogenezės tipų kaklo deformacijos, kurias vienija pagrindinis simptomas – netaisyklinga galvos padėtis (jos nukrypimas nuo kūno vidurio linijos), vadinamos bendriniu pavadinimu „tortikolis“ (torticollis, sphzre obstipum). Tortikolio simptomai, gydymo taktika ir prognozė labai priklauso nuo ligos priežasties, kaukolės kaulų struktūrų pažeidimo laipsnio, raumenų, minkštųjų audinių ir nervų sistemos funkcinės būklės.

Įgimtas raumeninis tortikolis yra nuolatinis sternocleidomastoidinio raumens sutrumpėjimas, lydimas galvos pakreipimo ir riboto judrumo kaklo stubure, o sunkiais atvejais – kaukolės, stuburo ir pečių deformacijos.

Epidemiologija

Tarp įgimtų raumenų ir kaulų sistemos patologijų įgimta raumenų kreivakaklystė sudaro 12,4 % ir pagal dažnį užima trečią vietą po įgimto klubo sąnario išnirimo ir šleivapėdystės.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Priežastys įgimta kreivakaklystė

Įgimtos raumenų kreivakaklystės priežastys ir patogenezė dar nėra iki galo išaiškintos. Įgimtos raumeninės kreivakaklystės priežastims paaiškinti buvo pasiūlytos kelios teorijos:

• trauminė gimdymo trauma;
• išeminė raumenų nekrozė;
• infekcinis miozitas;
• ilgalaikė galvos pakreipimo padėtis gimdos ertmėje.

Daugelio autorių atlikti morfologiniai tyrimai ir įgimto raumeninio tortikolio klinikinių požymių tyrimas neleidžia teikti pirmenybės nė vienai iš išvardytų teorijų.

Atsižvelgiant į tai, kad trečdalis pacientų, sergančių įgimtu raumenų tortikoliu, turi įgimtų vystymosi anomalijų (įgimtų klubo sąnario išnirimų, pėdų, rankų, regos organo vystymosi anomalijų ir kt.), o daugiau nei pusė motinų yra patologinio nėštumo ir komplikacijų gimdymo metu anamnezėje, ST Zatsepinas siūlo šią patologiją laikyti sternocleidomastoidinio raumens sutrumpėjimu, kuris išsivystė dėl jo įgimto neišsivystymo, taip pat dėl traumos gimdymo metu ir pogimdyminiu laikotarpiu.

[ 4 ]

Simptomai įgimta kreivakaklystė

Priklausomai nuo to, kada atsiranda tortikolio simptomai, įprasta atskirti dvi jo formas: ankstyvą ir vėlyvą.

Ankstyvas įgimtas raumenų tortikolis nustatomas tik 4,5–14 % pacientų; jau nuo gimimo arba pirmosiomis gyvenimo dienomis nustatomas sternocleidomastoidinio raumens sutrumpėjimas, galvos pakreipta padėtis, veido ir kaukolės asimetrija.

Vėlyvosios formos atveju, pastebėta daugumai pacientų, klinikiniai deformacijos požymiai palaipsniui didėja. Antros gyvenimo savaitės pabaigoje arba trečios gyvenimo savaitės pradžioje pacientams išsivysto tankus sustorėjimas viduriniame arba viduriniame-apatiniame raumens trečdalyje. Raumens sustorėjimas ir sutankinimas progresuoja ir pasiekia maksimumą per 4–6 savaites. Sustorėjimo dydis gali svyruoti nuo 1 iki 2–3 cm skersmens. Kai kuriais atvejais raumuo įgauna lengvo, paslankaus verpstės formą. Oda virš sutankintos raumens dalies nepakinta, uždegimo požymių nėra. Atsiradus sustorėjimui, pastebimas galvos pakreipimas ir sukimas į priešingą pusę, galvos judesių apribojimas (bandymas perkelti vaiko galvą į vidurinę padėtį sukelia nerimą ir verksmą). 11–20 % pacientų, mažėjant raumens sustorėjimui, atsiranda jo skaidulinė degeneracija. Raumuo tampa mažiau tempiamas ir elastingas, atsilieka augant nuo priešingos pusės raumens. Apžiūrint vaiką iš priekio, pastebima kaklo asimetrija, galva pakreipta į pakitusį raumenį ir pasukta priešinga kryptimi, o ryškiai palinkusi į priekį.

