Ingenijų pažeidimo gydymas naudojant Wegenerio granulomatozę

Per natūralios terapijos su ANCA susijusio vaskulito nesant turėti prastos prognozės: prieš Įvadas į klinikinę praktiką imunosupresantais pirmaisiais metais nuo ligos jau mirė 80% pacientų su Wegener'io granulomatoze. 70-ųjų pradžioje, prieš plačiai vartojant citotoksinius vaistus, 5 metų išgyvenamumas buvo 38%. Jei naudojate imunosupresinis gydymas Wegener'io granulomatoze prognozės šios ligos pasikeitė: iš agresyvių terapinių režimų naudojimas gali pasiekti 90% pacientų poveikį, iš kurių 70% buvo visiškai nuslopintas atkūrimo inkstų funkcija arba jos stabilizavimo, kad hematurija ir extrarenal ligos požymių išnykimo.

Kadangi prognozė priklauso nuo Wegenerio granulomatozės gydymo pradžios, pagrindinis gydymo principas yra jo ankstyvas pasireiškimas, net jei nėra morfologinių ir serologinių tyrimų duomenų.

ANCA asocijuotų vaskulitoidų su inkstų pažeidimu gydymas turi 3 fazes: remisijos indukcija, palaikomoji terapija ir paūmėjimų gydymas. Geriausi rezultatai buvo gauti naudojant ciklofosfamidą kartu su gliukokortikoidais.