Apžiūrint iš užpakalio, pastebima kaklo asimetrija, galvos pakreipimas ir sukimas, aukštesnė pečių juostos ir mentės padėtis pakitusio raumens pusėje. Palpuojant matomas vienos ar visų sternocleidomastoidinio raumens kojų įsitempimas, jų suplonėjimas, padidėjęs tankis. Oda virš įsitempusio raumens pakelta „sparno“ forma. Vystosi ir sunkėja antrinės veido, kaukolės, stuburo ir pečių juostos deformacijos. Susiformavusių antrinių deformacijų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo raumens sutrumpėjimo laipsnio ir paciento amžiaus. Esant ilgalaikiam tortikoliui, išsivysto ryški kaukolės asimetrija – vadinamoji „kaukolės skoliozė“. Pusė kaukolės pakitusio raumens pusėje yra suplokštėjusi, jos aukštis pakitusio raumens pusėje yra mažesnis nei nepakitusios pusės. Akys ir antakiai yra žemiau nei nepakitusios pusės. Pastangos išlaikyti vertikalią galvos padėtį prisideda prie pečių juostos pakėlimo, raktikaulio deformacijos, galvos šoninio poslinkio į pažeistą sutrumpėjusio raumens pusę. Sunkiais atvejais kaklo ir viršutinėje krūtinės ląstos stuburo dalyse išsivysto skoliozė su išgaubimu nepakitusio raumens link. Vėliau juosmens stuburo dalyje susidaro kompensacinis lankas,

Įgimtas raumenų tortikolis su abiejų sternocleidomastoidinių raumenų sutrumpėjimu yra itin retas. Šiems pacientams antrinės veido deformacijos neišsivysto, pastebimas staigus galvos judesių amplitudės apribojimas ir stuburo išlinkimas sagitalinėje plokštumoje. Abiejose pusėse nustatomos įtemptos, sutrumpėjusios, tankios ir suplonėjusios sternocleidomastoidinio raumens kojos.

Tortikolis su įgimtomis pterygoidinėmis kaklo raukšlėmis

Šios formos tortikolis išsivysto dėl netolygaus gimdos kaklelio raukšlių išsidėstymo; tai reta pterygium coli forma.

Tortikolio simptomai

Būdingas klinikinis ligos simptomas yra B formos odos raukšlės, besitęsiančios nuo galvos šoninių paviršių iki pečių, ir trumpas kaklas. Yra raumenų ir stuburo vystymosi anomalijų.

Tortikolio gydymas

Šios tortikolio formos gydymas atliekamas naudojant odos raukšlių plastinę chirurgiją su priešingais trikampiais atvartais, kuri leidžia pasiekti gerą kosmetinį rezultatą.

[ 5 ], [ 6 ]

Tortikolis esant pirmojo kaklo slankstelio vystymosi anomalijoms

Retos I kaklo slankstelio vystymosi anomalijos gali sukelti sunkios progresuojančios tortikolio formos atsiradimą.

Tortikolio simptomai

Pagrindiniai šios tortikolio formos simptomai yra galvos pakreipimas ir sukimasis, išreikštas įvairiu laipsniu, kaukolės ir veido asimetrija. Mažiems vaikams galva gali būti pasyviai grąžinama į vidutinę fiziologinę padėtį; su amžiumi deformacija progresuoja, fiksuojasi ir negali būti pasyviai pašalinta.

Tortikolio diagnozė

Sternocleidomastoidiniai raumenys nepakitę, kartais pastebima kaklo užpakalinės dalies raumenų hipoplazija. Būdingi neurologiniai simptomai: galvos skausmas, galvos svaigimas, piramidės nepakankamumo simptomai, smegenų suspaudimo reiškiniai pakaušio angos lygyje.