• Rezukcijos indukcija.
  • Indukcijai remisija metilprednizolono impulso terapija yra taikoma atsižvelgiant į tai 500-1000 mg dozės į veną 3 dienas po tikslą burnos prednizolono esant 1 mg / kg kūno masės per dieną doze ne mažiau kaip 1 mėnesį. Tada prednizolono dozė palaipsniui sumažėja iki palaikymo: 6 mėnesius po gydymo - 10 mg per parą.
  • Ciklofosfamido yra įvedamas pulsuojančio terapijos 800-1000 mg į veną forma vieną kartą kas 1 mėnesį, arba mėnesinė geriamąją 2-3 mg / kg kūno masės per dieną (150-200 mg / per dieną) 4-6 mėnesius.
  • Pradiniame etape Gydymo pateisina turintis vieną kartą "impulso" -therapy metilprednizolono ir ciklofosfamidu. Dozės priklauso nuo paciento, nuo inkstų nepakankamumo sunkumo sunkumo: metilprednizolono yra skiriamas vartoti dozė ne didesnė kaip 500 mg į veną 3 dienas, ciklofosfamido - 400-600 mg vieną kartą per į veną pacientams, sergantiems sunkios arterinės gpertenziey, elektrolitų sutrikimai, kurių glomerulų filtracijos greitis yra mažesnis nei 30 ml / min, pacientams, polinkį į infekcijas ir citopenija. Intervalai tarp susitikimų sesijos impulso terapija tokiose situacijose turėtų būti sumažintas iki 2-3 savaičių.
• Palaikomas Wegenero granulomatozės gydymas.
  • Jei po 6 mėnesių gydymo pasiekiama ligos remisija, ciklofosfamido dozė sumažinama iki palaikomosios dozės (100 mg per parą), kurią pacientas vartoja mažiausiai vienerius metus. Alternatyvi palaikomojo gydymo galimybė yra ciklofosfamido ir azatioprino pakeitimas, kai dozė yra 2 mg / kg kūno svorio per parą.
  • Optimali gydymo cytostatikos trukmė nenustatyta. Daugeliu atvejų gydymas gali būti apribotas iki 12 mėnesių, o klinikinių ir laboratorinių remisijos atveju gydymas turi būti nutrauktas, po kurio pacientas turi likti prižiūrimas specialisto. Tačiau, taikant šį gydymo režimą, remisijos trukmė paprastai yra nedidelė. Todėl, kai pasiekiama remisija, gydymą citostatikais rekomenduojama tęsti dar 12-24 mėnesius, o tai žymiai sumažina paūmėjimo pavojų. Abi ciklofosfamido vartojimo būdai (impulsų terapijos ir nurijus) yra vienodai veiksmingi, kai gydymo pradžioje slopinama vaskulito veikla. Tačiau paūmėjimo aukščiau dažnis, o remisijos trukmė yra mažesnė nei pacientams, gydytiems su ultra-didelėmis dozėmis į veną vaistų, todėl po kelių sesijų impulsų terapija patartina eiti į ciklofosfamidu registratūroje viduje.
  • Plazminio fereso vaidmuo gydant "mažai imuninį" ANCA asocijuotą vaskulitą yra neaiškus. Manoma, kad Wegener'io granulomatozės plazmaforezės parodyta tais atvejais, kai greito vystymosi inkstų funkcijos nepakankamumo (kreatinino koncentracija kraujo per 500 pmol / L), ir inkstų biopsijos į galimai grįžtamo pokyčių buvimą. Rekomenduojama septyniasdešimt septynių sesijų plazmaferezės, pakeičiant 4 l plazmos 2 savaites. Dėl tokio požiūrio teigiamo poveikio nebuvimas daro metodą netinkamu.
• Paūmėjimų gydymas. Nepaisant visiško gydymo ligos pradžioje, po gydymo nutraukimo 40 proc. Pacientų pasireiškia paūmėjimai vidutiniškai 18 mėnesių. Paprastai tokie patys pažeidimai pastebimi tuo pačiu metu kaip ir ligos pradžioje, tačiau taip pat galima įtraukti naujus organus. Glomerulonefrito paūmėjimas pasireiškia mikrohematurija ir sutrikusi inkstų funkcija. Tai nėra rekomenduojama apsvarstyti svyravimų proteinurija patikimą ženklą blogėja, kaip galima su vidutinio proteinurija glomerulosklerozė plėtrai. Dėl Wegenero granulomatozės ir paūmėjimų gydymo reikalingas tas pats terapinis požiūris, kuris naudojamas ligos pradžioje. Stebėti Wegenera granulomatoze veiklą ir ankstyvą gydymą paūmėjimų siūlome atlikti tyrimus ANCA titrai dinamiką. Atsižvelgiant į skirtingus autorių, ANCA titras kilimas pažymėti paūmėjimo ligos metu 25-77% pacientų, tačiau, ANCA titrai neturėtų būti naudojamas kaip lemiamas veiksnys nustatant indikacijas imunitetą slopinančių vaistų, arba nuo jo panaikinimo atnaujinti, dėl to, kad pacientų pablogėjusios skaičius nėra susijęs su padidinti ANCA titro , ir didelių titrų išlikimas buvo pastebėtas asmenims su aiškia klinikine remisija.

Inkstų pakaitinė terapija

Beveik 20% pacientų, kurių Wegener'io granulomatoze būtina hemodializė diagnozės metu. Pusė jų hemodializė - laikina priemonė, kuri sugeba sustoti 8-12 savaičių. Tačiau šio tipo gydymo pradžioje yra beveik neįmanoma nustatyti, kuri iš imunosupresinis gydymas pacientams, sergantiems Wegener'io granulomatoze, atliekamas lygiagrečiai, bus sukelti inkstų funkcijos atsigavimo ir į hemodializės reikia dingimo. Ateityje dauguma šių pacientų kelių mėnesių iki 3-4 metų laikotarpį plėtoti terminalo lėtiniu inkstų nepakankamumu. Pacientai, sergantys Wegener'io granulomatoze, kuriems atliekama hemodializė, susijusių su galiniais lėtiniu inkstų nepakankamumu, paprastai turi extrarenal ženklus vaskulito veiklos ir nereikalauja priežiūros imunitetą slopinantis gydymas, tačiau kai kuriais atvejais sukūrė ūmaus ligos, kuri yra už atnaujinti aktyvaus gydymo gliukokortikoidais nuoroda ir citostatikai, kurių režimas yra koreguojamas priklausomai nuo dializės režimą.

Inkstų transplantacija šiuo metu atliekama nedaugeliui pacientų, sergančių Wegenero granulomatozėmis.