Diagnozę patikslinti padeda kaklo stuburo ir dviejų viršutinių slankstelių rentgeno nuotraukos, padarytos „per burną“.

Tortikolio gydymas

Konservatyvus šios tortikolio formos gydymas susideda iš imobilizacijos miego metu su Shantzo apykakle, kai galva pakreipiama į priešingą pusę, masažo ir elektrinės stimuliacijos kaklo raumenims priešingoje pusėje.

Progresuojančiomis ligos formomis nurodoma viršutinės kaklo stuburo dalies užpakalinė spondilodezė. Sunkiais atvejais pirmiausia atliekama deformacijos korekcija galo aparatu, o antrasis etapas – trijų–keturių viršutinių slankstelių pakaušitospondilodezė su kauliniais auto- arba alograftais.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Formos

Įgimtų pleišto formos slankstelių ir hemivertebralų tortikolis paprastai diagnozuojamas gimimo metu.

Tortikolio simptomai

Verta atkreipti dėmesį į pakreiptą galvos padėtį, veido asimetriją ir ribotus judesius kaklo stubure. Pasyviai koreguojant nenormalią galvos padėtį, raumenyse pokyčių nebūna. Su amžiumi iškrypimas paprastai progresuoja iki didelio laipsnio.

[ 10 ]

Tortikolio gydymas

Šios tortikolio formos gydymas yra tik konservatyvus: pasyvi korekcija ir galvos laikymas vertikalioje padėtyje naudojant Shantz apykaklę.

Diagnostika įgimta kreivakaklystė

Diferencinė tortikolio diagnostika atliekama esant sternocleidomastoidinio raumens aplazijai, trapecinio raumens ir mentę keliančio raumens vystymosi anomalijoms, tortikolio kaulinėms formoms, įgytam tortikoliui (sergant Trieselio liga, dideliais kaklo odos pažeidimais, sternocleidomastoidinio raumens uždegiminiais procesais, kaklo slankstelių traumomis ir ligomis, paralyžiniu tortikoliu, kompensaciniu tortikoliu sergant vidinės ausies ir akių ligomis, idiopatiniu spazminiu tortikoliu).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gydymas įgimta kreivakaklystė

Konservatyvus raumenų tortikolio gydymas yra pagrindinis šios ligos gydymo metodas. Pradedant nuo tortikolio simptomų nustatymo momento, nuoseklus ir kompleksinis gydymas leidžia atkurti pažeisto raumens formą ir funkcijas 74–82 % pacientų.

Atkuriamieji pratimai skirti atkurti sternocleidomastoidinio raumens ilgį. Atliekant pratimus, būtina vengti šiurkščių, smurtinių judesių, nes papildoma trauma sustiprina patologinius raumeninio audinio pokyčius. Pasyviai pakoregavus pakitusį raumenį, vaikas paguldomas sveika kaklo puse prie sienos, o pakitusia puse – į šviesą.

Kaklo masažas skirtas pagerinti pažeisto raumens kraujotaką ir padidinti sveiko pertempto raumens tonusą. Norint išlaikyti pasiektą korekciją po masažo ir atstatomųjų pratimų, rekomenduojama galvą laikyti minkštu Šantzo apykakle.

Kineziterapinis tortikolio gydymas atliekamas siekiant pagerinti pažeisto raumens kraujotaką, randinio audinio rezorbciją. Nuo tortikolio aptikimo momento skiriamos terminės procedūros: parafino aplikacijos, sollux, UHF. 6-8 savaičių amžiaus skiriama elektroforezė su kalio jodidu, hialuronidaze.

Chirurginis tortikolio gydymas

Indikacijos chirurginiam tortikolio gydymui:

• tortikolis, kuris nereaguoja į gydymą per pirmuosius 2 vaiko gyvenimo metus;
• tortikolio pasikartojimas po chirurginio gydymo.

Šiuo metu labiausiai paplitusi technika, plačiai naudojama įgimtam tortikoliui pašalinti, yra atvira pakitusio raumens kojų ir jo apatinės dalies sankirta (Mikulich-Zatsepin operacija).

Operacijos technika. Pacientas paguldomas ant nugaros, po petimi padedama tanki 7 cm aukščio pagalvė, galva atlošta ir pasukama į priešingą operacijos pusę. Sutrumpėjusio raumens kojų projekcijoje 1-2 cm atstumu proksimaliai nuo raktikaulio daromas horizontalus odos pjūvis. Minkštieji audiniai sluoksniais preparuojami. Po pakitusiomis raumens kojomis dedamas Cockerio zondas, o virš jo kojos sukryžiuojamos viena po kitos. Jei reikia, preparuojamos paviršinės kaklo fascijos virvelės, papildomos kojos ir užpakalinis lapelis. Paviršinė fascija preparuojama šoniniame kaklo trikampyje. Žaizda susiuvama; retais atvejais, kai neįmanoma pašalinti pakitusio raumens kontraktūros, kaip rekomenduoja Zatsepinas, sukryžminant jį apatinėje dalyje, operacija papildoma sukryžminant sternocleidomastoidinį raumenį viršutinėje dalyje, išsamiau - mastoidinę ataugą pagal Lange.

Pooperacinis tortikolio gydymas

Pagrindiniai pooperacinio laikotarpio uždaviniai – išlaikyti pasiektą galvos ir kaklo hiperkorekciją, užkirsti kelią randų susidarymui, atkurti sveikos kaklo pusės pertemptų raumenų tonusą. Sukurti teisingą galvos padėties stereotipą.

Siekiant išvengti tortikolio pasikartojimo ir išvengti vegetacinių-kraujagyslių sutrikimų, pooperaciniu laikotarpiu būtinas funkcinis paciento priežiūros metodas. Pirmąsias 2–3 dienas po operacijos galva fiksuojama hiperkoreguotoje padėtyje minkštu Šantzo tipo tvarsčiu. 2–3 dieną po operacijos uždedamas krūtinės ląstos ir kaklo srities gipsas maksimaliai pakreiptoje galvos pusėje link nepažeisto raumens. 4–5 dieną po operacijos skiriami pratimai, skirti padidinti galvos pakreipimą link nepakeisto raumens. Pratimų metu pasiektas padidėjęs galvos pakreipimas fiksuojamas pagalvėlėmis, dedamomis po tvarsčio kraštu pažeisto raumens pusėje.

12–14 dieną pooperacinio rando sričiai skiriama elektroforezė su hialuronidaze. Imobilizacijos su gipsu laikotarpis priklauso nuo deformacijos sunkumo ir paciento amžiaus, vidutiniškai jis trunka 4–6 savaites. Tuomet gipsas pakeičiamas Šantso apykakle (asimetrinio modelio) ir atliekamas konservatyvus tortikolio gydymas, įskaitant masažą (atpalaiduojantį – pažeistoje pusėje, tonizuojantį – sveikoje pusėje), termines procedūras pažeistoje raumenų srityje, gydomąją mankštą. Siekiant išvengti randų susidarymo, rekomenduojama kineziterapija: elektroforezė su kalio jodidu, hialuronidaze. Nurodoma purvo terapija ir parafino aplikacijos. Gydymo tikslas šiame etape – padidinti galvos judesių amplitudę, atkurti raumenų tonusą ir lavinti naujus motorinius įgūdžius.

Tortikolio ligai gydyti reikalingas ambulatorinis stebėjimas, kuris atliekamas pirmaisiais gyvenimo metais kas 2 mėnesius, antraisiais – kas 4 mėnesius. Po chirurginio gydymo pirmaisiais metais tyrimas atliekamas kas 3 mėnesius. Baigus konservatyvų ir chirurginį tortikolio gydymą, vaikai stebimi ambulatoriškai iki kaulų augimo pabaigos.